پروتئین ساختاری: عملکرد و بیماری ها

ساختمانی پروتئین ها در درجه اول به عنوان داربست کششی در سلولها و بافتها عمل می کنند. آنها معمولاً هیچ عملکرد آنزیمی ندارند ، بنابراین به طور معمول در روند متابولیسم تداخل نمی کنند. ساختاری پروتئین ها معمولاً الیاف بلندی را تشکیل می دهند و به عنوان مثال رباط ها ، تاندون ها و استخوان ها شان استحکام و تحرک ، تحرک آنها. چندین نوع مختلف ساختاری پروتئین ها حدود 30٪ از کل پروتئین های موجود در انسان را تشکیل می دهد.

پروتئین ساختاری چیست؟

پروتئین هایی که عمدتاً ساختار و کششی به بافت ها می دهند استحکام در مجموع به عنوان پروتئین های ساختاری شناخته می شوند. پروتئین های ساختاری با این واقعیت مشخص می شوند که به طور کلی در فرآیندهای متابولیکی آنزیمی-کاتالیزوری نقش ندارند. اسکلروپروتئین ها که از پروتئین های ساختاری به حساب می آیند ، معمولاً زنجیره بلند تشکیل می دهند مولکول ها در شکل اسیدهای آمینه بهم پیوسته ، هر یک با پیوندهای پپتیدی به هم متصل می شوند. پروتئین های ساختاری اغلب دارای توالی اسیدهای آمینه تکرار شونده هستند که اجازه می دهد مولکول ها داشتن ساختارهای ثانویه و ثالثی خاص مانند مارپیچ های دو یا سه گانه که منجر به ایجاد مکانیکی خاص می شود استحکام. پروتئین های ساختاری مهم و شناخته شده شامل کراتین ، کلاژن و الاستین کراتین یکی از پروتئین های ساختاری فیبر ساز است که به اپیدرم ساختار می دهد ، مو و ناخن. کلاژن ها بزرگترین گروه پروتئین های ساختاری را تشکیل می دهند که بیش از 24٪ از کل پروتئین های موجود در بدن انسان را تشکیل می دهند. از ویژگی های بارز کلاژن ها این است که هر سومین اسید آمینه گلیسین است و تجمع توالی گلیسین-پرولین-هیدروکسی پرولین وجود دارد. کلاژن های مقاوم در برابر اشک مهمترین اجزای تشکیل دهنده آن هستند استخوان ها، دندان ها ، رباط ها و تاندون ها (بافت همبند) برخلاف کلاژن ها ، که به سختی قابل کشش هستند ، الاستین به برخی بافت ها قابلیت کشش می دهد. بنابراین الاستین یک جز component مهم در ریه ها ، در دیواره های آن است خون عروق و در پوست، در میان چیز های دیگر.

عملکرد ، اثر و وظایف

طبقات مختلفی از پروتئین ها تحت عنوان پروتئین ساختاری قرار می گیرند. همه پروتئینهای ساختاری مشترک هستند که عملکرد اصلی آنها تأمین ساختار و مقاومت به بافتهایی است که در آنها یافت می شود. این امر به طیف وسیعی از خصوصیات ساختاری لازم نیاز دارد. کلاژن ها ، که پروتئین ساختاری را در رباط ها تشکیل می دهند و تاندون هااز جمله ، بسیار مقاوم در برابر پارگی هستند ، زیرا رباط ها و تاندون ها از نظر استحکام پارگی تحت تنش های زیادی قرار می گیرند. به عنوان یک جز component در استخوان ها و دندان ها ، کلاژن ها نیز باید بتوانند تشکیل شوند شکستگیساختارهای مقاوم سایر بافت های بدن علاوه بر مقاومت در برابر پارگی ، به قابلیت انعطاف پذیری خاصی نیاز دارند تا بتوانند خود را با شرایط مربوطه سازگار کنند. این وظیفه توسط پروتئین های ساختاری که متعلق به الاستین ها هستند انجام می شود. آنها می توانند کشیده شوند و تا حدی با الیاف الاستیک موجود در بافت های پارچه قابل مقایسه هستند. الاستین ها سریع عمل می کنند حجم تنظیمات در خون عروق، ریه ها و پوست و غشاهای مختلف که اندام ها را در خود قرار می دهند و باید با تغییر حجم اندام کنار بیایند کلاژن ها و الاستین ها نیز در انسان مکمل یکدیگر هستند پوست تا قدرت و توانایی جابجایی پوست را فراهم کند. در حالی که کلاژن ها در رباط ها و تاندون ها مقاومت پارگی را در یک جهت خاص تضمین می کنند ، کراتین ها ، که بخشی از ناخن ها و ناخن های پا، باید مقاومت مسطح (دو بعدی) را فراهم کند. دسته دیگری از پروتئینهای ساختاری توسط اصطلاحاً پروتئینهای حرکتی تشکیل می شوند که جز component اصلی سلولهای عضلانی هستند. میوزین و سایر پروتئین های حرکتی توانایی انقباض در پاسخ به یک محرک خاص عصبی را دارند و باعث می شوند عضله هنگام مصرف انرژی به طور موقت کوتاه شود.

شکل گیری ، وقوع و خواص

پروتئین های ساختاری مانند سایر پروتئین ها در سلول ها ساخته می شوند. پیش نیاز این است که عرضه مناسب اسیدهای آمینه اطمینان حاصل می شود اول ، چند اسیدهای آمینه به شکل پپتیدها و پلی پپتیدها متصل می شوند. این قطعات یک پروتئین در شبکه آندوپلاسمی خشن جمع شده و قطعات بزرگتر و سپس مولکول کامل پروتئین را تشکیل می دهند. پروتئین های ساختاری که باید عملکردهای خارج از سلول ها را در ماتریکس خارج سلول انجام دهند ، برچسبی دریافت می کنند و با استفاده از خارج سلولی با استفاده از وزیکول های ترشحی به فضای خارج سلول منتقل می شوند. خواص مورد نیاز پروتئین های ساختاری طیف گسترده ای بین مقاومت کششی و کشش را پوشش می دهد. پروتئین های ساختاری به طور معمول فقط به عنوان یک جز component از بافت ها ظاهر می شوند ، بنابراین آنها غلظت به راحتی نمی توان مستقیماً اندازه گیری کرد. بنابراین ، بهینه است غلظت نمی تواند مشخص شود

بیماری ها و اختلالات

وظایف چند وجهی که پروتئین های ساختاری مختلف باید انجام دهند ، نشان می دهد که سو mal عملکرد نیز می تواند رخ دهد و منجر به اختلالات و علائم شود. به طور مشابه ، اختلال در عملکرد می تواند در زنجیره سنتز رخ دهد زیرا انواع مختلفی از آنزیم ها و ویتامین ها برای سنتز مورد نیاز است. مشهودترین اختلالات زمانی رخ می دهد که به دلیل کمبود آمینو باشد اسیدها، پروتئین های مربوطه قابل سنتز نیستند. اکثر آمینو مورد نیاز اسیدها می تواند توسط بدن ساخته شود ، اما نه اسیدهای آمینه ضروری، که باید از خارج به صورت غذا یا رژیم غذایی تأمین شود مکمل. حتی با تامین کافی آمینو ضروری اسیدها, جذب در روده کوچک ممکن است اختلال داشته باشد و به علت بیماری یا به دلیل سموم خورده شده یا به عنوان یک عارضه جانبی از برخی داروها باعث کمبود شود. در این زمینه یک بیماری مشهور ، اگرچه نادر است دیستروفی عضلانی دوشن. این بیماری به دلیل نقص ژنتیکی در کروموزوم x ایجاد می شود ، بنابراین فقط مردان به طور مستقیم مبتلا می شوند. ژن نقص منجر به این واقعیت می شود که پروتئین ساختاری دیستروفین ، که مسئول لنگر انداختن فیبرهای عضلانی عضلات اسکلتی است ، قابل تولید نیست. این نتیجه در دیستروفی عضلانی با یک سیر شدید. بیماری ارثی دیگر - همچنین نادر - منجر به میتوکندریوپاتی می شود. چندین شناخته شده ژن نقص درون DNA و DNA میتوکندری می تواند باعث میتوکندریوپاتی شود. ترکیب تغییر یافته پروتئین های ساختاری خاص میتوکندری باعث کاهش تأمین انرژی به کل ارگانیسم می شود.