اندوکاردیت لیبمن-ساکس: علل ، علائم و درمان

در سال 1924 ، متخصصان قلب و عروق آمریکایی امانوئل لیبمن و بنجامین ساکس در بیمارستان Mount Sinai نیویورک برای اولین بار نوعی از اندوکاردیت که توسط یک عامل عفونی ایجاد نشده است. بنابراین آنها در ابتدا از آن به عنوان "ناهنجار غیرمعمول" یاد کردند اندوکاردیت" در مجموع ، آنها بیماری را در چهار بیمار مختلف مشاهده و دنبال کردند. در طول سالها ، این شکل از اندوکاردیت سپس به نام دو کاشف خود نامگذاری شد و اکنون فقط به عنوان آندوکاردیت لیبمن-ساکس شناخته می شود. این بیماری در درجه اول در زنان سی ساله و بالاتر در دوره سیستمیک رخ می دهد لوپوس اریتماتوز. از آنجا که تشخیص آن بسیار دشوار است ، عوارض و در بدترین موارد ، حتی دریچه ای یا قلب شکست نسبتاً شایع است.

آندوکاردیت لیبمن-ساکس چیست؟

آندوکاردیت Libman-Sacks ، مخفف LSE ، شکل خاصی از اندوکاردیت را نشان می دهد ، یعنی التهاب از غدد درون ریز از قلب که ناشی از عفونت نیست. این بیماری معمولاً در زمینه بیماریهای مزمن سیستمیک رخ می دهد لوپوس اریتماتوز، و با تغییرات فیبروتیک در مشخص می شود قلب دریچه ها ، در درجه اول دریچه میترال و دریچه آئورت. در بدترین موارد ، بیماری می تواند به پیشرفت برسد نارسایی قلبی و مرگ

علل

علت آندوکاردیت Libman-Sacks یک بیماری سیستمیک است که به آن گفته می شود لوپوس اریتماتوز. این یک بیماری خودایمنی عمومی است که می تواند با تغییر در تمام اندام ها ظاهر شود. این بیماری معمولاً در دوره هایی پیشرفت می کند و عمدتا از 30 سالگی زنان را درگیر می کند ، به طوری که آندوکاردیت Libman-Sacks نیز تقریباً به طور انحصاری در جنسیت زن دیده می شود. علائم اصلی لوپوس سیستمیک عبارتند از: پروانه اریتم صورت و التهاب از مفاصل (آرتروز) ، اما کلیه ها ، ریه ها و قلب نیز اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. اندوکاردیت هنگامی ایجاد می شود که بدن تولید کند autoantibodies و مجتمع های ایمنی که حمله می کنند بافت همبند. عوامل ایجاد چنین کمپلکس ایمنی عبارتند از: تابش UV، عفونت ویروسی ، داروها و فشار.

علائم ، شکایات و علائم

آندوکاردیت Libman-Sacks معمولاً بدون علامت یا حتی کاملاً بدون علامت است. در صورت بروز علائم ، این علائم معمولاً بیانگر بیماری همزمان ، مانند نارسایی دریچه ای هستند. پوشش گیاهی بزرگ در دریچه های قلب، به خصوص دریچه های میترال و آئورت ، معمول است. اینها معمولاً فیبروتیک هستند یا از سلولهای اندوتلیال تکثیر ، میوسیت ها و سلول های التهابی تک هسته ای تشکیل می شوند. با این حال ، اکثر پوشش های گیاهی بسیار کم هستند و هیچ اهمیت همودینامیکی ندارند. فقط در صورت بزرگ شدن آنها می توانند مشکلاتی را ایجاد کنند که ماهیت مکانیکی دارند و یا همودینامیک به شکل آمبولی هستند. عملکرد وترهای تاندینا را می توان با این واقعیت که ضخیم شدن شدید نشان می دهند ، محدود کرد. نفوذهای التهابی موضعی اغلب یافت می شوند. غیر معمول نیست پلوریستی or پریکاردیت علاوه بر این اتفاق می افتد نارسایی دریچه انتهایی حدود ده درصد از بیماران را تحت تأثیر قرار می دهد. در این مرحله ، آسیب شناسی سوفل قلب می تواند در سمع و علائم تشخیص داده شود نارسایی قلبی به نظر می رسد. این علائم شامل علائم عمومی مانند اختلال در ظرفیت ورزشی ، ضعف و خستگی، اما همچنین تنگی نفس ، آریتمی قلبی و ادم بیمار ممکن است سیانوتیک و گردن رگها ممکن است برجسته شوند. اگر لوپوس اریتماتوز شناخته شده باشد ، باید توجه ویژه ای به وجود احتمالی آندوکاردیت شود.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص آندوکاردیت Libman-Sacks اغلب دشوار است زیرا همیشه نمی توان علائم بیماری را مشاهده کرد. بنابراین ، بدست آوردن خوب و جزئی بسیار مهم است تاریخچه پزشکی. در اینجا ، باید توجه ویژه ای به بیماری های قبلی موجود ، که ممکن است از قبل وجود داشته باشد ، و همچنین علائم احتمالی لوپوس اریتماتوی که قبلاً شناخته نشده بود ، توجه شود. تغییرات آزمایشگاهی معمولی که ممکن است رخ دهد ، افزایش ترانس آمینازها است ، بیلی روبین, کراتینینو اوره. در دوره تشخیص تطبیقی ​​، نوار قلب ، الف قفسه سینه اشعه ایکس و اکوکاردیوگرافی همیشه باید انجام شود از راه مری اکوکاردیوگرافی به وضوح برتر از اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک است. علاوه بر این ، سونوگرافی برای تعیین اندازه قلب ، کاتتریزاسیون قلب برای برون ده قلب و عروق کرونر آنژیوگرافی برای ارزیابی خون جریان نیز ممکن است انجام شود. اگر اندوکاردیت Libman-Sacks برای مدت طولانی بدون شناسایی باقی بماند ، عوارضی مانند پلوریستی, پریکاردیت، نارسایی دریچه ای ، نارسایی قلبی، و آمبولی ممکن است رخ دهد. پیش آگهی به عوامل مختلفی بستگی دارد. از جمله این موارد ، زمان تشخیص ، سن بیمار ، سایر بیماری های مزمن ، بیماری های مزمن است سیستم ایمنی بدن، و (قبل) آسیب به قلب.

عوارض

علائم و عوارض آندوکاردیت Libman-Sacks بسیار متفاوت است. در بسیاری از موارد ، بیماری کاملاً بدون علائم یا تنها با علائم بسیار خفیف و جزئی پیشرفت می کند ، به طوری که هیچ درمان مستقیم این بیماری لازم نیست. با این حال ، مبتلایان ممکن است از نارسایی دریچه ای رنج ببرند و در بدترین حالت ، بر اثر آن بمیرند. برای خونریزی یا شدید غیر معمول نیست تب رخ دادن. بعلاوه ، بیمار از کاهش تحمل ورزش و ضعف عمومی رنج می برد. خستگی نیز شروع به کار می کند و فرد مبتلا دیگر نقش فعالی در زندگی ندارد. علاوه بر این ، اختلالات و شکایات قلب نیز می تواند رخ دهد ، که نه چندان کم رهبری به بی قراری درونی. کیفیت زندگی فرد مبتلا به دلیل آندوکاردیت لیبمن-ساکس بطور قابل توجهی کاهش یافته و محدود می شود. بیماران غلظت همچنین ممکن است توسط آندوکاردیت Libman-Sacks کاهش یابد. درمان آندوکاردیت لیبمن-ساکس به طور علی امکان پذیر نیست. بنابراین ، درمان بیماری به صورت علامت دار انجام می شود ، اما چنین نمی شود رهبری در هر مورد به سیر مثبت بیماری برسد. به طور معمول ، بیماران تا آخر عمر به مصرف دارو وابسته هستند. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این منجر به کاهش امید به زندگی می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

تعیین زمان مراجعه به پزشک برای آندوکاردیت لیبمن-ساکس اغلب دشوار است. در بسیاری از موارد ، بیماری برای مدت طولانی بدون علامت است ، بنابراین یافته های اتفاقی در این مرحله از بیماری رخ می دهد. در اصل ، فرد مبتلا به محض مشاهده احساس بیماری ، کسالت عمومی یا احساس انتشار تغییرات جسمی ، باید با پزشک مشورت کند. اگر تغییر در ظاهر پوست بدون دلیل مشخص رخ دهد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در صورت ایجاد صنوبر ، تغییر رنگ یا خارش ، باید با پزشک مشورت شود. آ خستگی، سستی یا بی علاقگی نشانه هایی از بی نظمی است که باید بررسی شود. اختلالات ریتم قلب ، مشکلات خواب آرام یا بی نظمی در گردش باید بررسی و درمان شود. در بسیاری از موارد ، قبل از تشخیص اندوکاردیت لیبمن-ساکس ، به معاینات و آزمایشات مختلفی نیاز است. بنابراین در صورت ثابت بودن یا افزایش علائم موجود ، فرد مبتلا باید با پزشک مشورت کند. اگر ادم ایجاد شود ، اگر عملکرد کاهش یابد ، یا ضعف داخلی ایجاد شود ، فرد مبتلا به مراقبت پزشکی نیاز دارد. اگر تنفس آشفته است یا تنگی نفس وجود دارد ، به پزشک نیاز است. اگر علائم در مدت زمان طولانی تری ادامه یابد ، قلب ممکن است تحت فشار شدید باشد. مراجعه به پزشک باید زودهنگام آغاز شود تا از عوارض جدی جلوگیری شود.

درمان و درمان

بهینه درمان برای درمان آندوکاردیت لیبمن-ساکس هنوز مشخص نیست. روش اصلی ، درمان بیماری زمینه ای با است داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند کورتیزون، اگرچه سود آنها برای LSE به وضوح نشان داده نشده است. مداخلات جراحی نسبتاً دلسرد نمی شوند زیرا با میزان عوارض زیادی همراه هستند. عمومی معیارهای شامل خون کاهش فشار ، استراحت جسمی ، ورزش درمانی، تمرینات تنفسی ، و نیکوتین پرهیز داروهایی که در صورت وجود نارسایی قلبی استفاده می شوند عبارتند از: گلوکوکورتیکوئیدها, دیورتیک ها, مهار کننده های ACE، مسدود کننده های بتا، ضد آریتمی، و داروهای ضد انعقاد خون.

چشم انداز و پیش آگهی

اولین تشخیص ممکن برای پیش آگهی خوب مهم است. مشکلات اغلب در این مرحله رخ می دهد ، زیرا علائم بیماری اغلب به موازات سایر بیماری ها رخ می دهد ، و روشن کردن علت دقیق آن را دشوار می کند. علاوه بر این ، علائم به صورت جداگانه در بیماران مشخص می شوند و بنابراین اغلب رهبری به نتایج بسیار متفاوت در ارزیابی سلامت شرط توسط پزشک در صورت عدم درمان و عدم توجه ، روند بیماری دشوار است و پیش آگهی آن نامطلوب است. بیماری های بعدی ایجاد می شوند ، که می تواند منجر به مرگ زودرس فرد مبتلا شود. فعالیت قلبی بطور قابل ملاحظه ای محدود شده است ، به طوری که در دوره بعدی می تواند شکست فعالیت عضو رخ دهد یا آمبولی های تهدید کننده زندگی رخ دهند. علاوه بر این ، یک دوره مزمن بیماری ممکن است آشکار شود. بیمارانی که در سن بالاتری قرار دارند و از قبل مبتلا به بیماری هستند ، احتمالاً از نظر اندوکاردیت Libman-Sacks دچار نقص دائمی می شوند. فشار تنظیم شده برای ارگانیسم اغلب ناشی از بیماری است. در افراد کاملاً سالم ، تشخیص زودهنگام و شروع درمان پزشکی ، پیش آگهی بسیار بهبود می یابد. با این وجود ، بلند مدت معیارهای برای حمایت از فعالیت های قلبی ضروری است و باید بررسی منظم عملکرد قلب انجام شود. در غیر این صورت ، خطر عوارض و همچنین آسیب غیر قابل جبران عضو وجود دارد.

پیشگیری

متأسفانه ، پیشگیری م effectiveثر برای بروز آندوکاردیت لیبمن-ساکس وجود ندارد. با این حال ، همانطور که در بالا ذکر شد ، با لوپوس اریتماتوی سیستمیک همراه است ، باید مراقب باشید تا حد ممکن از عوامل احتمالی عود جلوگیری شود. این شامل اولین و مهمترین موارد جلوگیری از قرار گرفتن در معرض آفتاب شدید ، یعنی تابش UV، بلکه فشار یا برخی از داروها اگر SLE از قبل وجود داشته باشد ، مهم است که آن را طبق دستورالعمل درمان کنید و سعی کنید آن را کنترل کنید.

پیگیری

آندوکاردیت Libman-Sacks با عوارض و علائم مختلفی همراه است ، بنابراین باید همیشه توسط پزشک معالجه شود. اکثر بیماران در نتیجه این بیماری احساس خستگی دائمی و خستگی می کنند و در عین حال قادر به شرکت فعال در زندگی روزمره نیستند. از آنجا که این بیماری به طور کلی است

از آنجا که بیماری به طور کلی قابل درمان نیست ، مراقبت های بعدی در درجه اول محدود کردن علائم و بهبود کیفیت زندگی مبتلایان است. در عین حال ، بیماران باید هر گونه عارضه را به خود اطلاع دهند. از انجام بیش از حد جسمی و استرس باید تا حد ممکن خودداری شود. به دلیل خطر نسبتاً زیاد عوارض ، توصیه می شود همه را حل کنید معیارهای با همکاری یک متخصص قلب قلب شرط همچنین به معنای یک بار روانی است که می تواند در مشاوره درمانی از بین برود. بسیاری از مبتلایان از این بیماری رنج می برند افسردگی یا سایر شکایات روانشناختی ، که همچنین می تواند بر روی علائم بیماری تأثیر منفی بگذارد. سیر بعدی این بیماری به شدت به زمان تشخیص بستگی دارد ، بنابراین پیش آگهی کلی در مورد اثربخشی مراقبت های پیگیری معمولاً امکان پذیر نیست. همچنین ممکن است اندوکاردیت لیبمن-ساکس امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش دهد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

هیچ درمانی علت برای آندوکاردیت Libman-Sacks در دسترس نیست. معالجه پزشکی بر کاهش علائم و محافظت از بیمار با یک بیماری متمرکز است راهنما و سایر اقدامات پیشگیرانه. اقدامات خودیاری در مراجعه منظم به پزشک و همچنین گفتگو با سایر افراد مبتلا متمرکز است. علاوه بر این ، باید به علائم و ناراحتی های غیرمعمول توجه کرد که ممکن است نشان دهنده بدتر شدن بیماری قلبی باشد. بیماران ممکن است ورزش متوسطی داشته باشند. با این حال ، همه فعالیت های بدنی باید قبل از آن با پزشک مسئول در میان گذاشته شود. رژیم غذایی باید با همکاری یک متخصص تغذیه تغییر کند. از غذاهایی که می توانند قلب را بیش از حد یا حتی صدمه بزنند باید خودداری کنید. اینها شامل غذاهای حاوی نمک زیاد و قند محتوا ، و همچنین قهوه و الکل. تمدد اعصاب تمرینات به تپش قلب و استرس کمک می کنند. این می تواند خطر a را تا حد زیادی کاهش دهد سکته.