برونشکتازی: علل آن

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

تکرار عفونت های شدید برونش در کودکیمانند پنومونی (ریه عفونت) ، رهبری برای بازسازی ساختار نایژه ها. برونشکتازی همچنین اغلب با باریک شدن (انسداد) درخت برونش ، مانند اجسام خارجی یا تومورهای برونش ، شروع می شود. در نهایت ، بیشتر عوامل محرک منجر به تخریب مژه دار تنفسی می شوند اپیتلیوم و در نتیجه اختلال در ترشحات مخاطی-تمرینی برونش ها (خود تمیز شونده برونش ها). مژه دار اپیتلیوم شامل سینوسیلیای متحرک است که به صورت هماهنگ به سمت حلق (حلق) حرکت می کند. آنها مخاط برونش و اجسام خارجی وارد شده به مجاری تنفسی و همچنین میکروارگانیسم ها را از مجاری تنفسی منتقل می کنند. به عنوان بخشی از فرآیندهای التهابی ، سلولهای التهابی به پارانشیم اطراف ("بافت") نایژه نفوذ می کنند اپیتلیوم. بافت از بین رفته و برآمدگی هایی به شکل انبساط های ساکولار ، دوکی شکل یا استوانه ای ایجاد می شود. این امر باعث ایجاد اختلال در "ترخیص کالا از گمرک مخاطی" (مکانیزم خود تمیز شونده برونش ها) می شود ، در نتیجه احتباس ترشح (احتباس ترشح در برونش ها) ، که یک محل مناسب پرورش پاتوژن های عفونی است. بعلاوه ، مخاط برونش به دلیل اتساع می تواند حتی ضعیف تر تخلیه شود. یک حلقه معیوب (سیرکول ویتیوسوس) ایجاد می شود.

علل (علل)

علل بیوگرافی

  • نقص مادرزادی (مادرزادی)
    • آناتومیک:
      • سندرم مارفان - اختلال ژنتیکی که می تواند به صورت اتوزومال غالب به ارث برسد یا به صورت پراکنده رخ دهد (به عنوان یک جهش جدید). سیستمی بافت همبند اختلالی که بیشتر مورد توجه است قد بلند، عضله عنکبوت ، و بیش از حد قابل توسعه است مفاصل؛ 75٪ این بیماران دارای آنوریسم برآمدگی پاتولوژیک (غیرطبیعی) در دیواره شریانی).
      • اسکولیوز (ستون فقرات S شکل).
      • Tracheobronchomegaly - اتساع نای و برونش های بزرگ.
    • سایر اختلالات مادرزادی همراه با اختلال در ترخیص کالا از گمرک مخاطی:
      • آگاماگلوبولینمیا - مرتبط با X نقص ایمنی که در آن ب لنفوسيت ها به دلیل نقص ژنتیکی نمی تواند به طور کامل تشکیل شود. این باعث افزایش حساسیت به عفونت در منطقه گوش و حلق و بینی و همچنین ریه ها می شود.
      • کمبود آنتی تریپسین آلفا -1 - کبد سلولها آنزیم را معیوب یا در مقادیر ناکافی تشکیل می دهند. آلفا -1 کمبود آنتی تریپسین با افزایش خطر ابتلا همراه است بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) در بزرگسالان.
      • پروتئین معیوب ENaC - جهش در ژن ENaC و در نتیجه ایجاد یک کانال سدیم اپیتلیال معیوب. یک کانال سدیم بیش فعال رخ می دهد ، که منجر به اختلال در هموستاز آب نمک (هموستاز = تعادل) در مخاط تنفس (مخاط برونش) می شود
      • سندرم Hyper-IgE (HIES) - نقص ایمنی اولیه از نظر بالینی با سه گانه IGE سرم بالا (> 2,000 IU / ml) ، آبسه های پوستی استافیلوکوکی و پنومونی مکرر (پنومونی) با تشکیل پنوماتوسل (تجمع غیر طبیعی هوا در بافت ها)
      • سندرم کارتاژنر - بیماری مادرزادی ؛ سه گانه situs inversus viscerum (تصویر آینه ای اندام ها) ، برونشکتازی (مترادف: برونشکتازی ؛ گشاد شدن برونش) و آپلازی (عدم تشکیل) سینوسهای پارانازال؛ بیماری های بدون situs inversus مژک اولیه نامیده می شوند اختلال حرکات ارادی (PCD)
      • مژک اولیه اختلال حرکات ارادی (PCD) (شایعترین علت عدم CF) برونشکتازی (ناشی از نیست فیبروز کیستیک)) - حرکت مژک ها (مژک ها) مختل می شود ، در نتیجه باعث کاهش ترشحات می شود ... افزایش حساسیت به عفونت.
      • کمبود IgA انتخابی - شایع ترین ژنتیک نقص ایمنی؛ منجر به عفونت مزمن عود کننده (عود کننده) مزمن می شود دستگاه تنفسی.
      • متغیر نقص ایمنی سندرم ("نقص ایمنی متغیر متداول" (CVID)) - نقص ایمنی مادرزادی که در آن سنتز ایمونوگلوبولین ، به ویژه ایمونوگلوبولین G ، به طور نامتناسبی کم است ، و در نتیجه حساسیت به عفونت افزایش می یابد ، به ویژه برای عفونت های باکتریایی دستگاه تنفسی و دستگاه گوارش (دستگاه گوارش).
      • فیبروز کیستیک (CF) (مترادف: فیبروز کیستیک).

دلایل مرتبط با بیماری - برونشکتازی اکتسابی.

  • آسپرژیلوز برونش ریوی آلرژیک (ABPA) - بیماری آلرژیک مختلط ریه ها (نوع I و نوع III) حساسیت) ایجاد شده توسط کپک های جنس قارچ توپر Aspergillus.
  • آسم برونش
  • بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)
  • بیماری التهابی روده: بیماری سلیاک (چسبانتروپاتی ناشی از آن) - بیماری مزمن از مخاط از روده کوچک (روده کوچک مخاط) ، که بر اساس حساسیت بیش از حد به پروتئین دانه است چسب.
  • پانبرونشیولیت پراکنده - التهاب مزمن پیشرونده (پیشرونده) نایژه ها.
  • سندرم ناخن زرد ("سندرم ناخن زرد") - رنگ زرد مایل به زرد است ناخن؛ به عنوان مثال در مزمن برونشیت، برونشکتازی (مترادف: برونشکتازی) ، افیوژن پلور, سینوزیت (سینوزیت)
  • فیبروز (افزایش پاتولوژیک در بافت همبند) - فیبروز تابش ، فیبروز ریوی، فیبروز بعد از سل.
  • نقص ایمنی (ثانویه).
    • شیمی درمانی
    • درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی
    • تومور
  • انسداد (باریک شدن) راه هوایی به دلیل:
    • تومورهای خوش خیم (خوش خیم)
    • بزرگ شدن غدد لنفاوی
  • پس از عفونت - به طور عمده در کشورهای در حال توسعه (شایع ترین علت) نقش دارد. در کشورهای صنعتی ، به دلیل استفاده از آنتی بیوتیک ها و برنامه های واکسیناسیون ، میزان بیماری در حال کاهش است
  • روماتوئید آرتروز - بیماری التهابی چند سیستمی ، که معمولاً به صورت سینوزیت (التهاب غشای سینوویال).
  • اسکولیوز (ستون فقرات S شکل) - خم شدن پهلو ستون فقرات ، با چرخش همزمان مهره ها ، که دیگر نمی تواند کاملاً صاف شود.
  • سیستمیک لوپوس اریتماتوز (SLE) - بیماری سیستمیک که بر آن تأثیر می گذارد پوست و بافت همبند از عروقمنجر به واسکولیتیدها (التهاب عروقی) اندامهای متعددی مانند قلب، کلیه ها یا مغز.
  • آمیلوئیدوز ترابه برونش (رایج ترین شکل آمیلوئیدوز ریوی / رسوبات آمیلوئیدها (مقاوم در برابر تخریب) پروتئین هادر)).
  • سندرم جوان - با برونشیت مزمن ، سینوزیت (التهاب سینوس ها) و آزواسپرمی (عدم وجود اسپرماتوزوئید در منی) مشخص می شود. احتمالاً به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد

علل دیگر