سندرم SAPHO: علل ، علائم و درمان

سندرم SAPHO نوعی بیماری در گروه بیماری های روماتیسمی است که با علائم اصلی بیماری همراه است سینوزیت, آکنه، ورم پوستی ، هایپراستوز و آرتروز. تصور می شود علت یک است پوست عفونت تا به امروز ، درمان کاملاً علامت دار بوده است.

سندرم SAPHO چیست؟

بیماری های روماتیسمی فرم دایره ای از بیماری های مرتبط را تشکیل می دهند درد شرایط سیستم اسکلتی عضلانی یک بیماری چند وجهی از دایره شکل بیماری های روماتیسمی اصطلاحاً سندرم SAPHO است. نام مخفف اولین حروف علائم مشخصه است. بر این اساس ، علائم به طور عمده شامل می شود سینوزیت, آکنه، ورم چرکی ، هایپراستوز و ورم استخوان. در بیشتر موارد ، علائم فردی به دلیل تنوع در بیان ، بلافاصله به عنوان یک تصویر بالینی منسجم شناخته نمی شوند. سندرم SAPHO به طور کلی زنان و مردان جوان را درگیر می کند. نه شیوع و نه شیوع سندرم هنوز قطعی نیست. از آنجا که در طول 20 سال فقط حدود 20 مورد ثبت شده است ، احتمال بروز نسبتاً کمی وجود دارد. این سندرم با همراه است پوست عفونت ها ، پسوریازیس, sacroilitis، بیماری روده ، و بیماری لایم.

علل

علت دقیق سندرم SAPHO هنوز مشخص نیست. به دلیل تنوع بیماری ، یک علت یکنواخت انتظار نمی رود. از آنجا که به نظر می رسد همه موارد سندرم با علائم پوستی همراه است ، یک عامل ایجاد کننده پوست در حال حاضر عفونت به عنوان محتمل ترین علت در نظر گرفته می شود. بنابراین اتیوپاتوژنز در مورد یک عفونت تحت بالینی ایجاد می کند ، به عنوان مثال ، آکنه، که از آن یک واکنش ایمنی است استئومیلیت می تواند توسعه یابد علامت همراه پریوستیت و مرحله ای درد استخوان از بیماران نیز می تواند به همین دلیل باشد. همین امر در مورد مجاور اعمال می شود سینوزیت. اینکه چطور ممکن است جزئیات همبستگی وجود داشته باشد ، به طور قطعی روشن نشده است. عوامل ژنتیکی نیز ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند. حداقل این توسط مدل حیوانات موش cmo پیشنهاد شده است ، که خوشه های خانوادگی را ثبت کرده است.

علائم ، شکایات و علائم

بیماران مبتلا به سندرم SAPHO از علائم شدت و تنوع مختلفی رنج می برند. علائم اصلی به عنوان علائم مخفف سینوویت ، آکنه ، پوستی ، هیپراستوز و آرتروز در نظر گرفته می شود. در بسیاری از موارد ، علائم در بیماران مختلف کاملاً متفاوت است. علائم برجسته معمولاً با علائم دیگر بیماری ، به ویژه همراه است خستگی، شدید درد علائم یا علائم گوارشی. به دلیل علائم پوستی ، بیماران اغلب از چهره خود شکسته می شوند. با توجه به آنها درد، آنها همچنین توانایی خود را برای شرکت در زندگی روزمره محدود می کنند. پوسته پوستی افراد مبتلا معمولاً در دست و پا متمرکز می شود. هیپروستوزها ترجیحاً در مفصل استرنوکلاویکولار وجود دارند. اوستیت ممکن است به صورت اسپوندیلوآرتروپاتی بروز کند ، اسپوندیلودیسیت، چند کانونی عود کننده مزمن استئومیلیت، یا آرتروستیت پوسچولار. ممکن است هر بیمار با هر یک از پنج علامت اصلی مواجه شود.

تشخیص و روند بیماری

ارتفاع نشانگرهای HLA-B8 و HLA-B27 یک معیار تشخیصی اجباری برای سندرم SAPHO نیست. فقط بخشی از بیماران ارتفاع را نشان می دهند. برای تشخیص ، خلاصه علائم تعیین کننده است. در بسیاری از موارد ، تنوع بیان تشخیص زودرس را دشوار می کند. تشخیص براساس روشهای تصویربرداری مانند اسکلت است خط نگارشی و MRI ، از آنجا که تمام یافته های آزمایشگاهی در سندرم SAPHO شخصیت کمی در نظر گرفته می شود. تشخیص زودهنگام پیش بینی مطلوب را نشان می دهد. با این حال ، از آنجا که این سندرم به طور کامل تا مراحل پیشرفته معمولاً تشخیص داده نمی شود ، پیش آگهی مطلوب مطلوب نادر است. در مراحل بعدی سندرم ، پیش آگهی به شدت به علائم بستگی دارد ، که شدت آن از یک مورد به مورد دیگر متفاوت است.

عوارض

اول و مهمترین ، مبتلایان به سندرم SAPHO از ناراحتی شدید پوستی رنج می برند. این همچنین می تواند باعث کاهش زیبایی شود ، به طوری که افراد مبتلا دیگر احساس راحتی نمی کنند یا از عقده های حقارت رنج می برند و به طور قابل توجهی عزت نفس را کاهش می دهند. آزار و اذیت و آزار نیز می تواند رخ دهد و بر وضعیت روانی بیمار تأثیر منفی بگذارد ، به طوری که سندرم می تواند رهبری به ناراحتی های روانی یا افسردگی. علاوه بر این ، بیشتر بیماران مبتلا به این سندرم نیز از آن رنج می برند خستگی و دائمی خستگی، که به هر حال با کمک خواب جبران نمی شود. حتی کارهای روزمره و فعالیتهای روزمره برای اکثر مبتلایان مشکل است ، به همین دلیل به کمک افراد دیگر در زندگی روزمره وابسته هستند. بیشتر بیماران برای تخفیف علائم به درمان روانشناختی بستگی دارند. اما استفاده از دارو نیز برای این سندرم ضروری است. به طور معمول ، امید به زندگی تحت تأثیر قرار نمی گیرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم SAPHO همیشه باید توسط پزشک معالجه شود. در بدترین حالت ، همچنین می تواند رهبری در صورت عدم درمان به موقع سندرم ، به مرگ فرد مبتلا منجر شود. به همین دلیل ، تشخیص و درمان به موقع سندرم همیشه تأثیر مثبتی بر روند بعدی بیماری دارد. اگر بیمار از آکنه بسیار شدید رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود. در این حالت جوش های پوستی نیز وجود دارد و پوست معمولاً تحت تأثیر قرمزی و خارش قرار می گیرد. در خیلی از موارد، خستگی همچنین این بیماری را نشان می دهد ، به ویژه اگر در مدت زمان طولانی و همچنین بدون دلیل خاصی رخ دهد. با این حال ، لازم نیست که همه علائم برای نشان دادن سندرم SAPHO وجود داشته باشد. تشخیص اولیه این سندرم ممکن است توسط یک پزشک عمومی یا توسط یک متخصص پوست انجام شود. امید به زندگی فرد مبتلا به دلیل بیماری محدود یا کاهش نمی یابد. به عنوان یک قاعده ، این سندرم می تواند نسبتاً خوب درمان شود ، که معمولاً منجر به بهبودی کامل می شود.

درمان و درمان

La درمان سندرم SAPHO تاکنون مربوط به یک درمان کاملاً علامتی است. از آنجا که به طور قطعی علل آن روشن نشده است ، فقط علائم فردی را می توان درمان کرد. بنابراین ، تاکنون سندرم قابل درمان نیست. ضد التهاب غیر استروئیدی داروهای مانند NSAIDs برای درمان علامتی بیماران در دسترس است. علاوه بر این ، بیماران معمولاً باید به عنوان بخشی از درمان زندگی خود را تغییر دهند و بنابراین ، به عنوان مثال ، برای همیشه از دردناک جلوگیری کنند فشار. در بسیاری از موارد ، مراقبت های فیزیوتراپی منجر به بهبود علائم و به ویژه در علائم درد شده است. از آنجا که ارتباط ایمونولوژیک خود را نشان می دهد ، در حال حاضر از مواد سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها برای درمان افراد مبتلا استفاده می شود. علاوه بر این ، رویکردهای درمانی با موادی مانند MTX و کلشی سین توصیف شده اند رویکردهای درمانی اضافی با ارائه می شود بیسفسفونات ها مانند زولدرونیک اسید. شخصی آنتی بیوتیک ها به عنوان مثال هم اکنون در حال آزمایش هستند داکسی سایکلین و آزیترومایسین. سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان همچنین ممکن است توسط اینترفرون درمان. از آنجایی که سندرم SAPHO اغلب توسط بیماران به عنوان یک تغییر شکل شناخته می شود ، مراقبت های روان درمانی همراه است درمان فیزیوتراپی در موارد منفرد در درمان ، بیماران می آموزند که بهتر با بیماری خود کنار بیایند و تجربه بدشکلی را پردازش کنند. تثبیت اوضاع روانشناختی تأثیرات مثبتی بر روند بیماری در ارتباط با بسیاری از بیماریها نشان داده است و در موارد فردی ، حتی مشکلات ذهنی ذهنی را کاهش می دهد.

پیشگیری

اگرچه اکنون گمانه زنی های منطقی در مورد علت سندرم SAPHO وجود دارد ، اما علل قطعی هنوز به طور دقیق شناخته نشده اند. از آنجا که علت شناسی روشن نیست ، هیچ پیشگیری کننده ای نیست معیارهای تا به امروز در دسترس هستند بنابراین ، در حال حاضر هیچ چیز نمی تواند از بروز این سندرم جلوگیری کند.

پیگیری

در بیشتر موارد ، افراد مبتلا به سندرم SAPHO بسیار اندک و بسیار محدود هستند معیارهای مراقبتهای ویژه مستقیم در دسترس آنها است. به همین دلیل ، افراد مبتلا باید در مراحل اولیه به دنبال معالجه پزشکی برای این بیماری باشند ، در نتیجه از سایر عوارض و علائم احتمالی نیز پیشگیری می کنند ، زیرا خود به خود بهبود نمی یابد. از آنجا که سندرم SAPHO یک بیماری ژنتیکی است ، نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد. بنابراین ، اگر کودکی مورد نظر است ، ابتدا باید آزمایش ژنتیک و مشاوره برای جلوگیری از عود بیماری در فرزندان انجام شود. در بیشتر موارد ، سندرم SAPHO می تواند به خوبی توسط معیارهای of تن درمانی یا فیزیوتراپی. فرد مبتلا همچنین می تواند بسیاری از تمرینات را در خانه انجام دهد تا از بروز سایر شکایات جلوگیری کرده و روند بهبودی را تسریع کند. بیشتر مبتلایان به سندرم SAPHO نیز به مصرف دارو وابسته هستند. تمام دستورالعمل های پزشک باید دنبال شود و در صورت وجود هرگونه سوال یا نامشخص بودن ابتدا باید با پزشک مشورت شود. به همین ترتیب ، دوز تجویز شده و همچنین مصرف منظم آن باید رعایت شود.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به سندرم SAPHO می توانند اقدامات مختلفی را برای کاهش علائم خود انجام دهند. گرم نگه داشتن بدن به اندازه کافی ، جلوگیری از کشیدن و پوشیدن لباس محافظ در سرد محیط توصیه می شود. آنها بهزیستی را ارتقا می دهند و از عوارض احتمالی جلوگیری می کنند. سیستم اسکلتی - عضلانی باید به اندازه کافی از شرایط بیش از حد محافظت شود. انجام کارهای روزمره باید طبق مشخصات ارگانیسم انجام شود. در صورت امکان ، انجام فعالیتهای بدنی یا تعهدات در زندگی روزمره باید از نو تغییر یابد. آنها باید با مشورت با افراد از محیط نزدیك توزیع شوند. تمرینات و واحدهای آموزشی از حوزه تن درمانی می تواند به شما کمک کند تا از شکایات موجود راحت شوید. این جلسات آموزشی را می توان در هر زمان از زندگی روزمره به طور مستقل توسط فرد مبتلا استفاده کرد. آنها از ارگانیسم پشتیبانی می کنند و به مقابله با بیماری کمک می کنند. درمان های شناختی می توانند در مقابله با درد موجود کمک کنند. بیماران گزارش می کنند که روش های تمدد اعصاب همچنین مفید هستند استفاده منظم از آموزش اتوژنیک, تفکر or یوگا نشان داده اند که آنها می توانند موفقیت را به عنوان روشهای خودیاری به ارمغان آورند. بیماران اغلب از خستگی شکایت دارند. آنها باید در زندگی روزمره دوره های استراحت کافی را داشته باشند و به بدن اجازه می دهند تا دوباره احیا شود. برای این منظور بهینه سازی بهداشت خواب نیز توصیه می شود.