در اوره چرخه ، نیتروژنمحصولات نهایی متابولیکی حاوی اوره هستند. این فرایند بیوشیمیایی در کبد. اوره سپس توسط کلیه ها دفع می شود.
چرخه اوره چیست؟
در اوره چرخه ، محصولات نهایی متابولیکی حاوی نیتروژن به اوره تبدیل می شوند. پروتئین ها، یا پروتئین ها ، از بسیاری تشکیل شده اند اسیدهای آمینه. اینها به نوبه خود حاوی حداقل یک مورد هستند نیتروژن مولکول به شکل یک گروه آمینه (-NH2). وقتی که اسیدهای آمینه و نیتروژن آنها مولکول ها شکسته شده ، سمی است آمونیاک (NH3) تشکیل می شود. در خوناز آمونیاک به شکل یونهای به اصطلاح آمونیوم (NH4 +) حل می شود. حتی در این فرم محلول ، ماده می تواند اثر سمی داشته باشد. در کبد، اوره با اتصال یونهای آمونیوم تشکیل می شود. این یون ها را بی ضرر می کند. اوره تشکیل شده از طریق کلیه دفع می شود. انسان به چرخه اوره وابسته است. اکثر حیوانات آبزی می توانند بلافاصله نتیجه حاصل را آزاد کنند آمونیاک به آب از طریق آنها مایعات بدن توسط اسمز در پرندگان و مارمولک ها ، بی ضرر ترند اسید اوریک به جای اوره تولید می شود. این امر از طریق ادرار نیز دفع می شود ، اما برخلاف اوره ، می تواند مدت طولانی تری در بدن باقی بماند بدون اینکه صدمه ای ایجاد کند.
کارکرد و وظیفه
چرخه اوره ، که چرخه اورنیتین نیز نامیده می شود ، از دوره شروع می شود میتوکندری. میتوکندری همچنین به عنوان نیروگاه های سلول شناخته می شوند زیرا در اینجا مولکول بسیار پر انرژی ATP تولید می شود. در ماتریس میتوکندری، کاربامویل فسفات از آمونیاک آزاد تشکیل شده و کربن دی اکسید توسط آنزیم کارباموئیل فسفات سنتتاز 1. این واکنش یک برگ را ترک می کند فسفات باقیمانده این در مرحله بعدی مورد نیاز است. در اینجا ، اورنیتین ، یک اسید آمینه موجود در ماتریس میتوکندری ، با کارباموئیل فسفات تشکیل شده در مرحله اول واکنش نشان می دهد. در این فرآیند ، کارباموئیل فسفات گروه کارباموئیل خود را به اورنیتین منتقل می کند. سیترولین و فسفات تشکیل می شود. کاتالیزور این واکنش شیمیایی آنزیم اورنیتین ترانس کربامیلاز است. برای ادامه روند ، سیترولین تشکیل شده باید از میتوکندری به داخل مایع سلول سلول منتقل شود کبد سلولها (سلولهای کبدی). این کار با کمک اورنیتین انجام می شود-سیترولین حمل و نقل در سیتوپلاسم سلولهای کبدی ، گروه آمینه آسپارتات نیز بخشی از چرخه اوره می شود. گروه کربونیل سیترولین با آسپارتات واکنش نشان می دهد. این باعث تولید آرژینینوسوکسینات توسط آنزیم کاتالیزور آرژینوسواسینات سنتتاز می شود. این توسط آنزیم دیگری کاتالیزور ، آرژینینوسوکیناز ، به فورامات آزاد و آزاد تجزیه می شود آرژینین. فورامات رایگان برای آسپارتات تولید می شود. آرژینین به نوبه خود توسط آنزیم آرژیناز شکسته می شود. این باعث تولید اوره و اورنیتین می شود. اورنیتین دوباره به میتوکندری منتقل می شود و در آنجا به عنوان یک مولکول حامل در تشکیل سیترولین عمل می کند. اوره توسط دفع می شود کلیه به عنوان یک آب-مولکول محلول. بنابراین ، بدون چرخه اوره ، سموم متابولیک آمونیاک نمی تواند دفع شود. بنابراین اوره برای سم زدایی از بدن عمل می کند. در صورت اختلال ، علائم عصبی شدیدی ایجاد می شود. کبد سالم برای چرخه عملکرد اوره از اهمیت ویژه ای برخوردار است ، زیرا در این قسمت اکثر تشکیل اوره صورت می گیرد. فقط یک قسمت کوچک و ناچیز از تشکیل اوره در کلیه. با این حال ، از کلیه دفع اوره ، محتوای اوره در خون برای شناسایی و نظارت بر پیشرفت استفاده می شود نارسایی کلیه. خون سطح اوره نیز در دیالیز نظارت بر یا در تعیین علت اغماء.
بیماری ها و شکایات
در مجموع شش اختلال در متابولیسم اوره شناخته شده است. اینها همیشه نتیجه یک اختلال در یک آنزیم درگیر هستند. بنابراین ، معمولاً کمبود کارباموئیل فسفات سنتتاز ، اورنیتین ترانس کاربامیلاز ، آرژینینوسوکینات سنتتاز ، آرژینینوسوکسینات لیاز ، آرژیناز یا N-استیل وجود دارد نمک اسید گلوتامیک سنتتاز در اختلالات متابولیسم اوره. کمبود هر یک از اینها آنزیم ها همیشه منجر به تجمع زیاد آمونیاک در بافت و خون از نظر آسیب شناختی می شود. از افزایش سطح آمونیاک خون به عنوان هایپرامونمی نیز یاد می شود. هیپرآمونمی نیز می تواند به دلیل اختلال در عملکرد کبد ایجاد شود. به طور خاص ، بیماری های پیشرفته کبدی مانند مزمن هپاتیت یا سیروز کبدی باعث اختلال در چرخه اوره به دلیل مرگ سلولهای کبدی می شود. عواقب یک اختلال شدید در چرخه اوره در درجه اول آسیب به مرکز است سیستم عصبی. این شرط همچنین به عنوان انسفالوپاتی کبدی. اگر چرخه اوره مختل شود ، آمونیاک سمی بیش از حد در خون باقی می ماند. سیتوتوکسین در درجه اول به سلول های سلول حمله می کند سیستم عصبی. اینها در نتیجه مسمومیت متورم می شوند. این فشار داخل جمجمه را افزایش می دهد و در نهایت منجر به ادم مغزی می شود. علائم را می توان به چهار مرحله تقسیم کرد. در مرحله اول ، فقط تغییرات خفیف مانند وجود دارد غلظت اختلالات یا نوسانات خلقی. در برخی موارد ، در این مرحله ، مبتلایان از قبل در حل مسائل محاسباتی ساده مشکل دارند. در مرحله دوم ، خواب آلودگی افزایش می یابد. جهت گیری زمانی محدود است. به دنبال آن اختلالات گفتاری و هوشیاری ایجاد می شود. بیماران از خواب آلودگی غیرطبیعی رنج می برند ، اما هنوز پاسخگو هستند و می توانند بیدار شوند. شدیدترین شکل از انسفالوپاتی کبدی کبدی است اغماء، همچنین کما کبدی نامیده می شود. این مرحله با بی هوشی کامل و عدم وجود کامل مشخص می شود واکنش. کبدی اغماء اغلب کشنده است. تظاهرات علائم در اختلالات چرخه اوره توسط برخی از عوامل مورد علاقه است. به عنوان مثال ، عفونت ها می توانند رهبری به افزایش پوسیدگی سلولی و در نتیجه به افزایش تجمع اسیدهای آمینه. افزایش مصرف پروتئین در رژیم غذایی همچنین می تواند چرخه اوره را که قبلاً آشفته است ، بیش از حد بار دهد. درمان اختلالات در چرخه اوره به صورت دارویی با استات فنیل و بنزوات انجام می شود. هر دو با هم واکنش نشان می دهند گلوتامین و گلیسین برای تشکیل فن استیل گلوتامین و اسید هیپوریک. مانند اوره ، اینها می توانند نیتروژن را از بین ببرند و از طریق ادرار نیز دفع می شوند.