انسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM) یک بیماری در مرکز است سیستم عصبی (CNS) همچنین به عنوان انسفالومیلیت perivenous یا Hurst شناخته می شود آنسفالیت و بیشتر کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد.
آنسفالومیلیت حاد منتشر شده چیست؟
انسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM) یک بیماری در مرکز است سیستم عصبی (CNS) ADEM در گروه بیماریهای دمیلینزاسیون اکتسابی CNS قرار دارد. یک بیماری شناخته شده تر در این گروه است اسکلروز متعدد (خانم). انسفالومیلیت حاد منتشر شده یک بیماری نسبتاً نادر است. خود را با یک حاد نشان می دهد التهاب در منطقه مرکزی سیستم عصبی و اغلب یک تا چهار هفته پس از عفونت رخ می دهد. در بسیاری از موارد ، علائم کاملاً عقب می روند. با این حال ، آسیب نیز می تواند باقی بماند. فقط در موارد نادر این بیماری کشنده است.
علل
انسفالومیلیت حاد منتشر شده یک بیماری خود ایمنی است. در بسیاری از موارد ، این بیماری پس از عفونت رخ می دهد. عفونت های محرک شامل قسمت فوقانی بی ضرر است دستگاه تنفسی عفونت ها ، سرخچه, ابله مرغان, ویروس Epstein-Barr (غده ای) تب)، یا هپاتیت ویروس ها. واکسیناسیون همچنین می تواند منجر به ADEM شود. علاوه بر این ، گزارش شده است که ADEM همچنین می تواند با درمان با داروهای خاص تحریک شود یا به دنبال تروما باشد. موارد بدون هیچ دلیل محرک (ADI ایدیوپاتیک) نیز شناخته شده است. زمینه ژنتیکی بیماری مورد بحث قرار گرفته است. به طور معمول برای این بیماری ، وقوع در زمستان و اوایل بهار است. فرض بر این است که التهاب در سیستم عصبی مرکزی ناشی از واکنش متقابل بین است مغز پروتئین ها و اجزای پاتوژن. این بدان معناست که در طی عفونت قبل از ADEM ، بدن ایجاد می کند آنتی بادی در برابر پاتوژن ها از آن عفونت اینها آنتی بادی خود را به پاتوژن ها و با دیگر اجزای سازنده کار کنید سیستم ایمنی بدن پاتوژن را بی ضرر کند. در یک واکنش متقابل ، آنتی بادی که در واقع علیه پاتوژن هستند و سپس با سلولهای خود بدن واکنش نشان می دهند. در ADEM ، آنتی بادی ها خود را به سلول های عصبی و به لایه میلین که سلول های عصبی را احاطه کرده است متصل می کنند. لایه میلین نقش مهمی در سیستم عصبی در انجام تحریک دارد. اتصال آنتی بادی ها به این سلول ها باعث ایجاد واکنش التهابی می شود. به اصطلاح کانونی ، یعنی کانونی از بین برش زدایی کانونی شکل ایجاد می شود. اینها مکانهایی بر روی طنابهای عصبی است که لایه میلین آسیب دیده است. این آسیب ها می توانند در مغز و در نخاع. آنها اغلب با تورم همراه هستند.
علائم ، شکایات و علائم
آنسفالومیلیت حاد منتشر شده با علائم مختلفی مشخص می شود که همه آنها همیشه ممکن است بروز نکنند. علامت گذاری بستگی به محل خاص آسیب دارد. به طور کلی ، علائم قابل مقایسه با علائم آن است اسکلروز متعدد. با این حال ، در حالی که اسکلروز متعدد دوره عود کننده را نشان می دهد ، دوره انسفالومیلیت حاد منتشر شده به یک فاز محدود می شود. در بیشتر موارد ، بهبودی کامل پس از سیر بیماری اتفاق می افتد. در چند مورد ، اما فقط یک نقص بهبود می یابد ، که در آن علائم فردی پس از پایان بیماری باقی می ماند. در دوره انسفالومیلیت حاد منتشر ، علائمی مانند کند شدن حرکات ، اختلال هوشیاری یا حتی وجود دارد افسردگی ممکن است رخ دهد علاوه بر این ، همی پلژی ، اختلالات راه رفتن ، اختلالات گفتاری، ممکن است سردرگمی یا بی حالی رخ دهد. انسفالومیلیت حاد منتشر نیز با دو طرفه مشخص می شود التهاب عصب بینایی منجر به اختلالات بینایی می شود. شروع غالباً غیر اختصاصی است تب، احساس مریضی عمومی ، سردرد, تهوعو استفراغ. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند. بنابراین ، علائم کمبود عصبی شدید ممکن است ظرف چند ساعت از شروع غیر مشخص ایجاد شود. ممکن است فلج جزئی یا کامل رخ دهد. اگر عضلات تنفسی تحت تأثیر فلج ها قرار بگیرند ، مصنوعی هستند تهویه مورد نیاز است. بیماران غالباً دچار مننژیسم می شوند. مننژنیسم سفتی دردناک آن است گردن ناشی از تحریک منینژ. علاوه بر فلج ، اختلالات راه رفتن یا بینایی نیز ممکن است ایجاد شود. دید دوگانه مشخصه. تشنج های صرعی نیز ممکن است اتفاق بیفتد. بعضی از بیماران از هوش می روند. حالت های کوما نیز قابل تصور است. به طور کلی ، پیش آگهی نسبتاً مطلوب است. در اکثر بیماران ، علائم کاملاً عقب می روند. فقط به ندرت نقص ادامه می یابد. در موارد نادر ، ممکن است نوعی بیماری کاملاً سرحال رخ دهد که به آن هرست نیز می گویند آنسفالیت. در این شکل از آنسفالیت، خونریزی به داخل مغز بافت به دلیل مرگ رخ می دهد خون عروق. در نتیجه ، بافت مغز مبتلا اغلب به طور کامل از بین می رود. بنابراین ، انسفالیت هرست اغلب کشنده است.
تشخیص و دوره
در صورت مشکوک شدن به انسفالومیلیت حاد منتشر شده ، روش های مختلف تشخیصی استفاده می شود. زیرا توموگرافی کامپیوتری (CT) فقط می تواند ضایعات بزرگتر لایه میلین ، مغزی یا ستون فقرات را تجسم کند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) روش انتخابی است. از MRI برای تشخیص از بین بردن میلین و کنار گذاشتن بیماری های دیگر مانند مالتیپل اسکلروزیس استفاده می شود. از MRI برای نظارت بر روند بیماری نیز استفاده می شود. برای تأیید تشخیص ، مایع مغزی نخاعی (CSF) بیمار نیز بررسی می شود. در اینجا ، تغییرات معمول بیماری مانند افزایش پروتئین یا افزایش رنگ سفید مشاهده می شود خون سلولها ، بخصوص لنفوسيت ها.
عوارض
در صورت وجود آنسفالومیلیت حاد منتشر شده ، شایع ترین عوارض شامل آن است اغماء و سنکوپ (از دست دادن هوشیاری یا غش کردن) ، سردرد، نوروپاتی های محیطی (آسیب عصبی به دستگاه های عصبی محیطی ، به عنوان مثال ، فلج در بازوها و پاها) ، و آتاکسی (ناهماهنگی ناگهانی حرکات عضلانی). بعلاوه اغماء, هذیان (گیجی) و اسپاسم های غیر ارادی بر روی کل بدن (kouristukset) از بارزترین علائم عصبی آنسفالومیلیت منتشر هستند. علاوه بر این ، سایر مشکلات عبارتند از نوریت بینایی، میلیت (التهاب نخاع) ، و نورومیلیت اپتیک را آشکار می کند. میلیت می تواند رهبری تا فلج اندامها ، بلکه برای تکمیل بیاختیاری (هر دو بی اختیاری ادرار و بی اختیاری مدفوع) در صورت پیشرفت ضعیف بیماری. Neuromyelitis optica می تواند رهبری از دست دادن بینایی (تا کامل شدن) کوری), سردرد، ضعف هوشیاری و تشنج یا اسپاسم (تشنج). التهاب عصب بینایی می تواند به نوبه خود رهبری از دست دادن بینایی قابل توجه است. اغماء با از دست دادن هوشیاری کامل ، جدای از نتیجه کشنده بیماری ، جدی ترین عارضه آنسفالومیلیت حاد منتشر است. برای جلوگیری از عوارض فوق یا کاهش علائم ، تشخیص زودرس و جامع روش انتخابی است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که علائم این بیماری نسبتاً سریع گسترش می یابد ، برای جلوگیری از عوارض بعدی ، تشخیص و درمان سریع و سریع ضروری است. بنابراین هر زمان ضایعاتی وجود دارد باید با پزشک مشورت شود پوست. این ضایعات در اکثر موارد نیز همراه است تب و تهوع. علاوه بر این ، غیر معمول نیست که مبتلایان نیز از آن رنج می برند سردرد or استفراغ. به همین ترتیب ، این بیماری می تواند منجر به اختلالات مختلف حساسیت و همچنین فلج شود. در صورت بروز اختلالات از این دست یا فرد مبتلا از شکایت از عملکرد حرکتی رنج می برد ، باید مستقیماً با پزشک مشورت شود. اختلالات بینایی یا مشکلات شنوایی نیز می تواند از علائم این بیماری باشد. در بدترین حالت ، فرد مبتلا رنج می برد تشنج صرع یا حتی از هوش می رود. در این حالت همچنین می توان از بیمارستان به طور مستقیم ویزیت کرد یا در صورت اورژانس حاد می توان با پزشک اورژانس نیز تماس گرفت. اختلالات عمومی هوشیاری نیز باید توسط پزشک معاینه شود. در حالت ایده آل ، معاینه باید در بیمارستان انجام شود تا از حملات صرعی بیشتر جلوگیری شود ، که احتمالاً منجر به مرگ فرد مبتلا می شود.
درمان و درمان
مطالعات کمی برای درمان آنسفالومیلیت حاد منتشر شده وجود دارد ، بنابراین توصیه های درمانی براساس تجربه است. بیماران معمولاً تحت مراقبت های پزشکی شدید قرار می گیرند. در بیشتر موارد ،مقدار استروئید درمان داده شده است ، یعنی از کورتیکواستروئیدهای مختلفی استفاده می شود. علاوه بر این ، ایمونوگلوبولین ها اداره می شوند اگر استروئیدی باشد درمان موفقیت آمیز نیست ، پلاسمافرزیس انجام می شود. پلاسمافرز شامل تبادل است خون پلاسما پلاسمای خون قسمت مایع خون است. این عمدتا از تشکیل شده است آب، اما مواد دیگری مانند آنتی بادی های مسئول انسفالومیلیت حاد منتشر شده نیز در پلاسمای خون حل می شوند. با استفاده از دستگاه پلاسمافرم ، پلاسمای خون بیمار سانتریفیوژ و فیلتر می شود. این کار برای از بین بردن آنتی بادی های بیماری زا است که در خون از بدن گردش می کنند. در موارد فردی ، متنوع است سرکوب کننده سیستم ایمنی و سیتواستاتیک همچنین برای درمان آنسفالومیلیت حاد منتشر استفاده می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
انسفالومیلیت منتشر شده در درجه اول کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد. در اکثر موارد ، تشخیص دیرهنگام رخ می دهد زیرا علائم اولیه خاص بیماری نیستند و بنابراین این بیماری را نشان نمی دهند. علائم شدید است تب و سردرد. علاوه بر این ، کودکان نیز از این رنج می برند استفراغ و شدید تهوع. با پیشرفت بیماری ، فلج در قسمت های مختلف بدن اتفاق می افتد. کیفیت زندگی به طور قابل ملاحظه ای توسط این فلج ها محدود و کاهش می یابد. علاوه بر فلج بدن ، ممکن است بینایی نیز مختل شده و حرکت محدود شود. غیر معمول نیست که مبتلایان به این بیماری از حملات صرع رنج می برند که با آن نیز همراه است درد. در موارد شدید ، ممکن است اختلالات هوشیاری و از دست دادن بیشتر هوشیاری وجود داشته باشد. تشنجات صرعی باید بلافاصله درمان شوند. اغلب والدین و بستگان بیماران نیز از نظر روانی رنج می برند فشار or افسردگی و به همین ترتیب به درمان نیاز دارند. درمان خود بیماری با کمک دارو و پلاسمای خون انجام می شود. در صورت انجام درمان زود هنگام ، این می تواند علائم را بسیار محدود کند.
پیشگیری
از آنجا که هنوز دلایل دقیق آنسفالومیلیت حاد منتشر شده کاملاً شناخته نشده است ، پیشگیری از بیماری امکان پذیر نیست. با این حال ، تشخیص سریع و سریع درمان می تواند روند مطلوب خود را تحت تأثیر قرار دهد. اگر كودكی اندكی پس از عفونت دچار تب شد و احتمالاً از اختلالات بینایی شاكی است ، باید سریعاً با پزشك مشورت شود. همین امر در مورد وقوع "ترک تحصیل" مختصر یا فلج بعد از عفونت یا واکسیناسیون اعمال می شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که این بیماری در درجه اول کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد ، خودیاری می کند معیارهای در زندگی روزمره اساساً توسط بزرگسالان و سرپرستان اجرا می شود. مراقبت های پزشکی برای ایجاد علائم لازم است. خود درمانی کودک توصیه نمی شود ، زیرا انتظار می رود این بی نظمی ها را افزایش دهد. برای تقویت نیروهای جسمی و همچنین ذهنی ، می توان دستورالعمل های مختلفی را دنبال کرد. تقویت بیمار بسیار مهم است سیستم ایمنی بدن. محل باید به اندازه کافی تأمین شود اکسیژن. در صورت امکان اقامت در فضای باز توصیه می شود. رژیم غذایی باید سالم و هوشیار باشد. ویتامین ها و مواد مغذی برای حمایت از سیستم دفاعی بدن لازم است. شرایط خواب باید بهینه شود تا بیمار بتواند در خواب شبانه یا دوره های استراحت لازم به اندازه کافی بهبود یابد. در حالت مطلوب ، مراحل استراحت و بیدار شدن باید با روند طبیعی سازگار شود و تنظیمات فقط در صورت لزوم باید انجام شود. برای تقویت روان ، عناصر مثبت باید مجسم شوند. تشویق کلمات و ترویج سرگرمی و بازی از م componentsلفه های اساسی خودیاری است. اقوام باید به بیمار در مورد او آموزش دهند شرط به روش قابل درک ضمن اشاره به راه های بهبود. با طراحی محیط متناسب با امکانات موجود می توان رفاه را ارتقا داد.
