تومور ویلمز (نفروبلاستوما) شایعترین بیماری توموری کلیه در کودکان است ، دختران کمی بیشتر از پسران به آن مبتلا می شوند. اگر زود تشخیص داده شود و درمان آغاز شده است ، تومور ویلمز معمولاً در دراز مدت قابل درمان است.
تومور ویلمز چیست؟
تومور ویلمز یا نفروبلاستوما یک تومور بدخیم (بدخیم) در است کلیه که در درجه اول کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد ، به ویژه در سنین بین 1 تا 4 سال. تومور ویلمز معمولاً یک طرفه است و تمایل به متاستاز (تشکیل تومورهای دختر) در اوایل ، اغلب از طریق خون (از طریق خون) به ریه ها ، مغز, کبدو همچنین منطقه ای لنف گره ها علاوه بر این ، تومور ویلمز در برخی موارد با ناهنجاری های مادرزادی همراه است ، که عمدتا بر روی چشم (آنیریدیا یا مفقود شدن) تأثیر می گذارد. جنس زنبق و سوسن) یا مجرای ادرار (ناهنجاری های دستگاه ادراری). علاوه بر این ، تومور ویلمز عمدتا با تورم تومور بدون درد در ناحیه دیواره شکم مشخص می شود و با آن همراه است درد، هماچوری (خون در ادرار) ، یا فشار خون (فشار خون بالا) فقط در موارد نادر است.
علل
علل تومور ویلمز هنوز مشخص نشده است. با توجه به این واقعیت که نفروبلاستوما در بسیاری از موارد می تواند با ناهنجاری های همزمان مادرزادی یا اختلالات ژنتیکی مانند سندرم بکویت-ویدمان ، سندرم WAGR یا سندرم دنیس- دراش همراه باشد ، عوامل ژنتیکی عامل بروز بیماری تومور هستند. گمان می رود که به اصطلاح تومور ویلمز باشد ژن WT-1 ، که نقش بسزایی در شکل گیری فیزیولوژیکی آن دارد کلیه، و WT-2 ، که مانند کروموزوم 11 نیز مانند WT-1 قرار دارد ، ممکن است در بروز تومور ویلمز کمک کند. علاوه بر این ، تجزیه و تحلیل سلولهای تومور از دست دادن DNA در بازوی کوتاه کروموزوم 11 را نشان داد ، که به طور معمول مسئول سرکوب تومور (سرکوب) است.
علائم ، شکایات و علائم
تومور ویلمز (که نفروبلاستوما نیز نامیده می شود) نوع خاصی از است کلیه توموری که بخصوص در کودکان اتفاق می افتد. در 85 درصد موارد ، كودكانی كه از تومور ویلمز رنج می برند كمتر از پنج سال هستند. در 11 درصد از موارد ، تومور ویلمز بدون علائم رخ می دهد و به طور تصادفی در معاینه غربالگری كشف شد. وقتی تومور ویلمز علائمی را نشان داد ، علائم اصلی برجستگی بدون درد شکم است که برآمدگی دیواره شکم است. در برخی موارد ، کودکان از این شکایت دارند درد. این شکم برجسته و ضخیم اغلب به عنوان یک علامت شناخته نمی شود اما به عنوان نشانه ای از تغذیه مناسب شناخته می شود. در موارد نادر ، خون در ادرار کودک (هماچوری) یافت می شود. علائم غیرمعمولی که ممکن است با نفروبلاستوما همراه باشد ، هستند تب, استفراغ، مشکلات سیستم گوارشی ، یا فشار خون بالا (فشار خون) مشکلات سیستم گوارشی ممکن است شامل این موارد باشد از دست دادن اشتها یا متناوب اسهال و یبوست. در موارد نادر ، ممکن است افزایش یابد غلظت of کلسیم در خون (هیپرکلسمی). در موارد نادر ، تومور ویلمز در بزرگسالان جوان یا مسن نیز رخ می دهد. در اینجا ، ممکن است توسط درد پهلو، کاهش وزن و افت ناگهانی عملکرد.
تشخیص و پیشرفت
از آنجا که در ابتدا تومور ویلمز علائم مشخصی ایجاد نمی کند ، بیماری تومور در بسیاری از موارد در طی یک معاینه معمول با لمس شدن آن تشخیص داده می شود. ناحیه شکم. اگر تورم بدون درد پیدا شود ، این ممکن است اولین نشانه وجود تومور ویلمز باشد. روش های تصویربرداری مانند سونوگرافی (سونوگرافی) ، توموگرافی رایانه ای (CT) ، اشعه ایکس معاینه و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای تأیید تشخیص استفاده می شود. اینها به طور همزمان برای تعیین اندازه و محلی سازی و همچنین گسترش تومور (تشخیص متاستازها) علاوه بر این، عملکرد کلیه با استفاده از a قابل بررسی است کراتینین ترخیص کالا از گمرک (تعیین کراتینین غلظت در ادرار یا سرم) و همچنین a عملکرد کلیه خط نگارشی (روش پزشکی هسته ای). تومور ویلمز با رشد سریع سیری پیش رونده دارد و تمایل به متاستاز زودرس دارد. با این حال ، پیش آگهی معمولاً با تشخیص زودهنگام و شروع آن خوب است درمان، و در حدود 90 درصد موارد ، کودکان مبتلا می توانند در طولانی مدت درمان شوند.
عوارض
تومور ویلمز رایج ترین شکل کلیه است سرطان در کودکان. اگر تومور به موقع کشف شود و به اندازه کافی درمان شود ، احتمال بهبود کامل بیمار وجود دارد و هیچ عارضه جدی ایجاد نمی شود. با این وجود ، در طول بحران باید انتظار داشت درمان. یک عارضه بسیار رایج که با تومور ویلمز اتفاق می افتد ، است فشار خون بالا. آنزیم هورمون مانند رنین، که به مقدار زیاد تولید می شود ، باعث انقباض لومن عروقی می شود و منجر به افزایش می شود فشار خون. علاوه بر این ، خونریزی کلیه می تواند رخ دهد زیرا غشای کپسول بومن آسیب دیده است. خون اغلب در ابتدا در خون جمع می شود لگن کلیه، و لخته های خون معمولاً در ادرار قابل تشخیص است. اگر خونریزی داخلی بسیار شدید باشد ، این می تواند رهبری به یک قطره فشار خون و در نتیجه بی هوشی در بیمار ایجاد می شود. حتی در صورت خونریزی داخلی بسیار شدید نمی توان سقوط گردش خون تهدید کننده زندگی را رد کرد. همانند بسیاری از زخم های بدخیم ، تومور ویلمز در معرض خطر گسترش است. متاستاز معمولاً در ریه ها ایجاد می شود و باعث می شود بیمار تجربه کند درد قفسه سینهنفس تنگی ، و خونین است خلط قبل از ایجاد عوارض شدیدتر
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر كودكان رفتاری غیرمعمول از خود نشان می دهند ، والدین باید همیشه توجه بیشتری به رفتار یا سلامت تحولات در کودک. در صورت رفتارهای بدخلقی ، بی قراری شدید یا اختلالات خواب ، باید با پزشک مشورت شود. اگر تغییرات غیرطبیعی ، تورم یا برآمدگی در بدن ایجاد شود ، باید این موارد نیز در اسرع وقت برطرف شود. در صورت شکایت مانند استفراغ, تهوع یا اختلالات دستگاه گوارش، کودک به مراقبت های پزشکی نیاز دارد. از دست دادن اشتها, یبوست یا بی نظمی های قلب ریتم سیگنال های هشدار دهنده ارگانیسم است. باید با پزشک مشورت شود ، زیرا در صورت عدم پیشرفت مطلوب بیماری ممکن است عوارض جدی ایجاد شود. اگر علائم موجود در مدت زمان طولانی تری ادامه یافت ، در صورت بروز علائم جدید یا افزایش شدت بی نظمی ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. در صورت تب، خون در ادرار و همچنین اختلالات در غلظت و توجه ، عمل لازم است. درد و اتخاذ یک وضعیت محافظ بدنی باید با دقت بیشتری مورد بررسی قرار گرفته و درمان شود. اگر عملکرد جسمی و روانی کاهش یابد ، این نشان دهنده a سلامت نقصان به طور خاص تغییرات ناگهانی باعث نگرانی می شود. اگر مشارکت در زندگی اجتماعی کاهش یابد و بازیگوشی کودک در مدت زمان کوتاهی کاهش یابد ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت کاهش وزن مراجعه به پزشک نیز ضروری است.
درمان و درمان
درمان برای تومور ویلمز معمولاً شامل برداشتن کلیه با تحمل تومور (نفرکتومی تومور) و همچنین است شیمی درمانی و پرتودرمانی. فرد معیارهای و توالی آنها با سن کودک مبتلا و همچنین تومور سازگار است شرط و مرحله پیشرفت بیماری. به عنوان مثال ، در كودكان كمتر از شش ماه ، كلیه تومور دار با جراحی مستقیم برداشته می شود. با این حال ، قبل از مداخله جراحی ، باید بررسی شود که کلیه دوم کاملاً کارایی دارد یا خیر. در بیماران مسن یا بیمارانی که نفروبلاستوما بزرگتر دارند ، ابتدا تومور ویلمز با شیمی درمانی در اندازه کاهش می یابد معیارهای قبل از اینکه با جراحی در نفرکتومی تومور برداشته شود. اگر هر دو کلیه تحت تأثیر قرار بگیرند ، عمل جراحی حفظ کلیه ها و موارد زیر است شیمی درمانی، فقط بقایای تومور باقی مانده و متاستازها از بافت کلیه تحت تأثیر قرار نمی گیرند (هسته سازی تومور). در موارد نادر (به عنوان مثال مرحله پیشرفته بیماری یا بدخیمی زیاد تومور ویلمز) ، برای از بین بردن بقایای تومور یا متاستازهایی که نمی توان با جراحی یا شیمی درمانی. علاوه بر این ، پس از درمان موفقیت آمیز ، کودکان مبتلا باید به طور منظم از نظر عود (عود تومور) در معاینات پیگیری ، به خصوص در دو سال اول پس از پایان درمان ، کنترل شوند.
پیشگیری
از آنجا که علل تومور ویلمز ناشناخته است ، نمی توان از نفروبلاستوما پیشگیری کرد. کودکان مبتلا به اختلالات ژنتیکی که به نظر می رسد بیماری تومور را ترجیح می دهند (از جمله سندرم بکویت ویدمان) باید در صورت وجود تورم در ناحیه شکم ، توسط پزشک معاینه شوند. . در موارد جداگانه ، ممکن است آزمایش ژنتیکی مولکولی برای تعیین استعداد (گرایش) به تومور ویلمز مورد نیاز باشد.
پیگیری
پس از درمان واقعی تومور ویلمز ، مراقبت های بعدی برای کودکان مبتلا ضروری است. اگر یک تومور جامد با جراحی برداشته شده باشد ، متخصصان انکولوژی و هماتولوژی در بیمارستان کودکان از مراقبت های بعدی مراقبت خواهد کرد. در بیشتر موارد ، پس از شیمی درمانی و جراحی دیگر به پرتودرمانی نیازی نیست. میزان و نوع مراقبت های بعدی به مرحله خاص تومور ویلمز بستگی دارد. از آنجا که این دوره برای کودکان آسیب دیده و خانواده های آنها بسیار استرس زا است ، مراقبت های روانی-اجتماعی مفید است. روان درمانگران واجد شرایط هر دو مورد را نشان می دهند کودک بیمار و والدین و خواهر و برادرش چگونه می توانند با شرایط سخت بهتر کنار بیایند. معاینات کنترل نیز بخش مهمی از مراقبت های بعدی است. آنها باید به طور منظم انجام شوند زیرا عود مجدد آن است سرطان در دو سال پس از درمان امکان پذیر است. اگر یک زخم در واقع دوباره ظاهر می شود ، می توان آن را در مراحل اولیه درمان کرد. معاینات نزدیک شامل سونوگرافی است (سونوگرافی معاینه). تصویربرداری رزونانس مغناطیسی همچنین امکان پذیر است. اگر سو is ظن به عود تأیید شود ، مجدداً با شیمی درمانی درمان می شود. مراقبت های بعدی نیز به طور منظم انجام می شود نظارت بر ریه ها توسط اشعه ایکس امتحانات در دو سال اول پس از سرطان درمان ، خطر متاستاز (تومورهای دختر) در ریه ها وجود دارد. اگر بعد از پنج سال عود یا متاستاز وجود نداشته باشد ، کودک درمان شده محسوب می شود ، بنابراین نیازی به معاینات بعدی نیست.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
توسعه بیماری تومور در بیشتر موارد در کودکان رخ می دهد. بنابراین ، بستگان و به ویژه والدین مسئول ارائه بهترین پشتیبانی ممکن از بیمار در زندگی روزمره هستند. خودیاری معیارهای بر روی همکاری نزدیک و هماهنگ با تیم پزشکی معالجه و همچنین پیروی از دستورالعمل های آنها تمرکز کنید. مطالعات به طور مکرر نشان می دهد که ثبات روحی و روانی به ویژه در کنار آمدن با بیماری بسیار مهم است. بنابراین باید تا حد امکان از درگیری و موقعیت های استرس زا خودداری شود. فعالیت هایی که برای ارتقا of لذت زندگی و رفاه انجام می شود از اهمیت بالاتری برخوردار است. در عین حال ، کودک باید آموزش ببیند و در بهترین حالت ممکن از او حمایت شود یادگیری روند. کودک باید در مورد بیماری فعلی و همچنین عواقب آن به اندازه کافی آگاه شود. بروز علائم احتمالی باید با کودک در میان گذاشته شود تا شرایط اضطراب یا وحشت به حداقل برسد. از آنجا که این بیماری با تعداد زیادی همراه است سلامت محدودیت ها و درمان طولانی مدت لازم است ، کودک باید از نظر احساسی در زمان مناسب برای اقدامات بعدی آماده شود. تماس با سایر کودکان در این مدت مهم است و بنابراین باید مورد تشویق قرار گیرد. به اشتراک گذاشتن تجربیات با هم می تواند برای کنار آمدن با شرایط مفید باشد. به همین ترتیب ، نزدیک بودن به اعضای خانواده در طول دوره درمان بسیار مهم است.
