بیماری کوشینگ نشان دهنده یک شرط که در آن بدن هیپرکورتیزولیسم را تجربه می کند ، که تولید بیش از حد آن است کورتیزول. این عدم تعادل در اثر آدنوم هیپوفیز (تومور در غده) ایجاد می شود غده هیپوفیز) ، که به نوبه خود منجر به افزایش تولید و ترشح می شود ACTH.
بیماری کوشینگ چیست؟
نامگذاری شده توسط مغز و اعصاب آمریکایی هاروی ویلیامز کوشینگ ، بیماری کوشینگ به اختلال قدامی اشاره دارد غده هیپوفیز که در آن ACTHتولید تومور باعث تحریک بیش از حد قشر آدرنال و متعاقب آن ترشح بیش از حد کورتیزول. بدین ترتیب، بیماری کوشینگ نمایانگر نوعی هیپرکورتیزولیسم است. علائم حاصل نامیده می شوند سندرم کوشینگ. بیماری کوشینگ به خودی خود اشاره به تومور در است غده هیپوفیز، بنابراین بیش از حد ACTH تولید شده و به داخل رها می شود خون: هورمون آدرنوكورتيكوتروپيك يا ACTH ، هورمون حياتي توليد شده در غده هيپوفيز قدامي است. تولید بیش از حد ACTH همچنین باعث افزایش تولید کورتیکوئیدهای معدنی, گلوكوكورتيكوئيدها و رابطه جنسی هورمون. تصویر بالینی معمولی حاصل از این بیش از حد ACTH ، از جمله موارد دیگر ، در افزایش وزن شدید ، به ویژه [[صورت ماه]] و تنه آشکار می شود. چاقی (تنه ضخیم و پاها و بازوهای نسبتاً نازک) و همچنین کاهش عضله توده و سایر اختلالات متابولیکی و بیماری های سیستمیک.
علل
علت دقیق و قابل تکرار تولید ACTH تومور هیپوفیز یا بیماری کوشینگ از نظر علمی شناخته نشده است. این بیماری تقریباً از هر 100,000 نفر یکبار اتفاق می افتد ، در زنان XNUMX برابر بیشتر از جنس مرد مبتلا می شوند. بیماری کوشینگ خود یک علت خاص و در عین حال شایع به اصطلاح است سندرم کوشینگ: در حدود 70 درصد مبتلایان به سندرم کوشینگ ، تومور غده هیپوفیز ، معمولاً آدنوم خوش خیم هیپوفیز ، دلیل افزایش شدید آن است. کورتیزول سطح در بدن. در این حالت و هنگامی که سلولهای تومور غده هیپوفیز ACTH بیش از حد تولید می کنند ، که منجر به افزایش ترشح کورتیزول توسط غدد فوق کلیوی در بدن می شود ، پزشکان از بیماری کوشینگ صحبت می کنند. با این حال ، مکانیزم دقیق منشأ تغییر هیپوفیز با تغییرات هورمونی و گسترده ای که ذکر شد به طور کامل روشن نشده است. این بیماری نادر ترجیحاً بین دهه دوم و پنجم زندگی رخ می دهد.
علائم ، شکایات و علائم
این تشخیص معمولاً به این دلیل انجام می شود که بیمار با علائم معمول - که احتمالاً به آن اندازه قابل تعیین نیست - به پزشک مراجعه می کند: تورم صورت، "صورت ماه کامل" و افزایش قابل توجه وزن ، به ویژه در گردن (به اصطلاح "گردن گاومیش") ، بخشی از ظاهر مشخص بیماری کوشینگ است ، اگرچه پاها و دستها نسبتاً باریک هستند. پوست همچنین نازک تر می شود و سریعتر از حد معمول دچار کبودی می شود و همچنین ممکن است ضعف عضلانی عمومی یا تجزیه عضله ، از دست دادن استخوان وجود داشته باشد (پوکی استخوان), فشار خون بالا، اختلالات متابولیکی (مانند متابولیسم دیابت) ، نامنظم است قاعدگی، و همچنین غلظت اختلالات و نوسانات خلقی، حتی افسردگی و سایر بیماریها اگر پزشک بخواهد بر اساس علائم جسمی سو a ظن به بیماری کوشینگ را تشخیص دهد ، یک مورد خاص است خون شمارش برای اولین بار استفاده می شود. آزمایشگاه خون آزمایشات می توانند بیش از حد ACTH ناشی از بیماری کوشینگ را در مقدار انحرافی تشخیص دهند گلوكوكورتيكوئيدها, کورتیکوئیدهای معدنی، ارتباط جنسی هورمون همچنین CRH و ACTH. در مورد تغییر یا تومور هیپوفیز قدامی ، سطح ACTH ، جنسیت هورمون, گلوكوكورتيكوئيدهاو کورتیکوئیدهای معدنی افزایش می یابد ، در حالی که CRH کاهش یافته است با این حال ، اندازه گیری واحد گلوکوکورتیکوئیدها برای تشخیص قابل اعتماد کافی نیست ، زیرا سطح گلوکوکورتیکوئیدها در طول روز در نوسان است و به عنوان مثال صبح بیشتر از عصر است. پیشگیری از بارداری، داروهای مختلف ، چاقی و فشار همچنین بر تولید گلوکوکورتیکوئید تأثیر دارد ، به طوری که همیشه باید چندین اندازه گیری انجام شود تا یک تشخیص قابل اعتماد ، به ویژه از سطح ACTH ، انجام شود. اندازه گیری ادرار 24 ساعته همچنین می تواند اطلاعاتی در مورد سطح گلوکوکورتیکوئید فراهم کند و برای تأیید آن استفاده شود آزمایش خونعلاوه بر آزمایشات آزمایشگاهی ، از روشهای تصویربرداری در موارد مشکوک به بیماری کوشینگ نیز استفاده می شود تا تغییرات احتمالی یا تومورهای غده هیپوفیز را به وضوح تأیید کند. توموگرافی رایانه ای (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی به عنوان روشهای تشخیصی مدرن برای تأیید یا رد سوicion ظن آدنوم هیپوفیز در دسترس هستند. تومورها همیشه به وضوح قابل مشاهده نیستند. علاوه بر این ، به اصطلاح وجود دارد دگزامتازون تست سرکوب ، که می تواند در موارد مشکوک به بیماری کوشینگ نیز مورد مشاوره قرار گیرد و می تواند عملکرد بیش از حد غدد هورمونی را تعیین کند.
عوارض
بیماری کوشینگ در درجه اول باعث تورم شدید صورت بیمار می شود. بنابراین افراد مبتلا از چهره معمولی ماه کامل رنج می برند و بنابراین ، در بسیاری از موارد ، از عقده های حقارت یا کاهش عزت نفس رنج می برند. با این حال ، مناطق دیگر بدن باریک باقی می مانند و در نتیجه نسبت های غیرمعمولی ایجاد می شود. به همین ترتیب ، این بیماری منجر به فشار خون بالا و نه به ندرت به ضعف عضلانی ، به طوری که از انعطاف پذیری فرد مبتلا به طور قابل توجهی کاسته می شود. آشفتگی در غلظت or نوسانات خلقی شایع هستند ، که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. افسردگی و سایر ناراحتی های روانی نیز غیر معمول نیستند. به خصوص در کودکان ، بیماری کوشینگ می تواند رهبری به محدودیت های شدید در توسعه و در نتیجه کاهش سرعت آن. درمان بیماری کوشینگ در درجه اول با برداشتن توموری است که مسئول علائم است. بیماران مبتلا به مصرف دارو وابسته هستند. هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، برخی از افراد مبتلا به مصرف داروها و مکمل تا آخر عمر
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
لباس فرم تورم صورت که به دلیل افزایش وزن یا عارضه جانبی مصرف قرص نیست ، باید توسط پزشک ارزیابی شود. اگر صورت ماه شناخته شده ، شکل صورت گرد یا سایر ناهنجاری های بینایی فرد مبتلا شناخته شود ، مشاهدات باید با پزشک در میان گذاشته شود. در صورت ضعف عضله معمول استحکام، آشفتگی های غلظت و همچنین کاهش عملکرد جسمی و روانی معمول ، به پزشک نیاز است. فرسودگی سریع ، سستی و ضعف داخلی نشانه های یک اختلال موجود است که باید بررسی و درمان شود. اگر دیگر نتوانید نیازهای روزمره را برآورده کنید ، مشکلات رفتاری رخ دهد یا اختلالات هورمونی ایجاد شود ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر زنان بالغ از نظر جنسی از بی نظمی چرخه قاعدگی رنج می برند ، باید با پزشک مشورت کنند. تغییر در میل جنسی نیز نشانه های بیماری فعلی است. نوسانات خلقی, فشار خون بالا و تحریک پذیری غیر معمول تلقی می شود. اگر شکایات موجود برای چندین هفته بدون وقفه ادامه داشته باشد ، یا اگر بطور مداوم بر شدت آنها افزوده شود ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در صورت تغییر شدید وزن ، درونی که برای همیشه افزایش می یابد ، باید با پزشک مشورت شود فشار تجربه و آشکار بودن پوست ظاهر. مشخصه بیماری برداشت تغییر یافته از آن است سلامت در طول روز در صبح ، فرد مبتلا اغلب احساس بدتری نسبت به عصر دارد.
درمان و درمان
درمان برای بیماری کوشینگ در درجه اول شامل جراحی برداشتن تومور هیپوفیز. تومور با استفاده از رویکرد موسوم به ترانسفنوئیدی با جراحی برداشته می شود ، در این روش از طریق روش انجام می شود بینی و استخوان اسفنوئید در بعضی موارد ، به عنوان مثال هنگامی که جراحی انجام نمی شود ، پرتو درمانی بسته به میزان تومور و پیش آگهی فردی ، آدنوم هیپوفیز نیز ممکن است. این پرتو درمانی به سلولهای تومور آسیب می رساند به طوری که آنها پس از مدتی می میرند. با این حال ، در این حالت ، موفقیت درمانی فقط پس از چند ماه قابل انتظار است. اگر نه پرتودرمانی و نه حذف جراحی موفقیت آمیز باشد (یا امکان پذیر نیست) ، احتمال هدفگذاری درمانی غدد فوق کلیوی وجود دارد: از اصطلاحات فوق کلیوی می توان برای جلوگیری دائمی از تولید غده فوق کلیه از گلوکوکورتیکوئیدها ، کورتیکوئیدهای معدنی و هورمون های جنسی استفاده کرد. برای کنترل م theثر عواقب و علائم ناشی از تولید بیش از حد ACTH به اندازه کافی امکان پذیر نیست ، ممکن است آدرنکتومی نیز در نظر گرفته شود. در این حالت ، هر دو غده فوق کلیوی با جراحی برداشته می شوند تا بیش از حد چشمگیر ACTH کنترل شود. اگر پزشکان تصمیم بگیرند این اقدام را انجام دهند ، متعاقباً جایگزینی مادام العمر گلوکوکورتیکوئیدها و کورتیکوئیدهای معدنی ضروری است. گلوکوکورتیکوئیدهای مصنوعی مانند دگزامتازون و پردنیزولون همچنین به طور فزاینده ای در درمان بیماری کوشینگ استفاده می شود. به دلیل آماده سازی شیمیایی خاص ، از ثبات بالاتری و همچنین سایر خواص مثبت در متابولیسم هورمون برخوردار هستند ، به طوری که می توان از آنها در درمان بیماری کوشینگ نیز استفاده کرد.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی در بیماری کوشینگ مثبت است ، به شرطی که تومور مسبب به موقع شناسایی و درمان شود. استفاده از مصنوعی داروهای مانند پردنیزولون or دگزامتازون ثبات گیرنده های گلوکوکورتیکوئید را در مغز. در صورت مصرف منظم ، همراه با مداخله جراحی ، بیماری کوشینگ به خوبی قابل درمان است. با این حال ، کورتیزول تجویز شده می تواند عوارض جانبی مختلفی ایجاد کند و فعل و انفعالات. این موارد شامل سکته مغزی ، مشکلات قلبی عروقی و شکستگی است. جراحی حدود 80 درصد احتمال بهبود بیماری کوشینگ را نوید می دهد. سطح ACTH بلافاصله پس از جراحی نرمال می شود و علائم جسمی باید به سرعت برطرف شوند. در صورت عدم درمان ، پیش آگهی بسیار بدتر است ، زیرا تومور رشد می کند و باعث می شود سطح ACTH به طور فزاینده ای متعادل نشود ، که می تواند منجر به انواع علائم جسمی شود. اگر سندرم در طول درمان طولانی مدت با قطعی رخ دهد داروهای، شکایات نیز پس از قطع مقدمات از بین می روند. کارسینومای برونش پیش بینی نسبتاً ضعیف تری نسبت به کارسینومای غده فوق کلیوی دارد که البته به شرطی که هنوز گسترش نیافته باشد ، به خوبی قابل درمان است. شانس بهبودی از سندرم کوشینگ 50 تا 80 درصد هستند. در صورت موفقیت درمان ، امید به زندگی بیمار کاهش نمی یابد.
پیشگیری
پیشگیری یا پیشگیری فردی از بیماری کوشینگ فی نفسه احتمالاً با توجه به دانش فعلی امکان پذیر نیست. میزان آن عوامل خطر یا استعداد احتمالی ژنتیکی در این بیماری نقش دارد همچنین هنوز نمی توان با قطعیت گفت. با این حال ، به دلیل علامت شناسی متنوع و گاهی شدید ، می توان توصیه کرد که در صورت تغییرات مشکوک و در صورت شک به منظور بهبود پیش آگهی و احتمال بروز مشاوره پزشکی اقدام کنید. درمان در موارد اضطراری
پیگیری
حتی پس از حذف موفقیت آمیز تومور مسبب ، پیگیری منظم بیمار لازم است. به عنوان مثال ، خطر باقی ماندن سلولهای باقیمانده در بدن وجود دارد. با کمک معاینات کنترل می توان نئوپلاسم های احتمالی تومور را به موقع تشخیص داد و درمان کرد. پس از عمل ، یک آسیب شناس بافت خارج شده را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. اگر مقدار کافی از بافت سالم وجود داشته باشد ، این نشانه ای است که تومور کاملاً برداشته شده است. با این حال ، اطمینان کامل فقط با بازرسی از بافت باقیمانده حاصل می شود ، که هنوز امکان پذیر نیست. سلولهای منفرد تغییر یافته نیز هنوز قابل تشخیص نیستند. با این حال ، اگر مقدار مشخصی دوباره تشکیل شود ، این منجر به افزایش سطح می شود کورتیزون در خون روش های معاینه تصویربرداری مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اطلاعاتی را درباره رشد مجدد تومور ارائه می دهد. با کمک روشهای مختلف پیگیری ، عود را می توان قبل از ایجاد علائم جدید تشخیص داد. هرچه عود بیماری کوشینگ زودتر تشخیص داده شود ، احتمال موفقیت بیشتر است. زمان مناسب برای معاینات پیگیری نقش مهمی در مراقبت های بعدی دارد. با این حال ، عوامل مختلفی مانند سرعت رشد تومور و میزان و موقعیت آن برای این امر تعیین کننده است. پزشک باید در طول مراقبت های پیگیری ، با استفاده از مقادیر تجربی برای فواصل معقول برای معاینات ، تمام فاکتورها را در نظر بگیرد.
خودتان می توانید این کار را انجام دهید
موفقیت درمان برای بیماری کوشینگ بسیار مهم به همکاری بیمار بستگی دارد: مهمترین پیش نیاز مصرف قابل اطمینان دارو در دوز تجویز شده توسط پزشک و نگهداری قرارهای درمانی و پیگیری است. اطلاعات جامع در مورد این بیماری و تأثیرات احتمالی آن از اهمیت ویژه ای برخوردار است ، خصوصاً در ابتدا: لیست چک کردن روش خوبی برای اطمینان از فراموش نشدن هیچ سوال مهمی هنگام مراجعه به پزشک است. حمایت روانشناختی به ویژه در مراحل اولیه برای پذیرش بهتر بیماری و توانایی کنار آمدن با شرایط تغییر یافته می تواند مفید باشد. در مورد حالتهای افسردگی یا اضطراب مربوط به هورمون نیز باید به دنبال کمک روان درمانی بود. علاوه بر این، یادگیری فشار مدیریت و تمدد اعصاب تکنیک ها به ثبات ذهنی کمک می کنند. در یک گروه خودیاری ، بیماران امکان تبادل تجربیات را دارند. برای بستگان نزدیک ، مراجعه به مشاوره حرفه ای نیز ممکن است مفید باشد. بهبودی پس از یک عمل موفقیت آمیز یا پس از شروع درمان دارویی ممکن است مدتی طول بکشد. تا زمانی که در علائم بهبود محسوسی حاصل نشود ، مهم نیست که از محدوده عملکرد خود فراتر بروید: بیماران در این مرحله نباید از پذیرش کمک در مورد فعالیتهای روزمره ترس داشته باشند. ورزش بدنی سبک و یک فرد سالم رژیم غذایی می تواند به طور قابل توجهی در افزایش بهزیستی ذهنی و جسمی کمک کند.
