آگرانولوسیتوز: علل ، علائم و درمان

وقتی سفید است خون سلولها به عنوان یک عارضه جانبی یک دارو ، بدن به شدت آسیب می بینند سیستم ایمنی بدن در نتیجه می تواند خراب شود. این راه هم به عفونت های باکتریایی و هم ویروسی باز می شود که در موارد شدید می تواند عواقب مهلکی به همراه داشته باشد. سپس از این به عنوان آگرانولوسیتوز.

آگرانولوسیتوز چیست؟

آگرانولوسیتوز گفته می شود زمانی رخ می دهد که درصد گرانولوسیت ها به زیر 500 سلول در هر میکرولیتر برسد خون. گرانولوسیتها به سفیدها تعلق دارند خون سلول. آگرانولوسیتوز زمانی اتفاق می افتد که درصد گرانولوسیت ها به زیر 500 سلول در هر میکرولیتر خون برسد. گرانولوسیتها متعلق به گلبول های سفید خون و هرجا بدن با آن تماس پیدا کند پیدا می شود پاتوژن ها، به عنوان مثال در غشاهای مخاطی. آنها در کشور تولید می شوند مغز استخوان و عمدتاً مسئول دفاع در برابر هستند باکتری و قارچ ها ، یعنی آنها برای حفظ خون بسیار مهم هستند سیستم ایمنی بدن. اگر گرانولوسیت ها دیگر در این سلول ها تولید نشوند مغز استخوان، به عنوان مثال در نتیجه مصرف دارو ، کاهش شدید یا حتی عدم وجود کامل گرانولوسیت در خون وجود دارد. اشکال آگرانولوسیتوز:

به طور کلی ، بین تمایز قائل می شوند حساسیتآگرانولوسیتوز مرتبط و مادرزادی. آگرانولوسیتوز مادرزادی نادر است. یک نمونه سندرم کوستمن است. با این حال مکرر ، آگرانولوسیتوز ناشی از آن است داروهای، به موجب آن دو نوع در اینجا متمایز می شوند. نوع I آگرانولوسیتوز آلرژیک توسط ایجاد می شود داروهای. واکنش ایمنی به دارو ، که در آن گرانولوسیت ها آسیب دیده اند ، هم زمان اتفاق می افتد و هم مقدار- مستقل نوع II نیز آگرانولوسیتوز سمی نامیده می شود زیرا دارو سمی ایجاد می کند مغز استخوان خسارت. به طور مشخص ، نوع II هر دو دارو است مقدار و به زمان وابسته است. تفاوت نوع I و نوع II این است که در نوع I گرانولوسیت تولید می شود ، اما از بین می رود. در نوع II ، از تولید گرانولوسیت در مغز استخوان جلوگیری می شود.

علل

تا زمانی که ارثی نباشد ، آگرانولوسیتوز می تواند هر دو در اثر پاسخ ایمنی به برخی از افراد ایجاد شود داروهای و با تأثیرات سمی بر مغز استخوان تأثیر می گذارد. شایعترین علت آگرانولوسیتوز عدم تحمل داروهای خاص است که به شدت به گرانولوسیتها آسیب می رساند. داروهایی که آگرانولوسیتوز به طور مکرر مشاهده شده است:

داروهایی که باعث آرانولوسیتوز نوع II می شوند به طور مستقیم به سلول های مغز استخوان آسیب می رسانند. نمونه ای از چنین دارویی است کلرپرمازین. لازم به ذکر است که آگرانولوسیتوز القا کننده دارو می تواند در اینجا با کمترین میزان مناسب دوباره وارد شود مقدار با گذشت زمان بدون ایجاد چنین واکنشی. این در مورد نوع I متفاوت است. در اینجا ، واکنش های آلرژیک معمولاً در طول زندگی ادامه دارد و حتی کمترین مقدار دارو دوباره باعث آرانولوسیتوز می شود.

علائم ، شکایات و علائم

آگرانولوسیتوز در ابتدا با علائم غیر اختصاصی آشکار می شود. در ابتدای بیماری ، سردرد، ماهیچه درد, تب، و احساس عمومی ضعف ایجاد می شود. در دوره بعدی ، بالا است تب با لرز و شکایت از دستگاه گوارش ممکن است رخ دهد. تهوع و استفراغ معمولی هستند ، و اسهال معمولاً در مراحل بعدی اضافه می شود. از دست دادن مایعات می تواند رهبری به علائم کمبود ، که به شکل سرگیجه, خستگی و عملکرد جسمی و روانی را مختل می کند. علاوه بر این ، آگرانولوسیتوز می تواند باعث تورم قشر مایع شود لنف گره ها ، نکروز از غشاهای مخاطی در دهان و گلو ، و عفونت های دستگاه تنفسی. ناحیه مقعد نیز ممکن است ملتهب شده و در نتیجه شدید باشد درد، خارش و خونریزی ضعیف شده سیستم ایمنی بدن دیگر نمی تواند از پس هیچ چیزی برآید پاتوژن ها، و در نتیجه باعث افزایش عفونت می شود. غشاهای مخاطی بخصوص تحت تأثیر قرار گرفته و منجر به آن می شود تب خال or ورم لوزهبه عنوان مثال. اگر آگرانولوسیتوز به دلیل واکنش ایمنی بدن به یک دارو باشد ، علائم ذکر شده در بالا بلافاصله پس از مصرف رخ می دهد. از طرف دیگر ، آگرانولوسیتوز سمی ، موذیانه پیشرفت می کند و فقط در مراحل بعدی بیماری علائم عمده ای ایجاد می کند. ویژگی بیرونی افراد مبتلا کم رنگ است پوست، گاهی اوقات با تعریق و تحریک پوست همراه است.

تشخیص و دوره

شروع آگرانولوسیتوز در ابتدا به طور مشخص با یک بیماری کلی ظاهر می شود ، سردرد، ماهیچه دردو تب. متعاقباً تب شدید با لرز, تهوع، تورم لنف گره ها ، و بیشتر مخاط نکروز از دهان و گلو ، عفونت های دستگاه تنفسی، و ناحیه مقعدی رخ می دهد. ذات الریه or اسهال همچنین ممکن است رخ دهد. به طور کلی ، یک احساس شدید بیماری وجود دارد. از آنجا که سیستم ایمنی بدن فرو می ریزد ، عفونت ها ، به ویژه غشاهای مخاطی ، به طور خاص رخ می دهد. مثالها تب خال or ورم لوزه. اگر این یک واکنش ایمنی به دارو باشد ، علائم بلافاصله ، اغلب پس از اولین دوز ، بروز می کند. در مورد آگرانولوسیتوز سمی ، ممکن است اولین علائم طی هفته ها مشخص نشود. با بررسی گرانولوسیت ها در خون می توان به راحتی به این سوال که آیا آگرانولوسیتوز وجود دارد یا خیر پاسخ داد (شمارش خون) علاوه بر این ، الف معاینهی جسمی انجام می شود ، که در طی آن لنف به طور خاص گره ها و غشاهای مخاطی مورد بررسی قرار می گیرند. روند بیماری و داروهای مصرفی نیز با بیمار بررسی می شود. هیچ روشی وجود ندارد که بتوان با آن داروی محرک را تعیین کرد. بنابراین ، باید کاملاً بررسی شود که کدام دارو می تواند محرک باشد. روش دیگر برای تشخیص آگرانولوسیتوز مغز استخوان است بیوپسی، که در آن نمونه هایی از مغز استخوان توسط سوزن گرفته و بررسی می شود.

عوارض

آگرانولوسیتوز یک واکنش عدم تحمل آلرژیک به داروهای خاص است. مستقیماً در مغز استخوان عمل می کند و باعث کمبود حاد گرانولوسیت ها می شود. اینها گلبول های سفید خون در واقع نیروی پلیس بدن هستند و توانایی تخریب دارند پاتوژن ها و همچنین قارچ ها ، انگلی ها و باکتری. در صورت عدم موفقیت این دفاع درون زا ، عوارض جدی حاصل می شود. این علامت به عنوان یک عارضه جانبی از داروهای مانند: آنتی بیوتیک ها، مسکن ، نورولپتیک، تیروستاتیک و سیتواستاتیک. افراد مبتلا ، که جسمی آنها است شرط هنگام مصرف داروهای توصیف شده بدتر می شود ، به کمک پزشکی نیاز دارید. در بدترین حالت خطر مخاط وجود دارد نکروز یا واکنش سمی تهدید کننده زندگی. مصرف کامل سابقه می تواند حساسیت را تجزیه و تحلیل کند اما نمی تواند آن را درمان کند. اگر بیماران از داروی طولانی مدت که باعث آگرانولوسیتوز است استفاده کنند ، تحت پزشکی مرتب قرار می گیرند نظارت بر. علاوه بر تشخیص ، تلاش می شود ایمنی بیمار تثبیت شود تعادل. در مواردی ، بیمار در حال جدا شدن است اگر علائم مشابه عفونت با تب از قبل مشخص باشد و گره های لنفاوی متورم هستند برای بازگرداندن جسمی تعادل، یک طیف گسترده آنتی بیوتیک اداره می شود بسته به شرط، ممکن است نشانه ای از فاکتورهای رشد گرانولوسیت به فرد داده شود. به منظور به حداقل رساندن خطر ابتلا به عوارض ، بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز علاوه بر اقدامات درمانی ، باید بر بهداشت دقیق تمام دهانه های بدن تأکید کنند. با توجه به افزایش خطر ابتلا به عفونت ، از مکانهایی که جمعیت زیادی از نزدیک دور هم جمع می شوند باید اجتناب شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

آگرانولوسیتوز قطعاً باید توسط پزشک معاینه و درمان شود. در صورت عدم دریافت درمان ، بیمار ممکن است در بدترین حالت فوت کند. به همین دلیل ، یک سیستم ایمنی ضعیف باید در هر صورت درمان و تقویت شود. در صورت بروز تب و خستگی عمومی ، فرد مبتلا باید با پزشک مشورت کند. این ممکن است نشان دهنده آگرانولوسیتوز باشد. به ندرت اتفاق افتاده و ناپاک نیز رخ می دهد دهان بو و بسیار شدید است سردرد. این شکایات همچنین ممکن است نشان دهنده بیماری باشد. اگر مراجعه به پزشک امکان پذیر نباشد ، اگر به عنوان مثال بیمار مشکل داشته باشد می توان با پزشک اورژانس نیز تماس گرفت تنفس یا از هوش می رود. علاوه بر این، ذات الریه همچنین می تواند علامت آگرانولوسیتوز باشد. درمان معمولاً توسط پزشک عمومی امکان پذیر است. در صورت بروز علائم بیشتر ، این موارد توسط پزشک متخصص قابل درمان هستند. به طور معمول ، آگرانولوسیتوز منجر به کاهش امید به زندگی نمی شود. در صورت تحریک آگرانولوسیتوز توسط داروی خاص ، باید با پزشک مشورت شود. با این حال ، قطع یا تغییر دارو باید فقط پس از مشورت با پزشک انجام شود.

درمان و درمان

در صورت مشکوک به آگرانولوسیتوز ، داروی تحریک کننده باید سریعاً قطع شود. اگر مشخص نباشد كه كدام دارو در مورد خاص دخیل است ، استفاده از تمام داروهای غیر ضروری باید قطع شود. سپس تولید و تعداد گرانولوسیت ها در خون دوباره افزایش یافته و خود را تنظیم می کند. رشد می تواند توسط حکومت فاکتورهای رشد گرانولوسیت - سایپرز ، باشگاه دانش برای کمک به سیستم دفاعی بدن ، آنتی بیوتیک ها در صورت عفونت و تب تجویز می شود. سریع حکومت از یک طیف گسترده آنتی بیوتیک معمولاً می تواند از اثر مهلک بیماری جلوگیری کند گندیدگی که توسعه یافته است در صورت بروز علائم شدید ، نیاز به بستری در بیمارستان است. برای به حداقل رساندن خطر عفونت ، انزوای فرد مبتلا توصیه می شود. به طور کلی ، باید توجه ویژه ای به بهداشت شخصی داشته و از جمعیت به دلیل افزایش احتمال عفونت ، خودداری شود. از آنجا که آگرانولوسیتوز یک بیماری نسبتاً نادر است ، بسیاری از پزشکان و داروسازان این خطر را دست کم می گیرند. از آنجا که برخی از داروهای محرک دقیقاً برای داروهای اولیه استفاده می شوند ، آنفولانزامانند علائم آگرانولوسیتوز ، در صورت تجویز مارپیچ رو به پایین می تواند در اینجا رخ دهد. بنابراین ، در صورت بروز علائم فوق ، مشورت با پزشک به جای مقابله با علائم با خود درمانی یا با فروش دارویی ضروری است. تاثیر دارو از طریق داروساز در صورت عدم وجود یا تأخیر در تشخیص توسط پزشک ، شرایط ناشی از آگرانولوسیتوز می تواند زندگی را تهدید کند.

چشم انداز و پیش آگهی

در صورت تشخیص به موقع آگرانولوسیتوز به خوبی قابل درمان است. با این حال ، علائمی مانند تب ، تهوع, لرز، بی حالی ، و از دست دادن اشتها آنقدر غیر اختصاصی هستند که مرگ حیاتی گرانولوسیت ها به عنوان یک جز از لکوسیتها اغلب به موقع تشخیص داده نمی شود. در عوض ، دلایل دیگر این علائم اغلب در ابتدا مشکوک می شوند. بیمارانی که از داروهایی مانند خاص استفاده می کنند نورولپتیک یا مسکن به طور بالقوه در معرض خطر است. اگر علائم طولانی مدت تاثیر در افراد آسیب دیده ظاهر می شود ، لکوسیتها در خون باید اندازه گیری شود. اگر تعداد آنها به حد پایین پایین برسد ، آگرانولوسیتوز وجود دارد. این می تواند رهبری تا یک شکست کامل در سیستم ایمنی بدن و کشنده باشد. با این حال ، آگرانولوسیتوز نادر است. از نظر درمانی ، اولین داروهایی که می توانند باعث آرانولوسیتوز شوند ، قطع می شوند. تعداد لکوسیتها سپس به سرعت دوباره بلند می شود. علاوه بر این ، داروهایی شروع می شوند که بطور موقت عملکرد سیستم ایمنی را تا زمان تثبیت مجدد آن بر عهده می گیرند. پس از آن شانس بهبودی خوب است. از آنجا که علائم آگرانولوسیتوز بسیار غیر اختصاصی است ، بیماران از داروهایی مانند نورولپتیک استفاده می کنند کلوزاپین باید برای بررسی های منظم خون مراجعه کنید. اگر تعداد لکوسیت ها به طور مداوم بررسی شود ، مداخله می تواند سریع باشد. در صورت عدم درمان ، آگرانولوسیتوز در اکثر موارد بسیار شدید است.

پیشگیری

مهم است که مسئله خوددرمانی را بخاطر بسپارید. مصرف داروها به تنهایی رهبری به بیماری شدید در صورت افزایش حساسیت به یکی از مواد تشکیل دهنده. بنابراین ، هر دارویی باید از قبل با پزشک در میان گذاشته شود. اگر داروهای ایجادکننده آگرانولوسیتوز تجویز شود ، به طور منظم انجام شود نظارت بر از خون فرد مبتلا می تواند از عواقب جدی جلوگیری کند. اگر آگرانولوسیتوز وجود داشته باشد ، باید توجه ویژه ای به بهداشت شخصی مناسب ، به ویژه در کشورها داشت حفره دهان، حلق و ناحیه مقعدی ، برای جلوگیری از هر گونه خطر عفونت.

پیگیری

به عنوان یک قاعده ، گزینه های مراقبت پیگیری در آگرانولوسیتوز بسیار محدود است. در این حالت بیمار همیشه به درمان پزشکی وابسته است. بدون درمان ، این امر می تواند در بدترین حالت منجر به مرگ فرد مبتلا شود. تشخیص و درمان به موقع همیشه تأثیر بسیار مثبتی بر روند بعدی بیماری دارد و می تواند از عوارض بعدی جلوگیری کند. در آگرانولوسیتوز ، بیمار به مصرف دارو وابسته است. این موارد باید به طور منظم مصرف شوند. به همین ترتیب ، امکان پذیر است فعل و انفعالات با داروهای دیگر باید در نظر گرفته شود. والدین همچنین باید اطمینان حاصل کنند که فرزندانشان به طور منظم داروهای خود را مصرف می کنند. با این حال ، اگر آگرانولوسیتوز علائم شدیدی را نشان دهد ، اقامت در بیمارستان ضروری است. فرد مبتلا باید مراقب باشد که این کار را آسان انجام دهد تا فشار غیر ضروری بر سیستم ایمنی وارد نشود. به عنوان مثال ، فرد مبتلا نباید وقت خود را در مناطق پر خطر بگذراند. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم نیز تأثیر مثبتی در روند آگرانولوسیتوز دارد. بالاتر از همه ، یک سالم است رژیم غذایی و پرهیز از نیکوتین و الکل می تواند علائم را کاهش دهد. علاوه بر این ، تماس با سایر افراد مبتلا به آگرانولوسیتوز نیز توصیه می شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در آگرانولوسیتوز ، مهمترین اقدام خودیاری مشاهده دقیق اثر داروی تجویز شده و گزارش نتایج به پزشک خانواده یا متخصص قلب است. اغلب ، تغییر در داروی دیگر برای اصلاح کاهش گرانولوسیت کافی است. با این حال ، گاهی اوقات ، عوارض جانبی و فعل و انفعالات رخ می دهد ، که می تواند منجر به شکایات دیگری شود. بیماران همچنین باید به یک سالم توجه کنند رژیم غذایی که از تولید گلبول های سفید پشتیبانی می کند. غذاهای غنی از ویتامین B12 و اسید فولیک، مانند موز ، آجیل و ماهی های کم چرب بسیار اثبات شده اند اقتباسی رژیم غذایی و داروها معمولاً برای کاهش و در نهایت رفع آگرانولوسیتوز کافی هستند. از آنجا که شرط همچنین ممکن است باعث ناراحتی جسمی و روانی شود ، بیشتر درمانی معیارهای ممکن است بسته به تصویر علامت ، که بیمار اغلب می تواند با استراحت و آرامش از آن پشتیبانی کند ، لازم باشد. مهمترین اقدام خودیاری در آگرانولوسیتوز توجه به سیگنالهای خود بدن است. اگر کمبود گرانولوسیت دوباره آشکار شود ، به عنوان مثال ، از طریق خستگی یا سستی ، مراجعه به پزشک توصیه می شود.