پلی آنژییت میکروسکوپی (MPA) (مترادف: mPAN ؛ ICD-10-GM M31.7 پلی آنژیت میکروسکوپی) نکروزان کننده (در حال مرگ بافت) است واسکولیت (التهاب عروقی) کوچک ("میکروسکوپی") خون عروق، اگرچه عروق بزرگتر نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. التهاب خون عروق به طور ایمنی تحریک می شود.
پلی آنژیت میکروسکوپی در گروه ANCA مرتبط است واسکولیتیدها (AAV) ANCA مخفف سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل است آنتی بادی. مرتبط با ANCA واسکولیتیدها بیماری های سیستمیک هستند ، یعنی می توانند تقریباً روی همه سیستم های اندام تأثیر بگذارند. پلی آنژیت میکروسکوپی ارتباط نزدیکی با آن دارد گرانولوماتوز وگنر (سابق گرانولوماتوز وگنر) ملاک اصلی متمایز کننده این است گرانولوم (گره شکل گیری) ، که در پلی آنژیت میکروسکوپی دیده نمی شود. علائم بیماری در کلیه ها و ریه ها از نوع پلی آنژییت میکروسکوپی است.
این بیماری بسیار نادر است.
بروز (فراوانی موارد جدید) پلی آنژییت میکروسکوپی تقریباً 4 مورد در هر 1,000,000،XNUMX،XNUMX جمعیت در سال است.
دوره و پیش آگهی: استفاده از سرکوب کننده سیستم ایمنی درمان امید به زندگی در سالهای اخیر را به طور قابل توجهی بهبود بخشیده است. با گلوكوكورتيكوئيدها و سیکلوفسفامید، بهبودی طولانی مدت (از بین رفتن علائم بیماری) در 90٪ موارد قابل دستیابی است. عود مجدد مکرر است ، بنابراین بیماران باید از نزدیک کنترل شوند. عوامل خطر برای عود شامل قطع زودهنگام گلوکوکورتیکوئید است درمان و کل پایین تر سیکلوفسفامید مقدار/مدت زمان درمان.
