هایپرالدوسترونیسم اولیه: علل ، علائم و درمان

تصویر بالینی هایپرآلدوسترونیسم اولیه نیز به عنوان شناخته می شود سندرم کان. با افزایش سطح هورمون مشخص می شود آلدوسترون، که افزایش می یابد خون فشار.

هیپرالدوسترونیسم اولیه چیست؟

هایپرالدوسترونیسم اولیه زمینه ای در بیشتر موارد یا هیپرپلازی قشر فوق کلیه یا آدنوم قشر فوق کلیوی است. نتیجه افزایش تولید هورمون است آلدوسترون. این باعث می شود خون فشار ، به طوری که هیپرالدوسترونیسم اولیه اغلب به صورت فشار خون، به عبارت دیگر فشار خون بالا. این نوع از فشار خون ثانویه خوانده می شود زیرا در اثر اختلال هورمونی ایجاد می شود. قبلاً فرض می شد که هیپرآلدوسترونیسم اولیه تنها در کمتر از یک درصد از کل بیماران مبتلا به علت اصلی است. فشار خون. امروزه فرض غالب این است که شرط حتی یکی از شایعترین دلایل فشار خون است. با این وجود ، معمولاً دیر تشخیص داده می شود ، یعنی زمانی که حتی پس از آن نمی توان فشار خون را با موفقیت کنترل کرد درمان با سه یا بیشتر داروهای. پایین آمده پتاسیم سطح در خون همچنین می تواند اندازه گیری شود. اگرچه این علائم با فشار خون کلاسیک تفاوتی ندارند ، اما احتمال بیماری های ثانویه مانند ضربه و سکته قلبی به طور قابل توجهی بالاتر است.

علل

علت هیپرالدوسترونیسم اولیه تغییر قشر آدرنال است. این تغییر بر روی یک منطقه بسیار خاص یعنی zona glomerulosa تأثیر می گذارد. در zona glomerulosa قشر آدرنال ، هورمون استروئیدی آلدوسترون تولید می شود ، که باعث کاهش می شود سدیم دفع و بنابراین افزایش می یابد فشار خون زیرا آب همراه با حفظ می شود سدیم. در همان زمان ، افزایش می یابد پتاسیم دفع با عملکرد طبیعی قشر آدرنال و همچنین غدد سطح بالاتر ، فشار خون بنابراین تنظیم شده و متناسب با نیازهای فعلی تنظیم می شود. در هایپرآلدوسترونیسم اولیه ، این حلقه کنترل دیگر عملکردی ندارد و قشر آدرنال مقدار زیادی آلدوسترون تولید می کند. به این دلیل فشار خون بالا رخ می دهد تغییرات فوق الذکر اساساً می تواند شامل سه آسیب شناسی باشد ، یا هیپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی ، آدنوم قشر فوق کلیوی تولید آلدوسترون یا تغییر خانوادگی در قشر آدرنال. در حال حاضر ، 70 درصد موارد هایپرآلدوسترونیسم اولیه به علت هایپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی و کمتر از 30 درصد به علت آدنوم است. فقط در کمتر از 1 درصد موارد وجود دارد شرط ژنتیکی

علائم ، شکایات و علائم

هیپرالدوسترونیسم اولیه اغلب با فشار خون شریانی علامت دار می شود. هیپوکالمی و متابولیک آلکالوز همچنین ممکن است نشانه هایی از بیماری باشد. اما به ندرت هر سه این علائم کلاسیک به یکباره آشکار می شوند. غالباً ، سرم پتاسیم همچنین در محدوده نرمال کم است. تغییر در سطح پتاسیم ، از جمله موارد دیگر ، منجر به سستی ، آدنامیا ، یبوست، و یک فرم خفیف از دیابت insipidus با افزایش ادرار و تشنگی مشخص می شود. دلیل این امر این است که هیپوکالمی همچنین بر مدارهای نظارتی سایر موارد تأثیر می گذارد هورمون، بنابراین آنها را ناراحت می کند. متابولیک آلکالوز، یعنی تغییر PH خون به محدوده قلیایی ، همچنین به دلیل کاهش سطح پتاسیم ایجاد می شود. کمبود پتاسیم باعث افزایش انتقال یون های پتاسیم از داخل سلول به خارج سلول می شود. این در ازای با اتفاق می افتد هیدروژن یونها کلیه همچنین آزاد می کند هیدروژن یونها به طوری که بتواند پتاسیم بیشتری را جذب کند. به طور کلی ، بنابراین ، کاهش در وجود دارد هیدروژن یونها در فضای خارجی سلولها. در نتیجه ، حالت متابولیک قلیایی می شود.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص براساس تصویر علائم بالینی و مقادیر مشخصه خون است. در فشار خون بالا ، فشار خون ثانویه مانند اولیه هیپرکالمی احتمالاً زیاد است ، خصوصاً اگر بیمار بسیار جوان است ، یعنی هنوز از 30 سال بیشتر نشده است ، یا اگر شروع فشار خون بالا در بیماران بالای 55 سال بسیار ناگهانی است. اگر شروع ناگهانی افزایش چشمگیر وجود داشته باشد ، باید علت اصلی فشار خون را نیز در نظر گرفت فشار خون در حالی که بیمار به طور آشکار دارو را به طور منظم مصرف می کند. بعلاوه ، بیماران مبتلا به هیپرالدوسترونیسم اولیه غالباً دچار افت فیزیولوژیکی شبانه فشار خون نمی شوند زیرا مدار کنترل هورمونی با تولید بیش از حد آلدوسترون مختل می شود. در صورت عدم پیشرفت قابل توجه حتی پس از استفاده از سه فشار خون ، همیشه باید علت ثانویه فشار خون بالا بررسی شود داروهای. خون برای تأیید تشخیص گرفته می شود. سطح آلدوسترون بالا ، کاهش یافته است رنین غلظت و فعالیت ، و افزایش آلدوسترون-رنین ضریب بارز بودن هیپوکالمی و متابولیک آلکالوز ممکن است حضور داشته باشد سدیم به طور معمول در محدوده نرمال است زیرا هیپرناترمی با تنظیم مقررات ضد هورمونی جلوگیری می شود.

عوارض

سه ویژگی فشار خون بالا ، هیپوکالمی و آلکالوز متابولیک در معرض خطر بالای عوارض در هایپرالدوسترونیسم اولیه هستند. به عنوان مثال ، فشار خون مزمن (فشار خون بالا) باعث آسیب طولانی مدت به سیستم قلبی عروقی و ممکن است رهبری به تصلب شرایین ، آنژین سینه و انفارکتوس میوکارد در طولانی مدت. هیپوکالمی منجر به ضعف عضلانی ، فلج عضله صاف ، آریتمی قلبی تا فیبریلاسیون بطنی، و حتی گاهی اوقات تجزیه سریع عضله مخطط عرضی (رابدومیولیز). فلج عضلات صاف می تواند عملکردهای حیاتی بدن را مسدود کند. به عنوان مثال ، روده یا مثانه عضلات ممکن است فلج شوند ، در نتیجه فلج مثانه با احتباس ادرار یا انسداد روده فلج کننده. رابدومیولیز منجر به ضعف شدید عضله ، عضله می شود درد, تهوع, استفراغ و تب به دلیل تجزیه عضلات. در موارد بسیار شدید ، ممکن است به دلیل ایسکمی ، شکستگی گسترده عضلانی رخ دهد. این نشان دهنده یک اورژانس است که نیاز به مراقبت سریع پزشکی دارد. که در آلکالوز متابولیک، PH خون از 7.43 بالاتر می رود. این نیز یک اورژانس پزشکی است که به صورت تشنج تا حدی بروز می کند کتانی، پارستزی ، اختلال هوشیاری و گیجی. بدون استقرار سریع PH طبیعی ، مرگ نیز می تواند در اینجا رخ دهد. بعلاوه ، هایپرآلدوسترونیسم اولیه با علائمی نظیر پولیپسی (تشنگی خاموش نشدنی) و پلی اوریا (دفع مقدار زیادی ادرار) مشخص می شود. پولیوریا می تواند رهبری به exsiccosis (کم آبی بدن) ارگانیسم با وجود نوشیدن زیاد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

اختلالات و ویژگی های سیستم قلبی عروقی همیشه باید توسط یک پزشک توضیح داده شود. به عنوان یک علت ، ممکن است بیماری های جدی وجود داشته باشد که در آن اقدامات لازم باشد. فشار خون بالا ، تپش قلب ، گرمای داخلی یا بی قراری مداوم باید به پزشک ارائه شود. وقفه در خواب شبانه ، تغییر رنگ در پوست و صفات رفتاری پرتحرک نشانگر a سلامت نقصان مراجعه به پزشک به محض ادامه یا افزایش شکایت ضروری است. آشفتگی های دستگاه گوارش همچنین غیر معمول در نظر گرفته می شود. اگر یبوست یا احساس فشار در روده ها ایجاد شود ، مراجعه به پزشک لازم است. اگر فرد مبتلا به دلیل شکایت از مصرف غذا امتناع ورزد ، باید با پزشک مشورت شود. احساس فشار در شکم ، درد یا ناخوشی عمومی باید به پزشک ارائه شود. تغییرات در وزن ، احساس بیماری ، بی علاقگی یا از دست دادن رفاه باید با دقت بیشتری توسط پزشک بررسی شود. افزایش ناگهانی احساس تشنگی را باید به عنوان یک هشدار دهنده از ارگانیسم درک کرد. اگر فرد مبتلا بدون هیچ دلیل مشخصی به میزان قابل توجهی مایعات بیش از حد معمول مصرف کند ، مشاهده باید با پزشک در میان گذاشته شود. افزایش یافته است اصرار به ادرار کردن به همان اندازه غیر معمول است. این نیز باید بررسی شود. اختلالات در متابولیسم یا بی نظمی هورمون تعادل نشانگر بیماری است. اگر نوسانات خلقی، تغییرات در میل جنسی یا ناهنجاری های رفتاری مشهود است ، به پزشک نیاز است.

درمان و درمان

اگر سو is ظن هایپرآلدوسترونیسم اولیه تأیید شود ، آزمایشات تأییدی انجام می شود. یکی آزمایش بار نمکی و دیگری آزمایش مهار فلوودروکورتیزون. در آزمایش بار نمکی ، ترشح آلدوسترون توسط افزایش می یابد حکومت of آب با سدیم در افراد سالم ، این باعث کاهش ترشح آلدوسترون می شود. فلودروکورتیزون مانند آلدوسترون عمل می کند. در صورت تجویز ، میزان آلدوسترون در بیماران سالم نیز کاهش می یابد. با این حال ، در افراد مبتلا به هیپرالدوسترونیسم اولیه ، این میزان همچنان بالا است. برای تأیید نهایی تشخیص ، از روشهای تصویربرداری مانند سونوگرافی و توموگرافی رایانه ای برای تشخیص قشر بزرگ آدرنال استفاده می شود. از نظر درمانی ، دارو اسپیرونولاکتون تجویز می شود ، که مانند آنتاگونیست با آلدوسترون عمل می کند و بنابراین سطح آلدوسترون بیش از حد بالا را در خون کاهش می دهد. در صورت وجود آدنوم آدرنال ، باید با جراحی برداشته شود.

پیشگیری

پیشگیری م ofثر از هایپرآلدوسترونیسم اولیه امکان پذیر نیست. با این حال ، در صورت بروز علائم معمولی بیماری ، باید این مشکلات در اسرع وقت روشن شود تا از آسیب ثانویه جلوگیری شود.

پیگیری

در هایپرالدوسترونیسم اولیه ، پیگیری بستگی به موارد زیر دارد درمان که با آن بیمار معالجه شده است. اگر درمان شامل معالجه با مسدود كننده هاي آلدوسترون است ، سپس مراجعه مداوم به پزشك براي پيگيري كافي است. این شامل بررسی اینکه آیا فشار خون بیمار در محدوده طبیعی است و تحمل داروهای تجویز شده چیست. اگر بیمار جراحی کم تهاجمی داشته باشد ، ویزیت های پیگیری برای بهبود جای زخم جراحی و تغییرات فشار خون بررسی می شود. اگر پزشک تشخیص دهد که فشار خون بیمار بدون دارو به طور قابل توجهی کاهش یافته است ، دیگر به هیچ دارویی احتیاج نیست. وقوع هایپرلسیون جدید نسبتاً کم است ، بنابراین بیمار می تواند رهبری یک زندگی عادی با این حال ، اگر غده فوق کلیوی در طول دوره درمان باید کاملاً برداشته شود ، ممکن است بیمار مجبور باشد تا آخر عمر دارو بخورد. داروهای در نظر گرفته نشده است که فشار خون را تحت تأثیر قرار دهد. در عوض ، بیمار دریافت می کند کورتیزول آماده سازی برای عادی سازی سطح هورمون وی. در طی معاینه پیگیری می توان تشخیص داد که آیا زخم های جدیدی ایجاد شده است تا در مراحل اولیه برطرف شود. چنین عودهایی بسیار نادر است ، بنابراین بیشتر بیماران می توانند تقریباً به طور عادی پس از آدرنالکتومی زندگی کنند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

برای بیماران مبتلا به این تشخیص ، ابتدا لازم است که تعیین شود آیا مداخله جراحی منطقی است. این احتمال وجود دارد که سطح آلدوسترون یکبار دیگر نرمال شود غده فوق کلیوی که از آن منشا بیماری برداشته می شود. اگر هایپرآلدوسترونیسم اولیه علت دیگری داشته باشد ، معمولاً با دارو درمان می شود. بیماران باید مراقب باشند داروهای تجویز شده را طبق دستورالعمل پزشکان معالج به طور منظم مصرف کنند ، در غیر این صورت ممکن است اثر مطلوبی نداشته باشند. در بیماران مبتلا به هیپرالدوسترونیسم اولیه ، به صورت تجاری موجود است مهار کننده های ACE کار نمی کنند ، بنابراین دیگر داروهای ضد درد برای آنها مشخص شده است. در این حالت ، پزشکان توصیه می کنند که کدام داروها می توانند با وجود افزایش سطح آلدوسترون ، اثر خود را اعمال کنند و برای کدام یک درد آنها توصیه می شوند بسته به اینکه چه مدت طول می کشد تا تشخیص تشخیص داده شود ، ممکن است بیمار در اثر افزایش فشار خون طولانی مدت یا سایر علائم بیماری آسیب دیده باشد. این آسیب می تواند با تأکید بر سبک زندگی سالم جبران شود. این شامل حفظ وزن طبیعی بیمار است ، نه استعمال دخانیات و نوشیدن خیلی کم الکل. یک سالم رژیم غذایی که حاوی مقدار زیادی میوه تازه ، سبزیجات ، ماهی دریایی و گوشت بدون چربی است. همچنین انجام ورزش منظم در هوای تازه ، دقیقاً برای عادی سازی فشار خون برای همیشه مهم است.