اسکلرودرما: طبقه بندی

دو فرم اصلی و همچنین چندین زیرگروه اسکلرودرمی وجود دارد:

• مزمن جلدی پوستی اسکلرودرمی (ICD-10 L94.-: سایر بیماریهای موضعی بافت همبند): محدود به پوست و بافتهای مجاور مانند چربی زیر جلدی ، عضله و استخوان. رایج ترین شکل اسکلرودرمی A بین زیرگروه های زیر تمایز قایل می شود:
  • صفحه نوع (morphaea) - محلی سازی: تنه ، معمولاً چندین کانون.
    • کانونهای کاملاً بیضی شکل و مشخص شده است.
    • اندازه تا 15 سانتی متر
    • توسعه سه فاز: 1. اریتم (پوست قرمزی) ، 2. اسکلروز (سخت شدن) ، 3. آتروفی (کاهش) / رنگدانه.
    • کانون منفرد دارای مرز قرمز مایل به آبی است ("حلقه یاس بنفش" = نشانه فعالیت بیماری موضعی).
    • اسکلروز به شکل صفحه و از عاج است.
    • در مرحله نهایی ، کانون واحد رنگی قهوه ای و منقبض شده است (= فعالیت بیماری خاموش).
  • نوع خطی - اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
    • کانون باند یا نوار شکل و همچنین اسکلروتیک آتروفیک است.
    • خطر انقباضات مشترک (سفت شدن مفاصل) افزایش یافته است.
    • آتروفی و ​​نقص بافت نرم و عضله شرط همچنین ممکن است.
    • احتمالاً "نوع برش خورده" یا hemiatrophia faciei (آتروفی نیمی از صورت (بافت نرم و استخوان)).
  • فرم های خاص:
    • فرم های خاص سطحی - فرم اریتماتو (اریتم ، آتروفی) ؛ فرم گوتات (کانون های کوچک و متعدد فردی).
    • فرم تعمیم یافته - گسترده پوست درگیری.
    • اشکال خاص عمیق - زیرپوستی اسکلرودرمی (کانونهای گره ای-کلوئیدی (تکثیر)) ورم مفصل ائوزینوفیل (سندرم شولمن) (فاشیای اندام را تحت تأثیر قرار می دهد (فاشیا = اجزای بافت نرم از بافت همبند) و subcutis (subcutis) ، دست و پا را تحت تأثیر قرار نمی دهد. شروع حاد ، دوره مزمن).
• سیستمیک اسکلرودرمی (SSc، ICD-10 M34.-: اسکلروز سیستمیک): همچنین می تواند بر اعضای داخلی، به ویژه دستگاه گوارش (دستگاه گوارش ؛ در 90٪ موارد ، مری (مری) تحت تأثیر قرار می گیرد) ، ریه ها (در 48٪ موارد) ، قلب (در 16٪ موارد) و کلیه ها (در 14٪ موارد). موارد) ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد بیماری سیستمیک مزمن بافت پیوندی بدون مرز گسترش به دو جهت انجام می شود: منتشر ، پیشرونده ، نامشخص محدود ، بدون کانون های منقطع یا سیستمیک ، بدون مرز پوست تمایز بین زیرگروه های زیر انجام می شود:
  • اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود (lSSc) - اعضای داخلی به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند
    • نوع عادی (I)
      • دستها و صورت تحت تأثیر قرار می گیرند (آکراس (انتهای بدن مانند بینی، چانه ، گوش ها ، دست ها) و اندام های انتهایی (پایین تر) پا، پا، ساعد، دست))
      • پیشرفت بسیار کم (پیشرفت).
      • پیش بینی نسبتاً خوب
    • نوع پیشرونده Acral (II)
      • دست ها و صورت تحت تأثیر قرار می گیرند (اندام های اکرال و دیستال).
      • کشش به بازوها و تنه
      • اسکلروز مری
  • اسکلرودرمی پوستی منتشر (مترادف: اسکلرودرمی سیستمیک منتشر (dSSc) ؛ اسکلروز سیستمیک پیشرونده) - پیشرفت سریع.
    • نوع مرکزی (III) - اسکلرودرمی منتشر.
      • از سینه (قفسه سینه) و صورت شروع می شود
      • اسکلروز (سخت شدن) مکرر و سریع پوست (تمام پوست خارجی) و اندام های داخلی
      • پیش آگهی ضعیف
  • فرم های خاص:
    • سندرم CR (E) ST (ICD-10 M34. 1) - ترکیبی از کلسینوز کوتیس (رسوب پاتولوژیک (غیرطبیعی)) کلسیم نمک), سندرم رینود (بیماری عروقی ناشی از وازواسپاسم (اسپاسم) خون عروق)) ، اختلال عملکرد مری (بی حرکتی مری ؛ اختلال عملکرد مری) ، اسکلروداکتیلی (اسکلرودرمی انگشتان) ، تلانژکتازی (معمولاً اتساع کوچک و سطحی پوست عروق) شکل خاص اسکلرودرمی سیستمیک محدود ؛ پیشرفت کند (پیشرفت).
    • سندرم های همپوشانی
      • همپوشانی علائم با درماتومیوزیت (التهاب عضله با درگیری پوست) / پلی میوزیت (متعلق به کلاژنوزها است ؛ بیماری التهابی سیستمیک عضله اسکلتی با نفوذ لنفوسیتی دور عروقی) ، کلاژنوزهای مخلوط ، سندرم شوگرن ، سیروز صفراوی اولیه

معیارهای طبقه بندی اسکلروز سیستمیک (SSc).

افسانه

• MCP: متاکارپوفالانژال مفاصل.

تفسیر

• با مجموع حداقل 9 امتیاز ، بیماری را می توان به عنوان SSc طبقه بندی کرد.