سندرم آیزنمنگر یک مادرزادی است قلب کاستی. در نتیجه شریانی ریوی فشار خون (PAH) ، باعث شدید می شود ریه و قلب خسارت. قلب-ریه پیوند تنها درمان درمانی است. در بیشتر موارد ، بیماران فقط تا دهه سوم زندگی زندگی می کنند.
سندرم آیزنمنگر
به سندرم آیزنمنگر واکنش آیزنمنگر یا کمپلکس آیزنمنگر نیز گفته می شود. این یک مادرزادی است نقص قلب. این معمولاً در تشخیص داده می شود کودکی. این نقص اجازه می دهد خون از سمت چپ قلب برای بازگشت به سمت راست قلب از طریق شنت ، یک سوراخ در سپتوم بطنی. در نتیجه تغییر فشار در قلب ، فشار عروقی پاتولوژیک در عروق ریوی ایجاد می کند. این تغییر به صورت شریانی ریوی ظاهر می شود فشار خون (PAH) ، که به آن نیز گفته می شود فشار خون ریوی. ریه عملکرد مختل شده و منجر به ناراحتی تنفسی می شود. علائم قلبی عروقی ایجاد می شود و رهبری به عوارض تهدید کننده زندگی
علل
علت اهن سندرم کمیت نقص در تیغه قلب است. تیغه قلب قلب را به دو نیمکره راست و چپ تقسیم می کند. اکسیژن-وریدی تخلیه می شود خون از بافت ها در سمت راست قلب جمع می شود. خون اکنون به ریه ها می ریزد ، جایی که با آن غنی می شود اکسیژن. اکسیژنخون غنی شده سپس به نیمه چپ قلب وارد می شود و به سیستم سیستمیک برمی گردد گردش از طریق اصلی شریان، آئورت نیروی لازم برای وارد کردن خون به بدن ما بیشتر از نیروی مورد نیاز برای پمپاژ آن به داخل ریه ها است. هنگامی که خون از سمت چپ قلب از طریق یک سنتور چپ به راست در تیغه قلب به سمت راست قلب وارد می شود ، فشار بیشتری ایجاد می شود. خون در سمت چپ قلب جمع می شود. این باعث فشار بر قلب می شود. این باید بیشتر کار کند ، بنابراین عضله قلب رشد می کند و ناکافی می شود. خطر ابتلا به ترومبوز به دلیل جریان کم افزایش می یابد. اگر فشار در بطن چپ اکنون به طور مرتب افزایش می یابد. این به تدریج از فشار موجود در بیشتر می شود بطن راست. برگشت شیرین کاری رخ می دهد. خون فاقد اکسیژن اکنون وارد سیستم می شود گردش مستقیماً ، بدون عبور از گردش خون ریوی از اکسیژن اشباع شود کمبود اکسیژن ایجاد می شود. این معمولاً با رنگ آمیزی آبی (سیانوز) انگشتان و لبها به این میگن an اهن واکنش کمی اکسیژن رسانی کافی به اندام ها کشنده است.
علائم ، شکایات و علائم
علائم سندرم آیزنمنگر از این امر ناشی می شود نارسایی قلبی. علائم معمولی از نارسایی قلبی شامل سیانوز، تنگی نفس به دلیل فعالیت ، خستگی, سرگیجه, سردرد، و سنکوپ بسیاری از بیماران از ضربان قلب آنها سریعتر و قوی تر آگاه هستند. از این به عنوان تپش قلب یاد می شود. سایر پیامدهای کمبود اکسیژن ، اختلالات حسی در بازوها و پاها است. اینها در اثر غرق شدن رشته های عصبی ایجاد می شوند ، زیرا اینها برای زنده ماندن به اکسیژن نیز نیاز دارند. چشم همچنین به اکسیژن زیادی نیاز دارد ، به طوری که اختلالات بینایی زود ظاهر می شوند. یکی دیگر از اندام های حساس این است کلیه. در حال حاضر در شرایط فیزیولوژیکی مقدار اکسیژن کمی در بافت دارد. اگر این اشباع بیشتر کاهش یابد ، کلیه بافت می میرد از آنجا که کلیه نه تنها تنظیم کننده است آب تعادل بلکه برای تنظیم فشار خون، بسیاری از بیماران رشد می کنند فشار خون بالا. این می تواند باعث آسیب اضافی به عروق و عضله قلب
تشخیص
A نقص قلب در حال حاضر می تواند در طول شناسایی شود معاینهی جسمی توسط پزشک برای انجام این کار ، پزشک با تووسکوپ ایستاده به ریه ها و قلب گوش می دهد. اگر سوicion ظن از الف نقص قلب سخت می شود ، الکتروکاردیوگرام (ECG) و اکوکاردیوگرام انجام می شود. در اینجا ، بزرگ شدن قلب (بطن راست) هیپرتروفی) و شانت ذکر شده است. پلی گلبولیا ، افزایش تعداد گلبول های قرمز یا هموگلوبین غلظت در خون ، ممکن است در وجود داشته باشد شمارش خون. این سازگاری فیزیولوژیکی با کمبود اکسیژن داخلی است. با این حال ، با تغییر در ویسکوزیته خون همراه است.
عوارض
سندرم آیزنمنگر در حال حاضر عارضه نقص قلبی شناخته نشده است. به طور کلی ، مجموعه خون و مخاط در حفره ریه در نتیجه این سندرم تشکیل می شود ، همراه با حملات سرفه و التهاب. علاوه بر این ، ممکن است حملات ضعف و در نتیجه از دست دادن خون ، حاد وجود داشته باشد کم خونی با احساس ضعف و فروپاشی گردش خون. اگر سندرم درمان نشود ، زمینه ای وجود دارد نارسایی قلبی به ناچار منجر به عوارض بیشتر قلب و ریه ها می شود. علائم معمول عبارتند از: خستگی, سرگیجه, سردرد و تنگی نفس در حرکت. در نتیجه تپش ضربان قلب ، تپش قلب نیز می تواند رخ دهد که در آن ضربان قلب خود بیمار به ویژه بلند و ناراحت کننده درک می شود. کمبود اکسیژن نیز منجر می شود غلظت مشکلات و در نتیجه خطر تصادف و سقوط را افزایش می دهد. در نتیجه بیشتر ، گاهی اوقات به احساس بد در اندام ها ، اختلالات بینایی شدید و شکایات کلیوی منجر می شود. در طولانی مدت ، سندرم آیزنمنگر باعث آسیب دائمی به خون می شود عروق و اعضای داخلی. قلب ، ریه ها و مغز به شدت تحت تأثیر قرار می گیرند. ویسکوزیته تغییر یافته خون بر سایر فرآیندهای درون زا تأثیر می گذارد و همچنین معمولاً با کاهش شدید رفاه عمومی همراه است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
وقتی معمولی است علائم نارسایی قلبی مورد توجه قرار گرفتند ، باید فورا با پزشک مشورت شود. به عنوان مثال ، سندرم آیزنمنگر خود را به صورت خود نشان می دهد خستگی, سرگیجهو سردرد. اگر این علائم در عرض چند روز رخ دهد و فروکش نکند ، این نشان دهنده نقص قلب است. یک پزشک باید تشخیص دهد که آیا این سندرم آیزنمنگر است یا بیماری دیگری شرط. اگر نقص قلب واقعاً وجود داشته باشد ، مراجعه منظم به متخصص قلب نشان داده می شود. بسته به پیشرفت پیشرفته سندرم آیزنمنگر ،پیوند ریه هنوز هم ممکن است یک گزینه باشد. با این حال ، در اکثر موارد ، درمان محدود به تسکینی است معیارهای. در هر صورت باید این موارد را در نظر گرفت ، زیرا در غیر این صورت طول عمر محدود شده حتی بیشتر می شود. بنابراین ، در صورت مشکوک بودن به بیماری قلبی ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. والدینی که علائم غیرمعمولی را در کودک خود مشاهده می کنند و دلیل آن را نمی توان دلیل دیگر دانست ، باید با پزشک متخصص اطفال مشورت کنند. مورد دوم می تواند سندرم آیزنمنگر را تشخیص داده و مقدمات درمان فوری قلب را فراهم کند.
درمان و درمان
درمان بیماران معمولاً محدود می شود مراقبت تسکین دهنده. مداخله درمانی ، درمانی ، درمانی فقط با قلب امکان پذیر استپیوند ریه. اصلاح نقص در PAH موجود بی فایده است زیرا افزایش فشار ناشی از واکنش آیزنمنگر در حال حاضر باعث آسیب جبران ناپذیری به ریه ها شده است. اصلاح جراحی فقط می تواند قبل از این واقعه انجام شود. در بزرگسالان ، چنین جراحی به دلیل میزان بالای عوارض و مرگ و میر منع مصرف ندارد. دیورتیک ها، ضد آریتمی داروهای و ضد انعقاد ، و دیجیتال ممکن است به میزان اندکی از پیشرفت بیماری جلوگیری کند. دیورتیک ها کاهش حجم محتوای موجود در بدن ما با دفع بیشتر آب از طریق کلیه کمتر حجم به معنای فشار کمتر در باسن است. قلب از فشار خلاص می شود. ضد آریتمی جلوگیری از دهلیزی یا فیبریلاسیون بطنی. فیبریلاسیون باعث پیشرفت می شود آمبولی در ریه ها و مغز. ضد انعقاد خون ، همچنین به عنوان رقیق کننده خون شناخته می شود ، علاوه بر این خطر ابتلا را کاهش می دهد آمبولی. رویکردهای مدرن مداخلات دارویی در همودینامیک است. این از طریق تلاش می شود آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین، مهار کننده های PDE-5 و آنالوگهای پروستاسیکلین. اینها داروهای باعث گشاد شدن عروق می شود. مقاومت در عروق کاهش می دهد. مقاومت کمتر به فشار کمتری نیاز دارد. برون ده قلب بهبود می یابد. اشباع اکسیژن اینگونه نیست.
چشم انداز و پیش آگهی
سنی که در آن تشخیص داده می شود برای چشم انداز سندرم آیزنمنگر حیاتی است. اگر در سنین پایین ساخته شود ، قبل از اینکه رگ های خونی ریه ها آسیب ببینند و ریوی باشند فشار خون اتفاق افتاده است ، هنوز هم می توان با عمل جراحی ناهنجاری را اصلاح کرد. اگر ناهنجاری گسترده تر باشد یا علاوه بر سندرم آیزنمنگر بیماری دیگری نیز وجود داشته باشد ، احتمال زنده ماندن کمتر است. سندرم داون. بارداری همچنین با خطرات تهدید کننده زندگی برای افراد مبتلا همراه است. در زنان باردار مبتلا به سندرم آیزنمنگر ، میزان مرگ و میر بیش از 50 است. امید به زندگی عمومی بیماران مبتلا به این شرط بستگی به نوع و میزان ناهنجاری بین 20 تا 50 سال دارد. افراد مبتلا ، که علائم در آنها به علت سوformation ناهنجاری خفیف کمتر است ، حتی می توانند حدود 60 سال داشته باشند. متوسط سن مرگ در حدود 37 سال است. کیفیت زندگی مبتلایان به دلیل تحمل ورزش محدود و وقوع بیماری های ثانویه به طور قابل توجهی کاهش می یابد. با این حال ، قلبپیوند ریه به دلیل چشم انداز طولانی مدت ضعیف پس از پیوند ، معمولاً فقط در موارد کیفیت زندگی با اختلال شدید در نظر گرفته می شود.
پیشگیری
آموزش و آموزش به بیمار تعیین کننده ترین عامل برای بهترین نتیجه ممکن است. بیماران برای جلوگیری از آسیب بیشتر به ریه ، نباید سیگار بکشند. الکل مصرف باید متوسط باشد ورزش و ورزش باید فقط در حد امکان انجام شود. بارداری باید اجتناب شود ، زیرا 50 درصد بیماران در طی آن می میرند. به خصوص بهداشت دندان خوب است ، از آنجا که عفونت در دهان می تواند به قلب گسترش یابد.
مراقبت های بعدی
در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر هیچ خاص یا مستقیم ندارند معیارهای یا گزینه هایی برای مراقبت های بعدی. در این حالت ، بیماری در درجه اول باید در مراحل اولیه شناسایی و درمان شود تا از بروز علائم یا عوارض دیگر جلوگیری شود. در بیشتر موارد ، سندرم آیزنمنگر به طور قابل توجهی امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد. از آنجا که این نیز یک بیماری مادرزادی است ، مشاوره ژنتیک در صورت تمایل بیمار به فرزندآوری نیز می تواند انجام شود. این ممکن است از وراثت سندرم آیزنمنگر جلوگیری کند. در بیشتر موارد ، مبتلایان به این بیماری وابسته به مداخله جراحی و استفاده از دارو هستند. با این حال ، در این حالت ، جراحی فقط می تواند در صورت گیرد کودکی. به طور کلی ، فرد مبتلا نباید موارد غیر ضروری را قرار دهد فشار بر قلب او و باید رهبری زندگی سالم. الکل و تنباکو همچنین باید اجتناب شود. در هنگام مصرف داروها ، همیشه باید به دوز صحیح و دستورالعمل های پزشک توجه داشت تا علائم سندرم آیزنمنگر کاهش یابد. در بسیاری از موارد ، مبتلایان در زندگی روزمره خود به کمک خانواده خود نیز اعتماد می کنند.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
در موارد سندرم آیزنمنگر ، درمان محدود به تسکینی است معیارهای. بسته به پیشرفت بیماری ، مبتلایان می توانند اقدامات خود را برای کاهش علائم انجام دهند. در ابتدا گرما و استراحت در بستر اعمال می شود ، زیرا بیماری فشار زیادی را بر کل بدن وارد می کند. علاوه بر این ، بیماران باید صحبت به طور منظم به دکتر خود مراجعه کنید. در حین مکالمه با پزشک ، علائم غیرمعمول را می توان روشن کرد و گزینه های بیشتر درمان را مورد بحث قرار داد. به عنوان یک قاعده ، پزشک همچنین مشاوره درمانی را به بیمار توصیه می کند یا با سایر افراد آسیب دیده تماس برقرار می کند. به طور خاص ، حضور در یک گروه خودیاری می تواند به بیماران جدی مبتلا کمک کند تا بیماری و ناراحتی های ایجاد شده را بهتر درک و قبول کنند. علائم فردی را می توان حداقل با اقدامات محافظه کارانه کاهش داد. سردرد، خستگی و سرگیجه بهتر است با یک پیاده روی طولانی یا یک چرت مقابله کنید. اگر تنفس مشکل است ، فرد مبتلا باید دراز بکشد و به سرعت به پزشک مراجعه کند. در موارد شدید ، با تنفس مشکلات و مشکلات قلبی عروقی از هر نوع ، خدمات پزشکی فوری باید مستقیماً فراخوانی شوند.
