بیماری کشان یک بیماری نادر است قلب عضله ای که عمدتاً به آن نسبت داده می شود سلنیوم کمبود. این بیماری به نام شهری در شمال شرقی نامگذاری شد چینمنچوری. که در سلنیوم کمبود ، بدن نمی تواند آنزیم گلوتاتیون پراکسیداز را که در خنثی سازی اکسیداتیو ضروری است ، به اندازه کافی سنتز کند فشار و برای ساخت آن به آمینو اسید L-selenocysteine حاوی سلنیوم نیاز دارد.
بیماری کشان چیست؟
بیماری کشان نام خود را از شهری در منچوریا ، یک استان شمال شرقی استان گرفته است چین، و تجسم a قلب بیماری عضلانی نامیده می شود کاردیومیوپاتی. خاص کاردیومیوپاتی در اصل به کمبود عنصر کمیاب نسبت داده می شود سلنیوم. این منطقه به دلیل کمبود سلنیوم و نسبتاً مکرر و تقریباً بومی بیماری کشان نسبت به مناطقی از جهان که خاک آنها سلنیوم کافی تأمین می کند ، شناخته شده است. سلنیوم توسط گیاهان جذب می شود و سپس در سراسر زنجیره غذایی موجود است. بیماری کشان از کمبود آنزیم گلوتاتیون پراکسیداز ناشی می شود که برای تجمع آن به اسید آمینه سلنوسیستئین حاوی سلنیوم نیاز است. بیماری کشان به راحتی از نظر علامتی از سایر کاردیومیوپاتی ها قابل تشخیص نیست. دوره های بیماری بین اشکال حاد ، مزمن و نهفته متفاوت است. شکایات علامتی شامل این موارد است قلب نارسایی ، مشکلات ریتم قلب و ، در دوره مزمن ، هیپرتروفی از میوکارد با تمام مشکلات دیگری که ممکن است به وجود بیاید.
علل
کمبود سلنیوم ، که علت اصلی بیماری کشان محسوب می شود ، مسئول ناتوانی بدن در سنتز مقادیر کافی اسید آمینه سلنوسیستئین است. سلنوسیستئین بسیار شبیه به است سیستئین. تنها تفاوت این است که گوگرد اتم از سیستئین توسط یک اتم سلنیوم جایگزین می شود. سلنوسیستئین یک عنصر اصلی سازنده آنزیم گلوتاتیون پراکسیداز (GPx) و سایر سلنوپروتئین ها است که عملکرد اصلی آنها تجزیه است پراکسیدها و اکسیداتیو فشار. آنزیم کاهش می یابد هیدروژن پراکسید و همزمان تریپپتید گلوتاتیون را به گلوتاتیون دی سولفید اکسید می کند. در واکنش ، سلنیوم به عنوان کوآنزیم عمل می کند. گلوتاتیون پراکسیداز یکی از اجزای ضروری قرمز است خون سلول ها (اریتروسیت ها)، برای کدام هیدروژن پراکسید بسیار سمی است. گلوتاتیون پراکسیدازها بنابراین یک اثر محافظتی مهم بر روی بدن ایجاد می کنند سیستم قلبی عروقی در برابر خسارت ناشی از پراکسیدها. کمبود آنزیم موجود در اریتروسیت ها بنابراین می تواند باعث همولیتیک شود کم خونی، نوعی کم خونی ناشی از انحلال زودرس و افزایش قرمز خون سلول ها. پیشرفت بیماری کشان را می توان با کمبود سلنیوم از طریق کمبود سلنیوم آبشار ، کمبود سلنوسیستئین و در نتیجه کمبود گلوتاتیون پراکسیداز توضیح داد. با این وجود ، سازوکار اساسی برای وقوع بیماری (هنوز) کاملاً شناخته نشده است. در محافل خبره ، علاوه بر کمبود سلنیوم ، درگیر شدن همزمان ویروس از خانواده ویروس کوکساکی به عنوان عامل بیماری کشان نیز مورد بحث قرار گرفته است.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری کشان علاوه بر علائم و شکایات مختلف ، خود را نشان می دهد آریتمی قلبی، که ممکن است اولین علائمی باشد که ایجاد می شود ، یک تغییر تدریجی در وجود دارد میوکارد. سلولهای عضلانی توسط جایگزین می شوند بافت همبندسلولهایی مانند ، که منجر به پراکندگی سلولها می شود میوکارد با بافت همبند این نیز همراه است هیپرتروفی از عضله قلب ، علائم معمول کاردیومیوپاتی. با پیشرفت بیماری ، در حال افزایش است نارسایی قلبی مشاهده می شود ، همراه با از دست دادن عملکرد مربوطه. در موارد نادر ، بیماری کشان همچنین می تواند علت قلب و عروق فوری تهدید کننده زندگی باشد شوک.
تشخیص و روند بیماری
علائم بیماری کشان معمولاً کاملاً غیر اختصاصی است. زیرا هیپرتروفی از میوکارد ، آریتمی قلبیو نارسایی قلبی شدت متفاوت ممکن است به دلایل دیگر باشد ، تشخیص دقیق نشان داده شده است. علاوه بر نوار قلب ، ابزارهای مهم تشخیصی شامل روش های تصویربرداری مانند کرونر است آنژیوگرافی, اکوکاردیوگرافی, توموگرافی کامپیوتری (CT) ، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ، و هسته ای دانش قلبشناسی رویه ها روشهای تشخیصی به خوبی برای به تصویر کشیدن واقعی مربوطه مناسب هستند شرطبا این حال ، یافته ها هنوز بیان روشنی درباره علت ایجاد تغییرات پاتولوژیک ارائه نمی دهند. سو if ظن بیماری کشان تنها در صورت اثبات تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی از این بیماری قابل اثبات است خون پلاسما کمبود سلنیوم را تأیید می کند. سیر بیماری کشان از خفیف تا مزمن تا شدید است.
عوارض
علائم یا عوارض مختلفی به دلیل بیماری کشان رخ می دهد. با این حال ، این بیماری به طور متفاوتی بر بیشتر افراد تأثیر می گذارد ، بنابراین معمولاً نمی توان روند کلی بیماری را پیش بینی کرد. با این حال ، اغلب علائم قلب وجود دارد ، به طوری که در بدترین حالت فرد مبتلا می تواند به دلیل مرگ قلبی بمیرد. به همین ترتیب ، آتروفی عضلات وجود دارد و درد در عضلات انعطاف پذیری و عملکرد بیمار به شدت کاهش می یابد و احساس عمومی بیماری ظاهر می شود. کیفیت زندگی و زندگی روزمره فرد مبتلا به طور قابل توجهی توسط بیماری کشان محدود می شود. علاوه بر این ، به اصطلاح قلب و عروق است شوک می تواند رخ دهد. در صورت عدم درمان این ، فرد مبتلا می تواند در بدترین حالت بمیرد. درمان علی و علامتی است و در بیشتر موارد منجر به بهبود سریع علائم می شود. هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، فرد مبتلا باید دریابد که چه چیزی باعث کمبود سلنیوم شده است. علاوه بر این، تزریق یا می توان از دارو برای کاهش علائم بیماری کشان استفاده کرد. در صورت درمان ، امید به زندگی بیمار کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
بی نظمی در فعالیت قلب و اختلالات ریتم قلب باید همیشه توسط پزشک به شدت بررسی شود. در صورت وقفه در ضربان قلب ، تپش قلب ، یک ناهنجاری در فشار خون، اختلالات در جریان خون یا احساس درد در قفسه سینه، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. کاهش عملکرد بدنی معمول ، بی قراری درونی یا افزایش نیاز به خواب بیانگر اختلافات موجود ارگانیسم است که باید توسط پزشک مشخص شود. در بیماری کشان ، علائم به مدت آهسته و به تدریج بروز می کنند. با این روند پیش رونده ثابت بیماری ، ارزیابی عینی اغلب دشوار است سلامت توسعه. بنابراین توصیه می شود در معاینات منظم و فشار تست ها بعلاوه ، به محض اینکه فرد مبتلا از ضعف عمومی رنج برد ، باید با پزشک مشورت شود خستگی یا اختلالات خواب در مدت زمان طولانی تری. در صورت احساس احساس مراجعه به پزشک لازم است اکسیژن کمبود ، اختلال عملکرد عمومی یا تغییر در فعالیت تنفسی. تحریک پذیری ، ناهنجاری در رفتار ، نارضایتی یا نوسانات خلقی ممکن است موجود را نشان دهد سلامت چالش ها و مسائل. در صورت افزایش یا شیوع بیشتر شکایات ، باید با پزشک مشورت شود. اگر علائم سریع وجود دارد خستگی، اگر دیگر نیازهای شغلی عادت وجود ندارد و اگر کاهش عملکرد شناختی مشاهده شود ، باید با پزشک مشورت شود.
درمان و درمان
اگر تست های آزمایشگاهی کمبود سلنیوم را تأیید کنند ، یکی از مهمترین این موارد است معیارهای اصلاح کمبود است. با این حال ، باید از قبل مشخص شود که چه عواملی باعث کمبود سلنیوم و در نتیجه بیماری کشان می شوند. اگر به دلیل عدم تعادل کمبود سلنیوم وجود نداشته باشد رژیم غذایی با گزارش مقدار کم سلنیوم ، جذب ظرفیت عنصر کمیاب ممکن است به دلیل بیماری های التهابی در دستگاه گوارش یا به دلیل بیماری های اسهالی ، بنابراین باید مقادیر بیشتری سلنیوم در نظر گرفته شود. با سلنیوم کافی غلظت در پلاسمای خون که باید بالاتر از 80 میکروگرم در لیتر باشد. با سلنیوم کافی غلظت در پلاسمای خون و سرم خون ، علل بیماری کشان بررسی می شود. اگر میوکارد در حال حاضر برگشت ناپذیر آسیب دیده باشد ، سایر موارد درمانی معیارهای همچنین ممکن است برای درمان مستقیم علائم خاص در نظر گرفته شود. پس از رسیدن به غلظت حدود 80 تا 160 میکروگرم در لیتر در پلاسمای خون ، سلنیوم حکومت می تواند برای جلوگیری از مسمومیت با سلنیوم (سلنوز) کاهش یابد. میزان مصرف روزانه سلنیوم به عنوان نیاز نگهدارنده برای یک بزرگسال سالم بین 30 تا 70 میکروگرم است.
چشم انداز و پیش آگهی
با تشخیص به موقع و همچنین معالجه پزشکی ، بهبود کامل بیمار امکان پذیر است. کمبود سلنیوم به تدریج توسط حکومت داروهای خاص این منجر به تخفیف علائم رخ داده و در طی هفته ها یا ماه های آینده ، از علائم می شود. سطح سلنیوم در ارگانیسم به طور منظم کنترل می شود تا تأمین بهینه صورت گیرد. علاوه بر این ، علت کمبود مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد. در صورت روشن شدن و اصلاح دائمی دلایل بیماری کشان ، درمان پایدار امکان پذیر است. در صورت عدم درمان ، کمبود سلنیوم می تواند رهبری به مرگ زودرس فرد مبتلا در صورت سیر شدید بیماری. اگر کمبود سلنیوم حاد و طولانی باشد ، فرد مبتلا در معرض خطر مرگ قلبی است. همچنین اگر بیماری خیلی پیشرفت کرده باشد یا بیماری های اضافی قلب وجود داشته باشد ، خطر مرگ نیز وجود دارد. به دلیل سیر شدید بیماری ، درمان زودرس از اهمیت ویژه ای برخوردار است. اگر شیوع جدیدی از بیماری در طول زندگی وجود داشته باشد ، باید در اسرع وقت نسبت به آن واکنش نشان داد و به دنبال مراقبت های پزشکی بود. در برخی موارد ، ارگانیسم فرد مبتلا قبلاً به حدی ضعیف شده است که با شروع مجدد بیماری و بروز عوارض و همچنین اختلالات زودتر ، علائم قویتر می شوند.
پیشگیری
پیشگیری معیارهای برای جلوگیری از بیماری کشان به شکل سلنیوم اضافی مکمل به روزانه رژیم غذایی فقط در مناطقی که کمبود سلنیوم شدید در خاکهای زراعی و باغی دارند توصیه می شود. غذای تولید شده در آنجا و همچنین گوشت حیواناتی که از گیاهان تغذیه می کنند ، مقدار سلنیوم بسیار کمی دارند. کمبود سلنیوم در کل زنجیره غذایی در مناطق مربوطه نفوذ می کند. کاهش یافته جذب ظرفیت عناصر کمیاب در روده برای مدت زمان طولانی نیز ممکن است مصرف سلنیوم اضافی بیش از حد طبیعی را ضروری کند رژیم غذایی اگر غلظت سلنیوم در خون به زیر 80 میکروگرم در لیتر کاهش یافته باشد.
پیگیری
به طور کلی اقدامات پیگیری برای بیماری کشان بسیار محدود است. در این راستا ، اول و مهمترین ، تشخیص سریع و بالاتر از همه ، بیماری بسیار مهم است به طوری که دیگر هیچ عارضه یا شکایت دیگری رخ ندهد. بیماری کشان به خودی خود بهبود نمی یابد ، بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک مشورت کند. در بیشتر موارد ، با مصرف داروهای مختلف می توان نسبتاً به خوبی بیماری خود را تسکین داد. با این حال ، فرد مبتلا باید همیشه اطمینان حاصل کند که دارو به طور منظم و در دوز مناسب مصرف می شود ، زیرا بیماری کشان خود نمی تواند بهبود یابد. برای تعیین غلظت خون به طور منظم ، معاینات و معاینات منظم توسط پزشک نیز ضروری است. در کودکان ، به ویژه والدین باید به علائم بیماری توجه کنند و در صورت لزوم با پزشک مشورت کنند. در بسیاری از موارد ، یک رژیم غذایی مناسب همچنین می تواند علائم بیماری کشان را برای همیشه و بیش از همه به درستی تسکین دهد و این بیماری به ندرت امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
بسته به علت ، بیماری کشان توسط خود مبتلایان قابل درمان است. اگر بیماری مبتلا به کمبود سلنیوم باشد ، تغییر در رژیم غذایی از قبل کافی است. یک رژیم غذایی متعادل و سالم بدن مورد نیاز بدن را تأمین می کند عناصر کمیاب و بنابراین علائم را نیز کاهش می دهد. عمدتا میوه ها و سبزیجات ، به ویژه غذاهای سبک و غذاهایی که فشار زیادی به قلب وارد نمی کنند ، و همچنین گوشت بدون چربی و مایعات فراوان توصیه می شود. نوشیدنی هایی مانند الکل, قهوه و از مصرف سیگار خودداری شود. اگر آسیب جبران ناپذیری قبلاً رخ داده باشد ، اقدامات درمانی بیشتری مانند تمرین عضله قلب هدفمند یا پوشیدن لباس نشان داده شده است راهنما. در صورت بروز عوارض جدی مانند کاردیوژنیک شوک، باید سریعاً با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. کمک های اولیه باید داده شود و احیا اقدامات نیز ممکن است نشان داده شود. در صورت چنین دوره شدید ، در هر صورت بستری بیشتر در بیمارستان لازم است. فرد مبتلا می تواند با پرهیز از اعمال جسمی و رعایت رژیم غذایی تجویز شده ، از روند بهبودی به بهترین شکل پشتیبانی کند. همچنین بیماری پیشرفته کشان نیز باید مرتباً کنترل شود تا هرگونه عارضه زودتر تشخیص داده و درمان شود.
