سینداکتیلی: علل ، علائم و درمان

مبتلایان به سنداکتیلی تغییر شکل مادرزادی دست و پا دارند. انگشتان دست و پا ذوب شده قابل مشاهده است. سینداکتیلی می تواند به تنهایی یا همراه با سایر بیماری های ارثی رخ دهد.

سندیکاستی چیست؟

سینداکتیلی نوعی ناهنجاری در دست ها یا پاها است که در مرحله رشد جنینی اتفاق می افتد. جدایی انگشتان و انگشتان دست ، که بین هفته های 5 و 7 رشد جنینی رخ می دهد ، مختل می شود. سینداکتیلی یکی از رایج ترین ناهنجاری های دست است ، زیرا سنداکتیلی ساده از هر 3000 نوزاد ، یک نفر را درگیر می کند. این اصطلاح از یونانی آمده است: "syn" به معنی هم و "dactylos" به معنی انگشتان است که در نتیجه با هم رشد می کنند. در موارد شدید ، این مربوط به همه انگشتان دست است. چین سوم اینترفیگنر معمولاً روی دست و دومین چین خوردگی بین انگشتی روی پا ایجاد می شود. بنابراین ، فالانژهای جداگانه انگشتان پا و انگشتان به طور کامل تقسیم نمی شوند. سنداکتیلی نسبتاً شایع است. به دلیل بیماری ، تحرک انگشتان محدود است. اگر همه انگشتان دست تحت تأثیر قرار بگیرند ، عملکرد طبیعی گرفتن امکان پذیر نیست. به این دست قاشق گفته می شود. این ناهنجاری اغلب یک اختلال ژنتیکی (سندرم آپرت) است. در میان ناهنجاری های دست ، شایع ترین است. سینداکتیلی با توجه به درجه اندام آسیب دیده متفاوت است:

بنابراین ، به عنوان سندیکاتی پوستی ، ممکن است فقط یک اتصال وجود داشته باشد پوست بین اندام آسیب دیده از طرف دیگر ، در سنداکتی استخوانی ، قسمتهایی از استخوان ها فیوز جدایی در اکثر موارد سنداکتیلی امکان پذیر است و در صورت امکان قبل از پایان 3 سالگی زندگی انجام می شود.

علل

علت سنداکتیلی ژنتیکی است. افراد مبتلا یک غالب دارند ژن که باعث این بیماری ارثی شده است. فراوانی ارث بین 10 تا 40 درصد خانوادگی است. به دلیل نقص ، بخشهای اندام در مرحله رشد مورد نظر از هم جدا نمی شوند جنین. سینداکتیلی فقط به عنوان یک بیماری منفرد رخ نمی دهد. در بسیاری از موارد این علامت همراه سایر موارد است بیماری های ژنتیکی. وجه مشترک همه آنها این است که بر رشد طبیعی این بیماری تأثیر می گذارند جنین. سنداکتیل ها در اواخر زندگی فقط به میزان بسیار کمی تولید می شوند. در این موارد ، آنها سنداکتیل های برون زا هستند. در بیشتر موارد ، آنها در اثر آسیب دیدگی یا حادثه ای تصادفی به وجود می آیند ، در نتیجه بهبودی آن پوست or استخوان ها از نظر پزشکی به طور صحیح مورد مراقبت قرار نگرفت یا نمی توانست

علائم ، شکایات و علائم

سینداکتیلی در درجه اول با تغییر شکل دست و پا قابل توجه است. در افراد مبتلا ، انگشتان و انگشتان پا با هم ادغام می شوند ، در نتیجه مشکلات حرکتی و گرفتن وجود دارد. بسته به میزان بیماری ، حتی حرکات ساده دیگر نمی توانند انجام شوند. در دراز مدت ، سندیکا به محدودیت های قابل توجهی در زندگی روزمره منجر می شود. به عنوان مثال ، در دوره بعدی بیماری ، اتصالات استخوانی بین انگشتان و انگشتان پا ایجاد می شود که از خارج قابل مشاهده هستند و محدود کننده مفاصل در توانایی آنها برای حرکت در اصطلاح آکروسینداکتیلی ، انگشتان دست و پا با طول های مختلف ایجاد می شوند. متعاقباً سوراخهایی در محل ایجاد می شود پوست پل ، که می تواند ملتهب شود. سینداکتیلی و آکروسینداکتیلی عمدتا زیبایی را تحت تأثیر قرار می دهند ، اگرچه ممکن است با پیشرفت بیماری محدودیت های حرکتی نیز ایجاد شود. به خصوص در بیماری شدید ، احتمال ایجاد عوارض جدی در اثر اندام های ذوب شده وجود دارد. در صورت عدم درمان ، مهارت های حرکتی ظریف و حس لامسه به طور فزاینده ای خراب می شوند. کودکان مبتلا اغلب از نظر عاطفی از ناهنجاری های زیبایی رنج می برند. سپس ممکن است اضطراب اجتماعی یا حتی حالت های افسردگی ایجاد شود. جراحی زودرس می تواند علائم را به طور کامل از بین ببرد.

تشخیص و دوره

سنداکتیلی را می توان پس از تولد با معاینه بینایی تشخیص داد. متعاقباً از روشهای تصویربرداری برای تعیین اینکه کدام نوع از سنداکتیلی وجود دارد استفاده می شود. به این ترتیب استخوان اتصال دهنده پل در سندیکتی استخوانی می توان دقیق تر تعیین کرد. در بیشتر موارد ، سنداکتیلی از قبل می تواند در حین معاینات غربالگری زنان باردار به طور پیش از تولد تشخیص داده شود. این امر به والدین کودک و پزشکان معالج اجازه می دهد تا در مراحل اولیه برای سنداکتیلی آماده شوند. در ناحیه فالانژها ، در بیشتر موارد یک مشکل زیبایی شناختی است که هیچ تاثیری در رشد کودک ندارد. روند سندیکا در فالانژها متفاوت است. کودکان برای رشد متناسب با سن خود به توانایی درک نیاز دارند. سندیکاستی دست درمان نشده می تواند رهبری به مشکلات رشد

عوارض

در سنداكتیلی ، در درجه اول انگشتان دست و پا ذوب شده باعث ایجاد عوارض می شود. بسته به شدت تغییر شکل آن ، کودکان مبتلا ممکن است قادر به انجام کارهای روزمره بدون کمک خارجی نباشند. در نتیجه ، افراد مبتلا ممکن است بسیار کندتر از همسالان خود رشد کنند و تا اواخر زندگی واقعاً مستقل نشوند. اگر به کودک کمک نشود ، این می تواند رهبری به اختلالات رشد ، زیرا مهارت های حرکتی خوب و حس لامسه به اندازه کافی رشد نکرده اند. مبتلایان نیز غالباً از ناهنجاری های آرایشی مرتبط با سندیکا رنج می برند و در سنین پایین از زندگی اجتماعی کنار می روند. طعنه زدن و قلدری نیز نمی تواند منتفی باشد. درمان جراحی تغییر شکل همیشه می تواند عوارضی ایجاد کند. به عنوان مثال ، روشهای جراحی گاهی منجر به آسیب عصبی ، عفونت و خونریزی می شود. بهبود زخم اختلالات و خونریزی ثانویه می تواند پس از جراحی رخ دهد. به دلیل وجود زخم ، ممکن است نقص زیبایی از قبل قابل توجه باشد. سرانجام ، داروهای تجویز شده نیز خطر خاصی دارند. به خصوص در کودکان ، دوز نادرست یا بیماری قبلی که هنوز کشف نشده است ، می تواند به سرعت انجام شود رهبری به عوارض جانبی غیر منتظره یا فعل و انفعالات.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بدشکلی یا جهش در اندام ها معمولاً بلافاصله در حین تولد یا پس از آن تشخیص داده می شود. در بسیاری از موارد ، ممکن است در مطالعات تصویربرداری در دوران بارداری بی نظمی دیده شود. به همین دلیل ، مادران باردار باید در تمام معاینات ارائه شده در طول شرکت کنند بارداری. این موارد تشخیص زودهنگام و در صورت امکان مراحل اولیه درمان را امکان پذیر می سازد. اگر قبلاً ناهنجاری هایی قبل از زایمان مشاهده شده باشد ، زایمان در بیماران بستری اغلب توصیه می شود. تیم زایمان حاضر به طور مستقل و با مسئولیت خود معاینه اولیه فرزندان را بر عهده می گیرند. در این موارد لازم نیست والدین فعال شوند ، اما باید توسط پزشکان معالجه قابل دسترسی باشند تا تصمیمات لازم در اسرع وقت گرفته شود. در مورد تولد در یک مرکز تولد یا زایمان در خانه ، ماما یا دستیار نیز حضور دارند. همانطور که در مورد تولد در بیمارستان ، آنها معاینه اولیه کودک را انجام می دهند. بدشکلی انگشتان دست و پا با تماس بینایی مشخص می شود. سپس یک پزشک از آن مطلع می شود سلامت ناهنجاری های موجود توسط متخصصان زنان و زایمان. باز هم ، والدین نیازی به اقدامات بعدی ندارند ، زیرا این کار به طور مستقل توسط مراقبان پزشکی انجام می شود. در موارد نسبتاً نادر ، یک تولد خود به خود اتفاق می افتد که در آن هیچ کارمند پرستاری حضور ندارد. بلافاصله پس از زایمان ، همیشه باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

درمان سنداکتیلی شامل روشهای جراحی برای جدا کردن اندامهای جوش خورده است. این عمدتا بر انگشت اندام ها ، زیرا جدایی در آنجا فراتر از اصلاح زیبایی است. این عمل در مراحل اولیه انجام می شود. اگر سنداکتیلی فقط مانند یک پوست تار پوستی باشد ، جراحی بسیار مشکلی نیست. اگر همجوشی آن دشوارتر باشد استخوان ها چنان تلفظ می شود که نمی توان دو اندام را با ساختار استخوانی یکسان تعیین کرد. در حین عملیات جداسازی ، باید این را نیز در نظر گرفت که تغییرات معمولاً بر اعصاب و عروق (عروق و رگها). بنابراین ، یک جدایی دقیق لازم است. در مورد سنداکتیلی فالانژها ، درمان اغلب منتفی است و تصمیم گیری به شخص مبتلا سپرده می شود. بسیاری از افراد مبتلا به سنداکتیلی فالانژ از ترمیم کامل آن با جراحی چشم پوشی می کنند. آنها اندامهای ذوب شده را آزاردهنده نمی دانند. بسته به درجه سنداکتیلی ، ممکن است جراحی نیز قابل توصیه نباشد ، زیرا ممکن است آسیب زیبایی ناشی از زخم حتی بیشتر از تغییر شکل قبلی وجود داشته باشد.

پیشگیری

پیشگیری از سنداکتیلی امکان پذیر نیست. این یک تغییر شکل ژنتیکی است که در حال حاضر ذاتی است جنین. اگرچه حتی با تشخیص قبل از تولد ، در صورت رد سایر بیماری ها ، دلیلی برای افزایش نگرانی والدین کودک وجود ندارد. سنداکتیلی روی پا یک است اختلال بینایی که هیچ نتیجه ای برای کودکان ندارد. در فالانژها ، درمان جراحی سنداکتیلی حتی در نوزادی به راحتی امکان پذیر است.

مراقبت پس از آن

مراقبت های بعدی هنگامی مهم است که انگشتان دست و پا با هم جراحی از هم جدا شده باشند. در اینجا تمرکز بر روی روش باندینگ است. اگر پانسمان خیلی کوچک به نظر برسد ، خطر از بین رفتن ناخواسته آن توسط کودک در طول شب وجود دارد. بنابراین ، پانسمان های بعد از جراحی سنداکتیلی باید به اندازه کافی بزرگ باشد ، که به برخی از تلاش ها نیاز دارد. اگر هنگام جراحی سنداکتیلی انگشتان پا از هم جدا شوند ، بیمار برای مدت دو تا سه هفته کفش مخصوص می پوشد. مراقبت های بعدی می تواند توسط پزشک مقیم انجام شود که قبلاً تجربه کافی در مورد این نوع جراحی را کسب کرده است. با این حال ، در بیشتر موارد ، بیمارستان به دلیل تلاش زیادی که برای تغییر باند انجام می شود ، مراقبت های بعدی را بر عهده می گیرد. به عنوان یک قاعده ، بعد از عمل جراحی سینداکتیلی باند حدود دو هفته پوشیده می شود. پس از آن ، از بین بردن بخیه ها صورت می گیرد. برای درمان درد، یک یا دو روز اول به بیمار مسکن داده می شود. در بیشتر موارد ، این است پاراستامول شیاف برای مبارزه با زخم که در نتیجه روش جراحی ، جای زخم خاص ایجاد می شود ژل اداره می شوند آنها به حفظ زخم تا آنجا که ممکن است قابل مشاهده نباشد. پس از یک روش برای جدا کردن انگشتان پا ، استفاده از چوب زیر بغل ممکن است مناسب باشد ، که در نهایت توسط پزشک معالج تصمیم می گیرد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سنداکتیلی یک مادرزادی است شرط که فقط به صورت علامتی قابل درمان است. افراد مبتلا به حمایت یک متخصص نیاز دارند و علاوه بر این ، در زندگی روزمره نیز کمک می کنند. اگر چندین انگشت با هم رشد کرده باشند ، ممکن است جراحی در نظر گرفته شود. با این حال ، محدودیت های حرکتی اغلب به طور دائمی باقی می مانند. مهمترین اقدام انجام منظم تمرینات حرکتی است. در صورت بروز مشکلات گردش خون ، باید با پزشک مشورت شود. اگر اینها معیارهای بهبودی به ارمغان نمی آورد ، بهترین کار این است که صحبت دوباره به دکتر بعضی اوقات این اختلال به حدی شدید است که دیگر نمی توان به پیشرفت توانایی حرکت دست یافت. سپس پشتیبان ایدز باید برای جبران محدودیت ها استفاده شود. جراحی معمولاً قبل از سه سالگی کودک انجام می شود. از آن پس والدین باید توجه دقیق به دست کودک داشته باشند و انگشت حرکات و در صورت لزوم آنها را جبران کنید. به خصوص در مورد انگشتانی که طول یکسانی ندارند ، می توان با درمان زودرس پزشکی از تغییر شکل مفصل جلوگیری کرد. پیش نیاز این است که کودک پس از انجام مراحل درمانی همچنان به دریافت پشتیبانی پزشکی ادامه دهد. این وظیفه والدین است که روند بیماری و مصرف هر نوع تجویز شده را کنترل کنند درد دارو.