هایپرینسولینیسم: علل ، علائم و درمان

هایپرینسولینیسم نشان دهنده یک شرط از افزایش یافته است انسولین غلظت در خون، که منجر به هیپوگلیسمی (کم قند خون). کم شدن قند در خون اغلب باعث شدیدترین سلامت مشکلات ، که می تواند رهبری به اغماء یا حتی مرگ

hyperinsulinism چیست؟

تمایزی بین وجود دارد هایپرینسولینیسم و هیپرینسولینمی. در حالی که در هایپرینسولینمی ، انسولین غلظت ها فقط به طور موقت بالا می روند ، هایپرینسولینیسم با سطح انسولین برای همیشه افزایش می یابد خون. دلایل مختلفی وجود دارد که باعث افزایش غلظت در آن می شود خون. شایع ترین هایپر انسولینیسم مادرزادی است که از نظر ژنتیکی تعیین شده و از بدو تولد وجود دارد. انسولین، به عنوان هورمونی از پانکراس ، وظیفه تنظیم خون را بر عهده دارد گلوکز سطح این تضمین معرفی گلوکز وارد سلولهای بدن می شود. هرچه انسولین بیشتر باشد ، بیشتر نیز وجود دارد گلوکز به داخل سلولها منتقل می شود. سطح گلوکز خون بیشتر و بیشتر کاهش می یابد و به مقادیری می رسد که خیلی کم است. بنابراین ، بدن دیگر نمی تواند به اندازه کافی گلوکز تأمین شود. مغز به طور خاص به گلوکز وابسته است. اگر میزان گلوکز به مغز خیلی کم می شود ، دیگر نمی تواند عملکردهای مهم را به اندازه کافی انجام دهد. در موارد شدید ، اغماء و مرگ اغلب رخ می دهد. در موارد خفیف هیپرانسولینیسم ، بدن سعی می کند جبران کند هیپوگلیسمی با افزایش مصرف غذا.

علل

هیپرینسولینیسم می تواند به دلیل افزایش دائمی تولید انسولین در لوزالمعده یا در تأخیر در تجزیه انسولین ایجاد شود. با این حال ، در بیشتر موارد ، تولید انسولین افزایش می یابد. به عنوان مثال ، نوع II دیابت ناشی از کاهش است مقاومت به انسولین. این بدان معناست که اگرچه انسولین کافی وجود دارد ، اما به دلیل کمبود گیرنده های انسولین از اثر کمتری برخوردار است. پانکراس اکنون سعی دارد با افزایش تولید انسولین ، اثر انسولین را جبران کند. با این حال ، در این حالت ، سطح گلوکز خون بالا می ماند یا به حداکثر میزان طبیعی می رسد. هایپرینسولینیسم همراه با افت قند خون در مورد تومور خاص لوزالمعده ایجاد می شود (انسولینوم) یا در مورد تولید بیش از حد انسولین از نظر ژنتیکی. به اصطلاح هیپرینسولینیسم مادرزادی ژنتیکی رایج ترین شکل هایپرنسولینیسم است. این به نوبه خود می تواند به hyperinsulinism کانونی و منتشر تقسیم شود. در هایپرنسولینیسم مادرزادی کانونی ، معمولاً فقط یک محل آسیب دیده در پانکراس وجود دارد. هایپرینسولینیسم منتشر با افزایش تولید انسولین توسط همه سلولهای جزایر مشخص می شود. تولید انسولین همچنین ممکن است توسط تأثیرات روانشناختی یا پانکراس که به راحتی واکنش پذیر است افزایش یابد.

علائم ، شکایات و علائم

هایپرینسولینیسم با تعریق مداوم ، لرزش و همچنین رنگ پریدگی مشخص می شود. در هایپرنسولینیسم مادرزادی ، این علائم از بدو تولد ظاهر می شوند. علاوه بر این ، ناهنجاری های رفتاری ، بی حالی ، تشنج و اختلال هوشیاری مشاهده می شود. علائم را می توان به سرعت با گلوکز درمان کرد حکومت. پس از آن ، سطح گلوکز خون دوباره بسیار شدید کاهش می یابد. در موارد شدید درمان نشده ، شرط می تواند کشنده باشد یا باعث اختلالات روانی شدید شود. در اشکال بسیار خفیف هایپرنسولینیسم ، احساس گرسنگی مداوم اغلب منجر به افزایش مصرف غذا می شود. در نتیجه ، درجه بالا چاقی ممکن است رخ دهد

تشخیص و روند بیماری

هیپرینسولینیسم با آزمایش خون تشخیص داده می شود. سطح انسولین ، خشک دهن گلوکز خون در خون و بدن کتون در سرم اندازه گیری می شود. اگر خشک دهن سطح انسولین بالاتر از 3 U / l است و سطح گلوکز خون کاهش می یابد ، می توان گفت که هایپرینسولینیسم وجود دارد. غلظت بدن کتون کاهش می یابد زیرا انسولین مانع از لیپولیز می شود و بنابراین می توان از تجزیه بدن تعداد کمتری کتون تولید کرد. اسیدهای چرب. بهبود علائم توسط گلوکز حکومت یا اداره گلوکاگون همچنین نشان دهنده هایپرینسولینیسم است. سرانجام ، می توان از روش های تصویربرداری مانند سونوگرافی برای ارزیابی بافت پانکراس استفاده کرد. علاوه بر این ، سونوگرافی نیز در رد تومور به عنوان علت هایپر انسولینیسم مفید است. ارزیابی پارانشیم لوزالمعده شامل تشخیص هیپرانسولینیسم کانونی از انتشار است. تمایز برای طراحی استراتژی درمان بسیار مهم است.

عوارض

هایپرینسولینیسم باعث می شود که بیمار به شدت دچار افت قند خون شود. این می تواند رهبری به موارد مختلف سلامت شکایت و عوارض. در بسیاری از موارد ، افراد در حین کاهش قند خون از هوش می روند یا احساس بیماری و خستگی می کنند. توانایی بیمار برای کنار آمدن فشار بطور قابل توجهی کاهش می یابد و ضربان قلب حتی در هنگام فعالیت های سبک نیز افزایش می یابد. فرد مبتلا نیز رنگ پریده به نظر می رسد و به سختی می تواند تمرکز کند. اختلالات هوشیاری رخ می دهد و بیمار از تعریق و تشنج رنج می برد. کیفیت زندگی بطور قابل توجهی توسط هایپرینسولینیسم کاهش می یابد. اگر این بیماری در کودکان رخ دهد ، می تواند رهبری به اختلالات قابل توجهی در توسعه ، که معمولاً می تواند منجر به آسیب بعدی در بزرگسالی شود. احساس گرسنگی با هایپرنسولینیسم تشدید می شود و بیمار تمایل به افزایش مصرف غذا دارد ، که می تواند منجر به ایجاد چاقی و اضافه وزن. هیچ عارضه خاصی در درمان بیماری وجود ندارد. عمدتا از داروهایی استفاده می شود که می توانند علائم را به سرعت از بین ببرند. فقط در موارد نادر مداخله جراحی ضروری است. با درمان زودرس ، امید به زندگی فرد مبتلا کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

افرادی که اساساً حتی در حین انجام حرکات جزئی یا انجام کارهای روزمره به سرعت تعریق می کنند باید برای روشن شدن علائم به پزشک مراجعه کنند. عصب کشی ، لرزیدن مداوم اندام ها یا رنگ پریدگی صورت صورت نشانه هایی از اختلاف است. مراجعه به پزشک به محض ادامه علائم در طی چند روز یا هفته و افزایش شدت آن ضروری است. گرفتگی بدن ، رفتارهای غیر عادی یا بی حالی باید توسط پزشک معاینه شود. اگر این علائم قبلاً در کودک تازه متولد شده ای رخ داده باشد ، باید فوراً این موضوع را به پزشک متخصص اطفال اطلاع دهید. در صورت اختلال در هوشیاری یا بیهوشی ، باید در اسرع وقت مراقبت های پزشکی انجام شود تا از زنده ماندن فرد مبتلا اطمینان حاصل شود. در موارد شدید ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. تا رسیدن او ، کمک های اولیه معیارهای باید گرفته شود و تنفس باید تأمین شود. در صورت سقوط ناگهانی ، ناهنجاری های رفتاری غیر منتظره یا شدید نوسانات خلقی، جای نگرانی وجود دارد. اگر افت در سطح معمول عملکرد ، کاهش رانندگی و بی قراری داخلی وجود داشته باشد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. ضعف عمومی ، احساس گرسنگی شدید و اختلالات در مصرف غذا باید با پزشک در میان گذاشته شود. اگر بی نظمی در هضم غذا ، تغییر وزن یا افزایش نیاز به خواب وجود داشته باشد ، مشاهدات باید توسط پزشک بررسی شود.

درمان و درمان

درمان هایپرینسولینیسم به علت آن بستگی دارد. روش های درمانی محافظه کارانه شامل جایگزینی گلوکز از راه خوراکی یا داخل وریدی است. علاوه بر این ، هورمون گلوکاگون همچنین می تواند جایگزین شود. گلوکاگون آنتاگونیست انسولین است و تجزیه گلوكوژن ذخیره شده در آن را تضمین می كند کبد به گلوکز درمان دارویی با دیازوکسید or نیفدیپین می تواند در همان زمان داده شود. دیازوکسید حساس به ATP را باز می کند پتاسیم کانال ها نیفدیپین مهار کلسیم کانال ها این باعث ترشح انسولین می شود. اگر روش های محافظه کارانه نتوانند علائم را بهبود بخشند ، حذف سلول های جزیره ای بیش فعال نیز ممکن است در نظر گرفته شود. در مورد هایپرینسولینیسم کانونی ، بنابراین درمان کامل غالباً امکان پذیر است. در اینجا فقط ناحیه آسیب دیده پانکراس برداشته می شود. در hyperinsulinism منتشر ، برداشتن کامل سلولهای جزایر باید انجام شود. در این حالت ، نوع I را تایپ کنید دیابت توسعه می یابد بنابراین ، در این حالت سعی می شود از طریق درمان دارویی به بیشترین موفقیت ممکن برسد تا عمل جراحی لازم نباشد. با این حال ، مشخص شده است که هنوز یک هایپرینسولینیسم غیرمعمول وجود دارد که ترکیبی از هر دو شکل هایپرنسولینیسم مادرزادی است. در هایپرینسولینیسم غیر معمول ، چندین مکان بسیار فعال در پانکراس وجود دارد. تکنیک های تصویربرداری می توانند این موارد را تشخیص دهند. باز هم ، در صورت لزوم ، از بین بردن محل های آسیب دیده با جراحی می تواند درمان کامل ایجاد کند.

چشم انداز و پیش آگهی

در صورت عدم مراقبت های پزشکی ، هایپرینسولینیسم عوارض جدی ایجاد می کند. پیش آگهی در این موارد بسیار نامطلوب است. کاهش قند خون و عواقب شدید تهدید کننده زندگی رخ می دهد. بیمار ممکن است هوشیاری خود را از دست بدهد و به یک افتاد اغماء. این شرط به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است یا ممکن است صدماتی جبران ناپذیر به همراه داشته باشد. با درمان ، چشم انداز تسکین علائم بهبود می یابد. با این وجود ، علت هیپرانسولینیسم تعیین کننده است. در مورد بیماری تومور ، مرحله و قابل درمان بودن تومور برای پیش آگهی کلی تعیین کننده است. اگر تومور به موقع کشف شده و به طور کامل برداشته شود ، می توان پیش بینی خوبی را با اقدامات بعدی انجام داد سرطان درمان. در بیشتر موارد ، طولانی مدت درمان پس از آن ، با بهبود قابل توجهی در علائم آغاز می شود. در صورتي كه هيچ چشم اندازي براي درمان آن وجود ندارد سرطان درمان، درمان دارویی برای کاهش شکایات موجود انجام می شود. در این موارد ، مراقبت از بیمار بر کاهش علائم همه بی نظمی ها برای کاهش رنج موجود متمرکز است. اگر بیمار از زمینه ای رنج می برد بیماری مزمن، هیچ درمانی انتظار نمی رود. انسولین تعادل کنترل و تنظیم می شود. به محض تجویز داروهای قطع می شود ، علائم عود می کنند. اگر برنامه درمانی دنبال شود ، بهبود پایدار در کیفیت زندگی ایجاد می شود.

پیشگیری

پیشگیری برای بیشتر اشکال هایپرنسولینیسم امکان پذیر نیست. فقط hyperinsulinism ناشی از نوع II دیابت با یک سبک زندگی سالم می توان از ابتلا به بیماری شیری جلوگیری کرد.

پیگیری

در بیشتر موارد هایپرنسولینیسم ، پیگیری مشکل است. در این رابطه ، معیارهای و احتمال مراقبت های بعدی در بیشتر موارد به شدت محدود است ، به طوری که فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص سریع و بالاتر از همه این بیماری بستگی دارد. در بدترین حالت ، هایپرینسولینیسم درمان نشده حتی می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود ، بنابراین تشخیص به موقع مهمترین عامل این بیماری است. هرچه hyperinsulinism زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. غالباً ، این بیماری با مصرف دارو درمان می شود. اطمینان حاصل شود که دوز صحیح به طور منظم مصرف می شود تا علائم به طور مناسب و دائمی کاهش یابد. در صورت وجود هرگونه سوال یا عدم اطمینان ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. همچنین در صورت بروز عوارض جانبی یا دارو ابتدا باید با پزشک مشورت شود فعل و انفعالات. تماس با سایر بیماران هایپرینسولینیسم می تواند مفید باشد ، زیرا غیر معمول نیست که اطلاعات رد و بدل شود. به طور کلی نمی توان انتظار داشت که به دلیل بیماری امید به زندگی کاهش یابد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

هایپرینسولینیسم قطعاً باید توسط پزشک معالجه شود. در بدترین حالت ، بدون درمان ، بیمار ممکن است بمیرد. در صورت بیماری دیابت ، یک سالم است رژیم غذایی و سبک زندگی می تواند تأثیر بسیار مثبتی بر بیماری داشته باشد. در حالت ایده آل ، این نیز می تواند بیماری را به طور کامل محدود کند. به طور معمول ، مبتلایان به درمان پزشکی وابسته هستند. از آنجا که مبتلایان به دلیل بیماری به طور مکرر و به شدت تعریق می کنند ، برای جلوگیری از تعریق باید از لباس سبک و هوا استفاده شود. در صورت ناهنجاری های رفتاری یا اختلالات هوشیاری ، حمایت ویژه از فرد مبتلا می تواند تأثیر مثبتی بر بیماری داشته باشد. با این وجود علائم را می توان به راحتی و با مصرف دارو درمان کرد. علاوه بر این ، بیماران مبتلا به هایپرنسولینیسم باید برای کنترل سطح گلوکز خون در آزمایشات منظم خون شرکت کنند. سایر معاینات اعضای داخلی همچنین توصیه می شود. در صورت از دست دادن هوشیاری در هنگام کاهش قند خون ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. تا رسیدن پزشک اورژانس ، فرد آسیب دیده باید در یک مکان قرار گیرد موقعیت جانبی پایدار. منظم و آرام تنفس همچنین باید حفظ شود.