بیماری Waldenström ، همچنین به عنوان ماکروگلوبولینمی Waldenstrom شناخته می شود ، به لوسمی ها یا دقیق تر به لنفوم ها تعلق دارد. این بیماری به تدریج پیشرونده نادر است و بیشتر بیماران مسن را درگیر می کند. بیماران کمتر از 40 سال فقط در موارد استثنایی تحت تأثیر قرار می گیرند.
بیماری والدنستروم چیست؟
ماکروگلوبولینمی Waldenström یک بیماری بدخیم سفید است خون سلولهایی که به نام پزشک سوئدی یان والدنستروم نامگذاری شده اند. دومی برای اولین بار بیماری را در دهه 1940 توصیف کرد. بیماری والدنستروم با تکثیر بی رویه B مشخص می شود لنفوسيت ها، که متعلق به سفید است خون سلول ها ، لکوسیتها. این نتیجه منجر به تعداد زیادی از افراد دارای عملکرد B می شود لنفوسيت ها. ب لنفوسيت ها نقش مهمی در دفاع ایمنی دارند. آنها مسئول تولید آنتی بادی، به اصطلاح ایمونوگلوبولین ها. لنفوسیت های آشفته B در بیماری والدنستروم یکی از این موارد را تولید می کنند ایمونوگلوبولین ها، ایمونوگلوبولین M (IgM) ، در مقادیر زیاد. با این حال ، این IgM تولید شده توسط سلول های تحلیل رفته عملکردی ندارد. در این حالت ، فرد در مورد یک پروتئین پروتئین صحبت می کند ، و در مورد افزایش میزان پارا پروتئین در خون، یک پاراپروتئینمی. لنفوسیت های B ، مانند اکثر سلول های خونی دیگر ، در سلول های خون تولید می شوند مغز استخوان. با این حال ، از آنجا که تعداد زیادی غیر عادی لنفوسیت B در بیماری والدنستروم تولید می شود ، آنها به مغز استخوان و سلولهای بنیادی را که سلولهای خونی دیگر از آنها تشکیل شده است ، جابجا کنید. با این حال ، لنفوسیت های منحط B ممکن است به اندام های دیگر مانند طحال, لنف گره ها ، یا کبد.
علل
بیماری والدنستروم نوعی اختلال نادر است. این بیماری در آلمان هر ساله در هر 100,000 نفر جمعیت یکبار اتفاق می افتد. بیشتر بیماران در هنگام تشخیص بیش از 60 سال سن دارند. فقط به ندرت بیماری والدنستروم در بیماران زیر 40 سال تشخیص داده می شود. مانند اکثر اشکال سرطان خون، علت ماکروگلوبولینمی والدنستروم هنوز مشخص نیست. با این حال ، عوامل مختلف تحریک کننده مورد بحث قرار گرفته اند. دانشمندان تصور می کنند که مواد شیمیایی مختلف ، از جمله انواع مواد نفتی قابل اشتعال به طور خاص ، می تواند رهبری به اختلالات در تشکیل خون. همین مورد در مورد سیتواستاتیک نیز صدق می کند داروهای. بروز بیماران توموری غیرمعمول نیست سرطان خون پس از درمان با سیتواستاتیک داروهای. با تشعشعات یونیزان نیز وضعیت مشابهی مشاهده می شود. در پزشکی ، از اشعه یونیزه کننده استفاده می شود ، به عنوان مثال ، در اشعه ایکس یا اشعه درمان in سرطان درمان. ویروس ها همچنین مشکوک به نقش مهمی در ایجاد سرطان خون و تومور هستند. هپاتیت B و C ویروس ها، ویروس های پاپیلومای انسانی و ویروس Epstein-Barr به ویژه در اینجا قابل ذکر است. یک استعداد ژنتیکی و عوامل روانشناختی نیز به عنوان عوامل محرک یا علل سرطان خون مورد بحث قرار می گیرند.
علائم ، شکایات و علائم
بیماری Waldenström غالباً شناسایی نمی شود و معمولاً در حین آزمایشات معمول خون یک تشخیص اتفاقی است. علائم این بیماری در اثر نفوذ در خون ایجاد می شود مغز استخوان و اندامها از یک طرف و پاراپروتئینمی از طرف دیگر. نفوذ در مغز استخوان به شدت تولید سلولهای خونی دیگر را محدود می کند. کمبود گلبول های قرمز منجر به کم خونی با علائم کم خونی معمولی مانند شدید خستگی، رنگ پریدگی ، لرز, غلظت چالش ها و مسائل، سردرد or سرگیجه. پلاکت ها همچنین دیگر در مقادیر کافی تولید نمی شوند. ترومبوسیت ها خون هستند پلاکت و قسمت مهمی از لخته شدن خون است. اگر تعداد آنها بسیار کم باشد پلاکت در خون ، مانند خون والدنستروم ، تمایل به خونریزی افزایش می یابد. این ، به عنوان مثال ، به طور مکرر آشکار می شود خونریزی بینی یا افزایش کبودی. در بیماری والدنستروم ، ایمونوگلوبولین ها تولید می شوند ، اما غیرفعال هستند. کمبود عملکرد وجود دارد آنتی بادی. نتیجه افزایش تمایل به عفونت است. حدود دو سوم از کل بیماران بیماری Waldenström از آن شکایت دارند پلی نوروپاتی ها، به عنوان مثال اختلالات حسی مانند سوزن سوزن شدن ، سوزش، شکل گیری یا عدم احساس ، در اندام های انتهایی. این امر به دلیل نقص در ایمونوگلوبولین ها ایجاد می شود اعصاب. ایمونوگلوبولین ها نیز ممکن است ایجاد کنند کبد ورم، لنف تورم گره ، یا مشخص کردن پوست خونریزی تولید بیش از حد پارا پروتئین ها نیز باعث ضخیم شدن خون می شود تا نتواند به همین سرعت جریان یابد. این خود را نشان می دهد ، از جمله ، در علائم غیر اختصاصی مانند ضعف ، خستگی or از دست دادن اشتها. چشم انداز یا از دست دادن شنوایی همچنین می تواند ناشی از این سندرم به اصطلاح هایپراویسکوزیته باشد.
تشخیص و روند بیماری
بیماری والدنستروم با آزمایش های مختلف آزمایشگاهی ، ژنتیکی و ایمونولوژیک تشخیص داده می شود. در آزمایشگاه ، الکتروفورز پروتئین برای تشخیص ایمونوگلوبولین غیر طبیعی و قابل توجه افزایش یافته استفاده می شود. یک آسپیراسیون مغز استخوان انجام می شود ، و آسپیرات مغز استخوان افزایش قابل توجهی در لنفوسیت های B را نشان می دهد. این لنفوسیت ها همچنین جهش ژنتیکی خاصی از خود نشان می دهند. تکنیک های تصویربرداری مانند توموگرافی کامپیوتری or تصویربرداری رزونانس مغناطیسی برای تعیین میزان نفوذ در بدن استفاده می شود. این بیماری بدون درمان به آرامی پیشرفت می کند. با درمان ، زمان بقای متوسط 7.7 سال است ، به این معنی که در آن زمان از زمان تشخیص ، نیمی از بیماران فوت کرده اند.
عوارض
در بیشتر موارد ، بیماری والدنستروم فقط با معاینه اتفاقی تشخیص داده می شود ، بنابراین درمان زودرس معمولاً امکان پذیر نیست. در این حالت ، فرد مبتلا به شدت تلفظ می شود کم خونی و در نتیجه، خستگی و رنگ پریدگی توانایی فرد مبتلا برای کنار آمدن با آن فشار همچنین با علائم قابل توجهی کاهش می یابد و خستگی ایجاد می شود. علاوه بر این ، بیماران نیز از این رنج می برند غلظت اختلالات و شدید سرگیجه. سردرد رخ می دهد ، و به ویژه کودکان می توانند در این شکایات در رشد خود دچار اختلال شوند. کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی توسط بیماری والدنستروم کاهش می یابد. غیر معمول نیست که مبتلایان نیز از آن رنج می برند خونریزی بینی و فلج یا سایر اختلالات حسی. پوست خونریزی یا از دست دادن اشتها همچنین می تواند زندگی روزمره فرد مبتلا را محدود و ادامه دهد. متأسفانه ، علی درمان برای بیماری والدنستروم امکان پذیر نیست. با این حال ، با کمک دارو می توان علائم را نسبتاً محدود کرد. عوارض رخ نمی دهد و روند بیماری همیشه مثبت است. امید به زندگی نیز معمولاً با درمان موفقیت آمیز کاهش یا محدود نمی شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
در صورت ادامه یا افزایش احساس بیماری باید با پزشک مشورت شود. اگر کسالت منتشر ، بی قراری درونی یا از دست دادن رفاه وجود داشته باشد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. از آنجا که این بیماری معمولاً فقط به طور اتفاقی کشف می شود ، توجه ویژه به تغییرات جسمی و اختلالات در کنار آمدن با زندگی روزمره ضروری است. گروه خطر ابتلا به بیماری والدنستروم شامل زنان 40 ساله و بالاتر است. به ویژه آنها باید در صورت بی نظمی یا تغییر با پزشک مشورت کنند. اگر اختلالات خواب وجود داشته باشد ، سردرد یا کاهش عملکرد ذهنی و همچنین جسمی ، جای نگرانی دارد. اگر اختلالی در وجود داشته باشد غلظت و توجه ، سرگیجه or استفراغ، توضیح علائم ضروری است. تشکیل کبودی یا موارد دیگر تغییرات پوستی، تمایل ناگهانی به خونریزی و بی نظمی در چرخه قاعدگی باید با پزشک در میان گذاشته شود. خستگی، خستگی و خستگی سریع نشان می دهد سلامت اختلالات و باید بررسی شود. اگر تمایل به عفونت افزایش یابد ، اختلالات حسی در آن ایجاد می شود پوست، احساس بی حسی یا احساس سوزن سوزن شدن بدن ، به پزشک نیاز است. رنگ پریدگی ، اختلالات در خون گردش یا تغییر در قلب ریتم باعث نگرانی می شود. اگر علائم چندین هفته بدون وقفه ادامه داشت ، باید با پزشک مشورت شود.
درمان و درمان
درمان تا زمانی که بیماری علائم ایجاد نکند ، تجویز نمی شود. هدف از درمان در بیماری والدنستروم بهبود بیماری نیست بلکه از بین بردن یا تسکین علائم است. از این به عنوان a یاد می شود تسکین درمانی رویکرد. ترکیبی از سیتواستاتیک و کورتیزون استفاده می شود. اگر تعداد زیادی IgM در خون وجود داشته باشد و در نتیجه خصوصیات جریان خون را مختل کند ، می توان پلاسمافرز را نیز انجام داد. در این روش ، پلاسمای خون و در نتیجه همچنین پارا پروتئین های موجود در آن با دستگاه پلاسمافرسی رد و بدل می شوند.
چشم انداز و پیش آگهی
در صورت عدم درمان ، بیماری Waldenström به آرامی پیشرفت می کند. از آنجا که عملکرد بسیار کمی وجود دارد لکوسیتها در بدن ، یک سندرم کمبود آنتی بادی رخ می دهد ، که با نقص سیستم ایمنی بدن و افزایش خطر ابتلا همراه است. با درمان معاصر ، میانگین زمان زنده ماندن 7 تا 8 سال پس از تشخیص اولیه است. با این حال ، برخی از افراد مبتلا بیش از 20 سال با کیفیت زندگی بالا زندگی می کنند. پیش آگهی فردی به عوامل مختلفی بستگی دارد. به عنوان مثال ، پیش آگهی بستگی به گروه مخاطره ای دارد که فرد مبتلا به آن تعلق دارد. در بیماران پرخطر ، میزان بقای 5 ساله به طور متوسط 36 درصد است ، در حالی که در بیماران کم خطر 87 درصد است. با توجه به شاخص پیش آگهی سیستم بین المللی امتیازدهی برای ماکروگلوبولینمیای Waldenström (ISSWM) ، پارامترهایی که تأثیر منفی بر پیش آگهی دارند ، سن بالای 65 سال است هموگلوبین مقدار (زیر 11.5 گرم در دسی لیتر) ، تعداد پلاکت به شدت کاهش یافته (زیر 100,000 در میکرولیتر) ، افزایش غلظت پروتئین مونوکلونال (بالای 70 گرم در لیتر) و افزایش مقدار خون بتا 2-میکروگلوبولین (بالای 3 میلی گرم در لیتر) ) در بسیاری از افراد مبتلا قبل از 65 سالگی ، بیماری می تواند در طولانی مدت با درمان عقب نشینی کند. سرانجام ، درمان به طور مداوم در حال گسترش و بهبود است داروهای (از جمله تیروزین بازدارنده های کیناز, ریتوکسیماب) بنابراین ، کارشناسان معتقدند که پیش آگهی در آینده به طور قابل توجهی بهبود می یابد.
پیشگیری
از آنجا که علل بیماری Waldenström هنوز به اندازه کافی شناخته نشده است ، هیچ پیشگیری نیز وجود ندارد معیارهای علیه بیماری برای کاهش خطر ابتلا به بیماری ، با آلاینده های شیمیایی مانند تماس بگیرید انواع مواد نفتی قابل اشتعال باید اجتناب شود قرار گرفتن در معرض تابش اضافی ، به عنوان مثال از طریق افزایش اشعه ایکس از معاینات نیز باید خودداری شود.
مراقبت پس از آن
در بیشتر موارد ، معیارهای مراقبت های بعدی برای بیماری Waldenström نسبتاً محدود است و یا حتی در دسترس فرد مبتلا نیست. بنابراین ، در حالت ایده آل ، باید در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک مشورت شود تا از ناراحتی یا عوارض بعدی جلوگیری شود. فرآیند خود ترمیم امکان پذیر نیست. از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، فرد مبتلا در صورت تمایل به بچه دار شدن باید آزمایش ژنتیکی انجام دهد تا از عود بیماری والدنستروم جلوگیری کند. افراد مبتلا معمولاً به درمان طولانی مدت وابسته هستند ، گرچه نمی توان به درمان کامل دست یافت. بنابراین بیماران در زندگی روزمره خود به حمایت و کمک خانواده و دوستان و آشنایان خود نیز وابسته هستند. این امر همچنین می تواند از شکایت های روانشناختی جلوگیری کند افسردگی. به ندرت ، در بیماری والدنستروم ، تماس با سایر بیماران این بیماری نیز می تواند بسیار مفید باشد. این اغلب منجر به تبادل اطلاعات می شود ، که می تواند زندگی روزمره فرد مبتلا را تسهیل کند. احتمالاً ، این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را محدود می کند.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
بیماری والدنستروم بیماری بسیار نادری است که ابتدا باید از نظر پزشکی مشخص و درمان شود. ممکن است بتوان اقدامات مربوط به نفوذ مغز استخوان را به تنهایی انجام داد. کسانی که آسیب دیده اند نیز باید استفاده کنند معیارهای برای کاهش ذهنی فشار مرتبط با این بیماری ورزش درمانی or یوگا می تواند برای همراهی پزشکی انجام شود درمان فیزیوتراپی. تمرینات بدنی به تقویت سیستم اسکلتی عضلانی و تسکین کمک می کند درد. علاوه بر این ، با این حال ، استراحت کافی و تمدد اعصاب همچنین مهم هستند. این تنها راه اطمینان از بدتر شدن شکایات است. اگر علائم اصلی با سندرم هایپر ویسکوزیته همراه باشد ، درمان دارویی ضروری است. بیمار می تواند با یادآوری هرگونه عارضه جانبی و فعل و انفعالات در دفترچه خاطرات شکایات و گزارش نتایج به پزشک سرانجام ، همیشه باید برای درمان والدنستروم کمک درمانی کرد. به عنوان مثال ، بیماران می توانند به یک گروه خودیاری مراجعه کنند و صحبت به سایر مبتلایان. بیماران همچنین می توانند در تالارهای گفتگوی اینترنتی یا مراکز تخصصی مربوط به بیماری های مربوطه ، اطلاعات و پشتیبانی خود را پیدا کنند. تمام اقدامات باید با مشورت متخصص ارتوپدی یا داخلی انجام شود.
