درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک نشان دهنده یک بیماری بسیار نادر و جدید است بافت همبند مرتبط با استفاده از ماده حاجب گادولینیوم در بیماران مبتلا به کلیه مرض. علاوه بر پوستاز بافت همبند عضلات و اعضای داخلی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد. این بیماری می تواند رهبری تا محدودیت شدید حرکتی و حتی مرگ.
درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک چیست؟
درماتوپاتی فیبروزنی نفروژنیک اولین بار در سال 1997 هنگامی که بیماران فردی مبتلا به آن بودند ، کشف شد نارسایی کلیه مشخص شد که افزایش غیر طبیعی در بافت همبند از پوست. خیلی سریع می توان ارتباطی با استفاده از ماده حاجب گادولینیوم در MRI ایجاد کرد. با این حال ، نام "درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک" از قبل منسوخ شده است. نام پس از مشخص شدن اینکه اغلب عضلات و بسیاری از آنها به فیبروز سیستمیک نفروژنیک (NSF) تغییر یافته است اعضای داخلی مانند قلب, کبد یا ریه ها نیز درگیر هستند. نام دیگر است دیالیزفیبروز سیستمی وابسته ، اگرچه اخیراً این س whetherال مطرح شده است که آیا فقط بیماران دیالیزی تحت تأثیر قرار می گیرند یا خیر. تا به امروز ، تقریباً 315 مورد مشاهده شده است. مکانیسم دقیق توسعه NSF هنوز مشخص نیست. طبق مشاهدات قبلی ، فیبروز سیستمیک نفروژنیک فقط بیماران ناکافی کلیوی را تحت تأثیر قرار می دهد ، که طبق یافته های اخیر ، لزوماً نیازی به دیالیز. استفاده از مواد حاجب حاوی گادولینیوم در بیماران کلیوی سالم طبق یافته های قبلی هرگز منجر به NSF نشده است. به دلیل تعداد اندك موارد ، هنوز اظهارنظر كلی درباره احتمال بهبودی امكان پذیر نبوده است. در حالی که موارد منفردی با روند بسیار مطلوب وجود دارد ، اما در موارد دیگر هیچ پیشرفتی حاصل نمی شود.
علل
یک پیش نیاز برای ایجاد فیبروز سیستمیک نفروژنیک است نارسایی کلیه و استفاده از مواد حاجب گادولینیوم در MRI ، همانطور که در بالا ذکر شد. گادولینیوم یک عنصر شیمیایی از گروه خاکی کمیاب است و به لانتانیدها تعلق دارد. به دلیل بسیاری از الکترونهای جفت نشده آن ، از نظر مغناطیسی است و بنابراین برای استفاده در آن بسیار مناسب است تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. بنابراین ، گادولینیوم حاوی ماده کنتراست در تصویربرداری استفاده می شود مغز یا سایر اندامها در معاینات MRI. سمیت یون های گادولینیوم آزاد شناخته شده است. با این حال ، این عنصر با پیچیدگی ثابت می شود ، بنابراین معمولاً می توان بدون مشکل از آن استفاده کرد. سمیت حاد یون های گادولینیوم آزاد به این دلیل است که می توان با آنها مبادله کرد کلسیم یونها علاوه بر این ، ماده حاجب حاوی ید نمی تواند در بیماران با استفاده شود نارسایی کلیه زیرا عملکرد کلیه را حتی بیشتر مختل می کنند. اما اکنون ، پس از استفاده از ماده حاجب حاوی گادولینیوم ، در برخی بیماران کلیوی فیبروز سیستمیک نفروژنیک ایجاد شده است. نقش رابطه بین اختلال عملکرد کلیه و گادولینیوم هنوز مشخص نیست. فرض بر این است که در این بیماران حتی انتشار کمی یون گادولینیوم از مجموعه کلاته باعث افزایش فیبروز بافت همبند می شود. فیبروز سیستمیک نفروژنیک ممکن است دو روز تا 18 ماه بعد ایجاد شود ماده کنتراست استفاده کنید. تصور می شود که خطر ابتلا به NSF به درجه انتشار یون گادولینیوم بستگی دارد. بنابراین ، طبق کمیته اروپایی محصولات دارویی برای استفاده انسان (CHMP) ، مواد حاجب حاوی گادولینیوم در سه گروه کم خطر ، متوسط یا زیاد طبقه بندی می شوند.
علائم ، شکایات و علائم
فیبروز سیستمیک نفروژنیک به طور مساوی بر زنان و مردان تأثیر می گذارد. ظرف دو روز و 18 ماه پس از یک گادولینیم حاوی ماده کنتراست استفاده می شود ، گره ها یا لکه های قرمز و تیره ممکن است در ابتدا روی دست ها و پاها ظاهر شوند. با پیشرفت این ، پوست ضخیم شدن ایجاد می شود پوست سفت می شود و سپس شبیه آن می شود پوست پرتقال. این تغییرات غالباً روی کل تنه بدن تأثیر می گذارد و باعث می شود که بدن از بین برود گردن و سر بیشتر در معرض عضلات ، رباط ها و تاندون ها قرارداد. حرکت به طور فزاینده ای محدود می شود. بعضی از بیماران در نهایت فقط با کمک صندلی چرخدار می توانند حرکت کنند. اگر قلب یا ریه ها تحت تأثیر قرار گیرند ، پیش آگهی اغلب بسیار نامطلوب است. مرگ قبلاً مشاهده شده است.
تشخیص و روند بیماری
فیبروز سیستمیک نفروژنیک توسط پوست و عضله قابل تشخیص است بیوپسی. با این حال ، تغییرات را نمی توان با ناهنجاری های خاص در تایید کرد مقادیر آزمایشگاهی. اسکلرومیکسedema احتمالی به عنوان یک مطالعه مستثنی است تشخیص های افتراقی در غیاب پروتئین ها. در غیر این صورت ، نمونه های بافتی ضخیم شدن قابل ملاحظه ای در صلبیه را نشان می دهند. پس از یک تاریخ گسترده ، ارتباطی با عوامل حاجب حاوی گادولینیوم ایجاد می شود.
عوارض
درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک در حال حاضر یک عارضه بسیار نادر در بیمارانی است که عملکرد کلیه آنها به شدت مختل شده یا کبد گیرندگان پیوند تحت آزمایش MRI با مواد حاجب حاوی گادولینیوم - سایپرز ، باشگاه دانش سیر بیماری را نمی توان پیش بینی کرد. علاوه بر درمان های خود به خود بسیار نادر ، یک دوره پیشرونده باعث ناتوانی شدید معمولاً مشاهده می شود. دوره های مرگبار نیز می تواند رخ دهد. ضخیم شدن تدریجی پوست می تواند بر قلب عضله ، ریه ها ، دیافراگم یا عضلات اسکلتی علاوه بر محدود کردن تحرک ، ناراحتی تنفسی و مشکلات شدید قلبی نیز ممکن است به طور فزاینده ای رخ دهد. در موارد بهبودی کامل ، نارسایی کلیه معمولاً قبلاً با موفقیت درمان می شد. مشخص نیست که آیا هنگامی که ماده حاجب گادولینیوم برای تشخیص در نارسایی شدید کلیه استفاده می شود ، آیا درماتوپاتی فیبروزینگ نفروژنیک همیشه ایجاد می شود. با این حال ، از آنجا که خطر وجود دارد ، باید از عوامل کنتراست دیگری در این بیماران استفاده شود دیالیز باید بلافاصله پس از تضاد با گادولینیوم دنبال شود. تا کنون ، همچنین به اندازه کافی روشن نشده است که آیا حذف گادولینیوم با کمک وریدی حکومت of سدیم تیوسولفات همیشه منجر به بهبود علائم می شود. موفقیت های درمانی در موارد مختلف در اینجا حاصل شده است ، اما هیچ تضمینی وجود ندارد. همین امر در مورد شانس موفقیت با وجود دارد درمان فیزیوتراپی برای جلوگیری از انقباض (جمع شدن) عضلات ، تاندون ها، رباط ها و سایر قسمت های بافت های پیوندی که رهبری حرکت محدود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
افرادی که تحت معالجه پزشکی برای یک کلیه شرط و در معرض استفاده از ماده حاجب در گروه خطر نفروژنیک فیبروسینگ درموپاتی قرار گرفته اند. آنها باید به محض بروز شکایات مختلف بعد از جلسه و وضعیت عمومی ، با پزشک معالج مشورت کنند سلامت به طور قابل توجهی خراب می شود اغلب ، اولین بی نظمی ها چند روز پس از درمان ظاهر می شود. در بعضی موارد ، اولین علائم بی نظمی ممکن است تنها پس از 1 سال ظاهر شود. تغییراتی در ظاهر پوست و همچنین بافت همبند نشانگر وجود یک اختلال است و باید به پزشک ارائه شود. در صورت محدودیت در تحرک ، کاهش عضله عمومی وجود دارد استحکامو مشکلات حرکتی ، به پزشک نیاز است. بیماران غالباً دیگر بدون کمک قادر به حرکت کافی نیستند. از آنجا که در موارد شدید بیماری می تواند رهبری برای مرگ زودرس فرد مبتلا ، در اولین نشانه عدم تطابق به پزشک نیاز است. اختلال عملکرد عمومی ، احساس بیماری و کسالت باید بررسی شود. اگر شکایات موجود از نظر دامنه و شدت به میزان قابل توجهی افزایش یابد ، به پزشک نیاز است. اگر وجود دارد درد، اختلالات خواب ، و همچنین از دست دادن اشتها و بی نظمی در ریتم قلب ، توجه پزشکی لازم است.
درمان و درمان
سیر فیبروز سیستمیک نفروژنیک را نمی توان پیش بینی کرد. در موارد بسیار نادر فردی ، رگرسیون کامل علائم رخ داده است. در برخی از بیماران ، بهبودی با ترمیم عملکرد کلیه حاصل شد. رگرسیون خود به خودی از ضایعات پوستی همچنین در برخی موارد بعد از کلیه مشاهده شده است پیوند. همچنین گمان می رود که تزریق داخل وریدی of سدیم تیوسولفات به بهبود کمک می کند. سدیم تیوسولفات با یونهای گادولینیوم مجتمع های كلات را ایجاد می كند و احتمالاً باعث پیشرفت آنها می شود حذف از بدن. با این حال ، در حال حاضر هیچ اثری وجود ندارد درمان برای اکثر بیماران بنابراین ، فشرده درمان فیزیوتراپی برای درمان علامت داروی خوراکی پوست توصیه می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک باید با توجه به شرایط فردی انجام شود. سیر کلی بیماری قابل پیش بینی نیست. در بسیاری از موارد ، عامل تعیین کننده مرحله بیماری و علائم موجود است. اگر آسیب آلی قبلاً رخ داده باشد ، توسعه بیشتر بدتر می شود. با توجه به دانش علمی فعلی ، هیچ اقدام درمانی یکنواختی وجود ندارد که بطور کلی برای این بیماری استفاده شود. پزشکان با توجه به پیشرفت های فردی تصمیم می گیرند که کدام روش های درمانی لازم باشد. در بعضی از بیماران ، رگرسیون خود به خودی علائم موجود را می توان مشاهده کرد. با این حال ، اینها نباید دائمی باشند. در دوره بعدی بیشتر احتمال دارد نیاز به عضوی اهدا کننده و همچنین مادام العمر باشد اختلالات عملکردی. همچنین انتظار می رود که مرگ زودرس فرد مبتلا رخ دهد. توسعه یک فوریت پزشکی در برخی از بیماران ثبت شده است. بدون درمان ، امید به زندگی در فرد مبتلا کاهش می یابد. در عین حال می توان کاهش کیفیت زندگی را مشاهده کرد. در مقابل ، با مراقبت های پزشکی جامع ، احتمال بهبودی وجود دارد. در ادبیات ، مواردی را می توان یافت که در آن یک درمان موفقیت آمیز از بیماری اتفاق افتاده است. در آنها ، نارسایی کلیه قبلا درمان شده است. به نظر می رسد این یک عامل تعیین کننده در روند بیماری و در نتیجه در پیش آگهی است.
پیشگیری
در بیماران ناکافی کلیه ، از مواد حاجب گادولینیوم در صورت امکان باید خودداری شود. با این حال ، اگر این امکان پذیر نباشد ، پیشگیری کنید معیارهای که از ترشح یون گادولینیوم جلوگیری می کند بسیار مهم است. موسسه فدرال آلمان برای مواد مخدر و تجهیزات پزشکی (BfArM) قبلاً در ماه مه 2007 واکنش نشان داده بود. در نتیجه این حوادث ، تصویب رسانه های حاجب خطرناک حاوی گادولینیوم مانند Omniscan و Magnevist را برای بیماران با نارسایی شدید کلیه یا کبد بیماران پیوندی باید از مواد حاجب کم خطر استفاده شود. اینها مواد حاوی گادولینیوم با ساختار چرخه ای هستند که احتمال آزاد شدن گادولینیوم کمتر است.
پیگیری
هیچ پیگیری مستقیمی برای درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک وجود ندارد. چون هیچ معلوم نیست درمان برای شرط، فقط علائم قابل کنترل و درمان است. یکی از راه های کاهش سفت شدن بافت همبند ، درمان های منظم با گرما و ماساژ. برای کاهش روند پیشرفت بیماری ممکن است برای بیماران سولفات سدیم تجویز شود. اگر بیماری دریافت کرده باشد کلیه پیوند ، او باید انجام دهد سرکوب کننده سیستم ایمنی مرتباً و برای معاینه مراجعه کنید. از جمله ، این معاینات تعیین می کند که آیا عملکرد کلیه بهبود یافته است. در همان زمان ، پزشک بررسی می کند که آیا بافت پیوندی جدیدی ایجاد شده است یا توانایی حرکت اندام ها کاهش یافته است. هنگامی که علائم درماتوژی فیبروزینگ نفروژنیک بدتر می شود ، بیماران به تدریج تحرک خود را از دست می دهند. سپس به مراقبت های ویژه بستگی دارند. بنابراین مراقبت های بعدی به طور عمده در رفع بیماری هایی مانند مشکلات تنفسی و درد. در این مرحله از مسیرهای درمانی که باعث می شود بیمار غیر ضروری باشد ، اجتناب می شود. پشتیبانی تن درمانی با بار بسیار کم فقط برای جلوگیری از ایجاد جرم بستر در بیماران است. با این حال ، بهبود تحرک دیگر امکان پذیر نیست.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
علائم درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک باید از نزدیک مشاهده شود تا به موقع کاری در مورد آن انجام شود. به خصوص بیماران مبتلا به نارسایی كلیوی باید این مسئله را به پزشك متذكر شوند تا از بروز مشكلات جلوگیری كنند تنفس یا قلب هرگونه بی نظمی ممکن است هنوز 18 ماه بعد ظاهر شود. در صورت تغییر در ظاهر پوست یا بافت همبند ، مراجعه به پزشک در اسرع وقت ضروری است. سایر علائم تشدید شامل محدودیت تحرک ، ضعیف شدن عضلات و مشکل در حرکت است. در صورت لزوم ، اگر توانایی حرکت صحیح را ندارند ، بیماران باید درخواست کمک کنند. برای از دست دادن اشتها, آریتمی قلبی, درد و مشکلات خواب ، یک دکتر می داند چه کاری انجام دهد. توصیه های وی به بیماران کمک می کند تا از عهده زندگی روزمره برآیند و با درماتوپاتی فیبروز نفروژنیک بیش از حد محدود نشوند. دوره دقیق و همچنین روش های درمانی همیشه قابل پیش بینی نیستند. به همین دلیل مشاهده دقیق بدن شخص بسیار مهم است. علاوه بر درمان توصیه شده توسط پزشک ، مبتلایان باید خود را نیز در این باره آگاه کنند درمان فیزیوتراپی. با اجرای مداوم این روش ها ، می توان از سخت شدن پوست و بافت همبند کاسته شود.
