آلفا -۱-کمبود آنتی تریپسین
علت کمبود آلفا -1-آنتی تریپسین اغلب یک نقص ژنتیکی است. آلفا -۱-آنتی تریپسین آنزیمی است که دیگر را مهار می کند آنزیم ها در عملکرد آنها آنزیم ها که به طور معمول مهار می شوند وظیفه شکستن دارند پروتئین ها، که باعث می شود عملکرد خود را از دست بدهند.
آلفا -۱-آنتی تریپسین بنابراین می توان یک مهار کننده پروتئیناز نیز نامید. آنزیم ها که توسط مهار می شوند آلفا -1-آنتی تریپسین به طور عمده در فرآیندهای التهابی رخ می دهد و به طور عمده کیموتریپسین است ، تریپسین، پلاسمین ، الاستاز و ترومبین. مهار الاستاز در اینجا از اهمیت ویژه ای برخوردار است.
الاستاز معمولاً الاستین را می شکافد که عمدتا در ریه ها دیده می شود. الاستین یک پروتئین ساختاری است که تا حد زیادی مسئول کشش ریه ها است. وجود کمبود مهارکننده های الاستاز مانند آلفا -۱-آنتی تریپسین می تواند منجر به افزایش فعالیت الاستاز در ریه ها شود.
در اینجا ، مانند هرجای دیگر بدن ، الاستاز خراب می شود پروتئین ها، اما این بر بافت خود بدن در ریه ها تأثیر می گذارد. این منجر به آسیب گسترده به ریه بافت ، که ناگزیر منجر به کاهش عملکرد ریه می شود. علائمی که از این طریق ایجاد می شوند شامل سرفه ، تنگی نفس و باریک شدن مجاری هوایی هستند. علاوه بر این کبد، که به طور عمده مسئول تشکیل الاستاز است ، ممکن است نشان داده شود افزایش مقادیر کبدی و توسط بیشتر آسیب ببیند صفرا ایستایی
