تومور ویلمز

مترادف به معنای گسترده تر

تومور ویلمز یک تومور بدخیم مخلوط است که متشکل از قسمتهای آدنوسارکوم جنینی با رابدمیوبلاستیک و هتروبلاستیک و همچنین قسمتهای متفاوت بافت کلیه است و معمولاً در یک یا هر دو کلیه قابل تشخیص است. در بعضی مواقع ، تومور ممکن است قسمتهای زیادی از حفره شکم را پر کند. اندازه لزوماً یک معیار پیش آگهی نیست ، زیرا تومورهای با این اندازه هنوز هم می توانند به راحتی با جراحی برداشته شوند.

براساس مطالعات مختلف ، طبقه بندی به اصطلاح طبقه بندی SIOP (انجمن بین المللی انکولوژی کودکان) ایجاد شده است. اگر تومور در مرحله 1 باشد ، به یک محدود می شود کلیه و کپسول سالم است در مرحله 2 ، تومور در حال حاضر بیش از حد است کلیه کپسول و تبدیل به بافت چربی or خون عروق، اما هنوز هم با جراحی کاملاً قابل جابجایی است.

اگر متاستاز صفاقی از قبل قابل تشخیص باشد و جراحی به دلیل حمله به اندام های حیاتی امکان پذیر نباشد ، این مرحله 3 نامیده می شود. متاستازها در حال حاضر در ریه, کبد، استخوان یا مغز. دو طرفه کلیه سپس آلودگی مرحله 5 نامیده می شود.

امروزه هنوز علل تومور ویلمز مشخص نیست. فقط یک ارتباط ژنتیکی یافت می شود. ناقلین دارای ژن معیوب 11p13 یا 11p15 بخصوص در معرض خطر نفروبلاستوما یا اصطلاحاً سندرم WAGR هستند.

این سندرم علاوه بر تومور واقعی ویلمز ، دارای نقص نیز می باشد جنس زنبق و سوسن ایجاد چشم (آنیریدیا) و کاهش یا تأخیر در رشد کودک. در مجموع ، تومور ویلمز یک تومور نادر است که حدود 70 تا 100 بار در سال در آلمان (0.9 / 100. 000 / سال) رخ می دهد.

با این حال ، این شایع ترین تومور در کودکان است و 6-8 of از همه را تشکیل می دهد کودکی تومورها کودکان بین سنین 2-5 سال به طور مکرر تحت تأثیر قرار می گیرند. بعد از سن 10 سالگی ، نفروبلاستوما به ندرت قابل تشخیص است.

در 5٪ موارد ، تغییرات توموری را می توان در هر دو کلیه کودک مشاهده کرد. پسران از نظر آماری بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می گیرند. علائم تومور ویلمز اغلب کاملاً مشخص نیست.

کودکان اغلب از این بیماری رنج می برند از دست دادن اشتها, استفراغ, درد شکم و تب. کمتر ادرار خونی (هماچوری) اتفاق می افتد ، زیرا این بدان معناست که تومور به دستگاه ادراری حمله کرده است. والدین ممکن است از قبل بتوانند یک برآمدگی در شکم را لمس کنند ، که پس از آن با میزان تومور مطابقت دارد.

گاهی اوقات کودکان نیز از آن رنج می برند یبوست یا اسهال ، کاهش وزن ، رنگ پریدگی ، عفونت ادراری یا فشار خون بالا. درمانی که هدف آن است در درجه اول برداشتن تومور یا اندامهایی (در صورت امکان) تحت تأثیر تومور توسط جراحی است. برداشتن کامل تومور معمولاً فقط در مراحل 1 و 2 امکان پذیر است (نگاه کنید به بالا).

اگر تومور در مرحله 1 باشد ، ابتدا درمان با یک ماده شیمیایی برای کاهش تومور تا حد ممکن قبل از عمل آغاز می شود. پس از برداشتن تومور و کلیه مبتلا به جراحی (نفرکتومی) ، اصطلاحاً بعد از عمل شیمی درمانی سپس برای از بین بردن سلولهای توموری که هنوز وجود دارند و با جراحی برداشته نشده اند ، انجام می شود. در مرحله 2 ، علاوه بر کاهش تومور شیمی درمانی قبل از عمل جراحی (شیمی درمانی قبل از جراحی-نئوادجوانت) و برداشتن تومور و کلیه ، شیمی درمانی با اشعه موازی انجام می شود.

در مراحل 3 و 4 ، پرتودرمانی قبل از جراحی علاوه بر کاهش تومور ، مورد نیاز است شیمی درمانی. هنگامی که یافته ها به حدی کوچک شدند که عمل نیز قابل انجام است ، تومور و کلیه برداشته می شود و به دنبال آن شیمی درمانی با اشعه بعدی انجام می شود. روش درمانی برای کاهش اندازه تومور به عنوان "مرحله بندی پایین" نیز شناخته می شود.

عامل شیمی درمانی مورد استفاده معمولاً وین کریستین همراه با آدریامایسین است (احتمالاً به علاوه اکتینومایسین D به علاوه ایفوسفامید / سیکلوفسفامید). شیمی درمانی برای 5-10 ماه پس از عمل ادامه دارد. این عمل در مراحل زیر انجام می شود: اول ، یک برش شکمی با موقعیت مرکزی ایجاد می شود.

سپس کلیه با بستن کلیه مهم از بستر کلیه جدا می شود عروق. هرکی متاستازها که ممکن است شناسایی شده باشد نیز حذف می شود لنف گره ها در امتداد اصلی شریان (آئورت) و ونا کاوا همچنین اگر هیچ شواهدی از آلودگی تومور در این محل وجود نداشته باشد ، از نظر پیشگیری نیز برداشته می شوند. اگر هر دو کلیه تحت تأثیر قرار بگیرند ، کلیه با یافته بزرگتر به طور کامل برداشته می شود ، سپس کلیه دیگر برای حفظ عضو تحت عمل قرار می گیرد.

فقط تومور از محل خود خارج می شود. علاوه بر عوارض شناخته شده شیمی درمانی (ریزش مو, تهوع, استفراغ، خستگی ، التهاب غشاهای مخاطی و غیره) ، تابش می تواند منجر به تغییر شکل لگن ، فیبروز ریوی و آسیب میوکارد شود.

یک عارضه بعد از جراحی ، اصطلاحاً ترومبوز توموری در است ونا کاوا، که در 5٪ موارد رخ می دهد. از آنجا که مکانیسم توسعه تومور ویلمز تا حد زیادی ناشناخته است ، اقدامات پیشگیرانه مشخص نیست. اگرچه تومور ویلمز (نفروبلاستوما) توموری نادر است ، اما شایع ترین تومور در بین کودکان است.

این یک تومور بدخیم مخلوط در بافتهای مختلف است ، اما معمولاً از یک یا هر دو کلیه نشات می گیرد. علاوه بر شکایات نامشخص مانند تهوع, استفراغ، کاهش وزن ، توده قابل لمس یا ادرار خونی باید تشخیص نفروبلاستوما را به بیمار یادآوری کند. گسترش تومور طبق طبقه بندی به اصطلاح SIOP طبقه بندی می شود.

بنابراین ، مرحله 1 و 2 به صورت موضعی محدود هستند و معمولاً قابل عمل هستند ، در حالی که در مرحله 3 و 4 تومور قبلاً در بدن پخش شده است و نمی توان مستقیماً عمل کرد. علاوه بر س questionال از بیمار ، پزشک باید لمس شکم را نیز انجام دهد ، یک سونوگرافی، یک معاینه ادرار، احتمالاً سی تی اسکن و اشعه ایکس برای اصطلاح مرحله بندی تومور (گسترش تومور). تومورهای تمام مراحل ابتدا باید تحت شیمی درمانی و پس از جراحی برداشتن تومور و کلیه پس از درمان قرار گیرند.

در بعضی از مراحل ، ممکن است پرتودرمانی اضافی بعد یا قبل و بعد از جراحی لازم باشد. تجویز انواع مواد شیمی درمانی باید 5-10 ماه پس از عمل جراحی ادامه یابد. با بیش از 75٪ ، سرعت بهبود تومور ویلمز کاملا خوب است ، اگرچه این به مرحله بستگی دارد و از 100٪ (مرحله 1) تا 50-60٪ (مراحل 3 و 4) متغیر است. ادامه به موضوع: پیش آگهی تومور ویلمز