ماستوسیتوز: علل ، علائم و درمان

ماستوسیتوز نوعی بیماری است که به ندرت اتفاق می افتد و در آن تجمع غیرطبیعی به اصطلاح ماست سل (سلول های دفاعی) وجود دارد. این می تواند تا حد بیشتری در پوست یا همچنین در اعضای داخلی. در بیشتر موارد ، ماستوسیتوز بی ضرر است. با این حال ، در برخی موارد نیز می تواند تهاجمی یا بدخیم باشد.

ماستوسیتوز چیست؟

اصطلاح ماستوسیتوز توسط پزشکان برای توصیف بیماری بسیار نادر استفاده می شود. در این ، تجمع فزاینده و در نهایت پاتولوژیک ماست سل ها وجود دارد. اینها در سیستم دفاعی ایمنی نقش دارند و مواد پیام رسان مانند آنها را ترشح می کنند هیستامین. در صورت افزایش تجمع ماست سل ها ، این منجر به نوعی می شود واکنش های آلرژیک به محرک های خاص اساساً ، دو نوع ماستوسیتوز متمایز می شود: ماستوسیتوز جلدی فقط بر روی آن تأثیر می گذارد پوست، در حالی که ماستوسیتوز سیستمیک تأثیر می گذارد اعضای داخلی یا بافتها ماستوسیتوز ممکن است کاملاً بدون علامت باشد یا در موارد شدیدتر ، زندگی روزمره فرد مبتلا را به شدت محدود کند. شیوع اغلب به دلیل عوامل خاصی مانند غذا یا بیماری های دیگر اتفاق می افتد. دلایل دقیق ماستوسیتوز هنوز مشخص نیست.

علل

اینکه چرا ماستوسیتوز در برخی افراد رخ می دهد هنوز به روشنی مشخص نشده است. با این حال ، در بسیاری از بیماران بزرگسال ، تحقیقات علمی شناسایی شده است ژن جهشی که ممکن است مربوط به ایجاد ماستوسیتوز باشد. این جهش گیرنده رشد KIT است که روی ماست سل ها واقع شده است. این جهش منجر به رشد کنترل نشده سلول ها و در نتیجه نهایتاً ایجاد ماستوسیتوز می شود. در کودکان مبتلا به ماستوسیتوز چنین جهشی مشاهده نشده است. این یک جهش است که هیچ تاثیری روی سلول زایای واقعی ندارد و بنابراین فقط در نادرترین موارد با ارث منتقل می شود.

علائم ، شکایات و علائم

ماستوسیتوز می تواند شکایات و علائم کاملاً متفاوتی ایجاد کند. برخی از بیماران به سختی علائمی را تجربه می کنند ، در حالی که بیماران دیگر علائم جدی را تجربه می کنند. اینکه دقیقاً کدام علائم رخ می دهد بستگی به محل بروز بدن و میزان افزایش سلولهای ماست سل دارد. علائم ماستوسیتوز می تواند از خستگی و پوست تحریک به معده درد, تهوع و استفراغ. به طور معمول ، علائم در سطح پوست ظاهر می شوند. سپس تکه های قرمز قهوه ای روی تنه ، ران و باسن ایجاد می شود. این لکه ها می توانند از سه میلی متر تا چند سانتی متر قطر داشته باشند ، بزرگسالان معمولاً لکه های کوچک دارند و کودکان لکه های بزرگ دارند. اگر لکه ها لمس شوند ، احساس خارش ناخوشایندی در منطقه آسیب دیده ایجاد می شود. با پیشرفت بیماری ، غلات توسعه یافته و تکثیر می شوند و باعث ایجاد بثورات مایل به قرمز می شوند. تغییرات پوستی در همه انواع ماستوسیتوز رخ می دهد و اغلب خود به خود عقب می رود. شکایاتی مانند کاهش وزن ، تنگی نفس ، تب و گرگرفتگی ، که در مرحله پیشرفته بیماری رخ می دهد و باید درمان شود ، متفاوت است. در موارد شدید ، ممکن است سقوط گردش خون رخ دهد. علائم معمولاً در موقعیت های استرس زا رخ می دهد ، به عنوان مثال در موارد زیر فشار یا بعد از مصرف الکل یا وعده های غذایی بزرگ.

تشخیص و دوره

ماستوسیتوز را می توان در بعضی موارد (به شکل جلدی بیماری) با قهوه ای قرمز مشخص تشخیص داد تغییرات پوستی. با این حال ، اغلب ، تشخیص دقیق باعث ایجاد مشکل در پزشک معالج می شود ، زیرا بیماری همیشه با چنین علائم معمولی بروز نمی کند. یک نمونه بافتی از پوست و در صورت لزوم نیز از مغز استخوان می تواند اطلاعاتی در مورد وجود ماستوسیتوز ارائه دهد. در یک جامع خون آزمون ، یک مرتفع تریپتاز مقدار نشان دهنده ماستوسیتوز است. این پروتئینی است که در ماست سل ها وجود دارد و در صورت افزایش حضور آنها ، سطح آن افزایش می یابد. سیر ماستوسیتوز تا حدود زیادی به خصوصیات فردی هر مورد بستگی دارد. به ندرت کاهش قابل توجهی در کیفیت زندگی انتظار می رود.

عوارض

در نتیجه ماستوسیتوز ، افراد مبتلا در درجه اول از شکایات پوستی رنج می برند. قرمزی نسبتاً شدید و ناهنجاری های رنگی رخ می دهد ، و ممکن است لکه های رنگی نیز ظاهر شود. به ندرت ، ماستوسیتوز منجر به کاهش عزت نفس یا عقده های حقارت می شود ، زیرا افراد مبتلا احساس ناخوشایندی دارند یا از ظاهر خود خجالت می کشند. به همین ترتیب ، تورم یا وزیکول در نواحی پوستی آسیب دیده ظاهر می شود و پاپول ها همچنان تشکیل می شوند. بیماران نیز از این بیماری رنج می برند استفراغ or تهوع. علاوه بر این ، ناراحتی در معده or اسهال و یک معده زخم ممکن است توسعه یابد در دوره بعدی ، یک افت شدید در خون فشار رخ می دهد ، که همچنین می تواند رهبری به از دست دادن هوشیاری کیفیت زندگی به دلیل شکایت و علائم ماستوسیتوز به طور قابل توجهی کاهش و محدود می شود. به عنوان یک قاعده ، شکایات را می توان به خوبی با کمک دارو محدود و کنترل کرد. عوارض رخ نمی دهد. با این حال ، بیماری اساسی نیز باید درمان و درمان شود تا شکایات در هنگام کشیدگی اتفاق نیفتد. اینکه آیا این منجر به کاهش امید به زندگی می شود ، معمولاً نمی توان به طور کلی پیش بینی کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر علائمی مانند احساس انتشار بیماری یا کاهش احساس خوب بودن وجود دارد ، توصیه می شود برای روشن شدن علائم با پزشک مشورت کنید. اگر دل درد, دستگاه گوارش درد و ناراحتی، تهوع or استفراغ رخ می دهد ، یک پزشک مورد نیاز است اگر افزایش یافته باشد خستگی، خستگی سریع یا سستی ، باید به پزشک مراجعه شود. بی نظمی های موجود نشان دهنده الف سلامت اختلال و باید در آزمایشات پزشکی برطرف شود. تغییر در ظاهر پوست ، تشکیل چرخش یا تورم از علائم هشدار دهنده ارگانیسم است. آنها باید مورد بررسی و درمان قرار گیرند. لکه های روی پوست یا تغییر رنگ باید با پزشک در میان گذاشته شود. اگر علائم موجود به تدریج افزایش یا به طور مداوم گسترش یابد ، مراجعه به پزشک ضروری است. خارش مداوم ، چشمک می زند یا افزایش دمای بدن نیز باید به پزشک ارائه شود. اگر فرد مبتلا دچار تنگی نفس یا به طور متناوب باشد تنفس، جای نگرانی وجود دارد. اختلالات خواب ، ضعف درونی و همچنین کاهش کارایی معمول از دیگر علائم اختلال فعلی در ارگانیسم است. اگر بی نظمی در قلب ریتم ، اضطراب ناشی از تنفس اختلالات یا کاهش غلظت، باید با پزشک مشورت شود. در صورت سقوط سیستم گردش خون ، باید بلافاصله یک آمبولانس هشدار داده شود و کمک های اولیه معیارهای باید آغاز شود

درمان و درمان

درمان ماستوسیتوز معمولاً شامل تخفیف علائم فردی و در صورت شناخته شدن عوامل محرک خاص ، اجتناب از آنها است. درمان ممکن است شامل باشد ، به عنوان مثال ، حکومت از داروهای خاص ، مانند آنتی هیستامین هاهمانطور که برای آلرژی یا داروهای حاوی کورتیزون. به خصوص خارش و علائم مشابه را می توان از این طریق کاهش داد. مسکن ها در صورت لزوم می توان مصرف کرد. اگر محرک دقیق آن باشد حساسیتمانند علائم شناخته شده است ، در هر صورت باید از آنها اجتناب شود. این ممکن است شامل ، به عنوان مثال ، الکل، غذاهای پرادویه ، غذاهای خاص یا سم حشرات. با این حال بیماران ماستوسیتوز باید همیشه یک کیت اضطراری حاوی داروهایی داشته باشند که در صورت واکنش شدید به ماشه تجویز می شود. حتی اگر ماستوسیتوز اغلب بی ضرر و عملاً قابل توجه نباشد یا با هدف گیری به راحتی قابل درمان باشد درمان، این بیماری قابل درمان نیست.

چشم انداز و پیش آگهی

چشم انداز درمان بستگی به زمانی دارد که ماستوسیتوز در آن رخ داده است. اساساً ، اشکال این بیماری را می توان در کودکان و بزرگسالان تشخیص داد. برای کودکان ، یک پیش آگهی خوب می تواند تنظیم شود. علائم معمولاً پس از سال دوم و سوم زندگی از بین می روند. متعاقباً ، افراد آسیب دیده می توانند به این کار ادامه دهند رهبری یک زندگی بدون علامت فقط در موارد نادر یک نوع مزمن بیماری ایجاد می شود. این بدان معنی است که علائم مشخصه به طور دائمی وجود دارند. در بزرگسالان ، ماستوسیتوز اولین بار در دوران بلوغ ظاهر می شود. در اینجا ، پیش آگهی به طور قابل توجهی بدتر است. دلیل این امر این است که در اکثر موارد ، تکه های پوستی معمول و سایر علائم تا پایان عمر بیمار باقی می مانند. حتی ممکن است اندکی افزایش یابند. بهبود ، از جمله درمان ، فقط از هر ده بیمار در یک مورد اتفاق می افتد. گاهی اوقات بیماران بزرگسال با جلوگیری از برخی عوامل محرک موفق به کاهش علائم می شوند. بسیاری از افراد مبتلا ، بار ماستوسیتوز را به میزان کم تجربه می کنند. از آنجا که این بیماری بندرت بدخیم است ، معمولاً امید به زندگی کوتاهتر نیست. حتی بدون درمان ، علائم در تعداد بیشتری از کودکان از بین می رود. از طرف دیگر ، بزرگسالان باید با علائم ماستوسیتوز زندگی کنند.

پیشگیری

از آنجا که هنوز دلایل دقیق ماستوسیتوز مشخص نیست ، پیشگیری به معنای واقعی آن امکان پذیر نیست. با این حال ، اگر بیماری از قبل وجود داشته باشد یا علائمی وجود داشته باشد ، باید به طور منظم به پزشک مراجعه کنید تا بیماری را کنترل کند سلامت فرد مبتلا یک سبک زندگی سالم و اجتناب از عوامل محرک می تواند به مهار بیماری کمک کرده و علائم رخ داده را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.

پیگیری

از آنجا که ماستوسیتوز قابل درمان نیست و درمان آن پیچیده و طولانی است ، مراقبت های بعدی بر روی مدیریت خوب بیماری متمرکز است. افراد مبتلا باید سعی کنند با وجود مشکلات بر روی روند بهبودی مثبت تمرکز کنند. برای ایجاد ذهنیت مناسب ، تمدد اعصاب تمرینات و تفکر می تواند به آرامش و تمرکز ذهن کمک کند. بعلاوه ، در صورت بروز هرگونه ناراحتی غیرمنتظره ، این مسئله باید بلافاصله با پزشک معالج در میان گذاشته شود تا از بدتر شدن علائم جلوگیری شود. هرچه زودتر با پزشک تماس گرفته شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. به عنوان یک قاعده ، ماستوسیتوز منجر به بسیار شدید می شود خستگی و خستگی فرد مبتلا. در دراز مدت ، فشار از این بیماری می تواند رهبری به توسعه افسردگی یا سایر اختلالات روانشناختی. مهم است که این مورد را کنترل کنید و در صورت لزوم ، آن را با یک روانشناس روشن کنید. درمان می تواند به پذیرش بهتر شرایط و بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

تا به امروز ، هیچ درمان م forثری برای ماستوسیتوز وجود ندارد. بنابراین ، برای مبتلایان بسیار مهم است که تا حد ممکن علائم کمتری داشته باشند. این امر می تواند با کمک درمان علائم مدار و با اجتناب از عوامل محرک فردی حاصل شود. بنابراین نباید از غذاها و عواملی که باعث تولید محصولات ماستلسیتوکین می شوند و باعث ایجاد علائم می شوند ، خودداری شود. کمهیستامین رژیم غذایی از یک طرف شامل پرهیز از مصرف برخی غذاها و نوشیدنی ها است. اینکه کدام غذاها قابل تحمل هستند ، از فردی به فرد دیگر متفاوت است و بهتر است با کمک a تعیین شود رژیم غذایی طرح. علاوه بر این ، برخی از اصول راهنما اعمال می شود. به عنوان مثال ، غذاهایی که برای مدت زمان طولانی تری ذخیره می شوند ، به طور کلی حاوی هیستامین بیشتری هستند. پخت و پز, انجماد, پخت یا سرخ کردن ماده را از بین می برد. وعده های غذایی خانگی نیز قابل تحمل هستند. الکلاز طرف دیگر ، باید اجتناب شود ، زیرا آبجو ، شراب و مانند آن مانع از این است هیستامینآنزیم تجزیه کننده علاوه بر این ، یک کیت اضطراری همیشه باید در دسترس باشد ، زیرا یک واکنش آنافیلاکتوئید حتی بدون عوامل محرک قابل تشخیص نیز رخ می دهد. چنین کیت اضطراری بسته به عوامل تحریک و شدت آن شامل می شود شرط, آنتی هیستامین ها، گلوکوکورتیکوئید و یک آدرنالین انژکتور خودکار. جزئیات عوامل استفاده باید همیشه با پزشک مسئول روشن شود.