بیماری سلیاک

سلیاک بیماری (مترادف: بیماری سلیاک ؛ بیماری سلیاک ؛ دمنوش بومی آلرژی به گلوتن؛ آنتروپاتی ناشی از گلوتن. آنتروپاتی حساس به گلوتن. عدم تحمل گلوتن؛ بیماری هوبنر-هرتر ؛ شیرخوارگی روده ای آبگرم غیر گرمسیری؛ دشت ، بومی ICD-10 K90. 0: سلیاک بیماری) است بیماری مزمن از مخاط از روده کوچک (روده ی کوچک مخاط؛ انتروپاتی) به دلیل حساسیت بیش از حد به پروتئین غلات چسب* در افراد مستعد ژنتیکی. سلیاک بیماری یک بیماری سیستمیک / خودایمنی است که از نظر ایمونولوژیک تعیین می شود. اشکال خاص بیماری سلیاک:

  • بیماری سلیاک غیر معمول: علائم خارج روده ای (خارج از سیستم روده) برجسته است. سرولوژی سلیاک مثبت است. تغییرات کمی را می توان در مخاط از روده کوچک. هیچ نشانه ای از سو mala جذب وجود ندارد.
  • بیماری سلیاک بالقوه: تیترون ترانس گلوتامیناز TG2-IgA و EMA-IgA (تیتر IgA آندوموسیوم) ، با ساختار طبیعی پرزهای همراه (نوع 0 یا 1 طبق مارش) حداقل در 5 اثنی عشر افزایش می یابد بیوپسی نمونه / جمع آوری بافت از اثنی عشر (لامپ و پارس نزولی است).
  • بیماری سلیاک خاموش: در صورت مثبت بودن تیتر آنتی بادی ، صورت فلکی HLA مثبت (به زیر مراجعه کنید) تشخیص آزمایشگاهی) و تغییرات بافت شناسی در روده کوچک با علائم بالینی وجود ندارد.
  • بیماری سلیاک نهفته: وقتی وضعیت HLA مستعد وجود داشته باشد. علائم و ناهنجاری های آنتی بادی ممکن است وجود نداشته باشد.

گفته می شود بیماری سلیاک نسوز زمانی رخ می دهد که بهبود بالینی و هیستولوژیک علی رغم موارد سختگیرانه حاصل نشود چسب-رایگان رژیم غذایی (GFD) به مدت 12 ماه پس از تأیید تشخیص بیماری سلیاک. تاکنون فقط در بیماران بزرگسال توصیف شده است. بیماری سلیاک مقاوم به درمان نوع I دارای یک شخصیت خود ایمنی و نوع II دارای یک شخصیت پرلیمفوما است (برای جزئیات بیشتر در زیر به "دوره و پیش آگهی" مراجعه کنید). به دلیل طیف گسترده ای از تظاهرات داخل و خارج روده ای (داخل و خارج سیستم روده) ، بیماری سلیاک آفتاب پرست بیماری ها در نظر گرفته می شود و هنوز هم غالباً از آن چشم پوشی می شود. تأخیر تشخیصی (فاصله بین شروع اولین علائم و تشخیص قطعی بیماری) حدود 4 سال است! نسبت جنسیت: زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. اوج فراوانی: این بیماری در نوزادی / در درجه اول سنین مدرسه و در دهه 4 زندگی رخ می دهد. در زمان تشخیص ، زنان به طور متوسط ​​بین 40 تا 45 سال دارند. در مردان دو قله سنی وجود دارد - بین 10 تا 15 سال و بین 35 تا 40 سال. توجه: افرادی که با غربالگری مشخص می شوند ممکن است علی رغم آتروفی پرز مشخص ، کاملاً علامت نداشته باشند! شیوع (بروز بیماری) 0.5-1٪ (در آلمان) است. 0.3-3٪ (مطالعات جمعیت). در اروپا و آمریکای شمالی شیوع 1-2٪ است. در آفریقا و آسیا ، بیماری کم شناخته شده است. در یک مطالعه سوئدی ، بیش از 10,000 هزار کودک کلاس ششم (12 ساله) با استفاده از مارکرهای سرولوژیک از نظر سلیاک غربال شدند: 2.7٪ از کودکان یافته های سرولوژیکی مثبت داشتند و تشخیص از نظر بافت شناسی در 2.1٪ قابل تأیید بود. بروز (فراوانی موارد جدید) بیماری سلیاک بر اساس مطالعات غربالگری احتمالی در سنین 2 تا 5 سال بالاترین است. بروز تجمع بیماری سلیاک مقاوم در حدود 1.5٪ است. دوره و پیش آگهی: در صورت عدم درمان ، بیماری منجر به کاهش وزن می شود ، تا cachexia (لاغری ؛ لاغری شدید). در کودکان ، بیماری سلیاک درمان نشده معمولاً منجر به کمبود ویتامین ها و عناصر کمیاب همچنین نارسایی کمبود آهن (کم خونی ناشی از کمبود آهن) این تأثیر منفی بر رشد و کیفیت استخوان دارد. تحت شدت چسب-رایگان رژیم غذایی (GFD) ، علائم معمولاً طی چند هفته بهبود می یابند. در مقابل ، مخاط روده کوچک (مخاط روده کوچک) طی چند ماه و در موارد منفرد طی سالها بازسازی می شود. آزمایشات مربوط به بیماری سلیاک autoantibodies منفی هستند در موارد نادر ، علی رغم داشتن یک گلوتن سخت رژیم غذایی، بیمار همچنان از یک سندرم سوbs جذب همراه با تداوم ("تداوم") آتروفی پرز روده نوع سلیاک ("مربوط به روده") رنج می برد. اگر این بیماری مقاوم به بیماری سلیاک نوع I باشد ، بیمار معمولاً با سرکوب سیستم ایمنی درمان می شود ("سرکوب عملکرد طبیعی سیستم ایمنی بدن") در صورت وجود علائم. در حضور بیماری مقاوم به بیماری سلیاک نوع II ، خطر ابتلا به سلول T مرتبط با آنتروپاتی افزایش می یابد لنفوم (ETZL). در این موارد ، تشخیص گسترده بیشتر (مغز استخوان پنچر شدن، در صورت لزوم) مورد نیاز است. کشنده بودن (مرگ و میر در رابطه با تعداد کل بیماران مبتلا به این بیماری) در بیماران مبتلا به سلیاک افزایش می یابد. بر اساس داده های ESPRESSO ("اپیدمیولوژی تقویت شده توسط گزارش های هیستوپاتولوژی در سوئد") با ثبت مرگ و میر سوئد ، مشخص شد که میزان مرگ و میر (میزان مرگ و میر) 9.7 مرگ و میر در هر 1,000 نفر در سال به طور قابل توجهی بالاتر از یک گروه مقایسه 246,426،8.6 بود سوئدی های هم سن و جنس ، که در هر 1,000 نفر در سال XNUMX مرگ وجود داشت. بیماری های همراه: این بیماری با افزایش خطر ابتلا به غیرلنفوم هوچکین (a سرطان از لنف گره ها) ، لنفوم روده کوچک و کارسینومای دستگاه گوارش بیماران سلیاک 2.5 برابر بیشتر در معرض نوروپاتی (اصطلاحی جمعی برای بسیاری از بیماری های محیطی) هستند سیستم عصبی) بیشترین خطر برای این تشخیص در سال اول پس از تشخیص بیماری سلیاک بود. بیماری دیگر نیز وجود دارد بیماری صرع (اختلال تشنج ؛ HR 1.42 در کودکان و 1.58 در بزرگسالان (سن <20 سال)). * گلوتن (ذخیره سازی) پروتئین ها از گندم) گلوتن نیز نامیده می شود زیرا برای آن بسیار مهم است پخت توانایی آرد گندم و خواص پخت را بهبود می بخشد. گلوتن حدود 80٪ از کل پروتئین موجود در گندم را تشکیل می دهد و از چندین بخش از جمله تشکیل شده است پروتئین ها گلیادین و گلوتنین.