سندرم Ceelen-Gellerstedt یک است ریه اعتقاد بر این است که یکی از این اختلالات است بیماری های خود ایمنی که باعث خونریزی های اپیزودیک یا مزمن در بافت ریه می شود. فیبروز اغلب از خونریزی ایجاد می شود. درمان های علی برای این بیماری نادر هنوز در دسترس نیست.
سندرم Ceelen-Gellerstedt چیست؟
سندرم Ceelen-Gellerstedt نادر است ریه بیماری که به عنوان خونریزی در عناصر ساختاری آلوئولی ریه ظاهر می شود. این بیماری hemosiderosis ریوی ایدیوپاتیک نیز نامیده می شود و تا دهه سوم زندگی نمایان می شود. زنان و مردان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. از آنجا که این بیماری به دلیل نادر بودن به ویژه مورد مطالعه قرار نگرفته است ، نه علل آن به طور قطعی روشن شده است و نه درمان های علی وجود دارد. خونریزی معمولاً منتشر است. این بیماری اغلب با اشتباه گرفته می شود واسکولیت یا کلاژنوز ، زیرا هر دو حالت ظاهر کلی مشابهی دارند. سندرم Ceelen-Gellerstedt معمولاً در بزرگسالان اپیزودیک و عود کننده است. بنابراین ، علائم لزوماً در کل ادامه ندارد ، اما فروکش می کند و پس از مدت زمان قابل توجهی برمی گردد. در کودکان دوره های مزمن بیشتری مشاهده شده است.
علل
علل سندرم Ceelen-Gellerstedt هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. از آنجا که یک تجمع خانوادگی مشاهده شده است ، علم پزشکی تاکنون یک حالت ژنتیکی را در نظر گرفته است که همراه با عفونت ها یا سایر تأثیرات محیطی احتمالاً منجر به شروع بیماری می شود. استنشاق ضربه از حشره کش ها و عفونت به طور خاص ویروس ها اغلب به عنوان مرتبط هستند فاکتورهای محیطی با شروع بیماری. ارتباط با سلیاک این بیماری نیز در حیطه امکان است. به ویژه کودکان مبتلا به این بیماری غالباً از گاو رنج می برند شیر عدم تحمل ، که یک مشاهده جالب است ، به ویژه در ترکیب با سلیاک مرض. در این بیماری نادر ، منشا آن مشخص نیست. احتمالاً خونریزی در ریه ها به دلیل فرآیندهای خود ایمنی در برابر بافت خود بدن ایجاد می شود.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم Ceelen-Gellerstedt در دوره های حاد به صورت اختلال عملکرد تهویه محدود کننده ظاهر می شود ، معمولاً در ترکیب با نارسایی جهانی تنفسی در شرایط افزایش متناقض کربن عامل انتقال مونوکسید. علائمی مانند غیر مولد مزمن سرفه روی دادن. بیماران همچنین غالباً دچار تنگی نفس می شوند که عمدتا با ورزش اتفاق می افتد. علاوه بر این ، افراد مبتلا به راحتی خسته می شوند و از بین می روند پوست به طور محسوسی رنگ پریده است. فقط در موارد نادر بیماران انجام می شوند سرفه up خون. با این وجود ، این بیماری همیشه آسیب می بیند خون عروق در آلوئول های ریه ها ، باعث خونریزی های مکرر به داخل ریه بافتی که میزان آن از موردی به مورد دیگر متفاوت است. از آنجا که خون محصول تجزیه شده hemosiderin به دلیل خونریزی در بافت ریه رسوب می کند ، ریه ها با هر خونریزی برگشت ناپذیر آسیب می بینند. بیشتر و بیشتر بافت همبند در پاسخ به آسیب در ریه ها تولید می شود. فیبروز ریوی نتیجه نهایی این فرایندها است.
تشخیص و پیشرفت
پس از گرفتن شرح حال ، معاینات بالینی پایه تشخیصی سندرم Ceelen-Gellerstedt را تشکیل می دهند. در دوره های حاد بیماری ، پزشک جغجغه ای را در اواخر الهام در طول سمع گوش می شنود. در آزمایش عملکرد ریوی ، اختلال عملکرد تهویه محدود می تواند در دوره های حاد مشاهده شود. قفسه سینه برای تأیید تشخیص توسط اشعه ایکس انجام می شود و در مراحل حاد تراکم منتشر در پارانشیم ریه و مژک های ریوی را نشان می دهد. رسم مشبک افزایش می یابد. غالباً ، الف آزمایش خون نشان می دهد فقر آهن کم خونی. نویسندگان علمی در مورد پیش آگهی اختلاف نظر دارند. در حالی که برخی از پیش آگهی نسبتاً مطلوب صحبت می کنند و به ندرت به عنوان یک نتیجه از بیماری انتظار مرگ دارند ، برخی دیگر با فرض میزان مرگ و میر حدود ده درصد به ویژه برای کودکان و در نتیجه شکل مزمن بیماری ، پیش آگهی نامطلوبی می دهند ،
عوارض
سندرم Ceelen-Gellerstedt در بیشتر موارد اختلالات تنفسی ایجاد می کند. اکثر بیماران از ناراحتی حاد تنفسی و بسیار شدید رنج می برند سرفه. به دلیل اختلالات تنفسی ، زندگی روزمره فرد آسیب دیده بسیار تحت تأثیر قرار می گیرد. دیگر نمی توان به ورزش پرداخت یا برخی از فعالیتهای بدنی را انجام داد. بنابراین فرد مبتلا در فعالیت های خود محدود می شود. تنگی نفس می تواند باشد رهبری به حملات ترسناک و از دست دادن بیشتر هوشیاری در بسیاری از افراد. سندرم Ceelen-Gellerstedt باعث می شود بیمار خیلی راحت خسته شود و همچنین از آن رنج ببرد سردرد و تهوع. در این مورد ، خستگی با خواب جبران نمی شود. در موارد شدید ، ریه ها نیز می توانند در اثر خونریزی آسیب ببینند. این آسیب به خودی خود جبران ناپذیر است و با درمان پزشکی قابل جبران نیست. هیچ درمان خاصی برای سندرم Ceelen-Gellerstedt در دسترس نیست. اغلب ، داروها در مراحل حاد سندرم برای تسکین علائم تجویز می شوند. در صورت عدم تحمل یا آلرژی ، فرد مبتلا باید یک مورد خاص را دنبال کند رژیم غذایی و در مصرف غذا محدود شده است. اگرچه خود درمان اینگونه نیست رهبری تا عوارض ، نمی تواند به درمان کامل برسد. در بدترین حالت برای زنده ماندن بیمار باید پیوند ریه انجام شود. ممکن است عوارض مختلفی رخ دهد ، زیرا تحقیقات کمی در مورد این روش انجام شده است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
اگر سرفه و تنگی نفس در درجه اول در هنگام انجام جسمی رخ دهد ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. اگر این علائم عود کنند و به دلیل دیگری نباشد ، ممکن است یک زمینه جدی وجود داشته باشد شرط مانند سندرم Ceelen-Gellerstedt. یک تشخیص پزشکی می تواند روشن کند که آیا این در واقع بیماری ریوی است - در صورت لزوم ، ضروری است درمان می تواند مستقیماً آغاز شود. آیا علائم بعدی قابل توجه یا علائم آن است فیبروز ریوی به نظر می رسد ، بهتر است با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید. افرادی که از آن رنج می برند سلیاک بیماری بخصوص تحت تأثیر قرار می گیرد. استنشاق ضربه از حشره کش ها، عفونت به طور خاص ویروس هاو دیگر فاکتورهای محیطی همچنین می تواند باعث پیشرفت سندرم Ceelen-Gellerstedt شود. کسانی که تحت تأثیر این عوامل قرار دارند باید صحبت در صورت داشتن علائم فوق به پزشک عمومی خود. علاوه بر پزشک عمومی ، ممکن است با یک متخصص ریه یا یک متخصص داخلی نیز مشورت شود. در یک فوریت پزشکی ، باید با خدمات آمبولانس تماس گرفته شود یا فرد آسیب دیده را به یک درمانگاه منتقل کنید.
درمان و درمان
درمان های علتی هنوز برای سندرم Ceelen-Gellerstedt وجود ندارد. از این رو، درمان علامت دار است و در صورت لزوم ، حمایتی ، با تمرکز اصلی حمایتی معیارهای بهبود کیفیت زندگی افراد آسیب دیده و بستگان آنها. درمان های دارویی عمدتا در مراحل حاد بیماری مورد استفاده قرار می گیرند. به ویژه درمان با استروئیدها می تواند علائم را در مراحل حاد تخفیف دهد. همین مورد در مورد سیکلوفسفامیدها نیز صدق می کند. با این حال ، موفقیت درمان های دارویی مشاهده شده تا به امروز محدود است و به هیچ وجه برای هر مورد از سندرم Ceelen-Gellerstedt ثابت نشده است. دوره های شدید نیز نیاز به دوره حکومت of سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین خارج از فازهای حاد اگر عدم تحمل گلوتن وجود دارد ، فاقد گلوتن است رژیم غذایی نیز آغاز شده است. در شرایطی که قند شیر عدم تحمل ، رژیم غذایی همچنین باید باشد قند شیر-رایگان. در موارد نادر ، بهبود كامل تمام علائم در نتیجه چنین رژیم غذایی مشاهده شده است. اگر فیبروز ریوی در حال حاضر توسعه یافته است ، بلند مدت است اکسیژن درمان باید اغلب داده شود هنگامی که نارسایی تنفسی انتهایی در ریه ها وجود داشته باشد ، آخرین گزینه درمانی است پیوند از ریه ها میزان تاج گذاری این گزینه با موفقیت دشوار است به دلیل حداقل تحقیقات موجود ارزیابی شود. با این حال ، از آنجا که این بیماری حتی به یک ریه پیوند شده نیز حمله خواهد کرد ، به دلیل موفقیت طولانی مدت کمی که وجود دارد ، احتمال پیوند به تنهایی کم باید در نظر گرفته شود.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم Ceelen-Gellerstedt به طور علتی قابل درمان نیست ، بنابراین بیماران باید در هر صورت به درمان علامتی اعتماد کنند. این معمولاً می تواند علائم را به خوبی محدود و کاهش دهد ، اگرچه در بسیاری از موارد درمان مادام العمر لازم است. در صورت عدم تحمل ، سندرم Ceelen-Gellerstedt اغلب با یک رژیم غذایی سازگار قابل شکست است چسب. این مورد معمولاً در مورد نیز صادق است قند شیر عدم تحمل ، که در این صورت رژیم نیز تنظیم می شود. علاوه بر این گزینه ها ، با این حال ، بیشتر بیماران نیز به درمان با بستگی دارند اکسیژناگر در نتیجه علائم فروکش نکرد ، سندرم Ceelen-Gellerstedt فقط با پیوند ریه قابل درمان است. بدون درمان ، در نهایت امید به زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد و فرد مبتلا به مرگ خود ادامه می دهد. حتی با پیوند ریه ، علائم ممکن است دوباره عود کنند. با این حال ، احتمال یافتن عضوی اهدا کننده بسیار کم است. بنابراین پیش آگهی سندرم Ceelen-Gellerstedt نسبتاً ضعیف در نظر گرفته می شود ، این نیز به موفقیت در درمان دارویی و تظاهرات دقیق سندرم بستگی دارد. به طور کلی ، هدف درمان بهبود کیفیت زندگی است ، زیرا درمان کامل به هر حال امکان پذیر نیست.
پیشگیری
دلایل سندرم Ceelen-Gellerstedt تاکنون مشخص نیست. بنابراین ، تاکنون به سختی می توان از این بیماری پیشگیری کرد. اگر استنشاق تروما یا عفونتهای ویروسی در واقع به عنوان عوامل محرک ، واکسیناسیون و مراقبت محتاطانه از آنها دیده می شود حشره کش ها و سایر مواد سمی را می توان پیشگیری دانست معیارهای به معنای وسیع
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
سندرم Ceelen-Gellerstedt یک بیماری ریوی بسیار نادر است که هنوز علل آن به طور قطعی مشخص نشده است. احتمالاً ، خونریزی در ریه ها توسط فرآیندهای خودایمنی ایجاد شده علیه بافت خود بدن ایجاد می شود. از آنجا که علل بیماری مشخص نیست ، فرد مبتلا نمی تواند هیچ یک از آنها را مصرف کند معیارهای برای مقابله علنی با آنها. همچنین ، بسیاری از علائم نمی توانند تحت تأثیر اقدامات خودیاری قرار بگیرند ، یا فقط به میزان ناچیزی. با این حال ، یک ارتباط بین بیماری و برخی از عدم تحمل های غذایی ، به ویژه وجود دارد بیماری سلیاک، و همچنین عدم تحمل لاکتوز مشکوک است افراد مبتلا که از چنین اختلالی رنج می برند می توانند با یک رژیم غذایی مناسب آنها را تسکین دهند و بنابراین به احتمال زیاد بر روند سندرم Ceelen-Gellerstedt نیز تأثیر مثبت می گذارند. در شرایطی که عدم تحمل گلوتن، از پروتئین گلوتن باید به طور مداوم پرهیز شود. چسب در بسیاری از انواع دانه ها ، به ویژه گندم ، بلغور گندم دوروم ، جو ، املا ، با غلظت های ویژه وجود دارد. جو، چاودار ، هجی سبز ، بلکه در دانه های اولیه ، کاموت یا زعفران نیز وجود دارد. ذرتاز طرف دیگر ، برنج ، گندم سیاه و ارزن از جمله این موارد هستند غلات که حاوی نیستند چسب. آمارانت نیز فاقد این ماده است. از آنجا که بیشتر و بیشتر مردم رژیم غذایی بدون گلوتن را ترجیح می دهند ، حتی بدون نیاز به پزشکی ، اکنون طیف گسترده ای از ماکارونی وجود دارد ، نان و کالاهای پخته شده موجود در فروشگاه های مواد غذایی ویژه و سلامت فروشگاه های مواد غذایی که برای افراد مبتلا نیز مناسب است بیماری سلیاک. افرادی که از این رنج می برند عدم تحمل لاکتوز باید با گزینه های وگان برای محصولات لبنی آشنا شوند. در اینجا نیز اکنون دامنه بسیار گسترده و با کیفیت بالا است. علاوه بر این ، محصولات لبنی بدون لاکتوز نیز موجود است.
