سندرم میلودیسپلاستیکیا به اختصار MDS ، بیماریهای مختلف این بیماری را توصیف می کند خون یا سیستم خونسازى كه به دلیل تغییر ژنتیكى از بیان و فعالیت كامل سلولهای خون سالم جلوگیری می كند و از این طریق به ارگانیسم حمله كرده و آن را تضعیف می كند. احتمال پیشرفت سندرم میلودیسپلاستیک با افزایش سن افزایش می یابد و پس از 60 سالگی به شدت افزایش می یابد.
سندرم میلودیسپلاستیک چیست؟
برخلاف تصور غلط رایج ، سندرم میلودیسپلاستیک نمی باشد خون سرطان (سرطان خون) با این حال ، زیرا میلوئید حاد سرطان خون (AML) در بعضی موارد می تواند به عنوان عوارض جانبی رخ دهد ، مترادفاتی مانند لوسمی خزنده یا پیش لوسمی دریافت کرده است. موازی با سرطان خون این است که در سندرم میلودیسپلاستیک ، مغز استخوان، به عنوان مرکز خون به طور مستقیم تحت تأثیر قرار گرفته و عملکرد اساسی آن برای ارگانیسم مختل می شود. بنابراین ، در این بیماری ، مغز استخوان دیگر قادر به تولید کافی نیست گلبول های سفید خون (لکوسیتها)، سلول های قرمز خون (اریتروسیت ها)، و پلاکت (ترومبوسیت) برای اطمینان از حمل و نقل اکسیژن، نگهداری از سیستم ایمنی بدن، و لخته شدن خون معقول.
علل
در نه مورد از ده مورد بیماری ، هیچ دلیل مستقیمی برای ایجاد سندرم میلودیسپلاستیک وجود ندارد. بقیه یا به دلیل عواقب تابش یا شیمی درمانی، مانند آنچه در سرطان بیماران ، به عنوان اصطلاحاً سندرم میلودیسپلاستیک ثانویه ، یا در معرض مواد خارجی مضر و معمولاً سمی مانند انواع مواد نفتی قابل اشتعال، که در یافت می شود گازوئیل، مثلا. علاوه بر این ، مظنون است که کالاهایی که اغلب مصرف می شوند مانند دود سیگار ، مو رنگ می کند، آفت کش ها یا الکل همچنین ممکن است در ایجاد سندرم میلودیسپلاستیک نقش داشته باشد. با این حال ، این فرضیه هنوز به طور پایدار ثابت نشده است. از طرف دیگر ، استعداد ارثی به سندرم میلودیسپلاستیک و همچنین انتقال بیماری از فردی به فرد دیگر کاملاً منتفی است.
علائم ، شکایات و علائم
در حدود نیمی از افراد مبتلا ، هیچ علامتی وجود ندارد و بیماری فقط به طور اتفاقی کشف می شود. در بیماران با علائم ، علائم ناشی از کم خونی به ویژه برجسته هستند اگر تشکیل گلبول های قرمز خون مختل شود ، این منجر به کمبود آن می شود اکسیژن. مبتلایان احساس خستگی و بی حالی می کنند و عملکرد آنها و غلظت سطح به طور قابل توجهی کاهش می یابد. اگر مجبور به انجام فعالیت خود باشند ، به سرعت از نفس می افتند. آنها دچار تنگی نفس و گاهی تپش قلب می شوند (تاکی کاردی). سرگیجه همچنین ممکن است رخ دهد. پوست رنگ کاملاً کمرنگ است. با این حال ، شکل گیری گلبول های سفید خون همچنین ممکن است دچار اختلال شود. این در دفاع ضعیف و عفونت های مکرر ناشی از این ، که ممکن است همراه باشد ، آشکار می شود تب. در بعضی موارد ، بیماری تعداد آنها را کاهش می دهد پلاکت. از آنجا که اینها مسئول لخته شدن خون هستند ، آسیب ها بیشتر خونریزی می کنند و بیش از حد معمول طول می کشند. خونریزی از لثه متداول است پتشیا همچنین می تواند تشکیل شود. اینها خونریزی های کوچک با دقت اشاره شده در پوست. علامت دیگر این است طحال بزرگ شدن از آنجا که طحال به دلیل گم شدن مجبور است بیشتر کار کند پلاکت، در افزایش می یابد حجم. کبد همچنین ممکن است بزرگ شود ، که در احساس فشار در سمت راست بالای شکم قابل توجه است.
تشخیص و دوره
علائم اولیه شروع سندرم میلودیسپلاستیک تقریباً شبیه علائم آن است کم خونی (کم خونی) ، که در آن سلولهای قرمز خون نیز برای توزیع کافی نیست اکسیژن به سرعت کافی در بدن ، که می تواند منجر به علائمی مانند تنگی نفس ، رنگ پریدگی ، خستگی, سرگیجه, سردرد، افزایش یافته است قلب میزان صدا ، و زنگ زدن در گوش به دلیل عدم وجود گلبول های سفید خون، همچنین ممکن است شیوع عفونت ها افزایش یابد که حتی با درمان خاص با آن کنترل نمی شود آنتی بیوتیک ها. علاوه بر این ، در نتیجه کمبود پلاکت کافی ، خونریزی متوقف شده دشوار و غیرمعمول شدید ، به عنوان مثال در مورد بریدگی های کوچک یا اقدامات جراحی ، اغلب می تواند مشاهده شود. کبودی مکرر یا وجود خون در ادرار و مدفوع نیز می تواند اولین علائم سندرم میلودیسپلاستیک باشد. در صورت وجود سو ظن ، معمولاً آزمایش خون دقیق انجام می شود و مقدار خون از نظر انحراف و ناهنجاری مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد. علاوه بر این ، نمونه ای از مغز استخوان از مفصل ران گرفته می شود و برای تغییرات کروموزومی بررسی می شود ، که در حدود 60 درصد موارد رخ می دهد. سندرم میلودیسپلاستیک به سرعت و ویرانگر بدن مانند سرطان خون تأثیر نمی گذارد درمان هنوز باید به سرعت پس از تشخیص شروع شود ، در غیر این صورت شرایط تهدید کننده زندگی می تواند در اثر عفونت هایی مانند ریه ها یا روده ها یا لوسمی حاد ایجاد شده از سندرم میلودی پلاستیک ایجاد شود.
عوارض
اول و مهمترین ، شدید کم خونی در نتیجه این سندرم رخ می دهد. این به طور کلی تأثیر بسیار منفی بر روی بیمار دارد سلامت شرط، و همچنین می تواند امید به زندگی را به طور قابل توجهی کاهش دهد. به دلیل کم خونی ، افراد مبتلا بسیار خسته و خسته به نظر می رسند و دیگر مشارکت فعالی در زندگی ندارند. ضعف نیز رخ می دهد و توانایی بیمار برای کنار آمدن با آن فشار نیز کاهش می یابد. افراد مبتلا دیگر نمی توانند تمرکز کنند و بسیار کم رنگ به نظر می رسند. علاوه بر این ، این سندرم منجر به یک مسابقه می شود قلب و سرگیجه. به دلیل کاهش خون گردش، مبتلایان نیز از زنگ زدن در گوش رنج می برند و سردرد. کیفیت زندگی بطور قابل توجهی کاهش می یابد و بیمار اغلب تحریک پذیر می شود. حتی کوچک زخم یا بریدگی باعث خونریزی شدید می شود و خون نیز ممکن است در ادرار ظاهر شود. به عنوان یک قاعده ، درمان کامل این سندرم فقط از طریق امکان پذیر است پیوند سلولهای بنیادی علاوه بر این ، افراد مبتلا به تزریق منظم وابسته هستند تا از این علائم بمیرند. در موارد شدید ، شیمی درمانی نیز لازم است ، اما این می تواند رهبری به عوارض جانبی مختلف بدون درمان سندرم ، کاهش چشمگیری در امید به زندگی فرد مبتلا وجود دارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
خستگی، خستگی سریع و افزایش نیاز به خواب نشانه هایی از بدن در مورد بی نظمی موجود است. اگر علائم در مدت زمان طولانی تری ادامه یابد یا شدیدتر شود ، مراجعه به پزشک لازم است. آشفتگی های غلظت، توجه یا حافظه باید بررسی و روشن شود. اگر سطح عملکرد کاهش یابد و در نتیجه دیگر نمی توان خواسته های روزمره را برآورده کرد ، باید با پزشک مشورت شود. اگر عدم انعطاف پذیری معمول وجود داشته باشد ، رنگ پریدگی از پوست یا ضعف درونی ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر اختلالات در وجود داشته باشد قلب ریتم ، تپش قلب ، سرگیجه یا عدم ثبات در راه رفتن ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. افزایش دمای بدن ، ضعف عمومی یا احساس بیماری باید به پزشک ارائه شود. اینها سیگنالهای هشدار دهنده از بدن هستند که نیاز به عمل دارند. خونریزی خود به خودی از لثه، تغییر در ظاهر پوست و کبودی هایی که نمی توان ردیابی کرد ، از علائم اختلال است سلامت. اگر فرد مبتلا متوجه تورم در قسمت بالاتنه یا در صورت عمومی شود اختلالات عملکردی رشد کند ، او به کمک پزشکی نیاز دارد. اختلالات حسی در قسمت بالای بدن ، حساسیت بیش از حد به لمس یا اثرات فشار نشان دهنده بی نظمی ارگانیسم است. در صورت بروز این شکایات باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود تا بتوان برنامه درمانی برای تخفیف علائم تهیه کرد. علاوه بر این ، بیماری های شدید و حاد باید منتفی باشد.
درمان و درمان
سندرم میلودیسپلاستیک در نهایت تنها با موفقیت قابل درمان است پیوند سلول های بنیادی. تمام روش های درمانی دیگر فقط تسکینی است ، یعنی علائم بیماری را کاهش می دهد. برای مثال ، با کمبود گلبول های قرمز می توان با تزریق منظم خون ، کمبود پلاکت توسط کنسانتره های پلاکت ، مقابله کرد. برای جلوگیری از عفونت ، واکسیناسیون علیه تاثیر و پنوموکوک داده می شود ، و همچنین درمان احتیاطی با آنتی بیوتیک ها. بهداشت فردی شدید و پرهیز از تماس با ناقلان احتمالی بیماری نیز توصیه می شود. اگر بیماری در حال حاضر بسیار پیشرفته است ، شیمی درمانی اغلب برای از بین بردن سلولهای به سرعت در حال رشد در مغز استخوان و خون تجویز می شود ، بنابراین به طور موقت سلول را از بین می برد شمارش خون به یک حالت طبیعی. این روشها از بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت است و باید همیشه به طور جداگانه با پزشک معالج در میان گذاشته و برنامه ریزی شود. به همین دلیل ، رجیستری MDS دوسلدورف از سال 2003 وجود داشته است ، با این هدف که بتواند روند بیماری را به صورت جداگانه و دقیق تر طبقه بندی کند و بر این اساس ، درمان های متنوعی برای مبارزه با سندرم میلودی پلاستیک ایجاد کند.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی سندرم میلودیسپلاستیک از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است. این به نوع و میزان بیماری بستگی دارد. در طول MDS ، مقدار فزاینده ای از سلولهای خونی نابالغ تشکیل می شود. بنابراین ، خطر تغییر سندرم به شکل دیگری وجود دارد که پیش آگهی آن حتی مطلوب نیست. این ممکن است سرطان خون میلومونوسیتیک مزمن (CMML) یا باشد لوسمی میلوئید حاد (AML) به طور کلی ، پیش آگهی MDS نسبتاً نامطلوب تلقی می شود. بنابراین ، عواملی مانند تغییرات پیچیده کروموزومی یا محتوای انفجار مشخص در خون و همچنین مقدار پوسیدگی زیاد ، تأثیر منفی دارند. همین امر در مورد بیماری های قبلی ، عمومی ضعیف نیز صدق می کند سلامت یا سن بالاتر بسته به گروه خطر مربوط ، در دوره و امید به زندگی تفاوت هایی وجود دارد. به عنوان مثال ، متوسط امید به زندگی در MDS های پر خطر پنج ماه است. با این حال ، اگر سلول بنیادی باشد درمان می تواند انجام شود ، حتی احتمال بهبودی وجود دارد. بنابراین ، این روش تنها شانس درمان MDS در نظر گرفته می شود. اگر خطر بیماری کمتر باشد ، امید به زندگی بیمار تا 68 ماه است. تا 70 درصد از کل بیماران MDS در اثر خونریزی ، عفونت یا عواقب ناشی از آن می میرند لوسمی میلوئید حاد. برای مطلوب تر کردن پیش آگهی ، مهم است که تقویت سیستم ایمنی بدن. برای این منظور ، بیمار نیاز به استراحت کافی ، یک فرد سالم دارد رژیم غذایی، و فعالیت های ورزشی.
پیشگیری
به دلیل تلاش های زیاد در دهه های اخیر ، درمان سندرم میلودیسپلاستیک بسیار م effectiveثرتر و کارآمدتر شده است و اکنون بسیاری از افراد مبتلا شانس بهبود یا بقا را بسیار بیشتر می کنند.
پیگیری
در بیشتر موارد ، فقط تعداد بسیار کمی یا محدود است معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس افراد مبتلا به این سندرم است. اول و مهمترین ، باید زودتر با پزشک تماس گرفته شود تا دیگر هیچ عارضه یا شکایتی پیش نیاید. یک درمان مستقل نمی تواند اتفاق بیفتد. تشخیص زودرس همیشه تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد ، بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری به طور ایده آل به پزشک مراجعه کند. مبتلایان به این بیماری باید از خود به ویژه در برابر عفونت ها و التهاب های مختلف به خوبی محافظت کنند تا عوارضی ایجاد نشود. در عین حال ، حمایت و مراقبت از خانواده و نزدیکان شخص خود بسیار مهم است و تأثیر مثبتی در روند بعدی این بیماری دارد. در اینجا ، حمایت روانی می تواند برای جلوگیری از آن مفید باشد افسردگی و سایر ناراحتی های روانی. با این حال ، در بسیاری از موارد ، این بیماری باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
برای مبتلایان ، مهمترین و مهمترین نکته این است که مشخص شود از چه نوع بیماری رنج می برند و گزینه های درمانی در دسترس است. اگر درمان با شیمی درمانی انجام شود ، این یک بار سنگین برای بدن است. در طول این مدت ، ارگانیسم به مواد مغذی نیاز بیشتری دارد ، که می تواند با تغییر در مواد غذایی تا حدی پوشانده شود رژیم غذایی. اگر این کافی نیست ، یک پشتیبانی می کند درمان با ریز مغذی ها باید با همکاری پزشک انجام شود ، که متناسب با نیازهای فردی است. اگر احتمال الف پیوند سلول های بنیادی روی میز است ، فرد مبتلا می تواند همراه با دوستان ، خانواده و همکارانش وقایع اهدای کمک را آغاز کند ، در این صورت از جمعیت خواسته می شود تا در رجیستری اهدا کنندگان مغز استخوان ثبت نام کنند. حتی اگر اهدا کننده ای مناسب برای شما در میان تازه ثبت نام شده وجود نداشته باشد ، این می تواند کمک مالی آرزو برای سایر افراد آسیب دیده باشد. تزریق منظم خون یک روش درمانی متداول برای پایین نگه داشتن عوارض جانبی بیماری تا حد ممکن است. با این حال ، این ناگزیر منجر به بیش از حد می شود اهن در ارگانیسم برای جلوگیری از آسیب به اندام و بافت ، این باید با استفاده از دارو از بدن خارج شود قرص برای این منظور لازم است ، حتی اگر عوارض جانبی رخ دهد ، باید بسیار با وجدان انجام شود ، زیرا بیش از حد اهن علائم ایجاد نمی کند تا زمانی که آسیب دائمی به ارگانیسم وارد شود.
