سندرم اشمیت: علل ، علائم و درمان

سندرم اشمیت به سندرم خود ایمنی پلی اندوکرین نوع II نیز معروف است. این یک بیماری خود ایمنی است که با نارسایی های متعدد غدد درون ریز همراه است.

سندرم اشمیت چیست؟

سندرم اشمیت در ابتدا توسط آسیب شناس مارتین بنو اشمیت به عنوان ترکیبی از توصیف شد بیماری آدیسون و هاشیموتو تیروئیدیت. هاشیموتو تیروئیدیت یک مزمن است التهاب غده تیروئید که منجر به کم کاری تیروئید. بیماری آدیسون کم کاری قشر آدرنال است. در طول سالها ، دیگر بیماری های خود ایمنی به تعریف سندرم اشمیت اضافه شده اند. اینها ممکن است بعلاوه وجود داشته باشند یا نداشته باشند. بیماری های اختیاری مرتبط با خودایمن سندرم اشمیت شامل آلوپسی ، کم خونی مخرب ، میاستنی گراویس و دیابت نوع 1 است.

.
علل

مانند بسیاری دیگر بیماری های خود ایمنی، علل سندرم اشمیت ناشناخته است. با این حال ، به نظر می رسد استعداد ژنتیکی در این امر نقش دارد. به عنوان مثال ، HLA کلاس II نوع DR4 و DR3 در بیماران مبتلا به سندرم اشمیت بیشتر از افراد سالم مشاهده شده است. HLA مخفف Human Leukocyte Antigen است. آنها گلیکوپروتئین هایی هستند که در غشای سلول ها لنگر می اندازند. آنها به سلول امضای فردی می دهند و در دفاع ایمنی نقش مهمی دارند. آنها به سیستم ایمنی بدن بین ساختارهای درون زا و برون زای بدن تمایز قائل شوید. سندرم اشمیت معمولاً زنان بزرگسال را درگیر می کند.

علائم ، شکایات و علائم

اولین علائم به طور معمول تا بزرگسالی ظاهر نمی شوند. علائم سندرم اشمیت از نارسایی غدد مختلف غدد درون ریز ناشی می شود. آسیب به قشر آدرنال منجر به بیماری آدیسون. کمبود هورمون آلدوسترون کم است خون فشار ، هیپوناترمی و هیپرکالمی. کورتیزول کمبود باعث احساس ضعف می شود ، تهوع و استفراغ. بیماران کم هستند خون قند و لاغر شدن به دلیل عدم وجود کورتیزولاز غده هیپوفیز تولید افزایش یافته است ACTH. این باعث آزاد شدن ملاتونین و بنابراین hyperpigmentation از پوست. بیماران مشهور به رنگ برنز هستند. هاشیموتو تیروئیدیت اغلب همراه است کم کاری تیروئید. علائم معمولی از کم کاری تیروئید شامل سرد عدم تحمل ، ادم خمیری ، ریزش مو, یبوست، افزایش وزن و از دست دادن میل جنسی. در آغاز تیروئیدیت حشیموتو، بیماران نیز ممکن است رشد کنند پرکاری تیروئید، معروف به هاشیتوکسیکوز وقتی سلولهای ایمنی بدن سلولهای بتا پانکراس را هدف قرار می دهند ، نوع 1 را بزنید دیابت توسعه می یابد سلولهای بتا این هورمون را تولید می کنند انسولین، بنابراین به دلیل آسیب دیدگی ، کمبود انسولین وجود دارد. بدون انسولین, گلوکز قابل جذب نیست خون توسط سلولهای بدن. نتیجه این است هیپرگلیسمی. به دلیل تخریب ملانوسیت ها در پوست, بیماری لکه سفید می تواند توسعه یابد نوع بیماری که به آن ویتیلیگو نیز گفته می شود ، از بین رفتن تکه های رنگدانه است. علاوه بر این ، مخرب است کم خونی ممکن است توسعه یابد بدبخت کم خونی ناشی از کمبود است ویتامین B12. علت کمبود مزمن است التهاب از معده مخاط ناشی از آنتی بادی در سندرم اشمیت. با توجه به التهاب، فاکتور ذاتی کافی توسط سلولهای سلول تولید نمی شود معده. این برای جذب of ویتامین B12 در روده مشخصه مخرب است کم خونی علائمی مانند سوزش از زبان، رنگ قرمز زبان ، شکایات عصبی ، خستگی، رنگ پریدگی و غلظت اختلالات افزایش حساسیت به عفونت نیز ممکن است رخ دهد.

تشخیص و روند بیماری

در صورت مشکوک بودن به سندرم اشمیت ، تعیین آنتی بادی در خون انجام می شود. علاوه بر این ، تشخیص غدد هورمون فردی انجام می شود. برای این منظور ، هورمون T3، T4، TSH, کورتیزون, آلدوسترون, انسولین, گلوکاگونو ملاتونین در خون تعیین می شود. بسته به درجه کمبود ، برخی هورمون ممکن است کمبود پیدا شود. احتمالاً انواع کلاس HLA D3 و D4 قابل تشخیص هستند. روشهای تصویربرداری اضافی مانند سونوگرافی یا CT ممکن است برای تخمین میزان بیماری و تشخیص نارسایی هورمون های فردی انجام شود.

عوارض

سندرم اشمیت می تواند رهبری به تعدادی از شرایط مختلف پزشکی. در بیشتر موارد ، مبتلایان از کاهش رنج می برند فشار خون و کم خونی این می تواند رهبری به سرگیجه و در بسیاری از موارد ، از دست دادن هوشیاری. در صورت بروز طلسم غش ، بیمار همچنین ممکن است به خودش آسیب برساند. علاوه بر این ، افراد مبتلا اغلب احساس خستگی و بی حالی می کنند ، و خستگی با کمک خواب جبران نمی شود. اختلال عملکرد تیروئید نیز رخ می دهد و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارد. بیشتر بیماران نیز از کمبود انسولین رنج می برند و نیاز به درمان خاصی دارند. به دلیل عدم وجود ویتامین B12, پوست شکایات نیز ممکن است رخ دهد. در دوره نوجوانی ، بیماران از این رنج می برند غلظت اختلالات و افزایش حساسیت به عفونت ها. معده مخاط همچنین می تواند ملتهب شود. سندرم اشمیت معمولاً با کمک دارو درمان می شود. فرد مبتلا معمولاً مجبور است اینها را تا آخر عمر مصرف کند. هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. با این حال ، به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا در نتیجه این سندرم ، امید به زندگی کاهش می یابد یا خیر.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم اشمیت همیشه نیاز به مراجعه به پزشک دارد. هیچ فرآیند خود ترمیمی در این روند وجود ندارد ، بنابراین درمان پزشکی ضروری است. از آنجا که این یک بیماری ارثی است ، نمی توان آن را علتی درمان کرد ، بلکه فقط به صورت کاملا علامتی انجام می شود. اگر فرد مبتلا از رنج بسیار کمی رنج برد باید با پزشک مشورت شود فشار خون. غیر معمول نیست که هایپرپیگمانتاسیون پوست ایجاد شود. تهوع یا احساس ضعف نیز شاخص های سندرم اشمیت هستند. اگر این شکایات بدون دلیل خاصی رخ دهد ، در هر صورت باید با پزشک مشورت شود. علاوه بر این، پرکاری تیروئید همچنین می تواند نشانگر سندرم اشمیت باشد و باید توسط پزشک معاینه شود. در برخی موارد ، دائمی التهاب از معده مخاط همچنین به سندرم اشمیت اشاره می کند و همچنین باید توسط پزشک معاینه و درمان شود. اول و مهمترین ، می توان با یک پزشک عمومی در این زمینه مشورت کرد. سپس درمان بیشتر سندرم اشمیت توسط متخصصان مربوطه انجام می شود و بستگی زیادی به ماهیت و شدت شکایت دارد.

درمان و درمان

در سندرم اشمیت ، شرایط فردی موجود درمان می شود. بیماری آدیسون با جایگزینی مادام العمر درمان می شود گلوكوكورتيكوئيدها و کورتیکوئیدهای معدنی. جایگزینی کورتیزول باید مطابق با ریتم شبانه روزی انجام شود. کورتیزول مقدار صبح بالاتر از شب است در صورت جسمی فشاراز مقدار باید بر این اساس تنظیم شود. هورمون آلدوسترون با فلویدروکورتیزون مشتق کورتیزول جایگزین می شود. این اثر کورتیکوئید معدنی مشابه آلدوسترون را نشان می دهد. درمان of تیروئیدیت حشیموتو با هدف عادی سازی سطح هورمون تیروئید در خون انجام می شود. برای این منظور ، بیماران دریافت می کنند ال تیروکسین. در برخی موارد ، مصرف سلنیوم می تواند به پایین آمدن کمک کند آنتی بادی و در نتیجه التهاب را کاهش می دهد. اگر بیماران همچنین دارای اختلال تبدیل از T4 به T3 باشند ، درمان با ترکیبی از داده شده است ال تیروکسین و لیوتیرونین. در شرایطی که کم خونی مخرب, ویتامین B12 باید مستقیماً جایگزین شود. از آنجا که جذب در روده دیگر تضمین نمی شود ، ویتامین نمی توان به صورت خوراکی تجویز کرد. تزریق لازم است. متناوباً ، عامل ذاتی گمشده را می توان اداره کرد. این اجازه می دهد تا کوبالامین در روده دوباره جذب شود. اگر بیماران از آن رنج می برند میاستنی گراویس، سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان انتخاب شده است. برای این منظور ، بیماران دریافت می کنند گلوكوكورتيكوئيدها و سیتواستاتیک داروهای. اگر علائم شدید باشد ، برای تصفیه خون ممکن است به پلاسمفرز نیاز باشد. تسکین علامت توسط مهارکننده های استیل کولین استراز مانند پیریدوستیگمین. بیماری لکه سفید محافظه کارانه با درمان می شود کورتیزون پماد، فتوشیمی درمانی ، لوازم آرایشی و محافظت در برابر اشعه ماورا بنفش. بستگی به پوست دارد شرط، پوست باقیمانده ممکن است با آن سفید شود هیدروکینون مونوبنزیل اتر. روش دیگر ، رنگ آمیزی با نور UVB باند باریک نیز امکان پذیر است.

پیشگیری

از آنجا که علت سندرم اشمیت ناشناخته است ، در حال حاضر هیچ پیشگیری م effectiveثری وجود ندارد معیارهای.

پیگیری

سندرم اشمیت کاملاً علامت دار درمان می شود. معمولاً هیچ مراقبت پیگیری نمی شود زیرا بیماری مزمن است و قابل درمان نیست. در طول بیماری ، علائم دیگری نیز ممکن است رخ دهد که باید روشن شود. مراقبت های پیگیری توسط متخصص طب داخلی انجام می شود. به عنوان بخشی از پیگیری ، مصاحبه شخصی با بیمار انجام می شود و سپس یک معاینهی جسمی. در صورت ادامه علائم هورمونی ، ممکن است خون نیز تعیین شود تا علت آن مشخص شود. از مصاحبه بیمار برای کاهش علائم و تعیین درمان دارویی بیشتر استفاده می شود. اگر بیمار در طول بیماری دفتر خاطرات شکایات خود را ثبت کرده یا علائم دیگری را ثبت کرده باشد ، اسناد مربوطه باید به پزشک ارائه شود. آنها برنامه ریزی بیشتر در مورد درمان بیماری خودایمنی را تسهیل می کنند. پس از پیگیری ، مراجعه منظم به پزشک هنوز لازم است. سندرم اشمیت می تواند شکایت های دیگری ایجاد کند ، مانند اختلالات گردش خون or سرگیجه، که می تواند جدی باشد سلامت عوارض بنابراین ، نزدیک پزشکی نظارت بر حتی فراتر از پیگیری لازم است. دقیق معیارهای برای سندرم اشمیت بهتر است با پزشک مسئول صحبت شود. در صورت لزوم ، پزشک می تواند متخصصان دیگری را نیز در این زمینه پیگیری کند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم اشمیت کم است فشار خون. به همین دلیل ، مبتلایان به این اختلال می توانند برخی اقدامات را برای کمک به فشار خون خود انجام دهند و گردش. بلافاصله پس از برخاستن ، می توان اولین تمرینات و تمرینات را برای افزایش فشار خون در روند بیداری انجام داد. هکتيک و فشار به طور کلی باید اجتناب شود دست ها و پاها می توانند از طریق حرکات فشرده تحریک شوند رهبری به محرک تولید مثل گردش. مصرف كافئين-دارای محصولات همچنین می تواند به شما کمک کند تا از ناراحتی موجود راحت شوید. متعادل و سالم رژیم غذایی به بیمار کمک خواهد کرد تا ناراحتی مانند یبوست یا افزایش وزن ناخواسته. همچنین برای تحریک هضم و ایجاد ثبات در بدن ، ورزش کافی توصیه می شود سیستم ایمنی بدن. رژیم غذایی غنی ویتامین ها و جلوگیری از مواد مضر مانند نیکوتین or الکل همچنین باعث بهزیستی و کاهش شکایات احتمالی می شود. در شرایطی که غلظت اختلالات ، آموزش شناختی و بهینه سازی یادگیری رفتار می تواند مفید باشد. هنگام انجام کارهای روزمره باید از اضافه بار ذهنی خودداری شود. یادگیری محتوا یا ساختار تعهدات ناشی از آن باید متناسب با امکانات فرد آسیب دیده باشد. از آنجا که این بیماری می تواند منجر به افزایش شود خستگی، دوره های استراحت و استراحت نیز باید بهینه شود. بهداشت خواب باید کنترل و بهبود یابد.