سندرم فاولر-کریسمس-چپل: علل ، علائم و درمان

سندرم فاولر-کریسمس-چاپل نوعی اختلال در ادرار است که اغلب با پلی کیستیک همراه است تخمدان و همراه است احتباس ادرار. عوامل هورمونی احتمالاً زمینه ساز مجموعه علائم هستند ، اما تاکنون این رابطه اثبات نشده است. بدون علت است درمان در حال حاضر در دسترس است

سندرم فاولر-کریسمس-چاپل چیست؟

تخلیه مثانه micturition نیز نامیده می شود. هنگامی که خودارضایی با ناراحتی همراه باشد ، ممکن است مربوط به یک باشد شرط اختلال در عملکرد ادرار نامیده می شود. سندرم فاولر-کریسمس-چاپل در گروه بیماری های اختلالات سقط جنین قرار می گیرد. این یکی از شایعترین دلایل بروز آن است احتباس ادرار. با این وجود گزارش شده است که شیوع کمتر از یک مورد در 1,000,000،20،XNUMX است. این سندرم برای اولین بار توسط پزشک انگلیسی انگلیس Clare J. Fowler در پایان قرن بیستم توصیف شد. به افتخار وی ، نام وی در تعیین تصویر بالینی گنجانده شده است. با این حال ، مجموعه علائم را نباید با سندرم فاولر اشتباه گرفت ، که به بیماری شامل تغییرات عروقی در مغز. سندرم فاولر-کریسمس-چاپل گاهی اوقات در انگلیسی به عنوان سندرم فاولر شناخته می شود ، که نشان دهنده سردرگمی آسان با سندرم مادرزادی است. مغز مرض. به عنوان یک مثانه اختلال تخلیه ، سندرم فاولر-کریسمس-چاپل عمدتا زنان جوان را تحت تأثیر قرار می دهد و اغلب به اصطلاح سندرم تخمدان پلی کیستیک.

علل

در مورد سندرم فاولر-کریسمس-چاپل ، علت اختلال عملکرد در ادرار اختلال در مثانه اسفنکتر چگونگی بروز این اختلال و عوامل تحریک آن هنوز ناشناخته است. موارد در 33 زن توصیف شده است ، تقریباً نیمی از آنها نیز پلی کیستیک داشتند تخمدان. از آنجا که مجموعه علائم تاکنون اغلب مستقیماً به پلی کیستیک مربوط بوده است تخمدان، دانشمندان خواستار حدس و گمان هستند. به عنوان مثال ، این پیشنهاد می کند که ثبات غشای عضلانی در بیماران مبتلا به این سندرم مختل می شود. اگر ناهنجاری های هورمونی به عنوان عوامل اصلی در هر دو علائم در نظر گرفته شوند ، این بی ثباتی می تواند رفتار غیر طبیعی اسفنکتر مثانه و در عین حال تخمدان های پلی کیستیک را توضیح دهد. این که ناهنجاری هورمونی باعث بروز این سندرم می شود نیز با توجه به میانگین سنی بروز بیماری پیشنهاد می شود. بنابراین ، ارتباط هورمونی می تواند توضیح دهد که چرا زنان قبلاً خوب بودند يائسگي در درجه اول تحت تأثیر سندرم قرار می گیرند.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم فاولر-کریسمس-چاپل با تعدادی از علائم بالینی مشخص می شود ، همه این علائم مربوط به سقط جنین است. مشخصه ترین علامت این سندرم است احتباس ادرار. بیماران مبتلا همچنین پس از جراحی در ادرار به میزان قابل توجهی بیش از حد متوسط ​​ادرار را در خود نگه می دارند. فعالیت غیرطبیعی عضلات اسفنکتر مثانه در الکترومیوگرام مشاهده می شود. بیماران مبتلا از هیچ اختلال آناتومیکی آشکار یا اختلال عصبی رنج نمی برند. در برخی موارد ، عفونت های دستگاه ادراری بیشتر به صورت عوارضی ناشی از احتباس ادرار و باقی مانده ادرار رخ می دهد. این عفونت ها با a مشخص می شوند سوزش احساس در هنگام ادرار کردن بیماران مبتلا به سيستيت اغلب فکر می کنند که مجبورند ادرار کنند بدون اینکه اصرار واقعی داشته باشند. اگر بیماران تحت تأثیر تخمدان های پلی کیستیک قرار بگیرند ، کیست های متعدد نیز در تخمدان ها وجود دارد. چنین کیست هایی می توانند باعث تغییر چرخه شوند و در صورت عدم درمان ، حتی ممکن است ایجاد کنند ناباروری در بلند مدت.

تشخیص

برای تشخیص سندرم فاولر-کریسمس-چاپل ، ابتدا باید اختلالات مربوط به اکتساب عصبی را رد کرد. متفاوت ، افزایش ظرفیت مثانه بیشتر از یک لیتر در حجم همچنین باید منتفی باشد. EMG ابزاری غیر قابل تعویض برای تشخیص سندرم است ، زیرا می توان از آن برای تشخیص فعالیتهای غیرمعمول اسفنکتر مثانه استفاده کرد. گروه عضلانی اطراف مجاری ادراری معمولاً همین ناهنجاری ها را نشان می دهد. ناهنجاری های رفتاری عضلات را می توان به طور کلی به عنوان یک رفتار انقباضی غیرمعمول خلاصه کرد. علاوه بر این ، اگر علاوه بر اختلال در حاملگی ، تخمدان های پلی کیستیک نیز وجود داشته باشد ، تشخیص آزمایشگاهی ممکن است انجام شود. بالا یا مرزی بالا تستوسترون, Androstenedione، سولفات دهیدرواپیآندروسترون ، TSH، AMH ، و پرولاکتین نشانگر بیماری پلی کیستیک در آزمایش تشخیصی آزمایشگاهی هستند ، همانطور که LH بالا است /FSH ضریب

عوارض

در نتیجه اختلال عملکرد خنثی ، که در سندرم فاولر-کریسمس-چاپل ناشی از اختلال در عملکرد اسفنکتر مثانه است ، عفونت های حاد دستگاه ادراری شایع است. علاوه بر این، سندرم تخمدان پلی کیستیک ممکن است در همان زمان حضور داشته باشد. این در نیمی از افراد مبتلا وجود دارد. اختلالات هورمونی ممکن است علت سندرم فاولر-کریسمس-چاپل و همچنین همه عواقب ناشی از آن باشد. کیست های موجود در تخمدان ها می توانند رهبری به عنوان یک نتیجه تغییر می کند. این می تواند منجر به ناباروری بدون درمان یا مداخله جراحی. احتباس ادرار ، که نمونه ای از سندرم فاولر-کریسمس-چاپل است ، بیش از حد معمول ادرار باقیمانده را در مثانه باقی می گذارد. عفونت های مثانه در نتیجه مکرر می شوند. بیمار از یک ثابت رنج می برد اصرار به ادرار کردن. ممکن است وجود داشته باشد سوزش و هنگام ادرار کشیدن اگر حاد باشد عفونت مجاری ادراری در سندرم فاولر-کریسمس-چاپل منتقل می شود ، عواقب آن می تواند چشمگیر باشد. طولانی شده عفونت مجاری ادراری از طریق جلب توجه به خود خون در ادرار یا ترشحات چرکی. در بدترین حالت ، عفونت مجاری ادراری مزمن می شود. این می تواند رهبری به جمع شدن مثانه و بافت مثانه نکروزه. گاهی اوقات ، گسترش عفونت به سایر اندام های زنانه مشاهده شده است. صعود از پاتوژن ها ممکن است کلیه ها را تحت تأثیر قرار دهد. نتیجه احتمالی آن ، آبسه کلیه است. اینها به نوبه خود می توانند رهبری تهدید کننده زندگی خون مسمومیت در بیشتر موارد ، با نظارت دقیق پزشکی ، چنین عوارضی در سندرم فاولر-کریسمس-چاپل منتفی است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که سندرم فاولر-کریسمس-چاپل فقط به صورت علامتی قابل درمان است و هیچگونه بهبودی در خود وجود ندارد ، در همه موارد باید با پزشک مشورت شود. افراد مبتلا برای این امر باید به دنبال مراقبت های پزشکی باشند شرط هر زمان که رفتار غیر معمول یا آشفته ادراری را تجربه کنند. در این حالت ممکن است مقدار زیادی ادرار باقیمانده در مثانه باقی بماند ، به طوری که فرد مبتلا احساس کند اصرار به ادرار کردن دوباره کمی بعد از رفتن به توالت. عفونت های مکرر دستگاه ادراری یا مثانه نیز باید همیشه در مورد سندرم فاولر-کریسمس-چاپل توسط پزشک معاینه شوند. سوزش در هنگام ادرار کردن نیز می تواند علامت این بیماری باشد. در زنان ، در صورت تشکیل کیست در تخمدان ها ، باید با پزشک نیز مشورت شود. تغییرات در چرخه قاعدگی یا ناباروری همچنین ممکن است نشانگر سندرم فاولر-کریسمس-چاپل باشد. در بیشتر موارد ، معاینه و تشخیص این سندرم با متخصص اورولوژی انجام می شود. این متخصص ارولوژی همچنین می تواند درمان سندرم را شروع کرده و علائم بیمار را محدود کند. با این حال ، نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد که آیا این منجر به روند کاملا مثبت بیماری می شود یا خیر.

درمان و درمان

درمان علی برای سندرم فاولر-کریسمس-چاپل هنوز وجود ندارد ، زیرا رابطه علیت زمینه ای به طور قاطع مشخص نشده است. علامت دار درمان اختلال در عملکرد ادرار معمولاً مربوط به تحریک عصبی حفره یا نورومدولاسیون خاجی است. مسیر دوم از درمان با موفقیت تا 70 درصد همراه است. این ارتباط حتی در مورد زنانی که مدتهاست علائم را تجربه می کنند صادق است. این درمان شامل تحریک است اعصاب عضله اسفنکتر مثانه در نزدیکی نخاع. بعد از اینکه علائم به نصف کاهش یافت ، می توان محرک را در بیماران کاشت. این مرحله فقط پس از اثبات مفید بودن تعدیل عصبی در موارد منفرد برداشته می شود. این درمان در همه موارد م workثر نیست و در صورت کاشت ممکن است شامل جراحی شود. با این حال ، سایر رویکردهای درمانی سندرم فاولر-کریسمس-چاپل موفقیت بسیار کمتری داشته اند. این ، برای مثال ، در مورد دستکاری هورمونی یا دارو درمانی درست است. اگر بیمار از تخمدان های پلی کیستیک نیز رنج می برد ، درمان اختلال در ادرار باید با درمان تخمدان های پلی کیستیک همراه باشد.معیارهای برای درمان این علامت می توان از تجویز یک قرص ضد بارداری ضد آندروژنیک ، تغییرات در رژیم غذایی و ضربان قلب استفاده کرد. حکومت از GnRH به درمان جراحی ، مانند اطلاع از حفاری تخمدان با لیزر لاپاراسکوپی.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم فاولر-کریسمس-چاپل باید به صورت فردی در نظر گرفته شود. برخی از بیماران با مراجعه به درمان بهبود می یابند و پیش آگهی خوبی را حفظ می کنند. دیگران با وجود همه تلاش ها باید منتظر نقصان مادام العمر باشند. این به این دلیل است که هنوز علت بیماری به اندازه کافی روشن نشده است. در مراقبت های پزشکی ، تمرکز بر کاهش علائم موجود است ، زیرا نمی توان با آن مبارزه کرد. در اکثر بیماران ، می توان از علائم رهایی یافت. خاجی اعصاب در اثر فعالیتهای الکتریکی تحریک می شوند. این تحریک منجر به فعالیت عملکردی مثانه و رکتوم به میزان کافی تحریک می شود. با این وجود ، حدود سی درصد از مبتلایان بهبود کافی در خود را تجربه نمی کنند سلامت با این شکل از درمان علاوه بر این ، بسیاری از بیماران در طول زندگی خود بازگشت علائم را تجربه می کنند. به عنوان یک گزینه دیگر ، یک مداخله جراحی امکان کاشت را فراهم می کند. این عمل با خطرات و عوارض جانبی معمول همراه است و همچنین در بسیاری از بیماران منجر به بهبودی نمی شود. درمان با دارو یا هورمون شانس موفقیت کمی در مقایسه مستقیم دارد. پیش آگهی برای هر دو روش درمانی نامطلوب است. با این وجود ، باید به صورت فردی ارزیابی شود ، زیرا برخی از بیماران بهبود در خود را تجربه می کنند سلامت.

پیشگیری

اگرچه در حال حاضر علل هورمونی به عنوان عوامل ایجاد کننده سندرم فاولر-کریسمس-چاپل مشکوک هستند ، اما تاکنون این گمانه ها تأیید نشده اند. به همین دلیل ، هیچ پیشگیری موثر معیارهای در حال حاضر در دسترس هستند

پیگیری

اختلال تخلیه مثانه به نام سندرم فاولر-کریسمس-چاپل در درجه اول زنان جوان را درگیر می کند. این به دلیل اختلال در عضله اسفنکتر مثانه است. علت این امر مشخص نیست. زیرا سندرم فاولر-کریسمس-چاپل اغلب همراه با آن رخ می دهد سندرم تخمدان پلی کیستیک، پیگیری بعد از عمل ممکن است لازم باشد. با این حال ، اغلب اوقات ، پیگیری با اطمینان از عدم انتقال آن انجام می شود میکروب ها به کلیه ها بعد از عفونت های حاد مجاری ادراری با این حال ، مسئله این است که پزشکان علت دقیق این اختلال در اسفنکتر مثانه را نمی دانند. این امر مراقبت های پیشگیرانه و پیگیری را به همان اندازه دشوار می کند. بعلاوه ، از آنجا که این اختلال در ادرار به ندرت اتفاق می افتد ، علاقه زیادی به تحقیق در مورد روشهای درمانی جدید یا پیگیریها وجود ندارد. مراقبت های پیگیری معمولاً توسط متخصص زنان در بیماران با سندرم تخمدان پلی کیستیک اضافی انجام می شود. در این شرایط ، ناباروری در نتیجه سندرم فاولر-کریسمس-چاپل امکان پذیر است. از طرف دیگر ، اورولوژیست ها مسئول عواقب مستقیم و غیرمستقیم طولانی مدت عفونت های ادراری هستند. هدف از مراقبت های بعدی ، جلوگیری از نکروز شدن بافت مثانه ، کوچک شدن مثانه یا مزمن شدن عفونت مجاری ادراری است. پیگیری در سندرم فاولر-کریسمس-چاپل مهم است زیرا ، در برخی موارد ، کلیه چالش ها و مسائل، گندیدگی، یا عفونت اندام های تناسلی زنان می تواند در نتیجه عفونت هایی که گسترش یا صعود کرده اند ، رخ دهد. همکاری نزدیک بین اورولوژیست ها و متخصصان زنان در سندرم فاولر-کریسمس-چاپل مطلوب است.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم فاولر-کریسمس-چاپل فرصت کمی برای کمک به خود به بیماران می دهد. هیچ بهبودی خود به خودی وجود ندارد ، بنابراین تسکین علائم تنها با همکاری یک پزشک حاصل می شود. آنچه مفید است تقویت ذهنی است. بیمار باید درک کند که اصرار به ادرار کردن و عدم دفع ادرار به هیچ وجه نشانه ای از اختلال روانی یا پیامد آن نیست روانپزشکی. در بسیاری از موارد حفظ آرامش و کاهش میزان آن دشوار است فشار تجربه. با این حال ، این دقیقاً همان چیزی است که باید اتفاق بیفتد. ترکیب در مقابل علائم و رویکرد باز به شکایات به کاهش تحریک پذیری و تجربه درونی کمک می کند تمدد اعصاب. علاوه بر این ، می توان از رویه های هدفمندی استفاده کرد که به تقویت قدرت ذهنی یا هماهنگی دنیای عاطفی کمک می کند. از مسافرت طولانی مدت با اتومبیل یا قطار خودداری شود. برای امنیت داخلی ، اگر همیشه فرصتی برای ادرار در مجاورت فوری وجود داشته باشد ، مفید خواهد بود. با این وجود ، مشارکت در زندگی اجتماعی مهم است. بیمار علاوه بر این به خود آسیب می رساند سلامت اگر به دلیل بیماری دیگر از خانه خود خارج نشود. با نگرش اساسی خوش بینانه و همچنین انعطاف پذیری کافی ، می توان سازماندهی مجدد زندگی روزمره را انجام داد تا مبادله با دوستان و اقوام به طور معمول انجام شود.