یکی از مهمترین مواد برای بدن انسان عبارتند از: اسیدهای آمینه. بدون آنها ، متابولیسم نمی تواند تشکیل شود پروتئین ها, کبد متابولیسم ، رشد ، ساخت پوست, ناخن و مو و عملکرد سیستم عصبی امکان پذیر نخواهد بود آمینو اسید در حال ساخت بلوک هایی برای سنتز پروتئین ها و به عنوان بلوک های اساسی برای گلوکونئوژنز ، که مسیر متابولیکی برای تشکیل است ، عمل می کند گلوکز. بنابراین ، متابولیسم اسیدهای آمینه شامل تمام فرآیندهای بیوشیمیایی در بدن در ترکیب ، تجزیه و تبدیل اسیدهای آمینه.
متابولیسم اسیدهای آمینه چیست؟
متابولیسم اسیدهای آمینه شامل تمام فرایندهای بیوشیمیایی در بدن در ترکیب ، تجزیه و تبدیل آمینو است اسیدها، به عنوان مثال لیزین. بدن انسان می تواند مقداری آمینو تولید کند اسیدها خود و دیگران را از غذا بدست می آورد. فرآیندهای درگیر پیچیده هستند. آنزیم و آنزیم های مشترک استفاده می شود. اگر چنین باشد آنزیم ها نقص دارند یا به اندازه کافی تشکیل نشده اند ، این منجر به اختلالات در متابولیسم اسید آمینه می شود ، که به نوبه خود منجر به بیماری های جدی می شود. آمینو فردی اسیدها همچنین پیش سازهای هورمون و انتقال دهنده های عصبی و یا در ترکیب از نیتروژن- ترکیبات حاوی
کارکرد و وظیفه
اصولاً اسیدهای آمینه به دو ماده اساسی و غیرضروری تقسیم می شوند. متابولیسم اسیدهای آمینه شامل تشکیل و تجزیه آنها است. اسید آمینه ضروری توسط ارگانیسم انسان نمی تواند تشکیل شود ، زیرا در روند تکامل آنزیم ها مناسب آنها به تدریج از بین رفته و سنتز آن بسیار دشوار است. آنها با غذا گرفته می شوند و نامیده می شوند لوسین، ایزولوسین ، لوسین ، متیونین, لیزین، فنیل آلانین ، تریپتوفان، ترئونین و والین. در اختلالات متابولیک اسیدهای آمینه ، سایر اسیدهای آمینه نیز ضروری می شوند ، به عنوان مثال ، تیروزین در فنیل کتونوریا. غیر-اسیدهای آمینه ضروری می تواند توسط خود بدن تشکیل شود. اینها شامل اسیدهای آسپارتیک و گلوتامیک ، آلانین و سرین شکل گیری در صورت می گیرد کبد و کلیه ها ، برای فرآیندهای کبدی ، بدن به اسیدهای آلفا کتو احتیاج دارد که با اکسیداسیون بتا از اسیدهای چرب. اسیدهای آلفا کتو انتقال گروه های آمینه را از طریق اسیدهای آمینه انجام می دهند. بدن مشتق شده ای را از ویتامین B6 به نام هم آنزیم پیریدوکسال نامیده می شود فسفات، که نقش مهمی در انتقال دارد. در متابولیسم اسیدهای آمینه ، آنزیم مشترک نیز مسئول آن است کم آبی بدن، انتقال و دكراكسیداسیون به بیوژنیك آمین ها. کم شدن آب بدن فرایند جدا شدن است هیدروژن از جانب مولکول ها، اشاره به ترکیبات آلی اکسید شده است. این در یک واکنش گرماگیر رخ می دهد ، اما همچنین می تواند توسط یک واکنش گرمازا تبدیل شود اکسیژن، که سپس شکل می گیرد آب. در ترانس آمیناسیون ، گروه آلفا آمینه یک اسید آمینه به یک اسید آلفا-کتو منتقل می شود و یک اسید آلفا-کتو و اسید آمینه تشکیل می شود. به آنزیم های مورد نیاز این فرآیند ترانس آمیناز گفته می شود. گیرنده ها کتوگلوتارات ، اگزالو استات و اسید پیرویک هستند. روندی که از این طریق اتفاق می افتد همیشه برگشت پذیر است. دكربوكسيلاسيون تقسيم يك گروه كربوكسيل از يك مولكول و تشكيل شده حاصل از آن است کربن دی اکسید بیوژنیک آمین ها بنابراین مونتاژ می شوند ، که به نوبه خود اساسی هستند مولکول ها تحمل گروه های آمینه. در مورد غیراسیدهای آمینه ضروری، گروه آلدهید آنزیم مشترک پیریدوکسال فسفات یک پایه شیف با گروه آمینه اسید ، با حذف of آب. بنابراین پایه شیف توسط یک گروه کاتیونی در داخل آنزیم تثبیت می شود. در حلقه پیریدین آنزیم مشترک ، یک عمل الکتروفیلی از نیتروژن همچنان ادامه دارد و تشکیل یک سازند کتمین است که پایدار نیست و تغییر شکل می دهد. این امر می تواند از طریق انتقال و یا از بین بردن رخ دهد. مورد دوم شامل تجزیه یک گروه آمینه از یک اسید آمینه است و بیشتر به عنوان استفاده می شود آمونیاک. این برای مهم است خون به عنوان مثال سطح PH ، اما در غلظت های پایین توسط مغز به عنوان سمی است و بنابراین در تبدیل می شود کبد به اوره، که سپس دفع می شود.
بیماری ها و بیماری ها
اگر نقص در متابولیسم اسیدهای آمینه رخ دهد ، آسیب جدی به ارگانیسم و بیماری های مرتبط منجر می شود. بیشتر آنها مادرزادی هستند ژن اثرات منتقل شده توسط ارث. بسیاری از آنها نادر هستند و تظاهرات آنها به از دست رفتن آنزیم ها یا اختلال در عملکرد آنها بستگی دارد. در متابولیسم اسید آمینه ، چندین فرایند انجام می شود که به نوبه خود به آنزیم های مختلفی نیاز دارند. بنابراین ، اختلالات نیز می توانند متفاوت باشند. این امر تشخیص چنین بیماری هایی را دشوارتر می کند. علائم همیشه مشخص نیستند و تشخیص آنها نیز دشوار است. بیشتر نقص ها در این واقعیت آشکار می شوند که دیگر محصولات میانی نمی توانند به اسیدهای آمینه تبدیل شوند. به همین ترتیب ، ممکن است پیش سازهای این فرآیند مسدود شده باشند. عواقب این انباشته شدن چنین واسطه هایی است که در نتیجه آن دیگر به دلیل کمبود اسید آمینه عملکردها نمی توانند انجام شوند. بنابراین ، آسیب بافت و اندام به زودی رخ می دهد یا علائم نارسایی ایجاد می شود. در این شرایط ، انتقال اسید آمینه مختل می شود. اسیدهای آمینه دیگر از طریق ادرار دفع نمی شوند ، اما دوباره به ارگانیسم منتقل می شوند. بیماری های حاصل شامل آلبینیسم، آلکاپتونوریا و فنیل کتونوریا. در هر سه تظاهرات ، متابولیسم تیروزین مختل می شود. که در آلبینیسم، بدن انسان دیگر نمی تواند تولید کند پوست رنگدانه ملانین به این دلیل. پوست، چشم و مو بنابراین بسیار کم رنگ ، صورتی تا سفید هستند. تیروزین توسط اسید آمینه فنیل آلانین تولید می شود که از غذا بدست می آید. در صورت عدم وجود این ، نه تنها ملانین بلکه هورمون تیروئید نیز هست تیروکسین یا مواد پیام رسان مانند کاتلولامین ها دیگر قابل تولید نیست. در آلکاپتونوریا ، آنزیم هموژنتیس اکسیژناز وجود ندارد. این اسید هموژنتیسیک را به اسید مالایلا استوا استیک تبدیل می کند. به عنوان آلکاپتون ، این از طریق ادرار دفع می شود یا در بدن ذخیره می شود. این نتیجه در التهاب به دلیل کریستال یا کلسیم سپرده ها در مفاصل، و همچنین کلیه سنگ یا اختلال عملکرد قلب. تشخیص احتمالی افزودن به است پایگاه، که باعث سیاه شدن ادرار می شود. فنیل کتونوریا شایعترین اختلال متابولیسم اسیدهای آمینه است. علت آن نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز است که مسئول تبدیل فنیل آلانین به تیروزین است. اگر این اتفاق نیفتد ، فنیل آلانین در بافت ها تجمع می یابد و خون و شروع به آسیب رساندن به مغز. این امر رشد کلی جسمی را تحت تأثیر قرار داده و به تأخیر می اندازد. تشنج و روانی عقب افتادگی می تواند رخ دهد. برای این نقص ، یک وجود دارد رژیم غذایی غنی شده با اسیدهای آمینه ویژه ، که در دو ماه اول زندگی کودک استفاده می شود ، منجر به رشد طبیعی می شود. رژیم غذایی باید تا بلوغ دنبال شود.
