سیستمی پیشرو اسکلرودرمی (PSS) یک بیماری التهابی مزمن است بافت همبند و سیستم عروقی ناشی از بی نظمی در سیستم بدن سیستم ایمنی بدن. زنان بیشتر تحت تأثیر سیستمیک پیشرونده قرار می گیرند اسکلرودرمی از مردان.
اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده چیست؟
سیستمی پیشرو اسکلرودرمی (PPS) یک بیماری مزمن است التهاب از بافت همبند و سیستم عروقی از پوست و اعضای داخلی که ناشی از یک عملکرد ناکارآمد است سیستم ایمنی بدن (بیماری خودایمنی). به دلیل بی نظمی در سیستم ایمنی بدن، در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ، سیستم ایمنی بدن به کلاژن خود بدن حمله می کند بافت همبند (کلاژنوز) و باعث واکنشهای التهابی می شود رهبری به از دست دادن کشش پوست، و بعداً نیز از اندامها ، و تا سخت شدن (اسکلروز). این منجر به ادم انگشتان و دستان و همچنین اسکلروداکتیلی می شود ، ماسک از ویژگی های صورت اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده به دلیل از دست دادن بیان صورت ، دیسفاژی به دلیل کوتاه شدن ناحیه لثه زبان و ملتهب مفاصل (آرتروالژی).
علل
علائم معمولی اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ناشی از اختلال عملکرد سیستم ایمنی بدن است ، در نتیجه سیستم ایمنی بدن به ساختارهای بدن ، به ویژه بافت همبند کلاژن و سیستم عروقی سیستم حمله می کند پوست و اعضای داخلی، باعث واکنش های التهابی می شود. علاوه بر این ، در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ، اختلال در تنظیم سلولهای خاصی از بافت پیوندی (فیبروبلاست) وجود دارد که باعث سنتز بیشتر آنها می شود کلاژن، که در پوست جمع می شود و باعث ایجاد می شود تغییرات پوستی ویژگی اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده و ، با پیشرفت ، بافت همبند و تغییرات عروقی در اعضای داخلی. عوامل محرک این بی نظمی هنوز مشخص نیست. علاوه بر عوامل ژنتیکی ، آنتی ژن های ویروسی و باکتریایی و همچنین خاص داروهای، تومورها ، نور ماورا بنفش و جنسیت هورمون به عنوان محرک های اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده مورد بحث قرار می گیرند.
علائم ، شکایات و علائم
علائم اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده را می توان به سه مرحله تقسیم کرد. در ابتدا ، تغییرات پوستی و ضخیم شدن در دست و پا مشاهده می شود. مرحله اولیه اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده نیز با ادم دست مشخص می شود. بافت همبند به طور فزاینده ای سخت می شود. خراب می شود سندرم رینود همچنین معمولی است. این مشخصه دست های مایل به سفید مایل به آبی و ضخیم است. گاهی نکروز از نواحی متشنج پوست که توسط بافت اسکار سفت شده سنگین شده اند ، در این مرحله رخ می دهد. حالت چهره به طور فزاینده ای کاهش می یابد. کشش پوستی پیشرونده باعث ایجاد ویژگی های صورت ماسک مانند می شود. از آنجا که لب منطقه همچنین می تواند تحت تأثیر افزایش سفت شدن بافت ، تشعشع قرار گیرد چین و چروک اغلب در اطراف تشکیل می شود دهان افتتاح. دهان کوچکتر می شود از نظر پزشکی ، به این میکرواستومی گفته می شود. کم اهمیت خون عروق در صورت اغلب گشاد می شود و باعث ایجاد التهاب رگ می شود. رنگدانه های پوست نیز ممکن است به طرز چشمگیری تغییر کند. در مرحله دوم ، ملتهب و ادم زده است مفاصل دیگر نمی تواند بدون محدودیت منتقل شود و درد به دلیل افزایش سفت شدن پوست. اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده باعث انحنای انگشتان دست و پا می شود. مرحله سوم اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد. اینها نیز بطور فزاینده ای تحت تأثیر سخت شدن قرار می گیرند. این منجر به سخت شدن اندام های گوارشی می شود ، فیبروز ریوی، و مشکل در بلع به دلیل تغییرات اسکلروتیک در مری و حفره دهان.
تشخیص و دوره
اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده بر اساس علائم ارائه شده ، به ویژه تشخیص داده می شود تغییرات پوستی. تشخیص با نمونه گیری و تجزیه و تحلیل بافت تایید می شود (بیوپسی) از مناطق آسیب دیده پوست و در طی یک خون تست. در حضور اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ، غلظت از برخی ایمونولوژیک ها پروتئین ها، آنتی ژن های به اصطلاح ضد هسته ای و ESR (میزان رسوب گلبول های قرمز) افزایش می یابد. علاوه بر این، مویرگی میکروسکوپ بستر ناخن می تواند تغییرات عروقی وابسته به مرحله مشخصه اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده را نشان دهد. دیسفاژی احتمالی را می توان بر اساس اندازه گیری فشار در مری (لوله غذا) تشخیص داد. علاوه بر این ، سونوگرافی قلب (سونوگرافی) و تجزیه و تحلیل ریه عملکرد اطلاعات در مورد درگیری اندام را فراهم می کند. اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده می تواند دو دوره مختلف داشته باشد. به اصطلاح اسکلرودرمی آکرال یک دوره موضعی دارد که در آن فقط مناطق کوچکتری از پوست تحت تأثیر قرار می گیرند ، به خصوص روی پا و دست ها (آکراس). در صورت عدم وجود پیش آگهی معمولاً خوب است ریه درگیری. در دوره انتشار اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ، اندام های داخلی (کلیه, ریه, قلب) معمولاً درگیر هستند ، بسته به میزان درگیری ، پیش آگهی و روند ناخوشایند (نامطلوب) را ایجاد می کنند.
عوارض
بیشتر عوارض تشخیصی مانند اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده به دلیل درگیری اندام های داخلی است. در این شکل از اسکلرودرمی ، فقط پوست نیست که تحت تأثیر سفت شدن قرار می گیرد. سیستم ایمنی بدن نیز به دلیل واکنشهای زیاد درگیر این بیماری نادر خود ایمنی است. بنابراین بسیار مهمتر است که افراد مبتلا برای جلوگیری از عوارض ، درمان طولانی مدت داشته باشند. نیکوتین استفاده می تواند علائم اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده را بیشتر تشدید کند. در افراد سیگاری ، منقبض شده است عروق باریک تر افزایش تمایل به التهاب افزایش یافته است. انقباض عروق همچنین باید در این نوع شدید اسکلرودرمی با کاهش یابد معیارهای در برابر سرد تأثیرات با تغذیه نامناسب ، آبرسانی و مراقبت از پوست ، پوست افراد آسیب دیده خشک می شود. اختلالات بلع ، مشکلات گردش خون در انگشتان یا ماسک صورت ممکن است به دلیل بیماری ایجاد شود. دوره های التهابی ، مشکلات روده ای و نقص ایمنی در مبتلایان شایع است. عوارض نیز می تواند در سیستم اسکلتی عضلانی همراه با اسکلرودرمی رخ دهد. بدون زهکشی لنفاوی or تن درمانیاز مفاصل سفت و سخت می شود ورزش های متوسط مانند شنا همچنین توصیه می شود. در مرحله سوم بیماری ، فیبروز ریوی ممکن است توسعه یابد اعضای دیگر نیز می توانند به دلیل افزایش سفت شدن بافت ، غیرفعال شوند. از آنجا که امید به زندگی در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده کاهش می یابد ، درمان به همین ترتیب فشرده است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
تغییرات در ظاهر پوست ، تورم ، تغییر رنگ یا رشد باید به پزشک ارائه شود. در صورت ایجاد ورم ، ضخیم شدن لایه های پوست یا ویژگی های اندام ، مراجعه به پزشک برای پیگیری توصیه می شود. افزایش ناراحتی یا بی نظمی مداوم باید بررسی و درمان شود. اگر در حالت های صورت ناهنجاری وجود داشته باشد ، جای نگرانی وجود دارد. اگر ویژگی های صورت مانند ماسک یا محدودیت حالت های صورت مشاهده شود ، مراجعه به پزشک ضروری است. سفت شدن در اطراف لب مشخصه اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده است. علائم باید روشن شود تا بتوان یک برنامه درمانی تهیه کرد. علاوه بر این ، شکل دهان، و به ویژه دهان دهان ، با گذشت زمان در بیماران مبتلا به این بیماری کوچکتر و کوچکتر می شود. در صورت قابل مشاهده بودن خون عروق در صورت ایجاد می شوند ، محدودیت در بلع یا تغییرات بینایی در حفره دهان، باید با پزشک مشورت شود. ناهنجاری های مری و کاهش مصرف غذا نیز باید بررسی شود. اختلال عملکرد عمومی ، سفت شدن در داخل بدن یا احساس گرفتگی باید به پزشک ارائه شود. بیماریها رهبری برای تغییر در اندام ها ، که باید برای جلوگیری از عوارض یا شرایط تهدید کننده زندگی درمان شود. اختلالات خون گردش، احساس بیماری یا بیماری عمومی باید توسط پزشک روشن شود. در صورت کاهش کارایی یا ایجاد اختلال در سیستم ایمنی بدن ، باید با پزشک مشورت شود.
درمان و درمان
درمانی معیارهای در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده با هدف کاهش و از بین بردن علائم علامتی و کند کردن روند پیشرونده انجام می شود. بنابراین ، ضد التهاب داروهای مانند NSAIDs (داروهای ضد رطمی غیر استریل مانند دیکلوفناک) و گلوكوكورتيكوئيدها بخصوص در دوره های التهابی استفاده می شود. سرکوب کننده سیستم ایمنی (متوترکسات, سیکلوفسفامید) همچنین برای به حداقل رساندن و مهار بی نظمی سیستم ایمنی موجود در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده استفاده می شود. تن درمانی, کار درمانی, گرما درمانی و جسمی معیارهای برای حفظ تحرک مفصل و همچنین مراقبت از پوست با احتیاط با لیپید پماد و لنف زهکشی توصیه می شود. علاوه بر این ، در حضور اختلالات گردش خون، گشاد کنندگی عروق (پروستاگلاندین ها) و استیل سالیسیلیک اسید ممکن است استفاده شود ، در حالی که در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده با درگیری کلیه ، عوامل ضد فشار خون (مهار کننده های ACE) نیز به صورت دارویی استفاده می شود. در برخی موارد از اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ، ممکن است برای رفع نقایص پوستی یا سفتی مفصل ، جراحی لازم باشد. عوامل مانند اینترفرون، که مانع تشکیل بافت همبند جدید می شود ، و تاکرولیموس، که آنزیمی را که در دفاع ایمنی (کلسینورین) نقش دارد سرکوب می کند ، در یک مرحله آزمایشی قرار دارد. تجربه مثبت نیز با تزریق حاصل شده است ایلوپراست در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده.
پیشگیری
از آنجا که عوامل محرک برای بی نظمی سیستم ایمنی در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده ناشناخته است ، نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد. با این حال ، برخی اقدامات ساده می توانند علائم را کاهش دهند. مثلا، بزاقآب نبات تحریک کننده (قرص نعناع آب نبات ، آدامس) و وعده های غذایی مكرر اما كوچكتر می توانند شرایط موجود را تسكین دهند بلع مشکلات و جلوگیری می کند دهان خشک. برای جلوگیری سرد، در اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده توصیه می شود تعطیلات سالانه را به ماه های زمستان و مناطق گرم منتقل کنید.
مراقبت پس از آن
اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده زیرمجموعه ای از اسکلرودرمی است که یک بیماری خودایمن غیر قابل درمان است. بنابراین ، در این فرم ، پیگیری مستقیم امکان پذیر نیست و بلکه درمان دائمی بیماری که از نظر مزمن مزمن است ، ضروری است. پس از تشخیص و درمان حاد ، درمان طولانی مدت باید انجام شود و همچنین کاهش ، تأخیر یا جلوگیری از عواقب احتمالی دیررس در دوره. در اشکال شدید بیماری ، این عواقب می تواند در نهایت ایجاد شود رهبری تا مرگ بیمار. به عنوان یک قاعده ، بیمار تا پایان عمر به انواع داروها وابسته است و مشاوره منظم با پزشکان متخصص ضروری است. سیر مشخص و پیش آگهی مستقیم قابل پیش بینی نیست ، در اینجا اشکال بسیار مختلفی وجود دارد. سرانجام ، در بخش مراقبت های بعدی ، مراقبت تسکین دهنده همچنین باید مشخص شود که این بیماری به طور حتم در مدت زمان مشخصی منجر به مرگ خواهد شد. کیفیت زندگی بیمار را می توان تا حد ممکن در سطح بسیار خوبی افزایش یا حفظ کرد. در این زمینه ، نباید از مراجعه به پرسنل آموزش دیده پزشکی و پرستاری در هراس داشت مراقبت تسکین دهنده به موقع و خواسته های فرد آسیب دیده را بر این اساس در نظر بگیریم.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
برای مبتلایان ، بسیار مهم است که از مراقبت های پزشکی طولانی مدت برخوردار شوند. قطع یا تغییر داروهای تجویز شده داروهای با مسئولیت شخصی می تواند منجر به عوارض یا افزایش علائم موجود شود. از زمان مصرف نیکوتین باعث بدتر شدن می شود سلامت و همچنین افزایش اختلافات موجود ، باید کاملاً از آن اجتناب شود. به همین ترتیب ، باید از محیط هایی که افراد در آن سیگار می کشند خودداری شود. ارگانیسم بیمار حتی اگر واکنش نشان دهد نیکوتین فقط منفعل جذب می شود اگرچه این بیماری در اثر اختلال در سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود ، اما باید تقویت دفاعی خود بدن به اندازه کافی وجود داشته باشد. یک سبک زندگی سالم و همچنین متعادل رژیم غذایی کمک به تقویت رفاه. چاق باید اجتناب شود و ورزش کافی انجام شود. اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده با تغییرات بینایی همراه است. برای جلوگیری از مشکلات ذهنی یا عاطفی ، تقویت عزت نفس ضروری است. در غیر این صورت، بیماری روانی ممکن است توسعه یابد به عنوان غرامت ، باید به یک محیط اجتماعی پایدار توجه شود و فعالیتهای اوقات فراغت باید در تقویت لذت زندگی باشد. برای کاهش عوامل استرس زا ، تکنیک های یوگا or تفکر می تواند مفید باشد افراد مبتلا به مسئولیت خود در هر زمان این موارد را می توانند انجام دهند.
