پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن: علل ، علائم و درمان

از بین بردن التهاب مزمن پولیروپاتی همچنین به عنوان پلی رادیکولونوروپاتی التهاب دمیلینه کننده مزمن (CIDP) شناخته می شود. این یک بیماری بسیار نادر محیطی است اعصاب.

پلی نوروپاتی التهابی دمیلینه کننده چیست؟

از بین بردن التهاب مزمن پولیروپاتی بیماری است اعصاب واقع در خارج از مرکز سیستم عصبی. این بیماری نادر است و از هر 100,000 نفر دو نفر بروز می کند. مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند. این بیماری معمولاً در سنین بالاتر آغاز می شود. هنوز علت دقیق آن مشخص نیست اما التهاب به نظر می رسد با واسطه ایمنی است. مزمن التهاب به لایه میلین محیطی آسیب می رساند اعصاب، که می تواند رهبری ضعف و اختلالات حسی در بازوها یا پاها. این بیماری قابل درمان است اما قابل درمان نیست.

علل

پاتوژنز دقیق CIPD هنوز مشخص نشده است. تصور می شود که سیستم ایمنی بدن را درک می کند غلاف میلین به عنوان یک ماده خارجی و به آن حمله می کند. با این حال ، مشخص نیست که چه چیزی باعث این روند خود ایمنی می شود. در بعضی از بیماران ، غیر طبیعی است پروتئین ها را می توان در یافت خون. این می تواند باعث آسیب به اعصاب شود. مفاهیم دیگر بیماری زایی فرض می کنند که پاسخ ایمنی نابجا در سطح هومورال و سلولی رخ می دهد. آنتی بادی در گردش خون علیه آنتی ژن های اعصاب محیطی هدایت می شوند. یک پاسخ ایمنی شامل مکمل ، سلولهای T خود واکنش پذیر و ماکروفاژها ایجاد می شود. در مقابل سندرم Guillain-Barré بسیار مشابه ، از بین بردن التهاب مزمن است پولیروپاتی خیلی کم پیش می آید که یک بیماری عفونی. با این حال ، CIPD اغلب در ارتباط با رخ می دهد دیابت قارچ ، پاراپروتئینمی ، لنفوم، میلوم استئوکلروتیک یا سایر موارد بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز.

علائم ، شکایات و علائم

پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن نسبتاً آهسته ایجاد می شود. حدوداً دو ماه پس از بروز اولین علائم به اوج خود می رسد. CIPD معمولاً به صورت فلجی ظاهر می شود که از پاها شروع می شود و بعداً پیشرفت می کند. فلج ها به طور متقارن اتفاق می افتند و با میرایی رفلکس (هیپورفلکسی) یا از دست دادن رفلکس (آرفلکسی) همراه هستند. اختلالات حسی به صورت سوزش یا سوزن سوزن شدن نیز ممکن است رخ دهد. علاوه بر این ، بیماران مبتلا اغلب از احساس فشار در پاها یا بازوها شکایت دارند. اگر اندام های فوقانی فلج شود ، مهارت های حرکتی ظریف نیز به شدت محدود می شود. فلج ناقص پاها منجر به اختلال در راه رفتن و مشکلات ایستادن یا بالا رفتن از پله ها می شود. فلج کامل دستها یا پاها نادر است. ممکن است یک راه رفتن ناپایدار ، پا باز و متزلزل ایجاد شود. در کودکان ، این آتاکسی راه رفتن اغلب حتی تنها علامت است. بیماران همچنین از شدت رنج می برند خستگی. گاهی اوقات ، لرزش عضلات رخ می دهد. CIPD می تواند در انواع مختلف رخ دهد. علائم حسی و نوروپاتی های آتاکسیک در CIPD حسی بیشتر است. اعصاب حرکتی نیز در اینجا تحت تأثیر قرار می گیرند ، به طوری که نقص حرکتی نیز در طول بیماری رخ می دهد. سندرم لوئیس-سامنر با یک نامتقارن مشخص می شود توزیع. علائم حسی عمدتا در ابتدا در اندام فوقانی رخ می دهد. علائم CIDP با گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS) و انواع آکسونی CIPD مشابه هستند. با این حال ، CIDP با MGUS توسط گاموپاتی های IgG و IgA مونوکلونال مشخص می شود. گانگلیوزاید آنتی بادی را می توان در انواع آکسون تشخیص داد.

تشخیص و دوره

وقتی مشکوک به پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن باشید ، الکترونی مغز و اعصاب معمولاً انجام می شود. این شامل تعیین وضعیت عملکرد اعصاب محیطی است. از جمله چیزهای دیگر ، سرعت هدایت عصبی ، توزیع سرعت رسانایی ، دوره مقاومت و دامنه ثبت می شود. در CIPD سرعت هدایت عصبی به دلیل از بین بردن میلین کند می شود. حدود 20 درصد کمتر از حد نرمال است. تأخیرهای دیستال طولانی است. در همان زمان ، افت موج F مشاهده می شود. در بیشتر موارد ، معاینه مایع مغزی نخاعی نیز انجام می شود. در این حالت ، مایع مغزی نخاعی در آزمایشگاه بررسی می شود. یک افزایش پروتئین غیر اختصاصی وجود دارد ، که نشان دهنده یک اختلال مانع است. غلظت کمتر از 10 سلول در هر میکرولیتر است. همچنین به این تفکیک سیتوآلبومینوس گفته می شود. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی می تواند تغییرات عصبی التهابی متقارن توزیع شده و ریشه های عصب نخاعی ضخیم شده را نشان دهد. در برخی از اشکال CIPD ، اصطلاحاً گانگلیوزید است آنتی بادی را می توان در خون سرم اگر با استفاده از روشهای تشخیصی فوق نتوان تشخیص قطعی داد ، یک عصب وجود دارد بیوپسی باید انجام شود در بیشتر موارد ، الف بیوپسی از پایین پا عصب (عصب سورال) برای معاینه بافت شناسی گرفته می شود. نوروپاتی های مییلینه کننده التهابی را می توان در قسمت نیمه نازک نشان داد. علاوه بر این ، از بین زدایی سگمنتال نیز دیده می شود. تشخیص های افتراقی باید همیشه شامل سندرم گیلان باره و موارد دیگر باشد پلی نوروپاتی ها.

عوارض

در بیشتر موارد ، فلج شدید ناشی از این بیماری است. این موارد می توانند به تدریج در قسمت های مختلف بدن رخ دهند و منجر به محدود شدن حرکات بیمار شوند. بنابراین امکانات در زندگی روزمره به شدت محدود است. در بیشتر موارد ، بیمار است واکنش همچنین کاهش می یابد و حرکات مختلف فقط به سختی امکان پذیر است. در نتیجه، هماهنگی اختلالات و مشکلات راه رفتن ممکن است ایجاد شود ، به طوری که فرد مبتلا ممکن است به راه رفتن وابسته باشد ایدز یا به کمک افراد دیگر. برای موارد شدید غیر معمول نیست خستگی رخ می دهد ، که نمی تواند با خواب جبران شود. عضلات حتی با تلاش های کوچک می لرزند. بسیاری از مردم از شکایت های روانی رنج می برند و افسردگی به دلیل محدودیت در زندگی روزمره. تماس با افراد دیگر نیز می تواند توسط این بیماری آسیب ببیند. درمان معمولاً با کمک دارو صورت می گیرد و موفقیت را به دنبال دارد. با این حال درمان می توان رهبری از دست دادن شدید استخوان به عنوان یک قاعده ، درمان باید پس از چندین ماه تکرار شود. در بیماران مسن ، خطر باقی ماندن آسیب های مختلف افزایش می یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هر کسی که علائمی مانند لرزش عضلانی ، شدید را مشاهده کند خستگی، یا فلج در پاها که به آرامی به مناطق بالایی بدن گسترش می یابد ، باید به پزشک مراجعه کنید. اختلالات حسی مانند سوزش یا سوزن سوزن شدن نیز نشان دهنده پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن است. در صورت ادامه مشکلات پیاده روی ، باید از خدمات فوریت های پزشکی استفاده شود. درصورت بروز حادثه یا سقوط به دلیل فلج غیرمنتظره یا افزایش ناگهانی علائم ، همین مورد توصیه می شود. در صورت افزودن شکایات روانشناختی ، می توان با مشاوره با پزشک عمومی از روانشناس مشاوره کرد. به ندرت ، پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن با یک بیماری عفونی. به طور معمول ، آن را در ارتباط با رخ می دهد دیابت شیر ، پاراپروتئینمی ، لنفوم، و موارد مختلف بیماری های خود ایمنی. هر کسی که از این شرایط قبلی رنج می برد باید در صورت ذکر علائم سریعاً با پزشک اصلی خود صحبت کند. سایر تماس ها متخصص مغز و اعصاب یا متخصص در این زمینه است پلی نوروپاتی ها. درصورتي كه كودكان علائم CIPD را نشان مي دهند ، بهتر است با متخصص اطفال مشورت شود. در صورت فوریت پزشکی ، با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید.

درمان و درمان

اگر علائم خفیف باشد ، پردنیزون اداره می شود پردنیزون یک هورمون استروئیدی در گروه گلوکوکورتیکوئیدها است. دارای اثرات سرکوب کننده سیستم ایمنی و ضد التهاب است. از آنجا که پردنیزون می تواند منجر شود پوکی استخوان، پیشگیری از پوکی استخوان نیز باید در نظر گرفته شود. عوارض جانبی گلوکوکورتیکوئید طولانی مدت درمان می تواند شدید باشد برای حفظ مقدار عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی کوچک ، افزودنی مانند سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین ، متوترکساتو ریتوکسیماب اداره می شوند داخل وریدی حکومت of ایمونوگلوبولین ها و پلاسمفرز نیز گزینه های درمانی احتمالی هستند. با استفاده از پلاسمافرز ، باید توجه داشت که علائم نیز می توانند پس از بهبود اولیه مجدداً بدتر شوند. علاوه بر این، درمان با ایمونوگلوبولین ها و پلاسمافرز باید هر یک تا سه ماه تکرار شود. حدود دو سوم کل بیماران از این ترکیب درمانی بهره مند می شوند. به نظر می رسد سن بروز در روند بیماری تأثیر دارد. بیمارانی که از زمان شروع بیماری کمتر از 20 سال بودند ، دوره بازگشت خود را با رگرسیون خوب نشان می دهند. اگر بیماران بالای 45 سال باشند ، نقایص عصبی معمولاً باقی می ماند.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن به سن بیمار و همچنین زمان تشخیص مربوط می شود. هرچه پیشرفت بیماری در زمان تشخیص اولیه پیشرفته تر باشد ، روند آتی بیماری مطلوب نیست. سن بالاتر بیمار در شروع پلی نوروپاتی نیز تأثیر تعیین کننده ای در پیش آگهی دارد. نقص حرکتی را می توان بیشتر در بیماران زیر 20 سال مشاهده کرد. پزشکان از این موارد به عنوان نوروپاتی تحت تأثیر حرکت با پیشرفت حاد یاد می کنند. در عین حال ، این بیماران بیشتر اوقات دچار عقبگرد خوبی از علائم رخ داده می شوند. اگر تظاهرات اولیه پلی نوروپاتی در سنین بالای 60 سال اتفاق بیفتد ، نقایص عصبی مداوم بیشتر رخ می دهد. بیماران بیشتر از اختلالات حسی - حرکتی محیطی رنج می برند سیستم عصبی. علاوه بر این ، احتمال بهبودی اغلب توسط سایر بیماری های موجود مختل می شود. این نشان دهنده یک محدودیت قابل توجه در زندگی روزمره است و باعث کاهش رفاه می شود. در همان زمان ، کاهش می یابد سلامت و چشم انداز کمی برای بهبود ، خطر ابتلا به اختلالات روانی بیشتر را افزایش می دهد. تقریباً 10٪ از مبتلایان در نتیجه پلی نوروپاتی می میرند. از هر سه بیمار یک نفر دوره بهبودی را تجربه می کند. دوره های آزادی از علائم ممکن است چندین ماه یا چند سال طول بکشد. بهبودی دائمی بعید به نظر می رسد.

پیشگیری

از آنجا که پاتومکانیسمهای دقیق CIDP مشخص نیست ، در حال حاضر هیچ پیشگیری موثری شناخته نشده است.

پیگیری

در صورت وجود ، تعداد بسیار کمی از گزینه های خاص و معیارهای مراقبت های مستقیم مستقیم برای فرد مبتلا برای این بیماری در دسترس است. فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص سریع و مهمتر از همه به تشخیص زودهنگام بستگی دارد ، به طوری که دیگر به عوارض بعدی یا شکایت بیشتر منجر نشود. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. بنابراین توصیه می شود در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک تماس بگیرید. خود درمانی با این بیماری اتفاق نمی افتد. درمان این بیماری معمولاً با مصرف داروهای مختلف انجام می شود. فرد مبتلا همیشه باید در صورت بروز عوارض جانبی یا با پزشک مشورت کند یا با او تماس بگیرد فعل و انفعالات. به همین ترتیب ، اطمینان از اینکه دارو به طور منظم و در دوز مناسب مصرف می شود ، به منظور تسکین مناسب علائم ، مهم است. به طور معمول ، افراد آسیب دیده نیز به کمک و حمایت خانواده خودشان وابسته هستند. این می تواند به جلوگیری از ناراحتی های روانی یا حتی آن کمک کند افسردگی. نمی توان پیش بینی کرد که این بیماری از طریق بیماری منجر به کاهش طول عمر فرد مبتلا شده باشد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن ، فلج متقارن رخ می دهد که اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد. این موانع زیادی در زندگی روزمره ایجاد می کند که همیشه با کمک به خود نمی توان بر آنها غلبه کرد. تا زمانی که سندرم از طریق اختلالات حسی و حالت خستگی خود را نشان می دهد ، افراد مبتلا باید از آن اجتناب کنند فشار و بیش از حد جسمی ، چه در حرفه و چه در زندگی خصوصی آنها. تمدد اعصاب تمرینات را می توان در یک درمان آموخت. ورزش های ملایم مانند یوگا و شنا عضلات را حمایت و تقویت کنید. با پیشرفت بیماری ، علائم فلج و هماهنگی مشکلات افزایش می یابد اگر راه رفتن ناپایدار باشد ، وسیله کمکی راه حلی ایمن است تا بتوانید حتی الامکان به طور مستقل با زندگی روزمره کنار بیایید. اگر مهارت های حرکتی و شناختی با پیشرفت بیماری به طور فزاینده ای دچار نقصان شود ، زندگی مساعدت شده گزینه خوبی است. افراد مبتلا باید مرتباً از خودیاری پیشگیرانه استفاده کنند معیارهای در مراحل اولیه برای اینکه بتوانند سطح زندگی خود را در طولانی مدت حفظ کنند. به همین ترتیب ، ترک عادت های بد مانند عادی الکل مصرف، استعمال دخانیات و سو abuse مصرف مواد مخدر ، توصیه می شود. از آنجا که این علامت اغلب با همراه است دیابت ملیتوس ، بیماری های خود ایمنی و همچنین میلوم استئواسکلروتیک ، مهم است که یکی را تنظیم کنید رژیم غذایی. به خصوص از حکومت از دارو برای کاهش حملات سندرم استخوان ها. متعادل رژیم غذایی غنی ویتامین D و کلسیم و همچنین غذاهای غنی از ویتامین ها و امگا 3 اسیدهای چرب.افسردگی و درد قسمتها را می توان از طریق گروههای پشتیبانی و همچنین کارهای هنری خنثی کرد.