فیبریل های عضلانی هستند فیبر عضلانی عناصری که عمدتاً از پروتئین ها اکتین و میوزین. این دو پروتئین ها عناصر انقباضی عضله هستند که برای اجرای حرکت عضلات با هم کار می کنند. در میوپاتی نمالین ، فیبرهای عضلانی به شکل دوک تغییر شکل داده و باعث ضعف عضلانی می شوند.
فیبریل عضله چیست؟
فیبرهای عضلانی یا فیبر عضلانی سلول ها میوسیت هستند و با واحدهای اصلی دوک نخ ریسی عضله اسکلتی مخططی مطابقت دارند. عضله صاف از رشته های عضلانی تشکیل نشده است. در رشته های عضلانی اسکلتی ، فیبرهای عضلانی یک واحد عملکردی در سطح اندامک سلول تشکیل می دهند. این عناصر myofibrils نیز نامیده می شوند و انقباض عضلات اسکلتی را با کشویی رشته امکان پذیر می کنند. هر عضله اسکلتی عضله مخطط دار دارای فیبریل های منفرد زیادی است که با یکدیگر ترکیبی تشکیل می دهند. پروتئین میوزین جز major اصلی فیبرهای عضلانی را تشکیل می دهد. از نظر هستی ، اندام فوقانی به واحد عملکردی فیبریل عضله است. اجزای تابع شامل sarcomeres و costamer هستند. فیبرهای عضلانی منفرد همیشه توسط رشته متخلخل میانی به دسته های رشته های عضلانی متصل می شوند و توسط یک نوع شبکه آندوپلاسمی به نام شبکه سارکوپلاسمی احاطه می شوند.
آناتومی و ساختار
فیبریل های عضلانی حاوی واحدهای ساختاری پشت به پشت با ساختار داخلی مشابه هستند که به آنها سارکومر نیز گفته می شود. زیر میکروسکوپ نوری ، فیبریل ها رشته های عرضی معمولی را نشان می دهند که به عضلات مخطط نام می دهند. نوارهای عرضی ظاهری ناشی از حالت منظم است توزیع رشته های عضلانی منفرد الگوی باند معمولی شکل می گیرد. سارکومرهای جداگانه رشته های عضلانی از فیبرهای پروتئینی تشکیل شده اند که به موازات یکدیگر قرار گرفته اند. این فیبرهای پروتئینی ضخیم مطابق با اصطلاح میوزین است که بیشتر به پروتئین عضله معروف است. بین هر رشته میوزین رشته های نازک تری از آکتین وجود دارد. کمپلکس اکتین و میوزین توسط بزرگترین پروتئین موجود در ارگانیسم انسان پایدار نگه داشته می شود: اصطلاحاً تیتین. دیسک های جامد با فاصله منظم به رشته های نازک تیتین متصل می شوند. دیسک های جداگانه توسط میوزین جدا می شوند مولکول ها و متناسب با رشته های اکتین همپوشانی دارند.
عملکرد و وظایف
از میوزین و اکتین در مجموع به عنوان عناصر انقباضی عضله یاد می شود. فیبریل های عضلانی از این عناصر انقباضی تشکیل شده اند. بنابراین ، عملکرد اصلی فیبریل انقباض عضله اسکلتی است. ماهیچه انقباضات همیشه نیاز به تعامل بافت عصبی و بافت عضلانی است. فقط واحد عصبی عضلانی عصب حرکتی و عضله اسکلتی مرتبط با آن به عضله اجازه می دهد تا به دستورات مرکز پاسخ دهد سیستم عصبی. بنابراین ، اگرچه عناصر انقباضی عضله اکتین و میوزین بخشی از عملکرد موتور عضله و در نتیجه حرکت انسان را تشکیل می دهند ، اما به هیچ وجه عملکرد حرکتی را به تنهایی اجرا نمی کنند. قبل از هر انقباض عضله اسکلتی آزاد شدن کلسیم یونها این یونها از شبکه سارکوپلاسمی سرچشمه می گیرند و هر زمان فرمان انقباض از مرکز صادر شود ، آزاد می شوند سیستم عصبی از طریق رطوبت به عضله برسید اعصاب. دستورات به صورت تحریک بیوالکتریک به عضله می رسند و به صفحه انتهایی حرکتی آن منتقل می شوند. هنگامی که این اتفاق می افتد ، گفت کلسیم یونها آزاد می شوند و متعاقباً بین رشته های میوزین و اکتین پخش می شوند. پس از انتشار ، کلسیم یونها باعث می شوند فعل و انفعالات بین رشته ها. این منجر به چیزی می شود که به عنوان کشویی رشته شناخته می شود. فعل و انفعالات بین رشته های میوزین و اکتین باعث سر خوردن رشته های اکتین بین رشته های میوزین منفرد می شود. این پدیده به مکانیسم رشته کشویی نیز معروف است و زیربنای هر انقباض عضلانی عضله مخطط است. کشویی رشته باعث کوتاه شدن سارکومر می شود. این در نهایت باعث کوتاه شدن تمام فیبریل های عضلانی ناحیه عضله می شود فیبر عضلانی، باعث انقباض فیبر می شود. انقباض نهایی با این انقباض عضله متفاوت است زیرا به کوتاه شدن فیبرهای عضلانی متعدد نیاز دارد.
بیماری
میوپاتی موسوم به میوپاتی بیماری های ذاتی عضله هستند که هیچ دلیل اصلی عصبی ندارند. عضله اسکلتی می تواند از اشکال مختلف میوپاتی رنج ببرد. یکی از اینها میوپاتی نمالین است. میوپاتی نمالین یک بیماری بسیار نادر است که مربوط به میوپاتی مادرزادی است. در این بیماری ، تغییرات میله ای شکل به نام اجسام نمالین در رشته های عضله ظاهر می شود. اصطلاح میوپاتی نمالین ممکن است به اختلالات ژنتیکی متمایز اشاره داشته باشد. قبل از هر نوع بیماری جهش ژنتیکی رخ می دهد که تا حدی در وراثت اتوزومی غالب و تا حدی در وراثت اتوزومی مغلوب منتقل می شود. در تجزیه و تحلیل پاتو هیستولوژیک عضله بیوپسی، تمام اشکال بیماری توسط ساختارهای میله ای یا رشته ای در میوسیت ها آشکار می شود. تظاهرات بالینی این بیماری بسیار متغیر است. سیر بیماری از علائم متوسط تا محدودیت های شدید متفاوت است. در بیشتر موارد ، میوپاتی با ضعف کم و بیش شدید عضلات همراه است. دوره های شدید میوپاتی نمالین با نارسایی حرکات خود به خودی یا حرکات تنفسی همراه است ، که ممکن است از بدو تولد شروع شود و با چنین اوایل شروع ، ممکن است رهبری در چند ماه به مرگ. در دوره های متوسط شدید ، ضعف عضلانی به آرامی پیشرفت می کند ، راکد می شود یا حتی با گذشت زمان کاهش می یابد. به طور مشخص ، در دوره های خفیف تر ، کاهش تون عضلانی یا ضعف بر روی عضلات تنه و پیاز و عضلات صورت. هنگامی که عضلات تنفسی درگیر می شوند ، مشخص می شود که هیپونتیلاسیون رایج ترین علامت است. در برخی موارد ، عفونت های تنفسی مکرر رخ می دهد. نقاط ضعف عضله پیاز معمولاً توسط این بیماری آشکار می شود اختلالات گفتاری و مشکلات بلع. فیبریل های عضلانی علاوه بر میوپاتی می توانند تحت تأثیر بیماری های بی شماری قرار بگیرند. به عنوان مثال آتروفی میوفیبریل همچنین می تواند به عنوان ضعف عضلانی ظاهر شود. بسته به علت آتروفی ، ضعف موضعی نیازی به نگرانی عمده نیست.
