موارد زیر عمده بیماری ها یا عوارضی است که ممکن است در اثر فیبروز سیستیک (CF) ایجاد شود:
سیستم تنفسی (J00-J99)
- نارسایی تنفسی پیشرونده (نارسایی تنفسی) همراه با مزمن کور pulmonale (بارگذاری فشار درست است قلب).
- آسپرژیلوز برونکوپلویون آلرژیک / آسپرژیلوس برونشیت (عفونت کپک) - حدود 30٪ از بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک استعمار ریه ها با قالب Aspergillus fumigatus. میزان مقاومت حدود 9٪ است.
- تخریب (تخریب) مزمن مجاری تنفسی.
- مزمن ذات الریه (ذات الریه) (99٪).
- رینوزینوزیت مزمن (التهاب همزمان در مخاط بینی ("رینیت") و مخاط آن سینوسهای پارانازال ( "سینوزیت") ؛ 61٪)
- برونشکتازی (مترادف: برونشکتازی) - اتساع مداوم ساکولار یا استوانه ای برگشت ناپذیر برونش (مجاری هوایی با اندازه متوسط) ، که ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد ؛ علائم: سرفه مزمن همراه با "خلط دهانی" (خلط سه لایه با حجم زیاد: کف ، مخاط و چرک) ، خستگی ، کاهش وزن و کاهش ظرفیت ورزش
- برونشیولیت - التهاب شاخه های کوچک درخت برونش ، به نام برونشیول.
- Polyposis nasi et sinuum (بینی) پولیپ ها؛ 46٪)
- پنوموتوراکس (گاز قفسه سینه) - سقوط از ریه ناشی از هوا در فضای پلور واقعاً بدون هوا (فضای بین ریه و گریه).
- تشدیدهای ریوی (از بین بردن حاد فرآیندهای عفونی و التهابی موضعی در ریه ها) - همراه با 25-OH پایین تر ویتامین D (25-هیدروکسی ویتامین D) سطح و جنسیت زن.
- آمفیزم ریه - افزایش محتوای هوا در ریه ها به دلیل تخریب پارانشیم (ریه بافت).
برخی شرایط از دوران پری ناتال (P00-P96) منشا می گیرند.
- نوزادی زردی (زردی نوزاد ).
بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).
- دیابت شیرین نوع III (3c: بیماری های لوزالمعده بیرونی (آنزیم های گوارشی)) (32٪)
- نارسایی خارج لوزالمعده با سو mal هضم چربی - بیماری پانکراس همراه با تولید ناکافی آنزیم های گوارشی ، در نتیجه هضم ضعیف (سوdi هضم) چربی ها (87٪ بیماران CF)
- نسبت فامیلی انسولین کمبود ناشی از تخریب عملکرد غدد درون ریز پانکراس (دیابت ملیتوس)
- بلوغ تاردا (بلوغ تأخیری)
بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99).
- مکرر (مکرر) دستگاه تنفسی عفونت ، به خصوص با هموفیلوس آنفولانزا, اورئوس اورئوس و سودوموناس آئروژینوزا.
کبد، کیسه صفرا ، و صفرا مجاری - لوزالمعده (پانکراس) (K70-K77 ؛ K80-K87).
- مرتبط با CF کبد بیماری (CFLD).
- کولسیستولیتیازیس (کیسه صفرا سنگی ؛ 15٪).
- پانکراتیت (التهاب پانکراس؛ حدود 2٪) احتمالاً عود کننده (تکرار شونده).
سیستم اسکلتی - عضلانی و بافت همبند (M00-M99).
- آرتروپاتی (بیماری های مفصلی).
- پوکی استخوان (از دست دادن استخوان)
علائم و یافته های غیرعادی و بالینی و آزمایشگاهی ، طبقه بندی نشده در جای دیگر (R00-R99).
- عدم رشد
- هموپتیزی (سرفه کردن خون)
- سرفه ، مزمن
- نزاری (لاغری ؛ لاغری بسیار شدید).
سیستم ادراری ادراری (کلیه ها ، دستگاه ادراری - اندام های تولید مثل) (N00-N99).
- آزواسپرمی ، انسدادی - عدم وجود اسپرم بالغ در انزال ؛ پسران / مردان مبتلا به فیبروز کیستیک معمولاً نابارور هستند (97٪)
- ناباروری در دختران / زنان (حدود 20٪).
دستگاه گوارش (K00-K93)
- سندرم انسداد روده ای دیستال (DIOS ؛ مترادف: معادل مکونیوم ایلئوس (MIÄ)) - در کودک بزرگسال یا بزرگتر مبتلا به فیبروز کیستیک آنالوگ عمومی با ایسکوس مکونیوم نوزاد: توده های مدفوع هضم نشده می توانند جلوی ایلئوم تحتانی و سکوم را انسداد داده و منجر به "شرایط subileus" (سندرم انسداد روده ای دیستال = DIOS) (6٪)
- مكونيوم ایلئوس - انسداد بخشی از روده توسط مدفوع اول غلیظ شده ، به نام مدفوع نفاس (مكونیم) (حدود 20٪).
واریا
- در والدین فیبروز کیستیک بیماران و سایر ناقلین CFTR هتروزیگوت ("تنظیم کننده هدایت انتقال غشای فیبروز کیستیک") ، که در آنها فقط یک آلل معیوب است ، بیان کلرید کانال تا 50٪ کاهش می یابد. در آلمان ، حدود 4٪ از جمعیت CFTR معیوب دارند ژن. این با 57 اختلال همراه است. در میان دیگران ، افزایش خطر وجود دارد آسم برونش, برونشکتازی (اتساع ساکولار یا استوانه ای برگشت ناپذیر برونش ها (مجاری هوایی با اندازه متوسط)) ، عدم رشد (نسبت شانس 2.78) ، کوتاه قد (نسبت شانس 2.41/XNUMX) ، مرد ناباروری (نسبت شانس 5.09؛ ناباروری) ، پانکراتیت مزمن (نسبت شانس 6.76 ؛ پانکراتیت) ، زردی (نسبت شانس 1.66؛ زردی) ، عفونت با مایکوباکتریوم غیر سل (نسبت شانس 2.75) و سینوزیت (سینوزیت) تشخیص داده شد
