پروملوسیت سرطان خون نوعی لوسمی حاد است که در اثر نئوپلازی قرمز ایجاد می شود مغز استخوان. این شامل تکثیر کنترل نشده پرومیلوسیت ها ، پیش ماده نابالغ سفید است خون سلول ها، لکوسیتها. میزان درمان و بقای متوسط پرومیلوسیتیک سرطان خون هنوز فقیر محسوب می شوند.
سرطان خون پروميلوسيتي چيست؟
پروملوسیت سرطان خون، PML ، فرم خاصی از لوسمی میلوئید حاد، AML مشخصه آن افزایش تشخیص رنگ سفید نارس است خون سلولهای موجود در جریان خون. پرومیلوسیت ها هستند مغز استخوان سلولهایی که به طور معمول در این سلولها یافت نمی شوند خون. با این حال ، در PML ، این نوع سلول بیش از حد تولید می شود مغز استخوان به دلایلی که هنوز مشخص نیست و در جریان خون آزاد آزاد می شود. این شکل از نئوپلازی با یک شکل کاملاً مشخص و مشخص از نارس مشخص می شود گلبول های سفید خون، انفجار نیز نامیده می شود. در تمام تشخیص های جدید از لوسمی میلوئید حاد، سرطان خون پرومیلوسیتی فقط حدود پنج درصد را تشکیل می دهد ، بنابراین این نوع سرطان خون نادر است. فرکانس های قومی و منطقه ای را می توان در شروع PML مشاهده کرد ، با این حال ، هنوز هیچ توضیح قابل قبولی وجود ندارد. بیشتر نوجوانان و بزرگسالان تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند ، زیرا بعد از 60 سالگی میزان بروز بیماری به طور قابل توجهی کاهش می یابد. زنان و مردان تقریباً به طور مساوی تحت تأثیر سرطان خون پرومیلوسیتی قرار می گیرند.
علل
تا به امروز ، علت مشخصی برای ایجاد و بروز سرطان خون پرومیلوسیتی مشخص نیست. شیوع بیشتری را می توان در آمریکای مرکزی و جنوبی ، ایتالیا و اسپانیا مشاهده کرد ، اگرچه دلیل این امر نیز ناشناخته است. با این حال ، نشانه هایی از انحرافات کروموزومی به اصطلاح وجود دارد ، که می تواند به طور مستقیم در ایجاد سرطان خون پرومیلوسیتی نقش داشته باشد. وجود یک انتقال خاص کروموزوم یا همجوشی مربوطه ژن شواهد تشخیصی محسوب می شود. علاوه بر این ، سایر انواع مولکولی نیز شناسایی شده است ، اگرچه این موارد حتی کمتر اتفاق می افتد. با این حال ، این تغییرات کروموزومی معمولی در همه بیماران مبتلا به سرطان خون پرومیلوسیتی رخ نمی دهد. بنابراین ، این نیز به عنوان تنها ملاک تعیین علت کافی نیست. نظریه افزایش خوشه خانوادگی الگوی بیماری نیز در این میان رد شده است. توسعه بیماری PML همیشه از مغز استخوان قرمز شروع می شود ، جایی که کلون های مستقل و خودمختار ایجاد می شوند و نابالغ تولید می کنند گلبول های سفید خون به روشی کنترل نشده ، به عنوان مثال ، یک سلول تومور بدخیم.
علائم ، شکایات و علائم
لوسمی پرومیلوسیتیک نوعی سرطان خون حاد است و بنابراین همیشه یک اورژانس خون شناسی است که نیاز به مداخله پزشکی فوری دارد. به دلیل نئوپلازی نابالغ گلبول های سفید خون در مغز استخوان ، تولید ترومبوسیت ، خون پلاکت، تا حد زیادی سرکوب می شود بنابراین ، افزایش یافته است تمایل به خونریزی در اوایل به عنوان مهمترین معیار تشخیصی رخ می دهد. این تمایل به خونریزی همچنین به طور منظم با تلفظ همراه است انعقاد خون بی نظمی از خارج ، این علائم بیماری در حال حاضر توسط خونریزی های بسیار ریز و منقطع قابل تشخیص است پوست و غشاهای مخاطی ، همچنین به عنوان شناخته می شود پتشیا. بنابراین ، حتی با کوچکترین جراحات ، به دلیل خونریزی غیرقابل مهار خطر زندگی وجود دارد. با این حال ، خطر بیشتر برای بیماران مبتلا به سرطان خون پرومیلوسیتیک ناشی از خونریزی داخلی ، به ویژه خونریزی داخل مغزی است ، که همچنین نتیجه مستقیم افزایش تمایل به خونریزی. اگر خاص درمانی باشد معیارهای بلافاصله گرفته نمی شود ، زندگی افراد آسیب دیده معمولاً نجات نمی یابد. در مراحل اولیه بیماری ، مدتها قبل از اینکه تمایل به خونریزی قابل مشاهده باشد ، علائم غیر اختصاصی در پیش زمینه قرار دارند. این شامل ، به عنوان مثال ، رنگ پریدگی تلفظ به دلیل کم خونی، از دست دادن عملکرد ، و خستگی.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص قطعی لوسمی پرومیلوسیتیک باید در هماتولوژی آزمایشگاه با کمک یک متخصص. میکروسکوپ نوری یک عکس لوسمی مشخص را با توده های پرومیلوسیت در خون محیطی نشان می دهد. نمونه برداری از مغز استخوان و همچنین آزمایش های ژنتیکی و انعقادی انسان می تواند تشخیص را در مراحل اولیه تأیید کند. سیر بیماری به عنوان infaust در نظر گرفته می شود ، زیرا یک تصویر بالینی شدید با کاهش کلی قابل توجه است شرط.
عوارض
اول و مهمتر از همه ، سرطان خون پرومیلوسیتیک منجر به افزایش چشمگیر خونریزی در افراد مبتلا می شود. حتی تصادفات یا بریدگی های جزئی منجر به خونریزی شدید می شود. در بیشتر موارد ، سرطان خون پرومیلوسیتیک نیز لخته شدن خون را به طور قابل توجهی مختل می کند ، بنابراین خونریزی به راحتی متوقف نمی شود. به عنوان یک قاعده ، بنابراین اگر خونریزی متوقف نشود ، حتی خونریزی جزئی زندگی بیمار را به خطر می اندازد. خونریزی داخلی نیز می تواند در نتیجه لوسمی پرومیلوسیتیک و رهبری به عوارض جدی و ناراحتی افراد مبتلا اغلب از آن رنج می برند خستگی و خستگی، که با خواب جبران نمی شود. رنگ پریدگی دائمی نیز به دلیل لوسمی پرومیلوسیتیک رخ می دهد و انعطاف پذیری فرد مبتلا به دلیل بیماری به طور قابل توجهی کاهش می یابد. درمان سرطان خون پروميلوسيتي معمولاً با كمك دارو انجام مي شود. در صورت عدم مصرف بیش از حد دارو ، هیچ عارضه ای وجود ندارد. علاوه بر این ، روند مثبت بیماری نیز وجود دارد. با این وجود معمولاً نمی توان پیش بینی کرد که آیا امید به زندگی در فرد مبتلا به لوسمی پرومیلوسیتی کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
افزایش تمایل به خونریزی را باید به عنوان یک زنگ خطر برای ارگانیسم درک کرد. اگر حتی آسیب های جزئی را نمی توان با روش های استاندارد متوقف کرد هموستاز، افزایش هوشیاری فراخوانی می شود. مراجعه به پزشک باید در اسرع وقت انجام شود ، زیرا اگر روند بیماری نامطلوب باشد ، سرطان خون پرومیلوسیتیک رهبری به مرگ زودرس بیمار مراقبت های پزشکی به موقع و جامع برای مقابله با بیماری ضروری است. این شامل تشخیص به موقع و مراجعه به پزشک در اولین علامت بیماری است سلامت نقصان علاوه بر این ، باز کنید زخم خطر ایجاد می کند گندیدگی و در نتیجه مسمومیت خونی. رنگ پریدگی ، خستگی سریع و افزایش خستگی علائم یک اختلال هستند. اگر شکایات به طور ناگهانی رخ دهد یا به تدریج ایجاد شود ، به پزشک نیاز است. در صورت افزایش نیاز به خواب ، بی علاقگی و همچنین بی علاقگی ، نیاز به اقدام وجود دارد. اگر تغییراتی در رفتار ایجاد شود ، فعالیتهای اوقات فراغت کاهش می یابد و یا عدم علاقه مشخص می شود ، باید با پزشک مشورت شود. آشفتگی در توجه یا غلظت جای نگرانی است آنها نشان دهنده a سلامت بی نظمی که باید بررسی و درمان شود. کاهش ذهنی و همچنین جسمی سطح معمول عملکرد باید با پزشک در میان گذاشته شود. کاهش انعطاف پذیری یا افزایش تجربه از فشار سرنخ هایی هستند که باید پیگیری شوند.
درمان و درمان
درمان علل یا وابسته به علت بیماری لوسمی پرومیلوسیتی هنوز امکان پذیر نیست. همه عناصر از درمان تمرکز بر توقف نئوپلازی خودمختار گلبولهای سفید نابالغ در مغز استخوان. برای این منظور ،مقدار در ابتدا شیمی درمانی با آنتراسایکلین ها انجام می شود. با این حال ، از آنجا که زندگی بیماران به دلیل افزایش تمایل به خونریزی ، جایگزینی در معرض خطر است درمان با فاکتورهای انعقادی باید به طور موازی انجام شود. برای افزایش تعداد پلاکت ، غلظت های اضافی پلاکت انتخابی به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. استراتژی های درمانی جدید از حکومت از تمام ترانس رتینوئیک اسید ، ATRA ، مشتق شده از است ویتامین A اسید. این ماده ، که یک ماده شیمی درمانی نیست ، در سطح مولکولی عمل می کند و بلوغ بلاستهای نابالغ را به سلولهای سفید بالغ و عملکردی ، گرانولوسیتهای نوتروفیل تحریک می کند. علاوه بر بالامقدار شیمی درمانی و همچنین درمان با ATRA ، آرسنیک ترکیبات همیشه در رژیم درمانی گنجانده می شوند. کارایی ضد لوسمی خاص آرسنیک مولکول ها در درمان لوسمی های حاد کاملاً مستند است. با این حال ، به دلیل سمیت بسیار زیاد آرسنیک به عنوان یک فلز سنگین ، از هر نوع مصرف بیش از حد باید به شدت خودداری شود.
پیشگیری
اگر یک بیمار پنج سال پس از تشخیص اولیه سرطان خون پرومیلوسیتیک زنده بماند ، میزان عود در مقایسه با سایر نئوپلاسم های مغز استخوان به طرز قابل توجهی پایین است. نزدیک نظارت بر شمارش خون و مقادیر انعقادی ضروری است. هیچ پیشگیری مستقیمی در برابر سرطان خون پرومیلوسیتی وجود ندارد. با این حال ، می توان به بیماران سالم در میانسالی توصیه کرد که خود را داشته باشند شمارش خون به عنوان بخشی از معاینات پیشگیرانه توسط پزشک خانواده آنها به طور منظم بررسی می شود. بنابراین تغییرات سرطان خون در مراحل اولیه قابل مشاهده خواهد بود ، حتی اگر هنوز هیچ علائمی وجود نداشته باشد.
پیگیری
پس از درمان سرطان خون پرومیلوسیتیک ، طولانی مدت نظارت بر از بیماران توصیه می شود. پیگیری برای مدت حداقل ده سال ادامه دارد. در این مدت سالی یکبار برای پیگیری بیماران مراجعه می شود. معاینات پیگیری در تشخیص عود دیررس متمرکز است. این اصطلاح به عود بیماری چند سال پس از درمان اشاره دارد. عود سرطان خون پرومیلوسیتیک پس از موفقیت درمان در دوره تا پنج سال بسیار نادر است. با این حال ، عودهای دیررس پس از بیش از ده سال در موارد جدا شده مشاهده شده است. این مدت طولانی معاینات پیگیری را توضیح می دهد. معاینات پیگیری منظم می تواند اثرات دیررس درمان را تشخیص داده و وقوع لوسمی های ثانویه یا سایر تومورهای بدخیم را تشخیص دهد. بخشی از پیگیری بیماران مبتلا به سرطان خون پرومیلوسیتیک معاینه منظم مغز استخوان در فواصل سه ماهه در مدت زمان 12 تا 18 ماه است. مدت زمان پیگیری بستگی به این دارد که آیا بیماران در ردیف استاندارد یا پر خطر طبقه بندی می شوند. هدف از این پیگیری تشخیص سلولهای باقیمانده لوسمی در بدن است. درمان به موقع در صورت یافتن یافته مثبت می تواند عود را در مراحل اولیه تشخیص و درمان کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
لوسمی پرومیلوسیتیک با درمان کافی پیش آگهی خوبی دارد. با این حال ، همکاری بیمار برای این امر بسیار مهم است. با مشورت پزشک ، بیمار باید در یک مرکز تخصصی سرطان خون معالجه شود. در آنجا ، برخی از عوارض شناخته شده می توانند توسط برخی موارد پیشگیری یا به سرعت درمان شوند معیارهای. به منظور تشخیص به موقع سرطان خون ، بیمار در صورت بروز علائم نامشخص مانند خستگی مفرط دائمی ، رنگ پریدگی قطعاً باید با پزشک مشورت کند. پوست, تب، مقدار ثابت درد شکم، افزایش تمایل به خونریزی ، کبودی ، تورم در لنف گره ها ، درد مفاصل و سایر تغییرات عجیب به این ترتیب ، شروع سریع درمان امکان پذیر است. بیمار همچنین می تواند اطلاعات گسترده ای را از گروه های خودیاری ، Deutsche Krebshilfe eV (آلمانی) بدست آورد سرطان Aid) یا Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (لوسمی آلمانی و لنفوم کمک) و همچنین ترس را کاهش می دهد. عضویت در یک گروه خودیاری ، که در آن تجربیات مختلفی در برخورد با بیماری رد و بدل می شود ، به بسیاری از بیماران کمک می شود. این برای بسیاری از مبتلایان بسیار راحت است. اطمینان از امکان درمان می تواند روند بهبودی را تسریع کند. اما حتی در موارد شدیدتر ، این تبادل می تواند تأثیر بسیار مثبتی بر کیفیت زندگی داشته باشد. اغلب اوقات ، استفاده از مشاوره روانشناسی به پیشگیری نیز کمک می کند افسردگی و سایر عواقب روانشناختی سرطان خون. با وجود بیماری شدید ، یک سبک زندگی سالم و متعادل است رژیم غذایی و گذراندن وقت در هوای تازه نیز از بهبودی پشتیبانی می کند.
