سندرم آنتی فسفولیپید ، که به آن سندرم هیوز نیز می گویند ، باعث اختلالات در روند لخته شدن سلول می شود خون. افراد مبتلا به این بیماری رنج می برند ترومبوز سریع تر؛ شرط همچنین اغلب منجر به عوارض در طی بارداری.
سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟
سندرم آنتی فسفولیپید نوعی اختلال است که باعث می شود بدن به اشتباه ایجاد شود آنتی بادی در برابر پروتئین ها خصمانه نیستند سندرم آنتی فسفولیپید می تواند رهبری به جمع شدن خون سلولهای داخل عروق و همچنین عوارض حین رگ ها بارداری، و در بدترین موارد ، سقط جنین. همچنین معمول است جمع شدن خون سلولهای پاها که به آنها عمیق نیز گفته می شود رگ ترومبوز. جمع شدن در اندامهای حیاتی نیز ممکن است ، به عنوان مثال کلیه ها یا ریه ها. آسیب ناشی از آن به اندازه و محل لخته بستگی دارد. یک لخته در مغز، به عنوان مثال ، می تواند رهبری به ضربه. هیچ درمانی برای سندرم آنتی فسفولیپید وجود ندارد ، اما پزشکان می توانند با استفاده از داروهای اختصاصی خطر لخته شدن خون در افراد مبتلا را کاهش دهند.
علل
در سندرم آنتی فسفولیپید ، بدن تولید می کند آنتی بادی در برابر پروتئین ها که مقید است فسفولیپیدها، نوعی لیپید است که نقش ویژه ای در لخته شدن خون دارد. به طور معمول ، آنتی بادی برای از بین بردن اجسام خارجی مهاجم تشکیل شده است باکتری و ویروس ها. دو نوع مختلف سندرم آنتی فسفولیپید وجود دارد. در یک سندرم آنتی فسفولیپید اولیه ، هیچ بیماری خود ایمنی دیگری علاوه بر بیماری وجود ندارد. با این حال ، وقتی بیماری خودایمنی دیگری مانند لوپوس وجود داشته باشد ، به آن سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه گفته می شود. در این حالت ، بیماری دیگر علت سندرم آنتی فسفولیپید محسوب می شود. علل سندرم آنتی فسفولیپید اولیه ناشناخته است ، اما عوامل خاصی با آن ارتباط دارند. به عنوان مثال ، برخی از عفونت ها باعث بروز سندرم آنتی فسفولیپید می شوند. این شامل: سیفلیس، اچآیوی، هپاتیت C, مالاریا. برخی از داروهای مانند هیدرازالین یا آنتی بیوتیک آموکسی سیلین همچنین ممکن است خطر را افزایش دهد. وراثت ژنتیکی اثبات نشده است ، اما در خانواده ها ، سندرم آنتی فسفولیپید بیشتر دیده می شود.
علائم ، شکایات و علائم
به طور کلی ، سندرم آنتی فسفولیپید با شکایات و علائم نسبتاً واضحی همراه است. با این حال ، بیماری نمی تواند به طور کامل بهبود یابد ، بنابراین تنها درمان علامتی می تواند آغاز شود. افراد مبتلا سقط جنین نسبتاً مکرری دارند. علاوه بر این ، آمبولیسم و ترومبوز نیز رخ می دهد ، که تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی و زندگی روزمره فرد مبتلا دارد. به همین ترتیب ، سندرم آنتی فسفولیپید می تواند به طور قابل توجهی خطر ابتلا را افزایش دهد ضربه or قلب حمله ، به طوری که امید به زندگی در مبتلایان نیز اغلب به شدت محدود می شود. سکته های کلیه نیز از جمله علائم معمول سندرم آنتی فسفولیپید است. در بسیاری از موارد ، بیماران از ریه رنج می برند آمبولی و همچنین ممکن است از آن بمیرد. این علائم با خونریزی شدید در ناحیه کشنده همراه است پوست. اغلب تورم وجود دارد و درد در دستها و پاها در نتیجه ، محدودیت های حرکتی نیز رخ می دهد. به همین ترتیب ، افراد مبتلا به ندرت از شکایات روانشناختی مربوط به علائم سندرم آنتی فسفولیپید رنج می برند. خود شکایات معمولاً بدون درمان تشدید می شوند ، به طوری که هیچ خود ترمیمی وجود ندارد. سرانجام ، در صورت عدم درمان ، سندرم منجر به آسیب به آن می شود اعضای داخلی و بیشتر از آن تا مرگ بیمار.
تشخیص و دوره
اگر شخصی چندین حادثه را تجربه کند ترومبوز یا سقط جنین غیرقابل توضیح ، یک پزشک ممکن است آزمایش نمونه خون را برای تعیین اینکه آیا تجمع غیر طبیعی اتفاق می افتد یا آنتی بادی های فسفولیپید را پیدا می کند ، تجویز کند. آزمایش خون که برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید استفاده می شود حداقل یکی از آنتی بادی های زیر را جستجو می کند: ضد انعقاد لوپوس ، ضد کاردیولیپین ، بتا 2 گلیکوپروتئین I (B2GPI). برای تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید ، آنتی بادی ها باید در آزمایشات حداقل با فاصله 12 هفته در خون تشخیص داده شوند. تشخیص علائم دشوار است. اگر تورم غیر معمول بازوها یا پاها محسوس شود ، فرد مبتلا باید احتیاطاً به پزشک مراجعه کند و همچنین اگر در 20 هفته اول خونریزی غیرمعمول رخ دهد بارداری.
عوارض
سندرم آنتی فسفولیپید یکی از اختلالات نسبتاً شایع خود ایمنی است. این علامت عمدتا در زنان در هر سنی دیده می شود. علائم بینایی شامل مایل به آبی است پوست تغییر رنگ اندام ها و زخم های پوستی که ممکن است در قسمت های مختلف بدن ظاهر شود. از نظر داخلی ، در حال حاضر یک کمبود وجود دارد پلاکت. علاوه بر این ، تخریب گلبول های قرمز در حال انجام است. افراد مبتلا بلافاصله تحت درمان پزشکی قرار می گیرند ، زیرا خونریزی متناقضی ممکن است رخ دهد. خطرات عوارض در سندرم آنتی فسفولیپید دامنه وسیعی دارد. زنان در معرض خطر مستعد ترومبوز و سقط جنین. در زنان باردار احتمال مرگ داخل رحمی جنین وجود دارد. اگر درمان به تأخیر بیفتد ، سایر عوارض ممکن است علائم را تشدید کند. این موارد شامل افزایش خطر ابتلا به قلب حمله ، ضربه، ریوی آمبولی، و حتی سکته قلبی. آنتی بادی های ضد فسفولیپید را می توان در افراد سالم و همچنین در بیماران روماتوئید تشخیص داد. این سندرم ممکن است به عنوان بخشی از یک بیماری مستقل یا واکنش دارویی رخ دهد. با این حال ، بیشتر اوقات ، مبتنی بر یک بیماری خود ایمنی است. روماتوئید مزمن آرتروز, آرتروز پسوریازیس, اسکلرودرمی, سرطان، اچ آی وی و هپاتیت ممکن است در نظر گرفته شود. یافته های پزشکی برنامه درمانی را تعیین می کند. در بیشتر موارد ، بیمار با ASA تحت درمان قرار می گیرد ، هپارین, اسپرین، یا پلاسمافرزیس. اگر یک رویداد ترومبوتیک قبلاً اتفاق افتاده باشد ، یک داروی ضد انعقاد برای مدت زمان طولانی تری تجویز می شود. مگر اینکه زنان باردار سقط جنین یا ترومبوس داشته باشند ، از نظر بالینی به شدت تحت نظر قرار می گیرند تا در سمت امن باشند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر موارد مکرر ترومبوز وجود داشته باشد ، آمبولی، یا سقط جنین بدون دلیل ، باید با پزشک مشورت شود. پزشک می تواند بر اساس a تشخیص دهد که آیا سندرم آنتی فسفولیپید وجود دارد آزمایش خون و یک مصاحبه جامع با بیمار و در صورت لزوم درمان سریع را آغاز کنید. ضرورت مراجعه به پزشک در درجه اول به نوع و شدت علائم بستگی دارد. به عنوان مثال ، کمبود آنتی فسفولیپیدها اغلب بدون علائم واضح پیشرفت می کنند. اما اگر تورم بازوها و پاها مشاهده شود که دلیل آن را نمی توان دلیل دیگر دانست ، باید با پزشک مشورت شود. همین امر در مورد خونریزی غیرمعمول در نیمه اول بارداری و به طور کلی ، در مورد شکایات قلبی عروقی یا غیرمعمول اعمال می شود تب علائم. در صورت سکته مغزی ، قلب حمله یا خونریزی ریوی ، باید سریعا با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. ناگهانی احتباس ادرار و چاقوکشی درد پهلو نشان دادن یک کلیه انفارکتوس ، که باید سریعاً نیز درمان شود. در موارد استثنایی، کمک های اولیه و احیا معیارهای باید تا رسیدن آمبولانس گرفته شود.
درمان و درمان
درمان سندرم آنتی فسفولیپید معمولاً شامل تجویز دارویی است که خطر لخته شدن خون را کاهش می دهد. اگر ترومبوز شناسایی شده باشد ، درمان شامل دارو با عوامل رقیق کننده خون است. این شامل: هپارین, وارفارین و اسپرین. مشابه درمان در دوران بارداری پیچیده تر ، هزینه بر است و به طور منظم نیاز دارد تزریق که برخی از خطر عوارض جانبی دارند اسپرین و هپارین همچنین ممکن است در دوران بارداری تجویز شود. وارفارین معمولاً استفاده نمی شود زیرا باعث نقایص بارداری می شود. فقط در موارد نادر پزشک توصیه می کند وارفارین اگر منافع بیشتر از خطرات باشد. رقیق شدگی خون درمان در دوران بارداری پیچیده است ، اما موفقیت بالایی را در پیشگیری نشان می دهد سقط جنین به دلیل سندرم آنتی فسفولیپید. در طی مناسب درمان، پزشک توانایی لخته شدن خون را آزمایش می کند تا اطمینان حاصل کند که در صورت جراحت زخم بیمار به خوبی بهبود می یابد.
چشم انداز و پیش آگهی
چشم انداز پیش آگهی سندرم آنتی فسفولیپید با محل انسداد عروق و دفعات بروز ترومبوز مرتبط است. پس از ایجاد ترومبوز ، باید انتظار داشت که یک دوره درمان طولانی مدت برای رسیدن به علائم از بین برود. ب
با یک سبک زندگی سالم ، یک درمان دائمی ممکن و بسیار محتمل است. زنان بارداری که قبلاً دچار ترومبوز نشده اند نیز چشم انداز خوبی برای بهبود دارند. آنها یک بار تحت درمان قرار می گیرند و می توانند انتظار داشته باشند که خیر عوارض جانبی تا پایان بارداری. این چشم انداز برای زنانی که اندکی پس از زایمان دچار انسداد عروقی متعدد می شوند یا بیمارانی که پس از جراحی با چندین ترومبوز تشخیص داده می شوند ، خوشبین نیست. خطر انتشار انقباضات عروقی متعدد به خونهای بزرگتر و بزرگتر وجود دارد عروق. این منجر به یک گرفتگی خون می شود که در آن چندین اندام به طور هم زمان با مواد مغذی کافی و مواد پیام رسان تأمین نمی شوند. در صورت بروز نارسایی عضو ، بیمار یک تهدید کننده زندگی است شرط. هرچه بیمار در طول زندگی خود دچار ترومبوز شود ، چشم انداز پیش آگهی وی فقیرتر می شود. تغییر سبک زندگی ، یادگیری حساس بودن به سیگنال های هشدار سریع ، یا استفاده از روش های پیشگیرانه می تواند موجب تسکین شود. به موازات آن ، احتمال وقوع تا حد قابل توجهی کاهش می یابد.
پیشگیری
هیچ پیشگیری از سندرم آنتی فسفولیپید وجود ندارد. با این حال ، اگر کسی از او آگاهی داشته باشد شرط و در صورت درمان است ، در صورت لزوم ، جنبه های خاصی از زندگی روزمره باید مشاهده شود. در صورت مصرف داروهای رقیق کننده خون ، باید از ورزش های تماسی پرهیز شود ، از مسواک های نرم و تراش الکترونیکی استفاده شود. در صورت عدم مصرف دارو ، هر زمان که درمان پزشکی انجام می شود ، باید پزشک را از این بیماری مطلع سازد.
مراقبت پس از آن
به طور کلی ، هیچ گزینه خاصی برای مراقبت پیگیری در سندرم آنتی فسفولیپید شناخته نشده است. بیمار در درجه اول به درمان بیماری توسط پزشک وابسته است تا علائم برطرف شده و از عوارض بعدی جلوگیری شود. با این حال ، همیشه نمی توان به یک درمان کامل دست یافت. هرچه سندرم آنتی فسفولیپید زودتر تشخیص داده شود ، احتمال سیر مثبت بیماری بیشتر است. در بیشتر موارد ، این بیماری با کمک دارو درمان می شود. لازم به ذکر است که در اثر مصرف دارو ممکن است عوارض جانبی مختلفی ایجاد شود. اول و مهمترین ، باید اطمینان حاصل شود که دارو به طور منظم مصرف می شود و همچنین باید به موارد احتمالی نیز توجه شود فعل و انفعالات با سایر داروها در صورت عدم اطمینان ، باید با پزشک مشورت شود. اغلب با مصرف دارو می توان از سقط جنین جلوگیری کرد. علاوه بر این ، تماس با سایر افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید می تواند تأثیر مثبتی در روند بعدی این بیماری داشته باشد. غیر معمول نیست که این به رهبری برای تبادل اطلاعات ، که می تواند برای روند بعدی بیماری مفید باشد. حمایت دوستان و خانواده نیز می تواند بسیار مفید باشد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
صرف نظر از فرم سندرم آنتی فسفولیپید ، همه افراد مبتلا از یک سبک زندگی سالم بهره می برند که خطر وقایع ترومبوآمبولیک را کاهش می دهد. اول و مهمترین ، این شامل پرهیز از خود است استعمال دخانیات. کمبود مایعات و ورزش ، چاقی، و طولانی مدت درمان نشده است فشار خون عوامل دیگری هستند که می توانند با تغییر سبک زندگی به راحتی کنترل شوند. بیماران مبتلا به APS باید از مصرف استروژن خودداری کنند داروهای ضد بارداری، زیرا اینها می توانند باعث ایجاد ترومبوز شوند. همه بدون هورمون داروهای ضد بارداری می تواند به عنوان یک جایگزین استفاده شود. پس از توضیح توسط متخصص ، همچنین می توان به اصطلاح مینی پیل مبتنی بر پروژستین مصرف کرد. بارداری به دلیل افزایش خطر باید با دقت برنامه ریزی شود. درمان سندرم آنتی فسفولیپید باید در حین بارداری متناسب با آن تنظیم شود تا از سقط خود به خود جلوگیری کند و خطرات آن به خطر نیفتد. جنین. زنان مبتلا به APS که مایل به بارداری هستند بنابراین باید به موقع خود را در مورد خطرات احتمالی و گزینه های درمان در دوران بارداری مطلع کنند. بیماران بدون علامت APS تحت درمان بامقدار استیل سالیسیلیک اسید یا فقط مشاهده می شود که به سختی در سبک زندگی آنها محدود می شود. با این حال ، برای آنها مفید است که با علائم احتمالی ترومبوز آشنا شوند تا در صورت لزوم ، درمان سریع آغاز شود. تبادل تجربیات با سایر افراد آسیب دیده در یک گروه خودیاری نیز برای بسیاری از بیماران APS در کنار آمدن با زندگی روزمره کمک ارزنده ای است.
