سندرم نفروتیک: درمان دارویی

اهداف درمانی

  • از بین بردن ادم (آب احتباس) یا آسیت (مایع شکم).
  • اجتناب از عوارض (آلبومین کمبود، ترومبوز / بیماری عروقی که در آن الف خون لخته (ترومبوز) در یک تشکیل می شود رگ خونی).
  • درمان موثر بیماریهای همزمان

توصیه های درمانی

  • درمان بیماری زمینه ای (حدود 70٪ به بیماری گلومرولی مبتلا است: گلومرولونفریت، و غیره).
  • دیورز برای از بین بردن ورم ، محدودیت شور (<5 گرم در روز). حلقه دیورتیک ها در صورت لزوم نیز پتاسیمادرار آورها
  • مصرف مایعات بسته به درجه نارسایی کلیه (کلیه ضعف) (به توصیه های تغذیه ای زیر مراجعه کنید سندرم نفروتیک / فیبر - آب - محرک).
  • جبران تلفات الکترولیت (خون نمک) یا اجتناب از اختلالات الکترولیت (کنترل نزدیک مش) و تعادل مایعات.
  • در هیپوپروتئینمی (کاهش یافته) غلظت پروتئین کل در خون پلاسما) در صورت لزوم آلبومین تزریق مصرف پروتئین غذایی به میزان نارسایی کلیه بستگی دارد (1/0.35 گرم پروتئین در کیلوگرم در روز).
  • مهار کننده های ACE (داروهای ضد فشار خون) ، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانس II (سارتان) در موارد منع مصرف.
  • درمان بیماری های همزمان:
  • پردنیزولون (گلوكوكورتيكوئيدها: توصیه دوز مطالعه بین المللی از کلیه بیماری در کودکان (ISKDC) * 60 میلی گرم پردنیزون/ متر 2KOF در روز ، مربوط به تقریباً 2 میلی گرم پردنیزون / کیلوگرم کیلوگرم و روز) پس از 4 هفته ، مشخص می شود که این بیماری به استروئید حساس است (= پاسخ به درمان گلوکوکورتیکوئید) سندرم نفروتیک (SSNS) یا سندرم نفروتیک مقاوم به استروئید (SRNS) یا سندرم نفروتیک مقاوم به استروئید (SRNS). درمان بیشتر بسته به بیماری زمینه ای:
  • ضد انعقاد خون (مهار لخته شدن خون) با هپارین/ویتامین K آنتاگونیست ها (VKA) (INR 2.0-3.0) در مورد
    • سندرم نفروتیک طولانی مدت یا پیچیده. یا
    • آلبومین <20-25 گرم در لیتر یا
    • AT III را به زیر 70٪ برسانید.
  • عفونت درمان (به عنوان مثال ، در ذات الریه (ذات الریه)، پریتونیت (پریتونیت) به دلیل سطح IgG تولد).
  • مکمل ویتامین (از جمله ویتامین D، 30 ug) ، در صورت لزوم نیز پوکی استخوان درمان.
  • همچنین به بخش «ادامه درمان» مراجعه کنید.

طبقه بندی پاسخ به این روش درمانی استاندارد (نگاه کنید به بالا *).

طبقه بندی تعریف
بهبود ("پاسخ")
  • پروتئینوریا <4 میلی گرم در متر مکعب 2KOF و ساعت یا
  • نوار آزمایش ادرار آلبستیکس منفی در ادرار صبحگاهی یا
  • ردیابی مثبت در 3 روز متوالی ؛ uProt / uKrea <0.2 گرم در گرم
بهبود کامل
بهبودی نسبی
  • کاهش پروتئینوریا ≥ 50 ≥ ، uProt / uKrea 0.2 گرم در گرم
عود مجدد ("عود")
  • عود پروتئینوریا بیش از 40 میلی گرم در متر مکعب در کیلوگرم و ساعت (بیش از 2 گرم در متر مکعب در هر کیلوگرم در روز) یا
  • نوار آزمایش آلبوستیکس در ادرار صبحانه 100 میلی گرم در دسی لیتر (++) به مدت 3 روز متوالی ، uProt / uKrea> 2 گرم در گرم.
NS حساس به استروئید اولیه
("پاسخ دهنده اولیه")
  • بهبودی بعد از درمان با پردنیزون 60 میلی گرم در متر مکعب 2KOF و روز به مدت 4 هفته.
مقاوم در برابر استروئید اولیه NS
("عدم پاسخ اولیه")
  • بدون بهبودی پس از درمان با پردنیزون 60 میلی گرم در متر مربع KOF و روز به مدت 2 هفته.
NS مقاوم در برابر استروئید ثانویه
  • در ابتدا NS حساس به استروئید اما هیچ پاسخی به درمان عود 4 هفته استاندارد با پردنیزون (60 میلی گرم در متر مکعب 2 کیلوگرم در روز و روز) در عودهای بعدی ندارد
عود نادر ("به ندرت عود می کند سندرم نفروتیک").
  • سندرم نفروتیک حساس به استروئید اولیه با عود در طی 6 ماه پس از پایان درمان یا
  • در طی 3 ماه از پایان درمان تا 12 عود.
عود مکرر
("سندرم نفروتیک مکرر عودکننده" ، FRNS).
  • NS حساس به استروئید اولیه با ≥2 عود در 6 ماه اول پس از پایان درمان یا
  • ≥ 4 عود در طی 12 ماه پس از پایان درمان.
سندرم نفروتیک وابسته به استروئید (SDNS).
  • حداقل 2 عود متوالی در عود درمانی استاندارد با پردنیزون یا
  • ظرف 2 هفته پس از پایان درمان

افسانه

  • NS: سندرم نفروتیک
  • UProt / uKrea: غلظت پروتئین و کراتینین در ادرار به گرم در گرم [گرم / گرم].