بررسی اجمالی
- درمان: تزریق داروی کورتیزون، سمعک، جراحی طولانی مدت برای جایگزینی تمام یا بخشی از استخوان رکابی در گوش با پروتز.
- علائم: افزایش کم شنوایی، درمان نشده تا حد ناشنوایی، اغلب صدای زنگ در گوش (وزوز گوش)، به ندرت سرگیجه
- علل و عوامل خطر: علت دقیق ناشناخته، احتمالا عفونت (سرخک)، تأثیرات هورمونی، علل ژنتیکی ارثی، زنان بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، علائم اغلب در دوران بارداری و یائسگی رخ می دهد.
- تشخیص: تست های مختلف شنوایی
- پیش آگهی: پیش آگهی خوب با جراحی، ناشنوایی معمولاً در صورت عدم درمان نتیجه است
- پیشگیری: در صورت وجود استعداد شناخته شده در خانواده، معاینات منظم توسط متخصص گوش، حلق و بینی توصیه می شود.
اتواسکلروز چیست؟
اتواسکلروز یک بیماری گوش میانی و داخلی است که در آن قسمت هایی از گوش سفت و استخوانی می شود. این امر باعث اختلال در انتقال صدا از میانی به گوش داخلی می شود. استخوان بندی معمولاً از گوش میانی شروع می شود و اغلب با پیشرفت به گوش داخلی گسترش می یابد.
متابولیسم استخوان مختل شده است
امواج صوتی دریافتی توسط گوش باعث ارتعاش پرده گوش در انتهای مجرای شنوایی خارجی می شود. این به زنجیره استخوانی در گوش میانی منتقل می شود - سه استخوانچه کوچک به نام های مالئوس، اینکوس و رکابی که به صورت سری به هم متصل هستند.
صدا از مالئوس که در تماس با پرده گوش است، از طریق اینکوس به رکابی منتقل می شود که به غشای پنجره بیضی شکل - ورودی گوش داخلی متصل است. از آنجا، اطلاعات صوتی از طریق عصب شنوایی به مغز می رسد.
در اتواسکلروز متابولیسم استخوان در ناحیه کپسول لابیرنت (استخوان در ناحیه گوش داخلی) مختل می شود. به عنوان یک قاعده، اولین تغییرات در پنجره بیضی شکل رخ می دهد. از آنجا، استخوان‌بندی به رکاب‌ها گسترش می‌یابد، که در تماس با غشای پنجره بیضی شکل است: رکاب‌ها به طور فزاینده‌ای بی‌حرکت می‌شوند، که به طور فزاینده‌ای انتقال صدا را مختل می‌کند و در نهایت آن را غیرممکن می‌کند.
فرکانس
اتواسکلروز در سنین 20 تا 40 سالگی شایع تر است. با این حال، تغییرات در گوش گاهی اوقات می تواند در اوایل کودکی بدون آشکار شدن علائم رخ دهد.
چگونه می توان اتواسکلروز را درمان کرد؟
اگر اتواسکلروز درمان نشود، استخوان سازی به طور پیوسته افزایش می یابد. پزشکان از یک دوره پیشرو صحبت می کنند. با دارو نمی توان از وخامت آن جلوگیری کرد. در یک دوره زمانی معین، تزریق با داروهای حاوی کورتیزون می تواند کم شنوایی را کاهش دهد.
در بسیاری از موارد سمعک به بهبود شنوایی نیز کمک می کند. با این حال، در دراز مدت، نمی توان از بدتر شدن مداوم شنوایی جلوگیری کرد. این بدان معنی است که زندگی با تشخیص اتواسکلروز به طور کلی با محدودیت امکان پذیر است.
جراحی اتواسکلروز: استاپدکتومی
هنگامی که چیزی برداشته می شود، پزشکان از "اکتومی" صحبت می کنند. در استاپدکتومی، کل رکاب برداشته می شود - یا با استفاده از ابزار جراحی یا لیزر. سپس پزشک معالج جایگزین مصنوعی (پروتز) را وارد می کند.
مانند خود رکاب، پروتز از یک سر به سندان و در انتهای دیگر به غشای پنجره بیضی شکل متصل می شود. بنابراین به طور کامل عملکرد رکابی را انجام می دهد، به طوری که انتقال صدا یک بار دیگر تضمین می شود.
جراحی اتواسکلروز: استاپدوتومی
استاپدوتومی دومین روش جراحی ممکن برای اتواسکلروز است. در گذشته معمولا از استپدکتومی استفاده می شد. با این حال، امروزه به دلیل خطرات کمتر، استاپدوتومی ترجیح داده می شود.
این عمل معمولاً با بیهوشی موضعی و به ندرت با بیهوشی عمومی انجام می شود. پزشک داروی بی حسی را به مجرای شنوایی خارجی تزریق می کند. پرده گوش از یک طرف جدا می شود تا رکاب ها در دسترس باشد. پس از عمل، جراح پرده گوش را به عقب تا می کند.
عمل معمولا بیش از نیم ساعت طول نمی کشد. بیمار حداقل تا دو هفته پس از عمل از گوش بانداژ مخصوص (تامپوناد گوش) استفاده می کند. با این حال، موفقیت عمل - اگر نه در حین عمل - حداکثر در این دو هفته آشکار می شود.
درمان اتواسکلروز کپسولی
اگر اتواسکلروز کپسولی (یعنی استخوان سازی که به گوش داخلی گسترش یافته است) از قبل وجود داشته باشد، نه تنها رسانایی صدا، بلکه درک صدا نیز معمولاً مختل می شود. اختلال ادراک صدا را نمی توان با استاپدکتومی یا استاپدوتومی از بین برد، زیرا علت اختلال شنوایی در گوش داخلی نهفته است.
اگر کاهش شنوایی حسی عصبی شدید دو طرفه ناشی از اتواسکلروز کپسولی دیگر به اندازه کافی با سمعک قابل بهبود نباشد، کاشت حلزون درمان انتخابی است.
بعد از عمل
پس از جراحی اتواسکلروز، بیماران معمولاً سه تا پنج روز در بیمارستان می مانند. پس از حدود چهار تا شش هفته، بیماران به طور کامل پس از عمل بهبود می یابند - و در بیشتر موارد دیگر هیچ علامتی ندارند.
بیماران اغلب پس از سه تا چهار هفته به سر کار باز می گردند.
علائم چیست؟
اتواسکلروز منجر به بدتر شدن پیشرونده شنوایی می شود، معمولاً در ابتدا فقط در یک گوش. در حدود 70 درصد از افراد مبتلا، اتواسکلروز بعداً در گوش دوم نیز ایجاد می شود.
با افزایش استخوان سازی، تحرک استخوانچه های شنوایی به طور فزاینده ای محدود می شود. در نهایت، این می تواند منجر به از دست دادن کامل شنوایی (ناشنوایی) شود.
حدود 80 درصد از بیماران اتواسکلروزیس نیز از صداهای گوش مانند وزوز یا زمزمه (وزوز گوش) رنج می برند.
بسیاری از بیماران گزارش می دهند که در یک محیط پر سر و صدا (مثلاً در طول سفر با قطار) بهتر از حد معمول می شنوند (Paracusis Willisii)، به ویژه شرکای مکالمه خود.
پزشکان این را با این واقعیت توضیح می‌دهند که صداهای مزاحم در گام‌های پایین‌تر کمتر شنیده می‌شوند (و بنابراین برای کسانی که تحت تأثیر قرار می‌گیرند کمتر آزاردهنده هستند) و به‌ویژه، طرفین مکالمه در محیط پر سر و صدا بلندتر صحبت می‌کنند.
علل و عوامل خطر
پیوندهای دقیق در ایجاد اتواسکلروز هنوز روشن نشده است. پزشکان گمان می کنند که عوامل مختلفی در آن نقش دارند. علل احتمالی عبارتند از عفونت های ویروسی (سرخک، اوریون یا سرخجه) و فرآیندهای خود ایمنی.
در بیماری های خودایمنی، سیستم ایمنی با بافت خود مبارزه می کند. در برخی موارد، اتواسکلروز یکی از علائم همراه بیماری به اصطلاح استخوان شکننده (استوژنز ایمپرفکتا) است.
اتواسکلروز در برخی خانواده ها بیشتر رخ می دهد. اگر یکی از والدین از اتواسکلروز رنج می برد، خطر ابتلای کودکان به این بیماری نیز افزایش می یابد. بنابراین پزشکان گمان می کنند که این بیماری بر اساس یک استعداد ژنتیکی است.
در زنان، اولین علائم اتواسکلروز اغلب در دوران بارداری و کمتر در دوران یائسگی رخ می دهد.
افزایش علائم در زنان مبتلا به این بیماری که از قرص های ضد بارداری استفاده می کنند مشاهده می شود. بنابراین فرض بر این است که هورمون های جنسی زنانه نیز در اتواسکلروز نقش دارند. افزایش غلظت هورمون های جنسی زنانه ممکن است روند بازسازی استخوان را تسریع کند.
ارتباط بین تغذیه و اتواسکلروز یا کاهش شنوایی به طور کلی گاهی در رابطه با ویتامین هایی مانند ویتامین D مورد بحث قرار می گیرد. با این حال، شواهد کافی تا به امروز وجود ندارد. با این حال، تاکنون شواهد علمی کافی برای این موضوع وجود ندارد.
معاینات و تشخیص
متخصص گوش، حلق و بینی (متخصص گوش و حلق و بینی) فرد مناسبی است که در صورت داشتن مشکلات شنوایی باید با آن مشورت کنید. در طول مشاوره اولیه، پزشک سابقه پزشکی شما (تاریخچه) را می گیرد. شما این فرصت را خواهید داشت که هر شکایتی را که متوجه شده اید با جزئیات شرح دهید. به منظور محدود کردن بیشتر ماهیت و منشاء شکایات، پزشک سوالاتی از قبیل:
- آیا اخیراً از عفونت ویروسی یا باکتریایی رنج برده اید؟
- آیا در گذشته چنین شکایت هایی داشته اید؟
- آیا اخیرا تصادف کرده اید؟
معاینهی جسمی
پس از گرفتن سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی انجام می شود. ابتدا، پزشک با ذره بین پنوماتیک (اتوسکوپی) به گوش نگاه می کند - این امکان بررسی تحرک پرده گوش را فراهم می کند. با انجام این کار، هر گونه تغییر در مجرای شنوایی خارجی و پرده گوش را تشخیص می دهد.
اگر التهاب علت مشکلات شنوایی باشد، می توان آن را با قرمز شدن واضح مجرای گوش و پرده گوش تشخیص داد. از طرف دیگر، در افراد مبتلا به اتواسکلروز، مجرای گوش و پرده گوش کاملاً غیرقابل توجه است. فقط در موارد بسیار شدید نوعی لکه مایل به قرمز از پرده گوش می درخشد (به اصطلاح علامت شوارتزه).
تست شنوایی
آزمایشات شنوایی (ادیومتری) مشخصاً افت را در محدوده فرکانسی مشخصی بین 1 تا 4 کیلوهرتز نشان می دهد. این ویژگی به افسردگی کارهارت معروف است.
با انواع مختلف تست (به اصطلاح تست رین، تست وبر و تست ژله)، پزشک متوجه می‌شود که کاهش شنوایی به دلیل اختلال انتقال صدا است یا اختلال درک صدا. در مورد کم شنوایی رسانایی، امواج صوتی در گوش خارجی یا میانی منتقل نمی شود. در مورد کم شنوایی حسی عصبی، اختلال شنوایی از گوش داخلی، عصب شنوایی یا مغز منشا می گیرد.
در مورد اتواسکلروز، که استخوان بندی منحصراً در گوش میانی است، هدایت صدا مختل می شود. در صورت تغییر در گوش داخلی (اتواسکلروز کپسولی)، درک صدا مختل می شود. همچنین اشکال مختلط با تغییرات اتواسکلروتیک در هر دو گوش میانی و داخلی وجود دارد.
اگر این تغییرات فقط در یک گوش وجود داشته باشد، می توان آن را با مقایسه با گوش دیگر تعیین کرد. اگر تغییرات در هر دو گوش وجود داشته باشد، این معاینه قطعی نیست و معاینات بعدی ضروری است.
معاینات بعدی
در طول آزمایش گفتار (شنوایی‌گرام گفتاری)، پزشک بررسی می‌کند که آیا افراد مبتلا در شنیدن کلمات گفتاری مشکل دارند یا خیر.
روش های تصویربرداری برای تشخیص مستقیم تغییرات در استخوان ها استفاده می شود. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری وسعت اتواسکلروز را قابل مشاهده می کند. این تصاویر همچنین می توانند برای رد دررفتگی یا شکستگی (مثلاً به دنبال ضربه) استخوان ها استفاده شوند.
معاینه اشعه ایکس در موارد فردی مفید است.
پزشک همچنین فقط یک سینتی گرافی تمپانو حلزون (TCS) (روش تصویربرداری با استفاده از ماده حاجب کمی رادیواکتیو) و آزمایش حس تعادل در موارد خاص را انجام می دهد.
سیر بیماری و پیش آگهی
پیش آگهی اتواسکلروز بستگی به درمان و زمان آن دارد. بدون درمان، استخوان سازی در گوش معمولاً منجر به کاهش شنوایی شدید یا حتی ناشنوایی می شود.
هرچه بیماران اتواسکلروز زودتر تحت عمل جراحی و پیگیری درمان قرار گیرند، شانس بهبودی کامل بیشتر است.
علائم بعد از عمل احساس گهگاه سرگیجه است. با این حال، این معمولا در عرض پنج روز ناپدید می شود. در موارد معدودی، سرگیجه بیشتر طول می کشد. فقط گاهی اوقات شنوایی در نتیجه عمل بدتر می شود.
پیشگیری
اتواسکلروز قابل پیشگیری نیست. با این حال، به افرادی که اعضای خانواده خود از اتواسکلروز رنج می برند، به خوبی توصیه می شود که به طور منظم به متخصص گوش مراجعه کنند تا علائم اتواسکلروز به موقع تشخیص داده شود.
همچنین در صورت داشتن مشکلات کلی شنوایی یا وزوز گوش، توصیه می شود فوراً با متخصص گوش، حلق و بینی مشورت کنید. آنها گوش ها را از نظر تغییرات معاینه می کنند و در صورت لزوم، عمل جراحی را در مراحل اولیه انجام می دهند. این امر خطر پیشرفت شدید و احتمالاً آسیب دائمی ناشی از اتواسکلروز را کاهش می دهد.
