فنیل آلانین: عملکرد و بیماری ها

فنیل آلانین یک اسید آمینه ضروری پروتئینوژنیک با یک حلقه شش عضوی معطر است که به عنوان یک عنصر سازنده بسیاری از پروتئین ها و پپتیدها علاوه بر این ، فنیل آلانین نقش مهمی در نیتروژن متابولیسم و ​​می تواند در تبدیل شود کبد به تیروزین ، یک آمینو اسید پروتئین زا دیگر. فنیل آلانین و تیروزین نقش مهمی در سنتز آن دارند انسولین, ملانین, تیروکسین، و انتقال دهنده های عصبی دوپامین, سروتونین، و تیرامین.

فنیل آلانین چیست؟

فنیل آلانین یک آلفا آمینو اسید ضروری است که برخلاف اکثر پروتئین زاها اسیدهای آمینه، فعال زیستی است نه تنها در شکل L بلکه به میزان محدود به عنوان یک آنانتیومر در فرم R. اگرچه R-فنیل آلانین از نظر بیوشیمیایی تا حد زیادی غیرفعال است و به طور انحصاری در تولید مصنوعی آمینو اسید اتفاق می افتد ، اما در مورد اینکه D-فنی آلانین چه نقشی در کنترل برخی انتقال دهنده های عصبی در داخل بازی می کند ، بحث می شود. درد پیچیده به عنوان یک ویژگی ساختاری مشخص ، فنیل آلانین دارای یک حلقه خوش عطر شش عضوی است (انواع مواد نفتی قابل اشتعال حلقه) با یک زنجیره هیدروکربنی متصل شده است. فرمول ساختاری شیمیایی C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH است ، گروه C6H5 نشان دهنده انواع مواد نفتی قابل اشتعال حلقه. اسید آمینه آمفیفیلیک است ، به این معنی که هم در چربی و هم در محلول است آب. از فرمول شیمیایی نیز می توان دریافت که فنیل آلانین کاملاً از تشکیل شده است کربن, هیدروژن, نیتروژن و اکسیژن، موادی که در همه جا وجود دارند. فلزات نادر ، مواد معدنی or عناصر کمیاب بخشی از اسید آمینه نیستند. با این وجود ، متابولیسم انسان نمی تواند فنیل آلانین را از تیروزین به میزان کافی سنتز کند ، اما به تأمین آن از طریق غذا بستگی دارد. فنیل آلانین در بسیاری از غذاهای حیوانی و گیاهی به مقدار کافی وجود دارد ، بنابراین نیازی به ترس از کمبود اسید آمینه در یک ماده مخلوط طبیعی و طبیعی نیست. رژیم غذایی - با فرض طبیعی بودن جذب ظرفیت در دستگاه گوارش.

عملکرد ، اثر و وظایف

مهمترین عملکرد و وظیفه فنیل آلانین در مشارکت آن در ساخت بسیاری از موارد است پروتئین ها و پپتیدها به همین ترتیب ، در سنتز برخی نقش دارد هورمون که موقعیت مرکزی در کنترل فرآیندهای متابولیکی دارند. آن ها هستند هورمون مانند آدرنالین, نورآدرنالین، L-dopa ، PEA و ملانین. علاوه بر این ، L- فنیل آلانین به عنوان یک ماده اساسی عمل می کند ، به عنوان مثال ، از آن انتقال دهنده عصبی دوپامین, سروتونین، تیرامین و دیگران سنتز می شوند. L- فنیل آلانین همچنین به عنوان ماده اولیه اسید آمینه ضروری تیروزین عمل می کند. فنیل آلانین در محلول به تیروزین تبدیل می شود کبد در دو مرحله توسط هیدروکسیلاسیون و با تقسیم کردن a آب مولکول فنیل آلانین هیدروکسیلاز آنزیمی است که تبدیل به تیروزین را کاتالیز می کند. یک منبع جایگزین از اسید آمینه تیروزین ، که همچنین ضروری است ، می تواند - مانند فنیل آلانین - از طریق دریافت غذا بدست آید. بر خلاف همه اسیدهای آمینه، که اثرات فعال زیستی را به طور انحصاری در شکل L خود نشان می دهد ، به نظر می رسد D-enantiomer فنیل آلانین حداقل تأثیر بر احساس درد. مخلوطی از L- و D- فنیل آلانین (مخلوط نژادی) برای نشان دادن فعالیت ضد درد پیدا شد. این احتمال وجود دارد که مخلوط DL از تجزیه انکفالین ها - خود بدن جلوگیری کند مخدرها - به طوری که اثر ضد درد طولانی مدت و تقویت شود.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه

اسید آمینه فنیل آلانین ضروری از طریق غذا جذب می شود. این ماده به صورت آزاد وجود ندارد ، اما معمولاً به عنوان بخشی از پروتئین یا پلی پتید به شکل پیوند شیمیایی است. برای در دسترس قرار دادن اسید آمینه برای متابولیسم ، ابتدا باید پروتئین مربوطه در حین هضم شکسته شود و سپس با استفاده از ترکیبات اضافی ، از "قطعات" در متابولیسم بیشتر جدا شود. آنزیم ها. L- فنیل آلانین از طریق مسیر به اصطلاح شیکیمیک اسید سنتز می شود. این شامل یک واکنش زنجیره ای بیوکاتالیستی پیچیده است که گیاهان اتوترفیک و باکتری تصرف کردن ویژگی خاص موجودات اتروفیک توانایی آنها در تشکیل مواد آلی از مواد منحصر به فرد غیر آلی است. L- فنیل آلانین آزاد طعم تلخی دارد ، در حالی که D- انانتیومر آن ، که به طور انحصاری در طی تولیدات صنعتی تشکیل می شود ، شیرین طعم. اسید آمینه ، به عنوان مثال ، به عنوان یک رژیم غذایی ارائه می شود مکمل و همچنین بخشی از شیرین کننده مصنوعی است آسپارتامL-phenylalanine موجود غیرقابل دسترس در بسیاری از غذاها به شکل محدود موجود است. محتوای آن به ویژه در نخود خشک و دانه های سویا ، گردو و کدو تنبل دانه ها ، و در انواع مختلف ماهی و گوشت. نیاز به فنیل آلانین به شدت به تأمین تیروزین بستگی دارد. اگر تیروزین در آن موجود نباشد رژیم غذایی، بدن به 38 تا 52 میلی گرم در هر کیلوگرم بدن نیاز دارد توده. در صورت وجود تیروزین به مقدار زیاد در رژیم غذایی، نیاز روزانه فقط به 9 میلی گرم در هر کیلوگرم بدن کاهش می یابد توده. به عنوان یک قاعده ، غذاهای حاوی فنیل آلانین نیز حاوی مقدار متناظر تیروزین هستند. توصیه FAO / WHO 1985 یک ترکیب ترکیبی از L- فنیل آلانین و L-تیروزین 14 میلی گرم در هر کیلوگرم بدن است. توده روزانه. بنابراین ، یک فرد بالغ با 80 کیلوگرم وزن بدن روزانه به 1,120،XNUMX میلی گرم از دو ماده مورد نیاز نیاز دارد.

بیماری ها و اختلالات

علائم کمبود در صورت عدم تأمین دائمی فنیل آلانین و تیروزین در رژیم غذایی بسیار نادر است ، اما می تواند عواقب جدی به ویژه در زمینه عصبی داشته باشد. جدا از نقص سنتز بسیاری هورمون و انتقال دهنده های عصبی ، کمبود نیز می تواند با اختلال در میلین شدن رشته های عصبی آشکار شود. در مقابل کمبود ، غلظت بیش از حد فنیل آلانین (فنیل کتونوریا) ، می تواند به دلیل یک اختلال متابولیک ژنتیکی رخ دهد. این بیماری به روش اتوزومی مغلوب به ارث می رسد و منجر به کاهش تولید آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز می شود که می تواند فنیل آلانین را به تیروزین تبدیل کند. کاهش فعالیت آنزیم منجر به افزایش شدید اسید آمینه ، به اصطلاح می شود فنیل کتونوریا، زیرا تبدیل به تیروزین در همان زمان مسیر تخریب فنیل آلانین است. در همان زمان ، کمبود تیروزین رخ می دهد زیرا مسیر سنتز مسدود شده است. یکی دیگر از بیماری های ارثی در این زمینه سندرم هارتناپ است. این یک اختلال متابولیکی است که انتقال فنیل آلانین را در سراسر جهان مختل می کند غشای سلولی. این باعث ایجاد مشکلات جدی در CNS می شود ، پوستو دستگاه گوارش.