پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک: علل ، علائم و درمان

بینابینی ایدیوپاتیک ذات الریه ترکیبی از یک گروه بزرگ از ریه بیماریهایی که از اجزای مشترک آنها برخوردار است التهاب و اسکار ریه در درجات مختلف. علل ناشناخته است از نظر درمانی ، روند التهابی در درجه اول سرکوب می شود تا روند بیماری در حالت ایده آل متوقف شود. اگر درمان شکست می خورد ، ریه پیوند باید در مراحل اولیه مورد بررسی قرار گیرد.

پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک چیست؟

بینابینی ایدیوپاتیک ذات الریه یک اصطلاح چتر برای گروه بزرگی از بیماریهای است ریه شامل پاسخ التهابی و اسکار ریه (فیبروز) از بافت همبند، مویرگ ها و / یا آلوئول ها. اشکال مختلف بیماری زیر آن قرار دارد ، از نظر آسیب ریه ، آسیب شناسی ، علائم ، سیر بیماری و همچنین گزینه های درمانی متفاوت است. در سال 2002 ، انجمن قفسه سینه آمریکا و انجمن تنفسی اروپا طبقه بندی مشترکی از بینابینی ایدیوپاتیک را منتشر کردند ذات الریه. در حال حاضر هفت فرم بیماری در حال حاضر مشخص شده است:

• فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

• پنومونی بینابینی غیر اختصاصی

• ذات الریه سازمان دهنده کریپتوژنیک

• پنومونی حاد بینابینی

• برونشیولیت تنفسی با بیماری بینابینی ریه.

• پنومونی بینابینی Desquamative

• پنومونی بینابینی لنفاوی.

علل

علت دقیق پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک مشخص نیست. از نظر ژنتیکی ، التهاب و فیبروز در پیش زمینه است. بر اساس ریه بیوپسی نتایج ، مفهوم زیر از علت شناسی بیماری در حال حاضر وجود دارد. در ابتدا صدمه ای به آلوئول ها وارد می شود که منجر به فعال شدن سلول های التهابی می شود. این سلولهای التهابی برخی مواد پیام رسان را آزاد می کنند ، که منجر به مهاجرت رنگ سفید می شود خون سلول ها (لکوسیتها) داخل آلوئول ها. این به نوبه خود گرانولوسیت ها را فعال می کند که اکنون پروتئازها و سمی آزاد می کنند اکسیژن متابولیت ها. این امر منجر به آسیب بیشتر به آلوئول ها و اختلال در تشکیل سورفاکتانت در آلوئول ها می شود که سپس فرو می ریزند. علاوه بر این ، از طریق لنفوسیت التهاب، فیبروبلاست ها تکثیر و اسکار می شوند بافت همبند، مویرگ ها و آلوئول ها. این باعث قطع بیشتر آلوئول ها از خون و اکسیژن تأمین و شکل گیری بیشتر زمینه های زخمی را افزایش می دهد. آلوئول های باقیمانده که هنوز تهویه هستند ، بیش از حد باد می شوند و در حفره های کیستیک شبیه لانه زنبوری بازسازی می شوند.

علائم ، شکایات و علائم

پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک دارای تنگی نفس و خشکی است سرفه به عنوان علائم اصلی آن در ابتدا ، تنگی نفس فقط در هنگام اعمال جسمی مشاهده می شود و با پیشرفت بیماری شامل تنگی نفس در حال استراحت ، پیشرفت می کند. در مرحله نهایی ، ممکن است نارسایی تنفسی همراه با خستگی تنفسی رخ دهد. علائم نارسایی تنفسی ، تنگی نفس و خشکی سرفه در اکثر بیماران مزمن است ، یعنی ماهها یا سالها ادامه می یابد تا زمانی که تشخیص داده شود. با توجه به بافت همبند با بازسازی ، تبادل گاز ریه ها مختل شده و در نتیجه فقدان ایجاد می شود اکسیژن (هیپوکسمی) در خون. هیپوکسمی باعث پوست و غشاهای مخاطی به طور مشخص مایل به آبی می شوند ، الف شرط شناخته شده به عنوان سیانوز. به طور خاص ، لب ها ، انگشتان و انگشتان پا سیانوتیک می شوند. با طولانی سیانوز، انگشتان طبل و شیشه ساعت ناخن به طور معمول توسعه می یابد بیشتر اوقات ، این بیماری در دهه دوم تا چهارم زندگی ظاهر می شود. بیماران مبتلا به ایدیوپاتیک فیبروز ریوی معمولا بیش از 60 سال سن دارند.

تشخیص و پیشرفت بیماری

تشخیص پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک از نظر بالینی ، رادیولوژی و آسیب شناسی انجام می شود. در ابتدا ، یک تاریخچه وجود دارد و معاینهی جسمی. شکایت های فعلی بیمار ، بیماری های قبلی ، استفاده از دارو و سابقه خانوادگی وی مورد پرسش قرار می گیرد. در طول معاینهی جسمی، ریه ها با استفاده از استتوسکوپ کوبه ای می شوند. ترك خشكي و بازدمي ريلي غالباً شنيده مي شود. در بیماری پیشرفته ، سیانوز، شیشه ساعت ناخن، و ممکن است انگشتان طبل به صورت پوست تظاهرات. اگر به ذات الریه بینابینی ایدیوپاتیک مشکوک باشید ، عملکرد ریوی و تشخیص تصویربرداری با اشعه ایکس یا با وضوح بالا توموگرافی کامپیوتری (CT) انجام می شود. علائم معمول شامل تکه تکه شدن ، گرفتگی شبکه ای ، بیرون ریختن برونش و لانه زنبوری است. اگر بعد از تصویربرداری هنوز تشخیص مشخص نیست ، برونکوسکوپی با لاواژ برونکوآلوئولار و بیوپسی نشان داده شده است. ریه بیوپسی به طور کلی مطمئن ترین روش برای تأیید تشخیص بیماری و شروع کافی است درمان. روند بیماری گاهی بسیار متغیر است ، اما بیشتر بیماری ها به طرز موذیانه ای پیشرفت می کنند. در بعضی موارد ، بیمارانی که دچار مزمن شده اند سرفه یا تنگی نفس برای ماهها یا سالها تا دیر نشده با پزشک مشورت نکنید. در نتیجه ، تشخیص مناسب دیر انجام می شود و بازسازی فیبروتیک قبلاً اتفاق افتاده است.

عوارض

ناراحتی و عوارض قابل توجه ریه ها و مجاری هوایی به دلیل این بیماری رخ می دهد. در موارد شدید ، خیر درمان یا درمان ممکن است و فرد مبتلا به آن وابسته است پیوند از ریه دهنده به طور معمول ، فرد مبتلا از تنگی نفس و سرفه شدید رنج می برد. هموپتیزی نیز ممکن است رخ دهد ، که به ندرت باعث حمله وحشت می شود. با توجه به تنفس مشکلات ، اندام ها و اندام ها اغلب اکسیژن کافی ندارند و در نتیجه می توانند آسیب ببینند. به همین ترتیب ، بیمار دیگر قادر به کار سخت نیست و نمی تواند فعالیت های بدنی یا ورزشی خاصی انجام دهد. به دلیل این بیماری ، کیفیت زندگی بیمار بسیار کاهش می یابد. علاوه بر این ، تنگی نفس نیز می تواند باشد رهبری به از دست دادن هوشیاری ، که در طی آن فرد مبتلا می تواند با سقوط خود را آسیب برساند. درمان این بیماری معمولاً با کمک دارو صورت می گیرد. متأسفانه ، هیچ درمان علتی امکان پذیر نیست ، بنابراین بیش از همه علائم باید محدود شود. با این حال ، این در هر مورد موفقیت آمیز نیست. اگر درمان ناموفق باشد و ریه ای برای فرد مبتلا پیدا نشود ، مرگ بیمار تقریباً اجتناب ناپذیر است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت ایجاد اختلال در فعالیت تنفسی ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر این ناهنجاری ها برای چند روز یا چند هفته ادامه داشته باشد ، پزشک باید فعالیت ریه و همچنین مجاری تنفسی را بررسی کند. سرفه تحریک پذیر ، زحمت کشیده تنفس، در تنفس مکث می کند ، یا خشک می شود دهان سرنخ هایی هستند که باید بررسی شوند. اگر احساس فشار در وجود داشته باشد قفسه سینه، سریع خستگی در طول فعالیت بدنی ، یا تنفس سر و صدا ، مراجعه به دکتر لازم است. غالباً فرد مبتلا از روند تدریجی تغییرات رنج می برد. از آنجا که در موارد شدید پیوند اعضا ضروری می شود ، مراجعه به موقع به پزشک در اولین علائم توصیه می شود. اگر تغییر رنگ از پوست ظاهر می شود ، بیماری در حال حاضر پیشرفته است. تغییر رنگ آبی لب ها ، انگشتان پا یا انگشتان باید در اسرع وقت به پزشک ارائه شود. اگر فرد مبتلا احساس پراکنده ای از بیماری داشته باشد ، احساس عمومی عدم تمایل پیدا کند یا سطح عملکرد معمول کاهش یابد ، باید با پزشک مشورت شود. تغییر یا تغییر شکل انگشتان دست غیرمعمول تلقی می شود و باید توسط پزشک مشخص شود. در صورت بروز اضطراب ، رفتار وحشت زده یا احساس خفگی ، باید با پزشک مشورت شود. اگر سرگیجه شروع می شود ، عدم ثبات در راه رفتن رخ می دهد یا دیگر فعالیت های معمول ورزشی انجام نمی شود ، مراجعه به پزشک برای تعیین علت ضروری است. در صورت بروز اختلالات خواب ، افزایش تحریک پذیری یا اختلال در توجه ، باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

هدف اصلی درمان جلوگیری از پیشرفت است فیبروز ریوی، چون برگشت ناپذیر است. محرک های شناخته شده باید از بین بروند و روند التهابی حاد یا مزمن به طور تهاجمی سرکوب شود. دو گروه از داروهای به طور عمده در درمان استفاده می شود. یکی است گلوكوكورتيكوئيدها و دیگر است سرکوب کننده سیستم ایمنی. بسته به نوع بیماری ، اثربخشی آن داروهای متفاوت است به عنوان مثال ، ایدیوپاتیک فیبروز ریوی به طور موثری قابل درمان نبوده است گلوكوكورتيكوئيدها or سرکوب کننده سیستم ایمنی، اما پیرفنیدون و نینتدانیب اکنون تصویب شده اند. اینها آنتی فیبروتیک هستند داروهای که پیشرفت بیماری را کند می کند. انواع دیگر زیر پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک به خوبی به درمان ضد التهابی پاسخ می دهند. اگر هیپوکسمی در حالت استراحت یا در حین ورزش وجود داشته باشد ، باید اکسیژن درمانی در نظر گرفته شود. در بسیاری از بیماران ، با وجود درمان ، بیماری مزمن و غیرقابل برگشت است ، بنابراین پیوند ریه باید زودهنگام در نظر گرفته شود

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک فردی است و باید مطابق با مشخصات شخصی بیمار انجام شود سلامت وضعیت به طور کلی ، این دارو نامطلوب ارزیابی می شود ، زیرا انتظار نمی رود درمان شود. آسیب فرآیند التهابی ریه ها ، با وجود تمام تلاش ها ، با توجه به وضعیت علمی و پزشکی فعلی قابل جبران نیست. در موارد شدید ، خطر وجود دارد پیوند اعضا یا مرگ زودرس فرد مبتلا به دلیل خطر نارسایی عضو. اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، پیش آگهی بهبود می یابد. اگر تشخیص به موقع انجام شود و درمان در اسرع وقت شروع شود ، پیشرفت بیماری می تواند تأثیر زیادی بگذارد. التهاب پیشرونده مزمن می تواند توسط مهار شود حکومت داروها اگر مسیر ریه دهنده برای حفظ بقای بیمار ضروری شود ، باید خطرات معمول و عوارض جانبی روش جراحی را در نظر گرفت. با این وجود ، احتمال بهبود قابل توجهی وجود دارد سلامت و همچنین طولانی شدن عمر. با این حال ، اگر ارگانیسم عضو اهدا کننده را رد کند ، پیش آگهی بدتر می شود. این بیماری علائم ثانویه را در بسیاری از بیماران تحریک می کند. اضطراب ، محدودیت در سبک زندگی و همچنین تغییر ساختار زندگی روزمره می تواند رهبری به فشار و باعث بیماری های جدید می شود. این امر منجر به بدتر شدن پیش آگهی کلی می شود ، زیرا روان نقش مهمی در روند بهبود دارد.

پیشگیری

از آنجا که علل دقیق پیچیده بیماری ناشناخته است ، بنابراین مشخص نیست معیارهای در حال حاضر می توان نام برد که به عنوان پیشگیری عمل می کنند. فقط رفتارهای قابل اجرا قابل تنظیم هستند. نیکوتین، سو abuse مصرف دارو یا دارو باید از آن خودداری شود. فعالیت بدنی و یک فرد سالم رژیم غذایی به طور کلی سودمند هستند.

پیگیری

در پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک ، پیگیری ارتباط نزدیکی با درمان دارد. هدف سرکوب روند التهاب و جلوگیری از فیبروز پیشرونده ریوی است. به این ترتیب می توان روند بیماری را به طور ایده آل متوقف کرد. برای رسیدن به این هدف ، پزشکان داروهایی را تجویز می کنند که عوامل محرک را از بین می برد. در همان زمان ، داروها به طور فعال روند التهابی را خنثی می کنند. بیماران باید دقیقاً دستورالعمل های پزشک را دنبال کرده و مواد ضد فیبروتیک را طبق تجویز خود مصرف کنند. به این ترتیب ، آنها موفق خواهند شد روند بعدی بیماری را کاهش دهند. بسته به ماهیت بیماری ، ممکن است از درمان ضد التهابی نیز استفاده شود. در صورت بروز هیپوکسمی ، پزشک ممکن است اکسیژن درمانی را توصیه کند. بیماران هنگام تصمیم گیری در مورد روش صحیح درمان نیاز به مشاوره تخصصی دارند. علاوه بر این ، مهم است که در قرارهای مستمر پیگیری برای تعیین روند پیشرفت بیماری شرکت کنید. حتی با درمان هدفمند ، بیماری می تواند برگشت ناپذیر پیشرفت کند و سپس پیوند ریه ممکن است مناسب باشد. عوامل اصلی ایجاد کننده بیماری اغلب قابل شناسایی نیست. به همین دلیل هیچ بتونی وجود ندارد معیارهای برای کمک ، فقط پیشنهادات برای سلامتسبک زندگی آگاهانه پرهیز از نیکوتین، داروها و داروها ، همراه با تعادل رژیم غذایی و فعالیت بدنی ، تأثیر مثبتی دارد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

مهمترین نگرانی بیماران مبتلا به پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک متوقف کردن التهاب در ریه ها و حمایت از تلاش های پزشک است. با توجه به جدی بودن شرط، دستورالعمل های پزشک بر سایر توصیه ها و کمک به خود ارجحیت دارد معیارهای. علاوه بر این ، تمام رویکردهای مستقل باید از قبل با پزشک در میان گذاشته شود. به طور معمول ، بیماران مبتلا به ذات الریه بینابینی ایدیوپاتیک داروهای مختلفی دریافت می کنند که باید به موقع و به طور منظم مصرف شوند. از آنجا که اینها هستند سرکوب کننده سیستم ایمنی، از جمله ، مبتلایان بیشتر مراقب هستند که به سیستم ایمنی بدن خود فشار وارد نکنند. به عنوان مثال ، مبتلایان اقدامات بهداشتی مناسبی را اعمال می کنند و همچنین هنگام تماس با افراد دیگر از ابتلا به عفونت جلوگیری می کنند. از این نظر ، استراحت منظم در مورد پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک نیز مفید است. فعالیت های ورزشی اغلب به همان اندازه قبل از بیماری امکان پذیر نیست. با این حال ، کنار گذاشتن کاملاً آموزش بدنی در هر مورد ضروری و مفید نیست. پزشک اغلب بیمار را به یک فیزیوتراپیست ارجاع می دهد که یک رژیم ورزشی متناسب با پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک ایجاد می کند. مثل همه بیماری های ریوی، کاملاً متوقف می شود استعمال دخانیات بلافاصله در پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک.