درماتوز خطی IgA یک بیماری خود ایمنی است پوست که در آن بدن است سیستم ایمنی بدن تولید می کند autoantibodies در برابر چسبندگی پروتئین ها. نتیجه آن تاول زدن و قرمز شدن آن است پوست، که در موارد منفرد ممکن است چشم را نیز تحت تأثیر قرار دهد. اگر چشم درگیر باشد ، خطر وجود دارد کوری، که ممکن است علاوه بر روش های درمانی دارویی ، به اقدامات درمانی تهاجمی نیز نیاز داشته باشد.
درماتوز خطی IgA چیست؟
La سیستم ایمنی بدن در شناسایی و دفاع از مواد خارجی برای بدن و همچنین خدمت می کند پاتوژن ها. به بیماری های خود ایمنیاز طرف دیگر ، سیستم دفاعی هدایت می کند آنتی بادی در برابر بافتهای خود بدن است. در اصل ، بیماری های خود ایمنی می تواند به هر نوع بافتی حمله کند. اگر پوست بافت هدف خود ایمنی است آنتی بادی، ما از درماتوزهای خود ایمنی صحبت می کنیم. یکی از این درماتوزها که منشأ خود ایمنی دارد ، درماتوز IgA خطی است که در ادبیات پزشکی از آن به عنوان IgA pemphigoid یا dermatosis مزمن بولوز نیز یاد می شود. کودکی. این بیماری با اریتم و تاول همراه است. این یک بیماری بسیار نادر است که عمدتا زنان و کودکان خردسال را مبتلا می کند. در میان درماتوزهای خود ایمنی ، بیماری را می توان به زیر گروه درماتوزهای خودایمنی تاول دار به دلیل تاول های مرتبط اختصاص داد. علت اصلی درماتوز خطی IgA را فقط می توان حدس زد. بروز سالانه این بیماری در آلمان در هر 100 نفر کمتر از یک مورد است.
علل
اگر چه عوامل اصلی ایجاد کننده برای بیماری های خود ایمنی تا امروز موضوع حدس و گمان باقی مانده است ، حداقل می توان پاتوفیزیولوژی را تا حد زیادی توضیح داد. درماتوز خطی خودایمنولوژیک IgA نشان دهنده یک برنامه نادرست از سیستم ایمنی بدن که از پیدایش غیرقابل توضیح حاصل می شود. بر اساس برنامه نادرست ، سیستم دفاعی خود بدن شکل می گیرد autoantibodies در سرم اینها autoantibodies بر علیه پروتئینی در پلاک های داخل سلولی همیداسموزوم ها هدایت می شوند. همیداسموزوم ها مجتمع های چسبی هستند که سلول های اپیتلیال را به غشای زیرین پایه محکم متصل می کنند. با تخریب مهم پروتئین ها در پلاک های داخل سلولی مجتمع های چسبندگی ، چسبندگی از بین می رود. در امتداد غشای پایه ، مجتمع های آنتی ژن و آنتی بادی همزمان تشکیل می شوند و آبشار مکمل را فعال می کنند. این فعال سازی منجر به اریتم مشخص درماتوز خطی IgA می شود. دانشمندان اکنون پیشنهاد می کنند که برنامه ریزی نادرست سیستم دفاعی در این مورد ممکن است ناشی شود داروهای، به عنوان مثال.
علائم ، شکایات و علائم
بیماران مبتلا به درماتوز خطی IgA به طور مشخص از تاول های چند منظوره پوست خارجی رنج می برند. در بیشتر موارد ، تاول ها روی پوست سالم ایجاد نمی شوند ، به عنوان مثال در مناطق قرمز شده به شدت قرمز به معنای اریتم ایجاد می شوند. در بعضی موارد ، اریتم و تاول ها با هم وجود دارند. در موارد دیگر ، تاول ها جایگزین اریتم و بالعکس می شوند. بروز تاول در غشاهای مخاطی به طور کامل منتفی نیست ، بلکه مشخصه ای نیست. بیماران' ضایعات پوستی همراه با خارش کم و بیش شدید ، سوزش احساسات یا درد. بسیاری از بیماران برای رفع خارش تاول ها را خراش می دهند. با این حال ، این روش می تواند ضایعات را بدتر کند. معمولاً ، ضایعات پوستی در اندام های پروگزیمال یا اطراف تنه رخ می دهد. درگیری چشم در موارد جداگانه ثبت شده است. این درگیری چشم می تواند رهبری به کوری یا منجر به تشکیل آنتروپیون به دلیل بافت اسکار ایجاد شده می شود.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص درماتوز خطی IgA معمولاً براساس آسیب شناسی ایمونوهیستوپ است. برای تعیین تشخیص و تأیید سو to ظن موجود در درماتوز خود ایمنی ، آنتی بادی ها باید از روی پوست جدا شوند. اولین سوicion ظن معمولاً با تشخیص بینایی به متخصص پوست وارد می شود. برای تأیید تشخیص ، او رسوبات IgA و مکمل خطی را در غشای پایه ایمن می کند. در بعضی موارد ، آنتی بادی های خاص حتی می توانند در سرم بیمار تشخیص داده شوند. بنابراین ، تشخیص تشخیص آزمایشگاهی نیز ممکن است در نظر گرفته شود. با این حال ، این بیماری به هیچ وجه در صورت خاص بودن کنار گذاشته نمی شود آنتی بادی در سرم قابل تشخیص نیستند. به طور متفاوتی ، درماتوز خطی IgA باید از بیماری های پوستی مانند درماتیت هرپتیفورمیس دورینگ یا پمفیگوئید بولوز تشخیص داده شود. برای بیماران مبتلا به درماتوز IgA ، پیش آگهی نمی تواند تعمیم یابد. به طور معمول ، بیماری های خود ایمنی توسط دوره های فردی مشخص می شوند.
عوارض
در این بیماری ، افراد مبتلا در درجه اول از وزیکول های روی پوست رنج می برند. اینها می توانند رهبری به منظور کاهش زیبایی و در نتیجه به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیمار را کاهش می دهد. عقده های حقارت و کاهش عزت نفس رخ می دهد. غیر معمول نیست که مبتلایان نیز مبتلا می شوند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. علاوه بر این ، این بیماری همچنین باعث خارش یا سوزش درد روی پوست اگر این دردها در شب نیز اتفاق بیفتد ، بیمار ممکن است در خوابیدن دچار مشکل شود و تحریک پذیر شود. عوارض معمولاً زمانی اتفاق می افتد که بیماری چشم را نیز تحت تأثیر قرار دهد. در بدترین حالت ، فرد مبتلا می تواند کور شود. با توجه به دائمی درد و ناراحتی روی پوست ، محدودیت های شدیدی در زندگی بیمار وجود دارد. در بیشتر موارد ، این بیماری با کمک دارو درمان می شود و منجر به موفقیت می شود. با این حال ، غیر معمول نیست که بیماران به درمان طولانی مدت نیاز دارند. حتی پس از درمان ، بیماری ممکن است دوباره ایجاد شود. امید به زندگی بیمار معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
هر کسی که تاول ، قرمزی و موارد دیگر را مشاهده کند تغییرات پوستی باید سریعاً به دنبال مشاوره پزشکی باشید. اگرچه درماتوز خطی IgA بسیار نادر رخ می دهد ، اما ممکن است جدی باشد سلامت پیامدهای آن اگر خیلی دیر درمان شود یا اصلاً درمان نشود. بنابراین افراد مبتلا باید حتی نامشخص باشند ضایعات پوستی توسط پزشک معاینه می شود. اگر درد ، خارش یا پوسته اضافه شود ، بهتر است همان روز به پزشک مراجعه کنید. چسبندگی غشای مخاطی در اطراف چشم باید سریعاً درمان شود. در غیر این صورت ، درد شدید و اختلالات بینایی ممکن است رخ دهد. درماتوز خطی IgA عمدتا در کودکان رخ می دهد. عوامل خطر عفونت هستند یا بیماری های تومور. این بیماری اغلب همراه با a اتفاق می افتد بیماری التهابی مزمن روده مانند بیماری کرون. افراد مبتلا باید با پزشک خانواده یا متخصص پوست خود مشورت کنند. هر گونه اختلال بینایی باید به چشم پزشک. اگر در نتیجه مشکلات روانی ایجاد شود تغییرات پوستی، باید با یک شخص معتمد صحبت شود. در صورت شک ، توصیه می شود صحبت به یک روانشناس
درمان و درمان
بیماران مبتلا به درماتوز IgA ترکیبی از داخلی و خارجی را دریافت می کنند درمان. خارجی درمان شامل درمان ضد التهابی است که ممکن است شامل عوامل برنزه کننده مصنوعی باشد. درونی؛ داخلی درمان با عوامل مانند DADPS است. بسته به شرایط فعلی و دوره در موارد خاص ، داروهای و مقدار مصرف آنها ذره ذره تنظیم می شود. آزاتیوپرین و در صورت عدم تغییر وضعیت ممکن است کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در نظر گرفته شوند. علاوه بر این، سیکلوفسفامید, کلشی سین همچنین مایکوفنولات مفتیل ، متوترکسات و سیکلوسپورین A گزینه های داخلی درمانی هستند. به طور کلی ، درماتوز خطی IgA به خوبی پاسخ می دهد سرکوب کننده سیستم ایمنی و همچنین سولفون ها و سولفاپیریدین ها. سرکوب سیستم ایمنی بدن کل سیستم ایمنی بدن را کاهش می دهد و بنابراین باعث کاهش تشکیل آنتی بادی ها می شود. همه سرکوب سیستم ایمنی معیارهای می تواند به صورت یک درمان طولانی مدت استفاده شود. برای درمان حاد ، سایر عوامل معمولاً مناسب ترند. درمان سیستمیک خارش را می توان با سیستمیک بدست آورد حکومت های مختلف آنتی هیستامین ها. برخلاف بسیاری از درماتوزهای خود ایمنی ، رژیم غذایی معیارهای در درماتوز خطی IgA خود ایمنی تا حد زیادی بی اثر هستند. در صورت درگیری چشم ، تهاجمی معیارهای ممکن است لازم باشد. به خصوص پس از تشکیل آنتروپیون ، اصلاح چشم پزشکی مورد نیاز است.
چشم انداز و پیش آگهی
وقتی مراقبت های پزشکی دنبال می شود ، پیش آگهی درماتوز خطی IgA مطلوب است. نقص سیستم ایمنی بدن به خوبی می تواند توسط آن تنظیم شود حکومت of داروهای با گزینه های پزشکی فعلی. در صورت عدم درمان ، علائم به طور مداوم ادامه دارد یا شدت یا شدت آن افزایش می یابد. علاوه بر این ، انتظار می رود عوارض روانشناختی داشته باشد ، و بسیاری از مبتلایان احساسات شدیدی را تجربه می کنند فشار به دلیل لغات بصری هرچه زودتر تشخیص داده شود ، اقدامات درمانی زودتر امکان پذیر است و می توان تسکین را مشاهده کرد. با وجود گزینه های خوب درمانی ، به دلیل داروهای تجویز شده ممکن است عوارض جانبی ایجاد شود. اینها تأخیری در روند بهبودی دارند ، زیرا ایجاد مجدد برنامه درمانی ضروری است. اگرچه این بیماری با داروهای موجود به خوبی قابل درمان است ، اما در بیشتر موارد درمان طولانی مدت لازم است. این بیماری بلافاصله پس از قطع دارو در اکثر بیماران عود می کند. به همین دلیل ، افراد آسیب دیده مجبورند چندین ماه یا چند سال تحت درمان پزشکی قرار بگیرند. این شرایط همچنین می تواند بر روی روان فرد مبتلا تأثیر منفی بگذارد. بسته به شخصیت بیمار ، اختلالات ثانویه روانشناختی ممکن است ایجاد شود. اگر روند بیماری نامطلوب باشد ، فرد مبتلا ممکن است نابینا شود. در این بیماران ، پیش آگهی بطور قابل توجهی بدتر است.
پیشگیری
عوامل اصلی سوpro برنامه ریزی سیستم ایمنی بدن تا به امروز موضوع بحث باقی مانده است. اگر همانطور که گمانه زنی ها نشان می دهد ، داروهای مختلف باعث ایجاد درماتوز IgA می شوند ، می توان از این داروها به عنوان یک مرحله پیشگیری جلوگیری کرد. از طرف دیگر ، گزینه های امیدوار کننده برای همه داروها در دسترس نیستند.
پیگیری
در بیماری های پوستی ، اقدامات پیگیری معمولاً به بیماری دقیق بستگی دارد ، بنابراین معمولاً نمی توان پیش بینی کلی در این زمینه انجام داد. با این حال ، درماتوز IgA همچنین باید در مرحله اول توسط پزشک معاینه و درمان شود تا از بروز عوارض یا ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. هرچه این بیماری زودتر توسط پزشک شناسایی و درمان شود ، سیر بعدی بهتر خواهد بود. به همین دلیل ، توصیه می شود افراد مبتلا در اولین علائم و نشانه ها به پزشک مراجعه کنند. رعایت نکات بهداشتی در اکثر موارد تأثیر مثبتی بر روند بیماری هایی از این دست دارد. در بیشتر موارد ، این بیماری ها با اعمال درمان می شوند کرم ها or پماد و با مصرف داروها افراد مبتلا باید برای کاهش دائمی شکایات به استفاده منظم و همچنین دوز مناسب توجه کنند. بررسی های منظم توسط پزشک بسیار مهم است. در بیشتر موارد ، بیماری های پوستی تأثیر منفی بر امید به زندگی فرد مبتلا ندارد. تماس با سایر بیماران نیز می تواند در این زمینه مفید باشد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
درمان درماتوز Linear IgA با استفاده از خودیاری امکان پذیر نیست. بنابراین افراد مبتلا برای جلوگیری از عوارض و ناراحتی بیشتر ، همیشه به درمان پزشکی وابسته هستند. اول و مهمترین ، تشخیص و درمان به موقع ضروری است ، زیرا این موارد همیشه احتمال سیر مثبت بیماری را افزایش می دهد. بنابراین ، در صورت بروز اولین علائم درماتوز Linear IgA ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. از آنجا که درمان درماتوز Linear IgA عمدتا با کمک داروها انجام می شود ، افراد مبتلا همیشه باید به دوز مناسب و مصرف منظم توجه کنند. تداخلات با سایر داروها نیز نباید نادیده گرفت. اگر کوری رخ داده است ، بیمار به زندگی روزمره خود وابسته است. در حالت ایده آل ، این کمک باید از طرف بستگان یا دوستان باشد و بیمار را در زندگی روزمره تسکین دهد. غالباً ، مکالمات همدلانه با نزدیکترین دوستان یا سایر افراد مورد اعتماد می تواند شکایات روانشناختی را پیشگیری و تخفیف دهد. همین امر در مورد ناراحتی روانی به دلیل کاهش زیبایی از شکایات پوستی صدق می کند.
