ترانس کوبالامین یک پروتئین حمل کننده است که حامل است ویتامین B12. این ویتامین به عنوان یک عامل مختلف برای انواع مختلف نقش مهمی را ایفا می کند آنزیم ها، به خصوص مواردی که در متابولیسم فعالیت می کنند اسیدهای آمینه.
ترانس کوبالامین چیست؟
ترانس کوبالامین یک گلوبولین است. همچنین به عنوان پروتئین R-binder یا هاپتوکورین شناخته می شود. گلوبولین ها ناقل هستند پروتئین ها در بدن انسان آنها با توجه به اندازه پروتئین به چهار گروه تقسیم می شوند. اینها α1-گلوبولین ها ، α2-گلوبولین ها ، β-گلوبولین ها و γ-گلوبولین ها هستند. ترانس کوبالامین چندین گلوبولین را توصیف می کند ، یعنی ترانس کبالامین I (TCN I) ، II (TCN II) و III (TCN III). مهمترین گلوبولینها در اینجا ترانس کبالامین I و II هستند. TCN I همچنین به عنوان هاپتوکورین توصیف می شود. این یک β-گلوبولین است. از طرف دیگر ، TCN II یک α1-گلوبولین است. به طور کلی ، با این حال ، ترانس کوبالامین ها به عنوان α1-گلوبولین نامیده می شوند. تيروکسين-گلوبولین و ترانس کورتین نیز از این گروه هستند. α2-گلوبولین ها شامل هموگلوبیناتصال دهنده گلوبولین و α2-ماکروگلوبولین. β-گلوبولین ها شامل گلوبولین هایی هستند که مسئول انتقال آن هستند لیپیدها. و γ-گلوبولین ها شامل مواردی هستند که از اجزای اساسی پاسخ ایمنی بدن هستند.
عملکرد ، کنش و نقش ها
ترانس کوبالامین I که به آن هاپتوکورین نیز گفته می شود ، برای محافظت و حمل و نقل عمل می کند ویتامین B12. در آن یافت می شود بزاق، جایی که مستقیماً متصل می شود ویتامین B12 که با غذا خورده شده و حداقل تا حدی از غذا در محلول حل شده است دهان. Transcobalamin I اتصال می یابد ویتامین B12 و از آن در محافظت می کند معده از اسید معده تهاجمی در اثنی عشر، اولین بخش از روده کوچک، ترانس کوبالامین I از جدا شده است ویتامین B12 ویتامین B12 می تواند به ویتامین مربوطه متصل شود آنزیم ها که برای آن به عنوان کوفاکتور عمل می کند. از طرف دیگر ، ترانس کوبالامین II ویتامین B12 را که توسط سلولهای انتروکسی گرفته شده متصل می کند. سلولهای انتروسیتی سلولهای سرخ کننده ای هستند که را تشکیل می دهند بخشی از روده کوچک اپیتلیوم. عملکرد آنها جذب برخی مواد از غذا در هنگام هضم است. ویتامین B12 به کوبالامین نیز معروف است. این به طور عمده به عنوان یک عامل برای دو واکنش عمل می کند. این نقش مهمی در تجزیه و تحلیل اسیدهای آمینه ایزولوسین ، والین ، تیمین ، ترئونین و متیونین، و در شکست از اسیدهای چرب با تعداد عجیب و غریب کربن. در این فرآیند ، سوکسینیل-CoA از متیل مالونیل-CoA تشکیل می شود. ویتامین B12 فاکتور آنزیم متیل مالونیل-CoA موتاز در این فرآیند است. ویتامین B12 نیز در بروز آن نقش دارد اسید فولیک متابولیسم ، خون سازی ، خون تشکیل و سنتز میلین. میلین پروتئینی است که آکسون سلولهای عصبی را احاطه کرده و از آن محافظت می کند. که در اسید فولیک متابولیسم ، فاکتور آنزیم است متیونین سنتاز ترك كوبالامین پس از اتصال ویتامین B12 ، از طریق آن منتقل می شود خون به کبد و سایر اعضای بدن
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه
ترانس کوبالامین I توسط غده سفالیک سنتز می شود. مولکولی دارد توده 48.2 کیلو دالتون و از 433 تشکیل شده است اسیدهای آمینه. از طرف دیگر ، Transcobalamin II دارای اندازه 47.5 کیلو دالتون است و از 427 آمینو تشکیل شده است اسیدها. ژن برای ترانس کوبالامین I در کروموزوم 11 کدگذاری می شود ، در حالی که ژن ترانس کوبالامین II در کروموزوم 22 قرار دارد. هر دو گلوبولین به بدن متصل می شوند و ویتامین B12 را به اندام های مختلف منتقل می کنند. نیاز روزانه به ویتامین B12 2 تا 3 میکروگرم است. کبد می تواند حدود 2 میلی گرم ویتامین B12 ذخیره کند. مقدار طبیعی ویتامین B12 233 تا 1,132،XNUMX pg / ml است.
بیماری ها و اختلالات
در مورد ترانس کوبالامین II ، شناخته شده است که جهش های ژن می تواند رخ دهد. سپس ، ترانس کوبالامین II دیگر کاربردی نیست و کمبود ویتامین B12 رخ می دهد این کمبود منجر به کم خونی، یک اختلال در هنگام تشکیل خون. به این نیز گفته می شود کم خونی. کاهش در وجود دارد هموگلوبین. این هموگلوبین برای حمل و نقل استفاده می شود اکسیژن در خون این یک جز essential اساسی در گلبول های قرمز خون است. اینها به همین نام معروف هستند اریتروسیت ها. فقدان اکسیژن رخ می دهد اندامها به اندازه کافی تأمین نمی شوند اکسیژن. این همراه با علائم خستگی، کاهش توانایی ورزش مانند فعالیتهای ورزشی و سردرد. علاوه بر این، کمبود ویتامین B12 همچنین می توانید رهبری به آسیب عصبی. یک نمونه از این موارد میلوزیس قارچی.تخریب بخشی از ماده سفید ماده نخاع و بافت لنفاوی. به این ساختارها طناب خلفی و طناب جانبی نیز گفته می شود. دلیل اینکه کمبود ویتامین B12 معمولاً تغذیه ای نیست. این عمدتا به دلیل اختلال در است جذب ظرفیت ویتامین B12. این می تواند ناشی از اختلالات معده باشد مخاط. در مورد کمبود ویتامین B12 ، متیل مالونیلازیدوریا نیز می تواند رخ دهد. در این حالت ، ویتامین B12 به عنوان فاکتور کافی برای آنزیم متیل مالونیل-CoA موتاز وجود ندارد. این امر منجر به سوunction عملکرد متابولیسم اسیدهای آمینه و تجزیه آن می شود اسیدهای چرب با تعداد عجیب و غریب کربن. متیل مالونیل-CoA به سوکسینیل-CoA تبدیل نمی شود. تجمع متیل مالونیل-CoA در خون اتفاق می افتد. سپس از طریق ادرار آزاد می شود. یکی دیگر از علائم کمبود ویتامین B12 ، نقص در پاسخ ایمنی است. این امر به دلیل کاهش ایمونوگلوبولین اتفاق می افتد.
