کرایوگلوبولینمیا بیماری است که به گروه التهابات عروقی تعلق دارد (واسکولیتیدها) در بیشتر موارد ، مزمن است هپاتیت C زیربنای آن است التهاب.
کرایوگلوبولینمی چیست؟
کرایوگلوبولینمیا یک است واسکولیت، یا التهاب از خون عروق. این التهاب با رسوب کمپلکس های ایمنی یا ایجاد می شود ایمونوگلوبولین ها در کوچک خون عروقاست. اینها ایمونوگلوبولین ها کرایوگلوبولین نامیده می شوند. چه زمانی سرد، آنها غیر قابل حل هستند. با این حال ، در شرایط گرم ، آنها می توانند به محلول تبدیل شوند. کرایوگلوبولین های مخلوط را کمپلکس های ایمنی نیز می نامند. سه نوع مختلف کرایوگلوبولین را می توان تشخیص داد:
- کرایوگلوبولین های نوع 1 معمولاً مونوکلونال هستند ایمونوگلوبولین ها G (IgG) یا ایمونوگلوبولین های مونوکلونال M (IgM).
- کرایوگلوبولین های نوع 2 عمدتا ایمونوگلوبولین مونوکلونال هستند. این به قطعه خاصی از IgG متصل می شود. بنابراین ، کرایوگلوبولین های مخلوط در اینجا وجود دارد.
- کرایوگلوبولین های نوع 3 ایمونوگلوبولین های پلی کلونال هستند. به همراه سایر ایمونوگلوبولین های پلی کلونال ، کرایوگلوبولین های نوع 3 مجتمع های ایمنی را تشکیل می دهند.
علل
کرایوگلوبولین ها توانایی حل شدن در خود را از دست می دهند سرد دما آنها در کوچک سپرده گذاری می کنند خون عروق و در آنجا باعث التهاب شود. معمولاً کرایوگلوبولینمیا عاقبت بیماریهایی است که در آنها ایمونوگلوبولینها به میزان قابل توجهی بیشتر از حالت سالم است. در 80 درصد موارد ، مزمن است هپاتیت C زمینه ساز کرایوگلوبولینمی است. سایر بیماری های محرک احتمالی عبارتند از: سندرم شوگرن, بیماری لایم، روماتوئید آرتروز، باکتری زیر حاد اندوکاردیت, سیفلیس, توکسوپلاسموز یا میلوم مولتیپل. عفونت با ویروس Epstein-Barr، عامل ایجاد کننده غده تب، همچنین می تواند منجر به کرایوگلوبولینمی شود.
علائم ، شکایات و علائم
التهاب باعث آسیب به دیواره رگ می شود. این آسیب دیواره عروقی به خصوص در دست ، پا ، بینی، گوش ، چانه ، آلت تناسلی مرد و مجرا اینجا، پوست خونریزی معروف به پورپورای قابل لمس دیده می شود. علاوه بر این ، آکروسیانوز یا نکروز از آکراها اتفاق می افتد. آکروسیانوز یک تغییر رنگ آبی در باتری است. آکراس قسمت هایی از بدن است که دورتر از تنه است. تظاهرات معمول کرایوگلوبولینمی است سندرم رینود. این بیماری به عنوان بیماری رینود نیز شناخته می شود و مشخص شدن آن با لگن زدن متناوب انگشتان است. این لایه برداری به دلیل انقباض اسپاسمودی عروق خونی ملتهب است. علاوه بر این ، مفصل و عضله درد ممکن است رخ دهد بیماران همچنین از تظاهرات عصبی مانند سوزن سوزن شدن یا شکل گیری شکایت دارند. کبد بزرگ شدن در بیش از نیمی از بیماران دیده می شود. طحال همچنین ممکن است بزرگ شود. اسپلنومگالی و کبد بزرگ شدن معمولاً در مورد کرایوگلوبولینمیای زمینه ای بیماری والدنستروم یا پلاسماسیتوما است. علاوه بر این، لنف بیماری گره ممکن است رخ دهد. در بعضی موارد، گلومرولونفریت توسعه می یابد در اینجا ، بندهای کلیوی ملتهب شده اند. در نتیجه ، خون (هماچوری) و پروتئین ها (پروتئینوریا) در ادرار یافت می شود. در اشکال شدید ، سکته های عضوی متعدد می تواند رخ دهد. سکته قلبی ، ضربه، سکته قلبی یا انفارکتوس مزانتریک به طور جدی تهدید کننده زندگی هستند.
تشخیص و روند بیماری
شواهد اولیه از کرایوگلوبولینمی توسط تاریخچه پزشکی. شواهد مزمن هپاتیت C ممکن است وجود داشته باشد. در دمای 37 درجه سانتیگراد ، میزان رسوب گلبول قرمز بسیار افزایش می یابد ، در حالی که در دمای چهار درجه سانتیگراد ، طبیعی است. کرایوگلوبولین های موجود در خون را می توان با روش الکتروفورز تشخیص داد. در الکتروفورز ، سرم پروتئین ها در کسرهای جداگانه جدا شده و نمایش داده می شوند. در کرایوگلوبولینمی ، γ-گلوبولین ها در خون افزایش می یابد. تشخیص را می توان با یک عروق تأیید کرد بیوپسی. در اینجا ، یک تکه ظرف گرفته می شود. بر اساس این قطعه عروق ، می توان التهاب را تشخیص داد.
عوارض
کرایوگلوبولینمی معمولاً به دیواره رگها آسیب می رساند. این عمدتا شامل می شود پوست خونریزی ، که ممکن است همراه باشد درد. علاوه بر این ، این بیماری همچنین باعث پوست آبی شود و تورم ممکن است در مناطق آسیب دیده رخ دهد. غیرمعمول نیست که محدودیت های حرکتی در بدن رخ دهد ، که می تواند زندگی روزمره بیمار را به طور قابل توجهی پیچیده کند. درد در عضلات و مفاصل همچنین در کرایوگلوبولینمی غیر معمول نیست و می تواند کیفیت زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. علاوه بر این ، این بیماری همچنین باعث کبد بزرگتر شدن در بدترین حالت ، بیماری های کبد می توانند رهبری تا مرگ بیمار. به ندرت ، قلب همچنین تحت تأثیر این بیماری قرار دارد ، به طوری که a سکته هنوز هم می تواند رخ دهد کلیه انفارکتوس نیز در کرایوگلوبولینمی منتفی نیست. امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی کاهش می یابد و توسط کرایوگلوبولینمی محدود می شود. درمان این بیماری با کمک داروها انجام می شود. در این روند عارضه ای رخ نمی دهد. علائم را می توان با کمک ایبوپروفن. اینکه آیا کاهش در امید به زندگی وجود دارد ، معمولاً نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
تغییر رنگ پوست در قسمت های مختلف بدن باعث نگرانی می شود. اگر تغییر رنگ آبی به طور مکرر اتفاق می افتد یا افزایش تغییر رنگ وجود دارد ، برای روشن شدن علائم باید با پزشک مشورت شود. دست ها ، پاها ، گوش ها ، بینی و چانه به ویژه در معرض خطر است. علت ناهنجاری های پوستی باید توسط پزشک بررسی و درمان شود. در بعضی موارد تغییر رنگ آبی در ناحیه اندام های تولید مثل ایجاد می شود. بنابراین ، در صورت تغییر در آلت تناسلی مرد یا مجرا ، مراجعه به پزشک نیز ضروری است. در صورت لمس ناگهانی انگشتان که قابل توضیح نیست ، باید از مشاهدات به پزشک اطلاع داد. اگر اختلالات حسی در پوست ، احساس گزگز یا بی حسی وجود داشته باشد ، به پزشک نیاز است. اگر درد مفاصل یا ناراحتی در سیستم عضلانی رخ دهد ، باید با پزشک مشورت شود. این امر به ویژه اگر بیش از حد جسمی یا فعالیت ورزشی شدید وجود نداشته باشد ، بیشتر صدق می کند. در صورت احساس گرفتگی در قسمت بالای بدن ، مشکلات گردش خون یا بی نظمی در بدن وجود دارد قلب ریتم ، باید با پزشک مشورت شود. اگر علائم در مدت زمان طولانی تری ادامه یابد ، تهدید کننده زندگی است شرط ممکن است توسعه یابد بنابراین ، باید در اولین علائم ویزیت پزشک انجام شود. در صورت نقص عملکرد یا از دست دادن هوشیاری ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. علاوه بر این ، گرفتن کمک های اولیه معیارهای برای اطمینان از زنده ماندن فرد مبتلا ضروری است.
درمان و درمان
پایه ی درمان درمان بیماری زمینه ای است. در مزمن هپاتیت C، این کار ساده ای نیست. افراد مبتلا ترکیبی از دریافت می کنند اینترفرون-α و داروی ضد ویروس ریباویرین برای مدت حداقل شش ماه. با این حال درمان اگر بار ویروسی زیاد باشد و عفونت از انواع مختلف باشد ، ضعیف عمل می کند. به طور کلی ، میزان موفقیت 50 درصد است. همراه با درمان بیماری زمینه ای ، از کورتیکواستروئیدها در دوزهای بالا استفاده می شود. عوامل شیمی درمانی و اینترفرون نیز استفاده می شود. دوز استاندارد شامل سیکلوفسفامید, پردنیزولون و ایبوپروفناست. با این حال، ایبوپروفن به طور انحصاری برای درمان علامتی استفاده می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی کرایوگلوبولینمی به بیماری زمینه ای موجود بستگی دارد. گزینه درمانی بیماری تحریک کننده برای سیر بعدی بیماری و چشم انداز بهبودی بسیار مهم است. بعلاوه ، اینکه بیماری فعلی دارای ویژگی مزمن باشد از اهمیت ویژه ای برخوردار است. به عنوان مثال ، اگر بیمار داشته باشد هپاتیت C، برنامه درمان و چشم انداز بهبود به خصوص دشوار و طولانی است. احتمال دستیابی به رهایی از علائم فقط نیمی از موارد تشخیص داده شده است. علاوه بر این ، عوارض جانبی و خطرات ممکن است در یک آغاز شده رخ دهد درمان. بدون درمان پزشکی و پزشکی ، پیش آگهی برای فرد مبتلا به شدت وخیم تر می شود. بیماری های احتمالی ممکن است و علاوه بر این ، خطر عوارض جدی وجود دارد. برخی از بیماران با سکته قلبی تشخیص داده می شوند. این به طور بالقوه برای فرد مبتلا تهدید کننده زندگی است و می تواند رهبری در صورت موفقیت آمیز بودن مراقبت های پزشکی فشرده به آسیب های مادام العمر. علاوه بر این ، متوسط امید به زندگی در این بیماران کاهش می یابد. اگر پزشک معالج موفق به درمان بیماری زمینه ای شود ، علائم کرایوگلوبولینمی به تدریج خود به خود از بین می رود. علیرغم بهبودی که حاصل شده است ، ممکن است عود بیماری در طول زندگی اتفاق بیفتد. این ارگانیسم بیش از حد مصونیت ایجاد نمی کند میکروب ها باعث بیماری بنابراین ، برای حفظ آزادی طولانی مدت از علائم ، باید اقدامات احتیاطی ویژه ای انجام شود.
پیشگیری
در اصل ، فقط با پیشگیری از بیماری زمینه ای می توان از کرایوگلوبولینمی جلوگیری کرد. هپاتیت C یک عامل خطر عمده برای ایجاد کرایوگلوبولینمی است. التهاب کبد ناشی از ویروس هپاتیت C میزان مزمن بودن بسیار بالایی را نشان می دهد و همچنین می تواند باعث آسیب کبدی شود. این بیماری از طریق خون منتقل می شود. واکسیناسیون هنوز امکان پذیر نیست. استفاده از دارو به صورت وریدی خطر ابتلا به عفونت را افزایش می دهد. هپاتیت C همچنین می تواند از طریق ابزارهای آلوده در خال کوبی یا پر سر و صدا استودیوها انتقال جنسی نادر است. برای پیشگیری از هپاتیت C و در نتیجه همچنین برای پیشگیری از کرایوگلوبولینمیا ، خال کوبی و پر سر و صدا استودیوها باید قبل از انتصاب پیرسینگ دقیق از نزدیک بررسی شوند. کار بهداشت باید مسلم باشد. معتادان به مواد مخدر نباید تجهیزات تزریق را با سایر مصرف کنندگان به اشتراک بگذارند ، اما همیشه باید از سرنگ های یکبار مصرف استریل استفاده کنند. با وجود خطر کم انتقال ، فقط رابطه محافظت شده باید با توجه به سایر بیماریهای مقاربتی انجام شود. در مورد بیماری های شناخته شده مرتبط با افزایش تولید ایمونوگلوبولین ها ، افراد مبتلا باید به دنبال علائمی مانند سرد و دست های رنگ پریده یا خونریزی اگر واسکولیت مشکوک است ، باید فورا با یک پزشک مشورت شود. درمان زودهنگام پیش آگهی را بهبود می بخشد و از آسیب دائمی مانند نوروپاتی و درد عضلانی.
پیگیری
در بیشتر موارد ، گزینه های مراقبت پیگیری در کرایوگلوبولینمی به شدت محدود است و در برخی موارد به هیچ وجه در دسترس فرد مبتلا نیست. از این نظر ، روند بعدی بیماری بسیار وابسته به شرط از فرد مبتلا و همچنین در زمان تشخیص ، بنابراین هیچ پیش بینی کلی در مورد این نمی تواند انجام شود. با این حال ، تشخیص زودرس بیماری معمولاً همیشه تأثیر مثبتی بر روند بعدی کرایوگلوبولینمی دارد ، بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه ها به طور ایده آل به پزشک مراجعه کند. به عنوان یک قاعده ، بیماری به تنهایی قابل درمان نیست. مبتلایان به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. این موارد معمولاً باید در طی شش ماه مصرف شوند و همیشه باید اطمینان حاصل شود که به طور منظم و در دوز مناسب مصرف می شوند. علاوه بر این ، باید معاینات و معاینات منظم توسط پزشک انجام شود ، بنابراین شرط از فرد مبتلا به طور دائمی کنترل می شود. در اکثر موارد ، کرایوگلوبولینمیا را می توان نسبتاً خوب شکست داد ، به طوری که دیگر پیگیری نمی شود معیارهای لازم است
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در موارد کرایوگلوبولینمی ، کمک به خود معیارهای معمولاً به حمایت از درمان علائم و سهولت زندگی روزمره با این بیماری محدود می شوند. در ابتدا ، تغییر در عادات زندگی نشان داده شده است. از آنجا که کرایوگلوبولینمی بیشتر به دلیل بیماری های باکتریایی است ، سیستم ایمنی بدن باید تقویت شود این می تواند با ورزش زیاد بیمار در هوای تازه و خوردن غذای سالم به دست آید رژیم غذایی. علاوه بر این ، باید اطمینان حاصل شود که یک خواب آرام در شب وجود دارد و از آن اجتناب می شود فشار. اگر شکایات ناشی از یک بیماری جدی باشد که نه تنها توسط یک پاتوژن باکتریایی ایجاد شده باشد ، درمان همزمان علامتی ممکن است. به عنوان مثال ، درد می تواند با تعدادی از روش های درمانی طبیعی تسکین یابد. مقدمات بلادونا D12 از هومیوپاتی همچنین Arnica و پنجه شیطان از طبیعت درمانی اثبات شده است که مثر است. اقدامات محافظه کارانه مانند کمپرس گرم نیز به درد موضعی کمک می کند. بسته به بیماری زمینه ای کرایوگلوبولینمیا ، ممکن است اقدامات بیشتری تحت شرایط خاص انجام شود. با این حال ، برای جلوگیری از ناراحتی و عوارض جدی ، باید این موضوع را پیش از این با پزشک در میان بگذارید.
