آتروفی چند سیستم: علل ، علائم و درمان

آتروفی چند سیستم یک اختلال عصبی است که در گروه سندرم های پارکینسون غیرمعمول قرار می گیرد. سندرمهای غیر معمول پارکینسون اغلب علائمی مشابه علائم نسبتاً شناخته شده دارند فلج مرتعش، اما اغلب با سرعت بیشتری پیش می روند ، دارای یک قرینه هستند توزیع علائم از همان ابتدای بیماری ، به داروی پارکینسون L-dopa پاسخ ضعیف تری می دهند و با توجه به چندین ناهنجاری دیگر با پارکینسون "اصلی" متفاوت هستند. این تمایز اغلب دشوار است و قطعاً برای یک متخصص مغز و اعصاب موردی است. با این وجود ، در اینجا یک بررسی اجمالی از MSA وجود دارد.

آتروفی چند سیستم چیست؟

آتروفی چند سیستم (MSA) به یک بیماری پراکنده عصبی در بزرگسالی میانه اشاره دارد که با ترکیبی از اتونوم مشخص می شود سیستم عصبی اختلال عملکرد (زیر را ببینید) با علامت گذاری پارکینسون یا آتاکسی مخچه. اصطلاح MSA اکنون برای اشاره به تعدادی از اختلالات استفاده می شود که از مدتی قبل شناخته شده اند و در اصل تصور می شد که اینها بیماری های جداگانه ای هستند: سندرم Shy-Drager ، olivo-ponto- پراکندهآتروفی مخچه و انحطاط استریا ، که شایعترین شکل تظاهرات با اختلالات خود مختار و اختلالات خارج هرمی است. MSA حدود 4 نفر از 100,000 نفر را درگیر می کند. فلج مرتعش بنابراین حدود 50 برابر بیشتر شایع است.

علل

علت شناسی ، به عنوان مثال ، مکانیسم توسعه آتروفی چند سیستم ناشناخته است ، و زمینه تحقیق حتی برای متخصصان بسیار پیچیده است. سندرمهای آتیپیک پارکینسون اساساً براساس یافته های نوروپاتولوژیک طبقه بندی می شوند ، یعنی براساس برخی معیارها که فقط در زیر میکروسکوپ قابل تشخیص هستند (و بنابراین اغلب فقط پس از مرگ فرد مبتلا). یافته مشخصه در مورد MSA ، تشخیص اجسام انسداد مثبت آلفا-سینوکلئین در الیگودندروسیت های مغز. این پروتئینی است که در این "سلولهای پشتیبانی کننده" سلولهای رسوبی رسوب می کند مغز بدون دانستن دلیل یا اصل آن. پسندیدن فلج مرتعش و بدن لوئی جنون، بنابراین MSA به عنوان یک سینوکلئینوپاتی طبقه بندی می شود. یکی همچنین از بین رفتن سلولهای عصبی در مناطق مختلف سلولهای عصبی را مشاهده می کند مغز، که در نهایت باعث علامت گذاری می شود و به سرعت پیشرفت می کند. تحلیل رفتن موجود در جسم سیاه برای بیماری پارکینسون معمولی است و بنابراین علائم مشابه پارکینسون را ایجاد می کند. در عین حال ، در MSA ، دوپامین بافت حاوی گیرنده نیز در جسم مخطط می میرد و باعث عدم پاسخ به دوپامین به عنوان یک دارو می شود ، که به نوبه خود MSA را از بیماری پارکینسون متمایز می کند. مرگ بافت عصبی در مخچه و همچنین در pons مسئول آتاکسی مخچه است. در همین حال ، مرگ بافت عصبی در نخاع تصور می شود که مسئول خودمختاری است سیستم عصبی اختلال است.

علائم ، شکایات و علائم

آتروفی چند سیستم با انواع علائم عصبی و جسمی مشخص می شود. با گذشت زمان ، علائم به تدریج شدیدتر می شوند. بعد از حدود سه تا پنج سال ، توانایی راه رفتن از بین می رود. مرگ معمولاً پس از هشت تا ده سال اتفاق می افتد. دو دوره بیماری وجود دارد. در یکی ، به اصطلاح علائم پارکینسون غالب است. دوره بیماری دیگر به طور عمده علائم مخچه را نشان می دهد. در مورد پارکینسون ، علائم لرزش (لرزیدن) ، سفتی عضله (سخت گیری) و کند شدن حرکات (برادیکینزی) غالب است. در مورد اشکال مخچه پیشرفت ، به طور عمده هماهنگی اختلالات حرکتی (ایستادگی و آتاکسی راه رفتن) با خطر ثابت افتادن ، خواب آلودگی پاتولوژیک (نیشنگموس) و اختلالات حرکات ارادی (دیسمتری) مشاهده می شود. این علائم ممکن است با دیسفاژی همراه باشد ، اختلالات گفتاری، نوسانات مداوم در خون فشار به کم فشار خون, اختلال نعوظ و بی اختیاری ادرار. کم خونی اغلب نیز توسعه می یابد علاوه بر این ، علائم دستگاه هرمی نیز رخ می دهد که با افزایش آمادگی رفلکس یا با بازتاب مثبت بابینسکی آشکار می شود. در رفلکس بابینسکی ، انگشت شست هنگام مسواک زدن کف پا ، به سمت خارج حرکت می کند ، برعکس رفلکس نرمال. با این حال ، لازم نیست که همه علائم همراه باشند شرط. علامت گذاری وابستگی زیادی به سیستم هایی دارد که تحت تأثیر قرار می گیرند. امید به زندگی به دلیل عوارضی مانند آسپیراسیون به میزان قابل توجهی کاهش می یابد ذات الریه در موارد دیسفاژی یا اختلالات شدید تنفسی. به خصوص برای آتروفی چند سیستم مخچه ، درمان ممکن نیست. به طور کلی ، آتروفی چند سیستم در حال حاضر درمانی ندارد.

تشخیص و پیشرفت

آتروفی چند سیستم از نظر بالینی به دلیل ترکیب اختلالات خودمختار با علائم پارکینسون یا آتاکسی مخچه قابل توجه است. اختلالات اتونومیک شامل موارد مختل کننده خود مختاری است سیستم عصبی، آن قسمت از سیستم عصبی ما است که فرآیندهای جسمی زندگی روزمره را بدون کنترل و تأثیر داوطلبانه ما تنظیم می کند: خون اختلالات تنظیم فشار ، مثانه اختلالات تخلیه ، اختلالات خواب ، گفتار و بلع می تواند در این چارچوب رخ دهد. به طور خاص اختلالات بلع در صورت ورود بقایای مواد غذایی به سرعت می توانند به سرعت خطرناک شوند دستگاه تنفسی به دلیل سو mal عملکرد و ماشه ذات الریه وجود دارد - چنین پنومونی آسپیراسیون دلیل مکرر مرگ در بیماران MSA است. علائم پارکینسون توسط جامعه پزشکی به عنوان ترکیبی از سختگیری ، لرزشو آکینزیا شدت علائم افزایش عضلانی در تن تا یک سفتی عضلانی داوطلبانه نشکن را توصیف می کند ، لرزش یک لرزش عضلانی ضعیف است (به عنوان مثال دست ها) ، آکینزیا (یا تا حدودی مشخص تر: هیپوکینزی) کمبود حرکت را توصیف می کند ، که ناشی از کمبود رانندگی در مغز است. به طور کلی ، فقر در حالات صورت و حرکات ، حالت خمیده ، کند شدن واکنش ها و در نتیجه تمایل به جلو ، و همچنین راه رفتن معمولی در مرحله پارکینسون وجود دارد. آتاکسی مخچه ای همچنین می تواند در MSA رخ دهد و اختلال حرکتی و وضعیتی را توصیف کند هماهنگی، که علت آن در مخچه. این می تواند رهبری، به عنوان مثال ، به تمایل به زمین خوردن هنگام راه رفتن یا ایستادن. ارکان اساسی تشخیص آنامز و معاینه بالینی است. در اینجا ، سندرم پارکینسون می تواند به سرعت بر اساس توصیف خشن و همچنین ظاهری که برای پزشک قابل مشاهده است نیز نتیجه گیری شود. با این حال ، تشخیص دقیق در سندرم پارکینسون ، اغلب حتی برای متخصص نیز دشوار است. اختلالات تنظیم خودکار همیشه برای MSA اجباری است ، همه موارد دیگر را می توان اضافه کرد ، اما همیشه لازم نیست. برخی از ویژگی ها مانند بلع و اختلالات گفتاری، تمایل اولیه به سقوط و پیشرفت سریع بیماری بیشتر MSA را نشان می دهد - اما به ویژه عدم پاسخ به L-dopa به عنوان یک دارو اغلب فقط در تمایز از PD "طبیعی" به پزشک کمک می کند. در موارد دشوار ، تصویربرداری توسط CT ، MRI یا IBZM-SPECT می تواند به بیشتر و تشخیص مناطق آتروفی مغز (CT ، MRI) یا عدم وجود کمک کند دوپامین گیرنده ها (SPECT).

عوارض

آتروفی چند سیستم باعث ایجاد علائمی شبیه بیماری پارکینسون در بیشتر موارد می شود. بدین ترتیب این شکایات می تواند رهبری به محدودیت ها و عوارض قابل توجهی در زندگی روزمره بیمار ، به طوری که بیمار به کمک افراد دیگر وابسته است. فلج و اختلال در حساسیت رخ می دهد ، که همچنین می تواند رهبری به محدودیت های حرکتی. بیماران از رنج می برند غلظت اختلالات و همچنین اختلالات حرکتی. بعلاوه ، بیماران معمولاً صحبت کردن را دشوار می کنند و در بلعیدن مشکل دارند. این می تواند منجر به مشکلات در مصرف مایعات و غذا شود ، به طوری که مبتلایان از علائم کمبود یا کم آبی بدن. علاوه بر این ، تنش و ضعف عضلانی رخ می دهد. مبتلایان اغلب می لرزند و دچار بی قراری درونی یا افسردگی. کیفیت زندگی بیمار با آتروفی چند سیستم به طور قابل توجهی کاهش و محدود می شود. همچنین غیر معمول نیست التهاب در ریه ها رخ دهد ، که در بدترین حالت می تواند منجر به مرگ بیمار شود. درمان مستقیم و علی این بیماری معمولاً امکان پذیر نیست. با این حال ، علائم را می توان با روش های مختلف درمانی و با کمک داروها محدود کرد. در بیشتر موارد ، آتروفی چند سیستم ، امید به زندگی بیمار را کاهش می دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

عدم ثبات در راه رفتن و اختلال در تحرک از علائم اختلال است سلامت که باید توسط یک پزشک ارزیابی شود. اگر ضعف در عملکرد بدنی ، انعطاف پذیری کم و کاهش دامنه حرکت وجود داشته باشد ، به پزشک نیاز است. اگر فرد مبتلا از اندام لرزان ، بی قراری درونی یا اختلالات حرکتی ارادی رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. غالباً ، بیماران مبتلا به آتروفی چند سیستمی دیگر نمی توانند با خیال راحت و با ثبات در حین جابجایی به مقصد مورد نظر خود برسند. اگر دیگر نمی توان تعهدات روزمره را انجام داد ، خطر کلی تصادف و سقوط افزایش می یابد و صدمات مکرر رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر فعالیت های معمول ورزشی دیگر نتواند انجام شود ، اگر محدودیتی در برنامه روزانه وجود داشته باشد یا شکایت های رویشی بوجود بیاید ، فرد مبتلا به کمک و حمایت نیاز دارد. در صورت بیاختیاری، تغییر در حافظه، اختلالات عمل بلع و همچنین مشکلات تلفن ، مراجعه به پزشک باید انجام شود. بی نظمی های قلب ریتم ، گیجی ، مشکلات جهت گیری ، ناهنجاری های رفتاری و همچنین کاهش احساس خوب بودن شکایاتی است که باید به پزشک ارائه شود. احساس پراکنده بیماری ، ترک اجتماعی یا تغییرات بینایی ناشی از نوسانات وزن ، نشانه هایی از ارگانیسم است که باید روشن شود. از آنجا که بیماری سیر پیش رونده دارد ، در اولین مغایرت باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

درمان آتروفی چند سیستم همیشه چند منظوره است و معمولاً دشوار است. فقط یک سوم بیماران به L-dopa پاسخ می دهند درمان، که معمولاً در بیماری پارکینسون و معمولاً فقط برای مدت زمان محدود مورد استفاده قرار می گیرد. آمانتادین دارویی است که می تواند به جای دیگری در برابر اختلالات حرکتی کمک کند. اختلالات خودمختار باید با مصرف مایعات کافی یا به صورت علامتی درمان شود خون داروهای تحت فشار در برابر معمولاً نسبتاً کم فشار خون, مثانه اختلالات خنثی یا با درج یا با کاتتریزاسیون یکبار مصرف رهگیری می شود ، در موارد شدیدتر بیاختیاری دارو را نیز می توان امتحان کرد. همزمان افسردگی باید در اسرع وقت با دارو درمان شود. برای کاهش رنج (تسکین) ، قرار دادن یک لوله تغذیه یا تهویه با ماسک اغلب در مراحل پیشرفته مفید و ضروری است. خاص درمان با استفاده از ایمونوگلوبولین ها در حال حاضر در حال بررسی است.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی در آتروفی چند سیستم بسیار ضعیف است. به همین ترتیب ، هم کیفیت زندگی و هم امید به زندگی را تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند. سه تا پنج سال پس از تشخیص ، بیماران از شدت رنج می برند تعادل چالش ها و مسائل. توانایی راه رفتن محدود است یا دیگر وجود ندارد. اولین مبتلایان به طور منظم از سال هشتم علائم می میرند. علم هنوز یک درمان م effectivelyثر برای مبارزه مثر با آتروفی چند سیستم ایجاد نکرده است. فقط علائم را می توان کاهش داد تا مبتلایان مجبور به تحمل نباشند درد. افرادی که در مراحل پیشرفته زندگی هستند بیشترین خطر ابتلا به آتروفی چند سیستم را دارند. بیشتر بیماران دقیقاً قبل از 60 سالگی تشخیص داده می شوند. از نظر آماری ، ده مورد در هر 100,000 نفر ساکن ثبت شده است. با توجه به وضعیت فعلی ، خطر برای مردان و زنان یکسان است. زندگی روزمره آشنا به دلیل علائم معمول دیگر امکان پذیر نیست. مبتلایان به طور فزاینده ای در زندگی روزمره خود به کمک نیاز دارند. نکته آخر اینکه این تشخیص منجر به بازنشستگی نیز می شود. بسیاری از بیماران و نزدیکان آنها از روانشناختی شکایت دارند فشار ناشی از آتروفی چند سیستم غیرقابل درمان است.

پیشگیری

پیشگیری از آتروفی چند سیستم با توجه به دانش علمی موجود امکان پذیر نیست.

مراقبت های بعدی

در بیشتر موارد آتروفی چند سیستم ، مراقبت های بعد از آن فقط تعداد بسیار کمی و گاهی اوقات بسیار محدود است معیارهای در دسترس فرد مبتلا هستند. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در مراحل اولیه به پزشک مراجعه کند تا از بروز سایر عوارض یا شکایت جلوگیری کند. خود درمانی امکان پذیر نیست ، بنابراین تشخیص اولیه بیماری از اهمیت اولیه برخوردار است. به عنوان یک قاعده ، افراد مبتلا به آتروفی چند سیستم به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند که می توانند علائم را کاهش دهند. در هر صورت ، فرد مبتلا باید تمام دستورالعمل های پزشک را دنبال کند و همچنین به دوز صحیح و مصرف منظم دارو توجه کند. در صورت وجود عدم اطمینان یا سوال ، توصیه می شود ابتدا با پزشک مشورت کنید. به همین ترتیب ، بسیاری از بیماران به دلیل آتروفی چند سیستمی به کمک و مراقبت از افراد دیگر در زندگی روزمره خود وابسته هستند ، در نتیجه مراقبت توسط خانواده خود به ویژه می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته باشد. معیارهای معمولاً در دسترس فرد مبتلا نیستند. سیر بعدی بیماری وابستگی زیادی به علت آن دارد ، بنابراین نمی توان پیش بینی کلی در این زمینه انجام داد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

مراقبت روزمره و کمک به خود برای بیماران مبتلا به آتروفی چند سیستم در درجه اول علائم را برطرف می کند و بر اساس شکایات دقیق وجود دارد. در حالت کم فشار خون، جوراب ساق بلند و حالت استراحت با سر کمی بالا رفته مناسب است. به این ترتیب خون گردش راحت می شود علاوه بر این ، افزایش مصرف مایعات و یک رژیم غذایی تا حدودی غنی از نمک توصیه می شود. اگر مشکلی در بلع عضلات وجود داشته باشد ، رژیم غذایی باید بر این اساس تنظیم شود. از غذای خشک و جویدنی باید خودداری شود. برای به تأخیر انداختن هر چه بیشتر از دست دادن مهارت های حرکتی ، تمرینات منظم فیزیوتراپی روشی است که قابل ذکر است. هر دو مهارت حرکتی خوب و ناخالص را باید در نظر گرفت. یک عارضه جانبی مثبت این تمرینات نیز بر فشار خون است. همین مورد برای عضلات گفتاری نیز توصیه می شود. ورزش منظم می تواند از دست دادن سریع گفتار جلوگیری کند. بیماران همچنین باید مراقب باشند با وجود بیماری و علائم مربوط به آن ، از محیط خود جدا نشوند. از یک سو ، تمریناتی که قبلاً ذکر شد ، به ویژه تمرینات مربوط به گفتار ، می توانند در زندگی روزمره بهتر امتحان شوند ، و از طرف دیگر ، اثرات روانشناختی احتمالی بنابراین کاهش می یابد.