آمیلوئیدوز: علل ، علائم و درمان

آمیلوئیدوز به تجمع پاتولوژیک اشاره دارد پروتئین ها در فضاهای بین سلولها آمیلوئیدوز خود بیماری نیست. بلکه بیماری های مختلفی توسط آن ایجاد می شوند. آمیلوئیدوز تنها با بررسی سیتولوژی یک نمونه بافت قابل تشخیص است. تقریباً به طور انحصاری بیماران مسن در حدود 65 سالگی را تحت تأثیر قرار می دهد. آمیلوئیدوز فقط از نظر ابتدایی قابل درمان است و حدود 24 ماه پس از شروع کشنده است.

آمیلوئیدوز چیست؟

آمیلوئیدوز به تجمع غیرطبیعی اشاره دارد پروتئین ها در فضاهای بین سلولها ، مانند لیزوزیم. آمیلوئیدوز نوعی اختلال در متابولیسم پروتئین است. پروتئین خاصی (به عنوان مثال ایمونوگلوبولین ، سیستاتین یا لیزوزیم) در بیمار مبتلا به آمیلوئیدوز قابل تجزیه و یا ناکافی نیست. در نتیجه ، پروتئین در فضاهای بین سلولی اندام های مختلف - مانند کبد, کلیه or قلب - و فعالیت اعضای بدن را مختل می کند. آمیلوئیدوز به صورت بیماری های مختلفی که بیمار ایجاد می کند قابل مشاهده می شود. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، بزرگ شدن غیر عادی کبد، ملتهب قلب عضله ، غیر اختصاصی است نارسایی کلیه یا یک سرطان از مغز استخوان (مولتیپل میلوما). گاهی اوقات تجمع پروتئین ها همزمان در چندین اندام رخ می دهد ، به طوری که چندین اندام بیمار می شوند یا از کار می افتند (نارسایی چند عضو).

علل

علل آمیلوئیدوز در یک اختلال در متابولیسم پروتئین است. پروتئین ها معمولاً در بدن وجود دارند خون سرم به شکل محلول. اگر پروتئین حل نشده یا شکسته نشود ، در a خیلی زیاد وجود دارد غلظت. در صورت عدم دفع ، پروتئین در فضاهای بین سلولی تجمع می یابد. در آنجا مورد حمله قرار می گیرد آنزیم ها؛ در نتیجه ، زنجیره های اسید آمینه طولانی ایجاد می شوند ، که به صورت فیبرهای کوچک در زیر میکروسکوپ قابل مشاهده هستند. فیبرها قابل حل و تجزیه نیستند. در نتیجه ، اندام تا حد ناتوانی عملکردی کامل از بین می رود. تا به امروز ، تعیین اینکه چه بیمارانی تمایل به آمیلوئیدوز دارند ، امکان پذیر نبوده است. طبق تحقیقات فعلی ، یک استعداد ژنتیکی فرض می شود.

علائم ، شکایات و علائم

در بدترین حالت ، آمیلوئیدوز می تواند رهبری تا مرگ فرد مبتلا. شکایات نیز در این مورد نسبتاً شدید است و به همین دلیل باید در مراحل اولیه درمان شوند. به عنوان یک قاعده ، بیماران از شدت شدید رنج می برند نارسایی قلبی. نتیجه دائمی است خستگی و خستگی توانایی بیمار در کنار آمدن فشار همچنین با آمیلوئیدوز بسیار کاهش می یابد. با پیشرفت بیماری منجر به اختلالات در قلب ریتم ، و ضربان قلب خود نیز می تواند تغییر کند. حتی فعالیت های سبک نیز می تواند برای بیمار بسیار سنگین به نظر برسد ، بنابراین محدودیت هایی در زندگی روزمره وجود دارد. به دلیل این محدودیت ها ، بسیاری از افراد آسیب دیده نیز از آن رنج می برند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. آمیلوئیدوز نیز می تواند رهبری به جنون. در این حالت ، افراد مبتلا اغلب در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر وابسته هستند و کیفیت زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. سفت شدن عضلات قلب همچنین باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود. خطر a سکته or ضربه همچنین به دلیل آمیلوئیدوز به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. درد در ناحیه قلب نیز ممکن است باعث حمله وحشت یا ترس از مرگ شود.

تشخیص و دوره

تشخیص فقط با معاینه سیتولوژیک قابل تشخیص است. در صورت بیماری های ثانویه معمولی - مانند بزرگ شدن کبد, آریتمی قلبی، یا نارسایی کلیه - رخ داده است ، پزشک باید آمیلوئیدوز را در نظر بگیرد و یک معاینه آزمایشگاهی مناسب را انجام دهد. برای این منظور ، یک نمونه بافت (بیوپسی) از اندام آسیب دیده گرفته می شود و سپس میکروسکوپی بررسی می شود. آمیلوئیدوز بر اساس ساختارهای ریز مانند میکروسکوپی قابل مشاهده بین سلول ها قابل مشاهده است. نمونه بافت با رنگ قرمز کنگو رنگ آمیزی می شود. در زیر نور قطبش شده ، تغییر رنگ سبز مایل به فضاهای بین سلولی قابل مشاهده است. اطلاعات در مورد توزیع آمیلوئیدوز را می توان با استفاده از خط نگارشی. در یک خط نگارشی، یک ماده رادیواکتیو داده می شود که قادر است به آمیلوئیدوز متصل شود و آن را قابل مشاهده کند. آمیلوئیدوز خود بیمار مورد توجه قرار نمی گیرد. با این حال ، با پیشرفت آمیلوئیدوز - رسوبات نسبتاً سریع گسترش می یابند - عوارض واضح قابل مشاهده ای وجود دارد که کیفیت زندگی را به طور گسترده کاهش می دهد. بسته به دوره ، نارسایی اندام یا نارسایی عضو رخ می دهد. آمیلوئیدوز کشنده است - حدود 24 ماه پس از اولین اتفاق ، یک یا چند اندام دیگر عملکردی ندارند.

عوارض

به ندرت اتفاق می افتد ، آمیلوئیدوز پروتئین بدن را به طور گسترده تداخل کرده و تغییر می دهد تعادل. در نتیجه سپرده نامحلول ، عروق, اعصابو استخوان ها مورد حمله قرار می گیرند. آنتی بادی دیگر نمی تواند خراب شود. اگر علامت رخ دهد ، می تواند رهبری به دوره های التهابی مزمن به عنوان یک نوع سیستمیک و همچنین فرض کنید که نسبتهایی تهدید کننده زندگی باشد. آمیلوئیدوز قابل درمان نیست اما به طور خاص قابل درمان است. تشخیص به موقع کمک می کند تا خطر عوارض کم باشد. این امر بیمار را تا آنجا که ممکن است از آسیب احتمالی عملکرد اندام ها و اعصاب. آمیلوئیدوز موذیانه رخ می دهد. اگر علائم مربوط به اندام را نشان دهد ، ممکن است عملکرد اندام از قبل آنقدر مختل شده باشد که نیاز باشد پیوند. برای موثر بودن تشخیص ، یا روش غربالگری یا یک نمونه بافت در نظر گرفته می شود. به دنبال آن تایپ علامت انجام می شود. به دلیل غنای متنوع بیماری ، این فرایند باید با دقت زیادی انجام شود. تنها زمانی که پروتئین معیوب شناسایی شد ، یک برنامه درمانی اجرا می شود. شیمی درمانی در زمینه دارو ثابت شده است که یک روش درمانی موفقیت آمیز است. تحت شرایط خاص ، بیمار ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد خستگی، خستگی ، و معده ناراحت به دلیل حکومت از دارو بنابراین ، این شکل از درمان دقیقاً تحت نظارت پزشکی ثبت می شود. مهم است که بیمار به عنوان یک بیمار حفظ شود رژیم غذایی تا حد ممکن کم نمک برای محدود کردن عوارض ثانویه بیشتر.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

آمیلوئیدوز همیشه به درمان پزشکی نیاز دارد. بنابراین ، در صورت بروز علائم واضح بیماری ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. وی سپس می تواند وجود آمیلوئیدوز را تشخیص داده و درمان مناسب را آغاز کند. بیماران مبتلا به عفونت و التهاب مزمن مانند آرتروز or مرض سل، و همچنین بیماران طولانی مدت دیالیز و اشکال خاصی از مغز استخوان سرطان (به عنوان مثال ، مولتیپل میلوما) ، به ویژه در معرض خطر هستند و در صورت مشکوک به آمیلوئیدوز ، باید بلافاصله با پزشک مناسب مشورت کنند. این امر خصوصاً در مورد بیماران مسن بالای 40 سال صدق می کند. در صورت مشاهده احساس ضعف و کاهش وزن در حال افزایش ، مراجعه به پزشک ضروری است. از آنجا که ارگانیسم در حال حاضر توسط بیماری زمینه ای ضعیف شده است ، باید آمیلوئیدوز فورا درمان شود. اگر موارد آمیلوئیدوز ارثی در خانواده شناخته شده باشد ، در اولین علائم بیماری توصیه های پزشکی توصیه می شود. حداکثر ، اگر تغییرات پوستی مانند کبودی و تورم ، آریتمی قلبی و مشکل در بلع ، باید با پزشک آمیلوئیدوز مشورت شود.

درمان و درمان

آمیلوئیدوز تنها به میزان محدودی قابل درمان است. با این حال ، برخی از روش های درمانی برای درمان عوارض جانبی در دسترس است ، که می تواند روند پیشرفت را کند کند. اگر قلب درگیر باشد ، به بیمار توصیه می شود که از نمک کم استفاده کند رژیم غذایی، همانطور که در صورت کلیه ها درگیر می شود. علاوه بر این، دیورتیک ها ممکن است داده شود. دیورتیک ها کمک به بیرون راندن بدن آب و بنابراین پروتئین ها. استفاده از a راهنما ممکن است در برابر مفید باشد آریتمی قلبی که رخ می دهد ، و دیالیز در صورت نشان داده شده است کلیه فعالیت به زیر 15٪ کاهش می یابد.

چشم انداز و پیش آگهی

سیر بعدی آمیلوئیدوز معمولاً به بیماری زمینه ای و درمان آن بستگی دارد ، بنابراین سیر کلی بیماری را نمی توان در بیشتر موارد پیش بینی کرد. با این حال ، به عنوان یک قاعده ، آمیلوئیدوز منجر به علائم شدید قلب می شود ، در نتیجه نارسایی قلبی و اختلالات ریتم قلب. در نتیجه ، توانایی بیمار برای کنار آمدن با آن فشار همچنین به طور قابل توجهی کاهش می یابد ، و فعالیت های عادی در زندگی روزمره یا انجام ورزش دیگر در نتیجه این بیماری امکان پذیر نیست. کیفیت زندگی به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش می یابد. به همین ترتیب ، توسعه جنون همچنین می تواند رخ دهد ، که به طور قابل توجهی زندگی روزمره بیمار را محدود می کند. همچنین بیمار می تواند برای ادامه کنار آمدن با زندگی روزمره به کمک افراد دیگر وابسته باشد.نارسایی کلیه همچنین ممکن است رخ دهد و بیمار را به وابستگی وا می دارد پیوند or دیالیز. درمان مستقیم آمیلوئیدوز معمولاً امکان پذیر نیست. ویژه رژیم غذایی می تواند بیشتر علائم را محدود و کاهش دهد. اما ممکن است امید به زندگی بیمار کاهش یابد. در بعضی موارد ، الف راهنما همچنین ممکن است نصب شود.

پیشگیری

طبق تحقیقات فعلی ، نمی توان از آمیلوئیدوز جلوگیری کرد. در موارد آمیلوئیدوز خانوادگی ، استفاده مادام العمر از کلشی سین ممکن است شروع آمیلوئیدوز را به تأخیر بیندازد. گاهی شیمی درمانی با ملفالان و پس از آن خون سلول بنیادی درمان می تواند آمیلوئیدوز را به تأخیر بیندازد. در صورت مشکوک شدن به آمیلوئیدوز ، اگر بتوان تصور کرد که قلب و کلیه ها تحت تأثیر قرار خواهند گرفت ، از قبل می توان به پیشگیری از حفظ رژیم غذایی کم نمک توجه کرد.

پیگیری

در آمیلوئیدوز ، پیگیری به نوع و شدت بیماری و تصویر علائم فردی بیمار بستگی دارد. در همه موارد آمیلوئیدوز ، پیگیری طولانی مدت با پیشرفت منظم نظارت بر لازم است. در بیشتر موارد ، اندام های مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند و همچنین سیستم غدد درون ریز و بافت نرم یک پزشک باید همه این مناطق را معاینه کند و در صورت لزوم با متخصصان دیگر مشورت کند ، زیرا بعضی اوقات علائم جدیدی بروز می کند که نیاز به تشخیص بیشتر دارد. مراقبت های پیگیری همیشه شامل تنظیمات منظم دارو است. بیمار معمولاً مجبور است مصرف کند داروهای ضد درد، ضد التهاب داروهای و سایر آماده سازی ها ، که باید با روند فعلی بیماری در فواصل چند هفته تا چند ماه تنظیم شود. اگر دوره مثبت باشد ، عمومی است معیارهای مانند استفاده از مهار کننده های ACE و دیورتیک ها می تواند به تدریج کاهش یابد. در صورت دوره شدید کلیه ها ، درمان دیالیز باید به طور دائمی ادامه یابد. کنترلهای منظم پیشرفت بخصوص بعد از آن ضروری است شیمی درمانی، همانطور که در مورد آمیلوئیدوز AL وجود دارد. با توجه به تظاهرات مختلف بیماری ، پیگیری فردی را فقط یک پزشک می تواند تعیین کند. افراد مبتلا باید در مراحل اولیه با متخصص پزشکی مناسب مشورت کنند تا درمان مفهوم می تواند به طور موثر اجرا شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

تا به امروز ، آمیلوئیدوز را نمی توان به طور علی درمان کرد. خودیاری معیارهای تمرکز بر تغییر در سبک زندگی و استفاده از درمان های جایگزین. اساساً ، دارو باید به طور بهینه تنظیم شود. بیمار باید هرگونه عوارض جانبی را ثبت کند و فعل و انفعالات و به آنها در مورد آنها اطلاع دهید. علائم غیر معمول نیز باید قبل از آشکار شدن عوارض جدی روشن شود. اگر آریتمی قلبی ایجاد شود ، استفاده از a راهنما نشان داده شده است. بهتر است به بیمارانی که علائم قابل توجهی دارند توصیه شود صحبت به پزشک خود مراجعه کنند و یک معاینه قلب و عروق جامع انجام دهند. یک درمان طبیعی ثابت شده است چای سبز. این دارو از مشکلات قلبی جلوگیری می کند و همچنین از آن پشتیبانی می کند کلیه فعالیت. همراه این بیمار ، بیمار باید مرتباً داروهای ادرار آور مصرف کند تا به بدن در دفع مایعات و در نتیجه پروتئین ها کمک کند. روش دیگر ، درمان هومیوپاتی یک گزینه است. به عنوان بخشی از درمان ، هومیوپات داروهای مناسب را به صورت جداگانه انجام می دهد و آنها را با توجه به وضعیت فعلی تجویز می کند. سلامت فرد مبتلا این اجازه می دهد تا بیماری با کند کردن روند بیماری به صورت قهقرایی درمان شود. اگرچه درمان کامل از طریق درمان هومیوپاتی بعید به نظر می رسد ، اما درمان جایگزین می تواند روند بیماری را تحت تأثیر مثبت قرار دهد و علائم را تسکین دهد.