کهیر پیگمانتوزا: علل ، علائم و درمان آن

کهیر pigmentosa نامی است که به شکلی از ماستوسیتوز داده می شود. این بیماری عمدتا در کودکان خردسال دیده می شود.

کهیر پیگمانتوزا چیست؟

کهیر پیگمنتوزا رایج ترین شکل ماستوسیتوز است. ماستوسیتوز به یک اختلال نادر اشاره دارد که در آن سلولهای ماست سل در سلول تجمع می یابند پوست و همچنین در اعضای داخلی. در پزشکی ، کهیر رنگدانه ، که یک بیماری خوش خیم است ، ماستوسیتوز پوستی نیز نامیده می شود. از نظر ماستوسیتوز سیستمیک از این نظر متفاوت است که سلولهای ماست به طور انحصاری در داخل سلول جمع می شوند پوست. در فرم سیستمیک ، اندامهایی مانند کبد, طحال و روده نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. علاوه بر این ، فرم سیستمیک عمدتا بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می دهد ، در حالی که کهیر رنگی در درجه اول در کودکان دیده می شود. این بیماری مسری نیست. ماست سل ها سفید هستند خون سلول ها. آنها در هر انسانی یافت می شوند و حاوی موادی مانند هپارین, سروتونین, هیستامین و همچنین موارد مختلف آنزیم ها که در میانجی التهاب. ماست سل ها هنگام تماس با بدن عملکرد تحریک هشدار را در بدن انجام می دهند پاتوژن ها. با انجام این کار ، آنها موادی از جمله آزاد می کنند هیستامین، که مقدمه آن است التهاب. این منجر به تورم می شود پوست، پهن شدن پوست عروق، قرمزی و خارش علاوه بر این ، غلات توسعه می یابد. برای اولین بار ، کهیر رنگی معمولاً در 24 ماه اول زندگی ظاهر می شود.

علل

کهیر پیگمانتوزا یا ماستوسیتوز جلدی از تجمع ماست سل ها در پوست ایجاد می شود. با این حال ، تا به امروز نمی توان علت این انباشت را مشخص کرد. برخی از پزشکان دلیل این بیماری را نقص ژنتیکی می دانند که باعث رشد بی رویه ماست سل ها می شود. وجود دارد صحبت جهش نقطه ای c-KIT ژن. C-KIT مخفف گیرنده تیروزین کیناز KIT است. با این حال ، جهش c-KIT تنها عامل محرک نیست ، زیرا در بسیاری از کودکان مبتلا هیچ تغییری در c-KIT ایجاد نمی شود ژن قابل تشخیص است. عوامل محرک برای آزاد شدن محتوای ماست سل در هر بیمار متفاوت است و به شکل ماستوسیتوز بستگی دارد. به عنوان مثال در کهیر پیگمانتوزا ، این موارد می توانند باشند سرد، گرما ، اصطکاک ، عفونت یا فشار. به همین ترتیب، افزودنی های مواد غذایی، ادویه های گرم ، آلرژی ، سم حشرات ، الکل، و استفاده از داروهای خاص مانند استیل سالیسیلیک اسید, کوینین, کدئین، یا مواد مخدر همه علل احتمالی هستند اساساً ، کهیر رنگی است آلرژی شبه که علائم از آن ایجاد می شود.

علائم ، شکایات و علائم

علائم از فرد به فرد دیگر در کهیر پیگمنتوزا بسیار متفاوت است. بنابراین می توانند جزئی و شدید باشند. در بیشتر موارد ، این بیماری کودکان را درگیر می کند ، در آنها لکه های قهوه ای مایل به قرمز روی پوست ظاهر می شود ، معمولاً روی تنه یا ران ها. علاوه بر این ، قرمزی و تورم در پوست و تاول وجود دارد. هنگام مالش وصله ها ، خارش اغلب قابل توجه است. بعداً ، چرخها ظاهر می شوند. در موارد شدید ماستوسیتوز پوست ، سردرد, اسهال, استفراغ و تنفس سختی رخ می دهد حتی بیهوشی نیز ممکن است. با این حال ، ماستوسیتوز سیستمیک ، که همچنین بر اعضای داخلی، فقط در حدود 10 درصد از کل بیماران وجود دارد.

تشخیص و روند بیماری

در صورت شک به کهیر رنگی ، پزشک ابتدا مصاحبه ای با بیمار انجام می دهد. علاوه بر این ، وی با علائم معمولی ماستوسیتوز مانند حفره ، خار و خارش هدایت می شود. به منظور تشخيص مطمئن ، پزشك آزمايش Darier را انجام مي دهد. این شامل خراشیدن یا مالیدن ناحیه آسیب دیده پوست است. اگر بعد از چند ثانیه ناحیه سرخ شود یا دچار خارش شود ، آزمایش Darier مثبت ارزیابی می شود و سو the ظن ماستوسیتوز پوستی تأیید می شود. علاوه بر این ، می توان نمونه پوستی گرفت ، که بررسی آن در یک آزمایشگاه آسیب شناسی انجام می شود. به همین ترتیب ، الف خون آزمایش می تواند برای تعیین مقدار تریپتاز انجام شود. در مورد ماستوسیتوز پوستی ، مقدار تریپتاز معمولاً طبیعی است ، در حالی که در فرم سیستمیک بالاتر است. دوره کهیر پیگمنتوزا به سن بیمار بستگی دارد. در کودکان ، لکه ها معمولاً در سن دو تا سه سالگی از بین می روند. یک فرم مزمن به ندرت اتفاق می افتد. این هنوز هم می تواند حتی در بزرگسالان نیز مشکلاتی ایجاد کند. اما حتی در بزرگسالان نیز پیش آگهی معمولاً مثبت است.

عوارض

عوارض و علائم دقیق در کهیر پیگمنتوزا بسیار به شدت بیماری بستگی دارد ، بنابراین پیش بینی کلی معمولاً امکان پذیر نیست. با این حال ، بیماران از لکه هایی که روی پوست ظاهر می شوند رنج می برند. این لکه ها مایل به قرمز یا مایل به قهوه ای است و در زیبایی فرد مبتلا تأثیر منفی می گذارد. به همین دلیل ، بسیاری از افراد مبتلا از عقده های حقارت رنج می برند یا از این شرم دارند شرط. در کودکان ممکن است به همین دلیل قلدری یا اذیت و آزار ایجاد شود. علاوه بر این ، خارش شدید نیز رخ می دهد. کهیر پیگمانتوزا نیز می تواند رهبری تا شدید سردرد و یا به اسهال و استفراغ. در موارد شدید ، ممکن است بیهوشی رخ دهد ، در طی آن فرد مبتلا ممکن است به خودش آسیب برساند. این بیماری همچنین می تواند رهبری به تنفس مشکلات ، به طوری که کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی محدود و کاهش می یابد. کهیر پیگمانتوزا با کمک دارو درمان می شود. از آنجا که نمی توان به طور علتی انجام داد ، افراد مبتلا به مصرف دارو بستگی دارند. به عنوان یک قاعده ، هیچ عارضه ای وجود ندارد. امید به زندگی بیمار نیز توسط این بیماری کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

کهیر پیگمانتوزا همیشه باید توسط پزشک تحت معالجه پزشکی قرار گیرد. درمان مناسب تنها راه جلوگیری از عوارض بعدی است ، زیرا خودبه خود بهبود نمی یابد. تشخیص به موقع همیشه تأثیر بسیار مثبتی در روند بیماری دارد و همچنین می تواند از وخیم شدن بیشتر علائم جلوگیری کند. اگر کودک مبتلا از بیماری شدید رنج می برد باید با پزشک تماس گرفته شود سردرد, استفراغ or اسهال در مدت زمان طولانی در این مورد ، شدید تنفس مشکلات ممکن است نشان دهنده بیماری باشد و حتی ممکن است بعضی از بیماران از هوش بیایند. اگر این علائم بدون دلیل خاصی رخ دهد و به خودی خود از بین نرود ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. این بیماری توسط یک متخصص اطفال یا یک پزشک عمومی قابل تشخیص و درمان است. عوارض خاصی اتفاق نمی افتد ، به طوری که به طور معمول امید به زندگی کودک توسط گزنه رنگدانه کاهش نمی یابد. اگر کهیر رنگی باشد بیماری مزمن، مراجعه منظم به پزشک برای نظارت بر این موارد توصیه می شود شرط از اعضای داخلی.

درمان و درمان

کهن پیگمانتوزا همیشه به درمان خاصی احتیاج ندارد زیرا اغلب در کودکان به خودی خود برطرف می شود. در بیماران بزرگسال تعیین دقیق علت مهم است. به عنوان مثال ، باید به طور مداوم از محرک های انتشار ماست سل ها اجتناب شود. اینها معمولاً شامل اصطکاک ، فشار، تغییرات ناگهانی دما یا نیش حشرات. درمان کامل ماستوسیتوز امکان پذیر نیست. با این حال ، با تجویز علائم بیماری می توان به طور مثر تخفیف داد داروهای مانند آنتی هیستامین ها. این ها از اثر هیستامین های آزاد شده جلوگیری می کنند. علاوه بر این ، به اصطلاح تثبیت کننده های ماست سل می توان برای اطمینان از آزاد شدن ماست سل ها از میزان هیستامین کمتر استفاده کرد. برای این منظور ، بیمار معمولاً اندازه گیری می شود -مقدار استنشاق کننده ، قطره بینی یا قطره چشم.

پیشگیری

از پیشابراهی پیگمانتوزا نمی توان به طور مستقیم جلوگیری کرد. با این حال ، می توان از محرک های محرک جلوگیری کرد ، به عنوان مثال ، با اجتناب از بیمار از داروها یا غذاهای خاص.

مراقبت پس از آن

میزان مراقبت های بعدی برای گزنه پیگمانتوزا (UP) با توجه به تصویر و سن بالینی فرد تعیین می شود. به عنوان مثال ، در کودکان مبتلا ، کهیر ممکن است باعث ایجاد تاول خود به خودی در اوایل پوست شود کودکی (تا سه سالگی). به دلیل محرک های خارجی (به عنوان مثال گرما /سرد یا عفونت) تاولها به طور منظم می ترکند. وظیفه مراقبت های بعدی این است که با استفاده از بهبودی از ایجاد زخم جلوگیری کند پماد. کهیر Pigmentosa اساساً قابل درمان نیست. در رشد بیشتر کودکان مبتلا ، سلولهای ماست سل در بدن به درستی تکثیر نمی یابند. تعداد بسیار زیادی وجود دارد. تعداد بیش از حد ماست سل ها در 95 درصد موارد بیماری به صورت لکه های قهوه ای مایل به قرمز تا قهوه ای روی پوست فرد آسیب دیده ظاهر می شود. در پاسخ به محرک های خارجی ، تکه ها آزاد می شوند هیستامین. مراقبت های بعدی در درمان علائم ناشی از هیستامین متمرکز است. بسته به شدت علائم (به عنوان مثال ، افت تشنج مانند) خون فشار یا آنافیلاکسی) ، اقامت بالینی نیز ممکن است برای بازسازی سلامت شرط. فرد مبتلا می تواند با اعمال تحریکات پوستی علامت دار خارجی (مثلاً خارش ، تورم یا قرمزی) را برطرف کند کورتیزون پماد و درمان ناگهانی سردرد or درد در اندامها با دارو. در پنج درصد باقی مانده از کل موارد ، افراد مبتلا هیچ شکایتی ندارند. پس دیگر نیازی به پیگیری نیست معیارهای.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

کهیر پیگمنتوزا نیاز به توضیح پزشکی دارد. بیماری پوستی با انواع مختلف قابل درمان است داروهای خانگی و خودیاری معیارهای. اول ، مهم است که مناطق آسیب دیده به اندازه کافی خنک شوند. از تغییرات ناگهانی دما و تحریک مکانیکی باید خودداری شود. داروهای تجویز شده پزشکی باید طبق دستورات پزشک مصرف شود. با همراهی این موارد ، عوامل محرک احتمالی باید از بین بروند. داروهای مسبب مانند کدئین, پروتئین یا در صورت لزوم باید پلی میکسین B بررسی و قطع شود. علاوه بر این ، یک جامع معاینهی جسمی ضروری است ، زیرا ممکن است بیماریهای همزمان وجود نداشته باشد. درمان خارش یا قرمزی نیز با استفاده از روش های درمانی مختلف انجام می شود. گرافیت ها از D12 می توان برای استفاده کرد پوست خشک. بثورات شدید خارش دار با استفاده از درمان می شوند نفت rectficatum D12. استفاده از درمان های جایگزین ابتدا باید با پزشک مسئول در میان گذاشته شود. در مورد کهیر پیگمانتوزای مزمن ، عادت های زندگی باید تنظیم شود. رژیم غذایی، بهداشت شخصی و فعالیت بدنی بر روند بیماری تأثیر می گذارد. سالم و متعادل رژیم غذایی بدون مواد تحریک کننده باید دنبال شود. بیماران باید روزانه از پوست خود مراقبت کنند و در غیر این صورت آن را راحت انجام می دهند. متخصص پوست توضیح می دهد که کدام کمک به خود معیارهای در جزئیات مفید هستند