سندرم میلودیسپلاستیک

سندرم Myelodysplastic (MDS) (مترادف: Myelodysplasia ؛ ICD-10-GM D 46.9: سندرم Myelodysplastic ، مشخص نشده) نشان دهنده گروهی از بیماریهای ناهمگن (ناسازگار) مغز استخوان (بیماری های سلول های بنیادی). این سندرم با اختلال خون سازی همراه است (خون تشکیل) ، یعنی تغییرات کمی و کیفی در خونساز و سیتوپنی محیطی (کاهش تعداد سلولهای خون) وجود دارد. دیس پلاستیک (بد شکل) مغز استخوان و خون سلولهایی با نسبت بلاست افزایش یافته (سلولهای پیش ساز یا جوان ، هنوز سلولهایی که در نهایت تمایز نیافته اند) یافت می شوند. از سلولهای بنیادی مغز استخوان, اریتروسیت ها (قرمز خون سلول ها)، لکوسیتها (گلبول های سفید خون به عنوان گرانولوسیت طبقه بندی می شود ، مونوسیت ها, لنفوسيت ها) و همچنین ترومبوسیت ها (خون) پلاکت) از طریق تمایز و بلوغ در افراد سالم ایجاد می شود. با توجه به علت ، سندرم میلودیسپلاستیک را می توان به اشکال زیر طبقه بندی کرد:

  • سندرم میلودیسپلاستیک اولیه (> 90٪).
    • بدون دلیل قابل شناسایی
  • سندرم میلودیسپلاستیک ثانویه (10٪ <).
    • با قرار گرفتن در معرض طولانی مدت (10-20 سال) در معرض مواد سمی (سمی) مانند بنزن ها و همچنین برخی از حلال ها - به ویژه درگیر کارگران پمپ بنزین ، نقاشان و لاک الکل ها و همچنین کارگران فرودگاه (نفت سفید) هستند.

نسبت جنسیت: زنان کمی کمتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند. اوج فرکانس: سن متوسط ​​شروع 75 سال است. سندرم میلودیسپلاستیک یکی از شایع ترین بیماری های بدخیم (بدخیم) مغز استخوان در افراد مسن (در آلمان) است. بروز (فراوانی موارد جدید) حدود 4 تا 5 مورد در هر 100,000 نفر در سال است. در گروه افراد بالای 80 سال ، شیوع> 50 بیماری در هر 100,000 نفر در سال است. سیر و پیش آگهی: دوره و پیش آگهی به نوع و شدت سندرم میلودیسپلاستیک بستگی دارد. با پیشرفت بیماری ، سلولهای خونی نابالغ بیشتری تولید می شوند. بنابراین ، انتقال به اشکال پیش بینی ناپذیر کمتر مانند لوسمی میلوئید حاد (AML) یا لوسمی مزمن میلومونوسیتیک (CMML) امکان پذیر است. تقریباً 70٪ بیماران در اثر خونریزی ، عواقب ناشی از AML یا عفونت می میرند. بنابراین ، برای افراد آسیب دیده از اهمیت ویژه ای برخوردار است که خود را تقویت کنند سیستم ایمنی بدن از طریق یک سالم رژیم غذایی، فعالیت بدنی ، استراحت یا خواب کافی و آموزش ذهنی. این ، و بیش از همه درمان کافی ، می تواند بقا را طولانی کند. چشم انداز درمان فقط توسط پیوند سلول های بنیادی. پیش آگهی به میزان سیتوپنی بستگی دارد و با پارامترهای زیر بدتر می شود:

  • درصد بلاست مدولاری (تحت تأثیر مدولا)> 5٪.
  • وجود انحرافات کروموزومی پیچیده (انحراف).
  • افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)
  • سن بالاتر
  • بیماری های همزمان (بیماری های همزمان)
  • کاهش وضعیت عمومی بیمار

نیازهای انتقال خون نیز در برآورد پیش آگهی گنجانده شده است. برای تخمین بقای کلی و خطر پیشرفت (پیشرفت) به دو سیستم پیش آگهی معتبر استفاده می شود لوسمی میلوئید حاد (AML): "سیستم بین المللی امتیاز دهی پیش آگهی (IPPS)" و "سیستم اصلاح شده بین المللی پیش بینی آمیز (IPSS-R)". به مقاله "سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) / بیماری های بعدی / عوامل پیش بینی کننده" مراجعه کنید.