لوسمی میلوئیدی حاد: طبقه بندی

طبقه بندی WHO از لوسمی میلوئید حاد/ نئوپلاسم های میلوئیدی.

AML با ویژگی های خاص ژنتیکی سیتوژنتیک یا مولکولی.
  • AML با t (8؛ 21) (q22؛ 22) ، مولکولی: AML1 / ETO
  • پروموسیت حاد سرطان خون با t (15؛ 17) (q22؛ q11-12) ، PML / RAR-α.
  • AML با ماركوزينوفيل هاي غير طبيعي استخوان (inv (16) (p13q22) يا t (16؛ 16) (p13؛ q11) ، CBFβ / MYH11).
  • AML با انحراف t (9؛ 11) (p22؛ q23) (MLLT3-MLL).
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • AML (مگاکاریوبلاستیک) با t (1؛ 22) (p13؛ q13)؛ (RBM15-MKL1)
  • موقت: AML با جهش NPM1.
  • موقت: AML با جهش CEBPA
AML با تغییرات مرتبط با میلودیسپلازی (مربوط به AML-MDS).
  • با سابقه myelodysplasia (تاریخچه پزشکی).
  • تغییرات سیتوژنتیک معمولی MDS.
  • دیسپلازی چند خطی
AML و MDS مرتبط با درمان
  • پس از عوامل آلکیله کننده
  • بعد از اپی پودوفیلوتوکسین ها
  • پس از تابش یونیزه
  • انواع دیگر
AML ، در جای دیگری طبقه بندی نشده است
  • AML با حداقل تمایز (M0 سابق).
  • AML بدون بلوغ (M1 سابق).
  • AML با بلوغ (M2 سابق)
  • میلومونوسیت حاد سرطان خون (M4 سابق)
  • مونوبلاستیک حاد / تک سلولی سرطان خون (M5 سابق)
  • گلبول قرمز حاد ، نوع A ، B (M6 سابق).
  • سرطان خون حاد مگاکاریوسیتیک (M7 سابق).
  • سرطان خون حاد بازوفیلیک
  • پانمیلوز حاد با میلوفیبروز
میلوسارکوم
  • تظاهرات خارج از حفره AML (تظاهر AML در خارج از آن مغز استخوان).
سرطان خون حاد بدون وابستگی نسب مشخص
  • لوسمی حاد تمایز نیافته
  • سرطان خون حاد دو طرفه
  • لوسمی حاد بی فنوتیپی
AML مرتبط با تریزومی 21 (سندرم داون).
نئوپلازی سلول دندریتیک پلاسموسیتوئید بلاستیک
  • موجودی بسیار نادر با پوست نفوذ ، ضایعات.

دانشمندان طبقه بندی AML را به یازده زیرگروه (طبقه بندی ژنوم) پیشنهاد می دهند که 81٪ از کل لوسمی ها در این مطالعه می تواند به آنها اختصاص یابد. متداول ترین نوع ، که 27٪ را تشکیل می دهد ، با جهش در مشخص می شود ژن NPM1 این جهش قبلاً توسط طبقه بندی فعلی WHO در نظر گرفته شده است (نگاه کنید به بالا). جهش های بعدی (در ژن های DNMT3A ، IDH1 ، IDH2 و TET2) با طبقه بندی پیشنهادی جدید در نظر گرفته می شود ، که تاکنون در طبقه بندی WHO در نظر گرفته نشده است. انتظار می رود طبقه بندی جدید پیش بینی های پیش آگهی بهتری را برای بیماران ارائه دهد. علاوه بر این ، به عنوان مثال ، هدف قرار گرفت درمان با مهار کننده های FLT3 یا مهار کننده های Ras می توان به تومورهای FLT3 یا RAS اعمال کرد ژن. طبقه بندی اروپایی LeukemiaNet (طبقه بندی ELN) در گروه های خطر AML (بر اساس سابق و فعلی).

گروه خطر ویژگی های ژنتیکی سیتوژنتیک و مولکولی.
مطلوب
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • جهش NPM1 بدون FLT3-ITD (کاریوتایپ طبیعی) یا با FLT3-ITDlow *.
  • جهش CEBPA (کاریوتیپ طبیعی).
میانجی
  • جهش NPM1 با FLT3-ITDhigh * (کاریوتایپ معمولی).
  • نوع وحشی NPM1 بدون FLT3-ITD (کاریوتیپ معمولی) یا با FLT3-ITDlow * (با یا بدون انحرافات ژنتیکی نامطلوب).
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • انحرافات سیتوژنتیک که به عنوان مطلوب یا نامطلوب طبقه بندی نشده اند.
نامطلوب
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • T (v؛ 11) (v؛ q23) ؛ KMT2A ژن تنظیم مجدد
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • Inv (3) (q21q26.2) یا t (3؛ 3) (q21؛ q26.2)؛ GATA2 ، MECOM (EVI1).
  • -5 یا del (5q) ؛ -7؛ -17 / abnl (17p)
  • کاریوتایپ پیچیده (3 انحراف †).
  • کاریوتایپ مونوزومی (یک مونوزومی مرتبط با حداقل یک مونوسومی دیگر یا انحراف کروموزومی ساختاری دیگر (غیر از CBF-AML)).
  • نوع وحشی NPM1 با FLT3-ITDhigh *.
  • جهش RUNX1
  • تغییر یافته ASXL1
  • جهش یافته TP53

افسانه

  • * FLT3-ITDlow = ضریب آلل نوع وحشی جهش یافته <0.5؛ FLT3-ITDhigh = ضریب آلل نوع وحشی جهش یافته ≥0.5. از طریق اندازه گیری نیمه کمی فاکتور آلل FLT3-ITD با تجزیه و تحلیل قطعه DNA به عنوان مقدار AUC برای FLT3-ITD تقسیم بر AUC برای نوع وحشی FLT3 تعیین می شود.
  • § در صورت وجود انحرافات نادرتر که به عنوان نامطلوب طبقه بندی می شوند ، "نیش" t (9؛ 11) ، یعنی مقیاس های طبقه بندی را به گروه خطر متوسط ​​ارائه می دهد
  • † فقط درصورتی قابل استفاده است که یکی از انحرافات معمول AML تعریف شده توسط WHO به طور همزمان وجود نداشته باشد (یعنی t (8؛ 21) ، inv (16) یا t (16؛ 16) ، t (9؛ 11) ، t (v) ؛ 11) (v؛ q23.3) ، t (6؛ 9) ، inv (3) یا t (3؛ 3) ؛ AML با BCR-ABL1).
  • ‡ فقط در صورت عدم وجود انحرافاتی که به عنوان مطلوب طبقه بندی شوند ، به عنوان نامطلوب طبقه بندی شوند ، به عنوان مثال ، در صورت وجود تغییرات مطلوب ، اینها تعادل را نسبت به طبقه بندی در گروه خطر مطلوب نشان می دهد

طبقه بندی FAB (فرانسوی-آمریکایی-انگلیسی)

طبق طبقه بندی FAB ، AML بر اساس مشخصات مورفولوژیک و سیتوشیمیایی بلاست های لوسمی به هشت زیرگروه M0-M7 تقسیم می شود. زیرگروه های فردی با تغییرات معمول سیتوژنتیک مرتبط هستند:

زیرگروه FAB توضیحات: ریخت شناسی میله های Auer- MPO UE انحرافات سیتوژنتیک * فرکانس
M0 AML با حداقل تمایز میلوبلاست های بدون گرانول - - * * - <5٪
M1 AML بدون بلوغ گرانول های میلوبلاست +/- + / - + - t (9؛ 22) 15 20٪
M2 AML با بلوغ میلوبلاستهای دارای گرانول ، سلولهای میلوسیتی منفرد + + - t (8؛ 21) 25 30٪
M3 سرطان خون حاد پرومیلوسیتیک (APL) پرومیلوسیت ها ، کاملاً دانه ای ++ + - t (15؛ 17) 5 10٪
M4 سرطان خون حاد میلومونوسیتیک میلوبلاست و پرومیلوسیت> 20٪. + / - + + inv / del (16) برای M4eo 20 30٪
M5a سرطان خون حاد منوسیت بدون بلوغ مونوبلاست های بزرگ - - + t / del (11) 5٪
M5b سرطان خون حاد منوسیت همراه با بلوغ. مونوبلاست ها ، پرومونوسیت ها و مونوسیت ها؛ مونوسیتوز در محیط خون. - - + t (8؛ 16) 5 10٪
M6 گلبول قرمز حاد گلبول قرمز مگالوبلاستیک> 50٪ ، میلوبلاست> 30٪. + + + / - 5٪
M7 سرطان خون حاد مگاکاریوبلاستیک مگاکاریوبلاست ها - - + / - 5٪

افسانه

  • MPO: میلوپراکسیداز
  • UE: استراز غیر اختصاصی

* فقط رایج ترین آبراهاها * * از نظر ایمنی قابل تشخیص است.