الاستازها: عملکرد و بیماریها

الاستازها نمایانگر گروهی از پروتئازها هستند كه با آن نزدیك هستند آنزیم ها تریپسین و کیموتریپسین. آنها به پروتئینازهای سرین تعلق دارند. نه آنزیم ها متعلق به الاستازها برای ارگانیسم انسان شناخته شده است.

الاستازها چیست؟

الاستازها پروتئازهای غیر اختصاصی هستند که در همه ارگانیسم های حیوانی و انسانی یافت می شوند. این نام از آنجا ناشی می شود که ، از جمله ، آنها می توانند الاستین بدن را تجزیه کنند. الاستازها به پروتئینازهای سرین تعلق دارند. مرکز فعال آنها شامل به اصطلاح سه گانه کاتالیزوری از آسپارتیک اسد، سرین و هیستیدین. علاوه بر این ، الاستازها نیز به اندوپروتئازها تعلق دارند. تنزل نمی کنند پروتئین ها و زنجیره های پلی پپتیدی گام به گام ، اما آنها را به طور خاص جدا کنید اسیدهای آمینه و توالی های آمینو اسیدی مشخص. پروتئین در داخل زنجیره پپتید شکسته می شود. اثر الاستازها خاص نیست. بنابراین ، درون زا پروتئین ها همچنین می تواند از الاستین تجزیه شود. بنابراین ، تأثیر اینها آنزیم ها باید توسط مهار کننده های الاستاز محدود شود. در میان الاستازها ، دو شکل از هم متمایز می شوند. بنابراین ، الاستازهای پانکراس و الاستازهای گرانولوسیت وجود دارد. همانطور که از نام آن پیداست ، الاستازهای پانکراس (الاستاز 1) از پانکراس ترشح می شوند. گرانولوسیت الاستاز (الاستاز 2) در وجود دارد گرانولوسیتهای نوتروفیل. کمبود الاستاز 1 در مدفوع به عنوان شواهدی در نظر گرفته می شود نارسایی لوزالمعده.

عملکرد ، جلوه ها و نقش ها

عملکرد الاستازها برای شکاف پیوندهای پپتیدی در داخل است پروتئین ها یا زنجیره های پلی پپتیدی. این منجر به تشکیل زنجیره های پپتیدی کوچکتر یا منفرد می شود اسیدهای آمینه. الاستاز پانکراس به پروتئازها کمک می کند تریپسین و کیموتریپسین در تجزیه پروتئین های غذایی. این ماده در پانکراس به عنوان یک آنزیم غیرفعال (زیموژن) تشکیل شده و پس از آزاد شدن در داخل آن ایجاد می شود روده کوچک، با عمل. به شکل فعال تبدیل می شود تریپسین. در این فرآیند ، یک زنجیره جزئی از زیموژن شکافته می شود. به ویژه الاستاز 1 پروتئین الیافی الاستین را می شکند. الاستین یکی از اجزای تشکیل دهنده آن است بافت همبند از ریه ها ، خون عروق و پوست. عملکرد اصلی آن در ارگانیسم ارائه پشتیبانی است. الاستین به اندام ها شکل و پشتیبانی می دهد. از آنجا که شبکه های پروتئینی را از طریق اتصالات چهارگانه تشکیل می دهد لیزین مولکول ها، توسط بسیاری از پروتئازها قابل تخریب نیست. اما الاستاز 1 توانایی انجام این کار را دارد. اجزای الاستین از مواد غذایی تجزیه می شوند و بنابراین می توانند بیشتر تخریب شوند اسیدهای آمینه. متأسفانه ، اثر الاستاز غیر اختصاصی است ، به طوری که می تواند به ساختارهای الاستین بدن نیز حمله کند. برای این منظور ، بدن پروتئین های بازدارنده الاستین را تشکیل می دهد که می توانند اثر مخرب الاستین را کنترل کنند. این پروتئین ها شامل α1-آنتی تریپسین ، آلفا-2-ماکروگلوبولین یا الافین هستند. گروه دوم الاستازها الاستاز گرانولوسیت را به عنوان ELA-2 نشان می دهند. عملکرد آنها تخریب میکروارگانیسم های فاگوسیتوز شده به عنوان بخشی از پاسخ ایمنی به عفونت است. با این حال ، آنها همچنین به طور غیر خاص عمل می کنند و به الاستین بدن حمله می کنند. اگر اثر پروتئین های بازدارنده الاستاز در روند کار محدود باشد ، این می تواند رهبری به نابودی ریه بافت با تشکیل آمفیزم ، از جمله موارد دیگر.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه

در ارگانیسم انسان ، الاستازها ، صرف نظر از محل سنتز آنها ، از طرفداران مهم آن هستند سیستم ایمنی بدن در مبارزه با گرم منفی میکروب ها در دستگاه گوارش، در ریه ها و غیره زخم. در این فرآیند ، آنها پروتئین های مربوطه را در سمت کربوکسی آمینو آبگریز شکسته می کنند اسیدها، که شامل والین ، گلیسین و آلانین. با این حال ، همانطور که قبلاً ذکر شد ، تأثیر آنها همیشه غیر اختصاصی است. بدن انسان روزانه تقریباً 500 میلی گرم الاستاز متابولیزه می کند. الاستاز در بدن تجزیه نمی شود. از مدفوع بدون تغییر دفع می شود. از مقدار دفع شده در مدفوع می توان برای آزمایش استفاده کرد عملکرد پانکراس. درست است که کیموتریپسین از طریق مدفوع نیز دفع می شود. با این حال ، از تعیین الاستاز می توان برای اهداف تشخیصی با وضوح بیشتری استفاده کرد. الاستاز طبیعی غلظت حداقل 200 میکروگرم در هر گرم مدفوع است.

بیماری ها و اختلالات

سطح الاستاز مدفوع بسیار کم نشان می دهد نارسایی لوزالمعده. اگر میزان آن بین 100 تا 200 میکروگرم در گرم مدفوع باشد ، این یک اختلال خفیف تا متوسط ​​لوزالمعده است. مقادیر زیر 100 میکروگرم نشانگر شدید است نارسایی لوزالمعده. تشخیص الاستاز در مدفوع یک مشخصه مشخصه تشخیصی نارسایی لوزالمعده است. این برون ریز است عملکرد پانکراس. انسولین تولید ممکن است بی تأثیر باشد. در نارسایی لوزالمعده ، بسیار کم است آنزیم های گوارشی ترشح می شوند این مربوط به پروتئازها و همچنین لیپازها و آمیلاز. بسیاری از اجزای غذایی هضم نشده به روده بزرگ می رسند ، در آنجا بیشتر با بیماری زایی تجزیه می شوند باکتری. بیماری زا میکروب ها تنها در صورت وجود اجزای غذایی هضم نشده کافی کافی می تواند رشد کند. فرایندهای پوسیدگی و تخمیر توسعه می یابد ، که منجر به شهاب سنگ می شود ، اسهال و ناراحتی شکمی. از آنجا که چربی ها دیگر تجزیه نمی شوند ، ممکن است مدفوع چرب ایجاد شود. علت اختلال عملکرد پانکراس ممکن است به علت حاد یا مزمن باشد پانکراتیت. پانکراتیت معمولاً نتیجه هضم خود بخشی از لوزالمعده به دلیل عدم خروج آب های گوارشی است. خروجی لوزالمعده ممکن است به دلیل تومور یا سنگهای صفراوی. انسداد خروج به دلیل ناهنجاری نیز امکان پذیر است. طولانی مدت مزمن پانکراتیت منجر به اختلال عملکرد طولانی مدت لوزالمعده با کاهش تولید آنزیم می شود. اگر به دلیل نقص ژنتیکی ، کمبود الاستاز 2 وجود داشته باشد ، سیستم ایمنی بدن بیمار مبتلا ضعیف شده است. این به طور مداوم منجر به عفونت های تهدید کننده زندگی می شود. در صورت کمبود مهار کننده های الاستاز مانند آلفا -1-آنتی تریپسین یا افزایش فعالیت الاستاز در مورد ذات الریه, ریه عملکرد می تواند به شدت محدود شود. در طولانی مدت ، این به آمفیزم تبدیل می شود. در موارد ژنتیکی کمبود آلفا -1-آنتی تریپسین، تعویض مادام العمر درمان با مهندسی ژنتیک آلفا -1-آنتی تریپسین تجویز می شود.