In پلی آنژیت میکروسکوپی, خون عروق با فرایندهای خود ایمنی ، ملتهب می شوند. علت هنوز مشخص نیست اما از نظر حدسی با برنامه نویسی ایمونولوژیک پس از عفونت در ارتباط است. پیش آگهی برای بیماران درمان نشده نامطلوب است ، اما بیماران تحت درمان دارویی لزوما دوره نامطلوبی ندارند.
پلی آنژیت میکروسکوپی چیست؟
پلی آنژیت میکروسکوپی مربوط به پلی آرتریت ندوزا است که به بیماری کوسماول نیز معروف است. شرط در زیر طبقه بندی می شود واسکولیت گروه بیماری ها و بنابراین مربوط به التهاب از خون عروق که از نظر ایمنی ایجاد می شود. این تظاهرات به عنوان ANCA منفی طبقه بندی می شود واسکولیت از اندازه متوسط عروق. التهاب عروق کوچک و متوسط با آرایش مرواریدی گره های التهابی آنها عمدتا بر گوساله ها ، بازوها و اعضای داخلی. التهابات در اثر شناخت نادرست بدن ایجاد می شوند سیستم ایمنی بدن. پولیژژییت میکروسکوپی یک بیماری بسیار نادر است در بین یک میلیون نفر ، شیوع حدود سه مورد جدید در سال تخمین زده می شود. مردان این بیماری را تا حدودی مکرر نسبت به جنس زن مبتلا می کنند. در بسیاری از جاها حتی وجود دارد صحبت شیوع آن در مردان تقریباً دو برابر بیشتر است. این بیماری معمولاً در سنین میانسالی بروز می کند.
علل
پولیژژییت میکروسکوپی یک بیماری خود ایمنی است. بدن سیستم ایمنی بدن تولید می کند آنتی بادی در برابر بافت های بدن ، باعث التهاب. تا به امروز ، علل آن بیماری های خود ایمنی خوب درک نشده اند به طور خاص ، برخی وجود دارد صحبت از برنامه نویسی اشتباه سیستم ایمنی بدن در زمینه عفونت های قبلی. علل پلی آنژییت میکروسکوپی اولیه نیز به طور قطعی مشخص نشده است. در حدود یک سوم موارد ، این بیماری با مزمن همراه است هپاتیت C ژنوتیپ 2 یا هپاتیت B. در این موارد ، پلی آنژیت در نتیجه سو mal عملکرد سیستم ایمنی بدن در نظر گرفته می شود. در این موارد ، پلی آنژیت ثانویه در نظر گرفته می شود و صرفاً یکی از علائم آن است هپاتیت، احتمالاً ناشی از واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن مربوط به عفونت است. عفونت ها همچنین ممکن است در شکل اولیه ایدئوپاتیک بیماری نقش داشته باشند. اما این ارتباط تأیید نشده است. تنها قطعیت تاکنون این است که التهابات ایمنی منجر به علامت گذاری می شود نکروز از دیواره عروق و با نفوذ در ارتباط است گرانولوسیتهای نوتروفیل. نکروز منجر به انقباض عروق با می شود ترومبوز یا انفارکتوس مسیرهای جریان نهایی.
علائم ، شکایات و علائم
بیماران پلی آنژییت میکروسکوپی از علائم غیر اختصاصی مانند رنج می برند تب، ماهیچه درد، ناراحتی مفصلی و تعریق شبانه یا کاهش وزن. حدود 80 درصد از همه مبتلایان تحت تأثیر نوروپاتی قرار دارند که در درجه اول مختلط است اعصاب بالاتر از یک اندازه خاص گاهی اوقات مرکزی سیستم عصبی شامل. در چنین حالتی ، اختلالات بینایی ، علائم ثانویه مانند سکته مغزی یا صرع رخ می دهد. از آنجا که اغلب علائم وجود دارد فشار خون، این علائم پیامدهای ثانویه آن محسوب می شوند. در دستگاه گوارش، این بیماری ممکن است بصورت کولیکی بروز کند درد شکم یا انفارکتوس روده و خونریزی. در کلیه ها میکروانوریسم عروق مشاهده می شود. علاوه بر این ، علائم قلبی مانند آنژین سینه یا سکته قلبی ممکن است وجود داشته باشد. پولیانژیت ممکن است در ناحیه سر نیز بروز کند پوست، به ویژه در آنوریسم زنده لیدو یا آنوریسم زیر جلدی. تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی CRP و میزان رسوب گلبول های قرمز بالا را نشان می دهد. لکوسیتوز ایجاد می شود.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص پلی آنژییت میکروسکوپی با توجه به معیارهای ACR انجام می شود و از مجموع ده معیار مشخصه حداقل به سه مورد نیاز دارد. علاوه بر کاهش بیش از چهار کیلوگرم وزن ، معیارهای مشخصه شامل livedo reticularis ، درد بیضه، ضعف عضلانی و درد عضلانی، و مونو یا پلی نوروپاتی ها, فشار خون، و افزایش سطح سرم کراتینین or اوره. همین مورد قابل تشخیص است هپاتیت ب یا هپاتیت C، ناهنجاری های آنژیوگرافی ، یا یافته های منطبق از شریانی بیوپسی. به طور متفاوت ، پلی آنژیت میکروسکوپی باید از سایر موارد متمایز شود واسکولیتیدها و سیستمی لوپوس اریتماتوزبدون درمان ، پیش آگهی بسیار نامطلوب است. میزان بقای پنج ساله در بیماران درمان نشده کمتر از 20 درصد است. اغلب اوقات ، مرگ از یک اتفاق می افتد قلب حمله یا ضربه. برای بیماران تحت درمان ، میزان بقای پنج ساله به 80 درصد افزایش می یابد.
عوارض
علائم مختلفی معمولاً با این بیماری رخ می دهد ، اما در هر مورد کیفیت زندگی افراد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. در نتیجه بیماران بیش از همه از این رنج می برند تب و علاوه بر این نیز از درد در مفاصل یا در عضلات. همچنین بروز عرق در شب غیرمترقبه است که باعث اختلال در خواب می شود. این اغلب منجر به افسردگی یا تحریک پذیری فرد مبتلا. علاوه بر این ، بیماران همچنین از فلج یا اختلالات مختلف حساسیت رنج می برند که می تواند در کل بدن رخ دهد. اختلالات بینایی یا مشکلات شنوایی نیز می تواند زندگی روزمره بیمار را محدود و پیچیده کند. علاوه بر این، درد شکم یا حملات صرعی رخ می دهد. اینها معمولاً با شدید همراه هستند درد. در بدترین حالت ، بیماران رنج می برند قلب حمله کنید و از آن بمیرید. به طور کلی ، امید به زندگی فرد مبتلا به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش می یابد. همچنین غیرمعمول نیست که درد در آن بروز کند بیضه ها. درمان این بیماری با کمک داروها انجام می شود. به عنوان یک قاعده ، روند بیماری مثبت است. عوارض خاص ، درمان را در این مورد محدود نمی کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
افرادی که از علائمی مانند رنج می برند تب، احساس کلی احساس ضعف ، درد در عضلات یا اختلال در مفاصل باید به دکتر مراجعه کرد کاهش وزن ناخواسته، تعریق شبانه و اختلالات خواب باید بررسی و درمان شود. در صورت وجود اختلالات در بینایی ، افزایش خطر تصادفات و افزایش آسیب ، به پزشک نیاز است. اگر وجود دارد درد شکم، بی نظمی از دستگاه گوارش، یا گرفتگی در قسمت فوقانی شکم ، ویزیت پزشک لازم است. کولیک علامت هشدار دهنده ویژه ارگانیسم است. در اسرع وقت باید توسط پزشک مشخص شود. در موارد فردی ، باید یک پزشک اورژانس هشدار داده شود تا بلافاصله مراقبت های پزشکی فوری ارائه شود. اختلالات در فعالیت های قلبی و همچنین ریتم قلب جای نگرانی دارد. از آنجا که در موارد شدید الف قلب حمله قریب الوقوع است ، باید به دکتر مراجعه شود. تپش قلب، افزایش یافت خون فشار، چشمک می زند یا بیقراری درونی باید توسط پزشک روشن شود. اگر احساس فشار در وجود داشته باشد قفسه سینه، احساس شدید بیماری یا سنگینی ، باید با پزشک مشورت شود. اگر احساس درد موجود بر روی گسترش یابد قفسه سینه در قسمت پشت یا فک ، مشاوره با پزشک لازم است. اگر ناهنجاری هایی در ظاهر وجود داشته باشد پوست، مراجعه به پزشک نیز توصیه می شود.
درمان و درمان
پلی آنژیت یک بیماری لاعلاج است. از آنجا که علت به تفصیل شناخته نشده است ، بنابراین علتی نمی تواند وجود داشته باشد درمان، فقط درمان علامتی است. در بیشتر موارد ، علامت دار است درمان در درجه اول مربوط به درمان دارویی محافظه کارانه با کورتیکواستروئیدها یا سیکلوفسفامید و آزاتیوپرین. اگر هپاتیت وجود داشته باشد ، درمان این عفونت ممکن است به طور تعاملی علائم پلی آنژیت را بهبود بخشد. موفقیت در درمان همیشه به شدت بیماری پلی آنژیت بستگی دارد. در بیشتر موارد ، بیماران با استفاده از نمره پنج عاملی به یک سطح شدت خاص اختصاص می یابند. فرم ملایم مربوط به نمره صفر است. در این کلاس ، گلوكوكورتيكوئيدها علائم را در نیمی از موارد بهبود ببخشید. با این حال ، تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به بهبودی ، عود می کنند. چنین عود باید به دنبال داشته باشد حکومت یک سرکوب کننده سیستم ایمنی. بیماران در درجه های شدیدتر نیز دریافت می کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوپسوسفامید و آزاتیوپرین. گلوکوکورتیکوئیدها در بالا-مقدار درمان چند هفته طول می کشد همچنین یک مرحله درمان معمول برای بیماران با اشکال شدیدتر است. برای کاهش علامت دار فشار خون و بنابراین مرگ و میر ناشی از سکته قلبی یا ضربه, مهار کننده های ACE اداره می شوند
چشم انداز و پیش آگهی
تقریباً از هر یک میلیون نفر سالانه چهار نفر به پلی آنژیت میکروسکوپی مبتلا می شوند. یکی از دلایل این تعداد کم ، ناکافی بودن وضعیت تحقیقات علمی است. اما واقعیت این است که این یک بیماری لاعلاج است. درمان منحصراً بر روی علائم متمرکز است و نه بر روی علل. پزشکان هنگام تشخیص به بیماران نمره می دهند. نمره پایین پیش بینی مطلوب تری نسبت به نمره شدت بالاتر را امکان پذیر می کند. اساساً کیفیت زندگی و امید در سالهای اخیر بهبود یافته است. یکی از مشکلات پلی آنژییت میکروسکوپی ایجاد نئوپلاسم است. پس از دو سال از زمان پذیرش درمان ، این موارد در یک سوم خوب بیماران یافت می شود. این عودها فقط زود و از نزدیک قابل تشخیص هستند نظارت بر. از طرف دیگر ، بیشتر بیماران با رویکردهای درمانی مناسب می توانند سالها بدون علامت باقی بمانند. پنج سال پس از تشخیص ، به طور متوسط 80 درصد از کل بیماران تحت درمان هنوز زنده هستند. از طرف دیگر ، اگر درمان انجام نشود ، خطر مرگ به طور قابل توجهی افزایش می یابد. تنها پنجم یک نفر پس از پنج سال از بروز پلی آنژیت میکروسکوپی زنده است.
پیشگیری
از پلی آنژییت میکروسکوپی هنوز نمی توان جلوگیری کرد زیرا علل قطعی آن هنوز مشخص نیست.
مراقبت های بعدی
از آنجا که درمان پلی آنژییت میکروسکوپی پیچیده و طولانی است ، مراقبت های بعدی در مورد مدیریت بیماری با اطمینان متمرکز است. افراد مبتلا باید سعی کنند با وجود مشکلات ، نگرشی مثبت ایجاد کنند. با این کار ، تمدد اعصاب تمرینات و تفکر می تواند به آرامش و تمرکز ذهن کمک کند. پلی آنژیت میکروسکوپی یک بیماری بسیار نادر است ، که می تواند عوارض قابل توجهی به همراه داشته باشد. مراقبت های بعدی به شدت به شدت بیماری بستگی دارد ، بنابراین علائم فقط کاهش می یابد ، اما به طور دائمی کنترل نمی شود. یک سبک زندگی سالم همراه با خواب و ورزش کافی در هوای تازه ، سیستم ایمنی بدن را تقویت می کند و می تواند بهزیستی را افزایش دهد. علائم حاد که به طور مکرر و ناگهانی رخ می دهد ، باید بلافاصله با پزشک معالج مشخص شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
پلی آنژیت میکروسکوپی تاکنون درمانی ندارد. درمان بر کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی فرد مبتلا متمرکز است. فرد مبتلا می تواند از اینها پشتیبانی کند معیارهای با انطباق سبک زندگی خود با شرط. این می تواند حاصل شود ، به عنوان مثال ، با تغییر در رژیم غذایی. در اصل ، سالم و متعادل است رژیم غذایی با کافی کربوهیدرات ها برای پلی آنژییت میکروسکوپی توصیه می شود. علاوه بر این، محرک مانند الکل, كافئين و نیکوتین باید اجتناب شود افراد مبتلا باید مایعات کافی برای مقابله با خونریزی مصرف کنند ، فشار خون بالا و سایر علائم معمول بیماری. درمان دارویی نیز نشان داده شده است. با نگه داشتن دفترچه خاطرات از هر گونه عوارض جانبی و این امر می تواند توسط بیمار پشتیبانی شود فعل و انفعالات. با کمک این یادداشت ها ، پزشک مسئول می تواند دارو را به صورت بهینه با علائم فردی و وضعیت بیمار تنظیم کند. در صورت بروز اختلالات بینایی یا حملات صرعی ، باید با یک متخصص مشورت شود. علاوه بر این ، بیمار در زندگی روزمره به پشتیبانی نیاز دارد ، زیرا علائم اغلب حاد خطر تصادف و زمین خوردن را افزایش می دهد. در موارد پلی آنژیت شدید ، در برخی شرایط ممکن است روان درمانگر نیز فراخوانی شود.
