آنتروپپتیداز آنزیمی از اثنی عشر است مخاط که عملکرد آن فعال کردن است آنزیم های لوزالمعده. این در آغاز آبشار فعال هضم است آنزیم ها. اختلال در عملکرد انتروپپتیداز منجر به سوdi هضم و سو mala جذب غذا در داخل می شود روده کوچک.
آنتروپپتیداز چیست؟
انتروپپتیداز نشان دهنده آنزیمی از اثنی عشر است مخاط که شروع فعال شدن دستگاه گوارش لوزالمعده است آنزیم ها با فعال سازی تریپسینوژن به تریپسین. ترشح انتروپپتیداز در مرز قلم موی اثنی عشر رخ می دهد مخاط. به طور خاص ، غدد لیبرکون مسئول ترشح هستند. غدد لیبرکون فرورفتگی های لوله ای در روده کوچک و بزرگ است اپیتلیوماست. در روده کوچک، آنها بین پرزهای روده کوچک قرار دارند. این غدد که به عنوان دخمه های Lieberkühn نیز شناخته می شوند ، انواع مختلفی را ترشح می کنند آنزیم ها علاوه بر آنتروپپتیداز. تحریک برای ترشح انتروپپتیداز هنگامی اتفاق می افتد که پالپ غذایی از پیش هضم شده معده وارد آن شود اثنی عشر. آنزیم به تنهایی بر روی اجزای غذا تأثیر نمی گذارد. فقط فعال شدن آنزیم تریپسین کل آبشار فعال سازی را به حرکت در می آورد آنزیم های گوارشی. انتروپپتیداز ، مانند تریپسین و پروتئازهای دیگر پانکراس ، یک پروتئیناز سرین است. سایت فعال شامل سه گانه کاتالیزوری آسپارتیک اسد، هیستیدین و سرین. به عنوان یک اندوپپتیداز ، انتروپپتیداز شکاف می یابد پروتئین ها فقط در مکانهای مشخص مشخص با نقوش تشخیص خاص در توالی اسیدهای آمینه. بنابراین ، آنزیم همیشه در نقوش شناسایی Asp-Asp-Asp-Lys می شکند. که در تریپسینوژن، هگزا پپتید Val- (Asp) 4-Lys شکسته شده و حاصل از آن تریپسین است.
عملکرد ، کنش و نقش ها
عملکرد انتروپپتیداز این است که آنزیم های گوارشی لوزالمعده با این کار ، تنها مرحله اول فعال سازی را با تبدیل تریپسینوژن تریپسین به نوبه خود ، تریپسین یک پروتئیناز سرین است که می شکند پروتئین ها در همان نقوش شناسایی مشخصه این خود اکنون فعال سازی تریپسینوژن را ادامه می دهد. در همان زمان ، آن را فعال دیگر آنزیم های لوزالمعده از پیش سازهای مربوطه خود ، مانند کیموتریپسینوژن ، پرو-الاستاز ، پرو-کربوکسی پپتیداز، حرفه ای-فسفولیپاز و پرونتروپپتیداز. انتروپپتیداز نیز در ابتدا در پروفرم غیرفعال وجود دارد. پس از ورود تفاله غذا به اثنی عشر، دوئدناز علاوه بر پرونتروپپتیداز ترشح می شود که پروفرم انتروپپتیداز را فعال می کند. بنابراین ، پس از شروع آبشار فعال سازی ، تریپسین فعالیت های همه را به عهده می گیرد آنزیم های لوزالمعده از جمله پرونتروپپتیداز و تریپسینوژن. فعال شدن پرونتروپپتیداز به آنتروپپتیداز حتی با اثر تریپسین نسبت به دوئدناز حتی به طور مثرتری رخ می دهد. حضور اصلی آنزیم های گوارشی در شکل غیر فعال آنها بسیار مهم است. عمل پروتئازها به طور خاص غیر اختصاصی است. همه پروتئین ها حاوی نقوش شناسایی مشخصه در مولکول از نظر هیدرولیتی شکافته شده است. اگر آنزیم ها بلافاصله از نظر کاتالیزوری فعال باشند ، هضم پروتئین های درون زا از قبل در لوزالمعده و مجرای پانکراس اتفاق می افتد. در نتیجه ، پانکراس خودش را حل می کند. بنابراین ، فعال سازی فقط در اثنی عشر خارج غدد برون ریز. در اینجا ، آنزیم ها می توانند بدون حمله به بافت های بدن ، شروع به تجزیه مواد غذایی کنند. برای جلوگیری از فعال شدن زودرس آنزیم ها ، یک مهار کننده تریپسین اضافی در مجرای دفع پانکراس عمل می کند. با این حال ، تریپسین نقش اصلی را در آبشار هضمی بازی می کند. پس از فعال شدن این آنزیم ، نمی توان فعالیت کلیه آنزیم های گوارشی از جمله انتروپپتیداز را متوقف کرد.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه
انتروپپتیداز نیز مانند سایر پروتئینازهای سرین به طور غیر اختصاصی عمل می کند و پروتئین ها را در یک نقش و نگار مشخص تشخیص می دهد. انتروپپتیداز از یک زنجیره سبک و یک زنجیره سنگین تشکیل شده است که توسط دی سولفید به هم متصل شده اند پل. دامنه سرین پروتئاز روی زنجیره سبک قرار دارد. زنجیره سنگین دارای یک مولکول است توده از 82 تا 140 کیلو دالتون ، با جرم مولکولی زنجیره سبک 35 تا 62 کیلو دالتون است. ساختار انتروپپتیداز در زنجیره سبک مانند سایر پروتئینازهای سرین تریپسین و کیموتریپسین است. این زنجیره سنگین به غشا متصل است و بر ویژگی آنزیم تأثیر می گذارد. مشخص شد که زنجیره سبک جدا شده فعالیت مشابهی در برابر نقش شناسایی مشخصه - (Asp) 4-Lys- دارد اما فعالیت آن در مقایسه با تریپسینوژن بسیار کمتر است.
بیماری ها و اختلالات
انتروپپتیداز انسانی توسط ENTK کدگذاری می شود ژن روی کروموزوم 21. جهش این ژن منجر به بیماری شدید در کودکان مبتلا می شود. آنزیم دیگر نمی تواند آنزیم های گوارشی دیگر را فعال کند. اجزای غذا دیگر تجزیه نشده و در نتیجه دیگر نمی توانند جذب آن شوند روده کوچک. علت اصلی سو mal هضم (تجزیه ناکافی) است که منجر به سو mala جذب اجزای غذا می شود. بدن دیگر با مواد مغذی کافی تأمین نمی شود. این امر منجر به عدم رشد ، اختلالات رشد و عادی می شود کمبود پروتئین علائم با تشکیل ادم. همزمان، کربوهیدرات ها و چربی ها علاوه بر پروتئین ها ضعیف جذب می شوند. از آنجا که اجزای غذایی هضم نشده به روده بزرگ می رسند و در آنجا با تخمیر و پوسیدگی تجزیه می شوند باکتری, نفخ, اسهال و درد شکم نیز رخ می دهد. تاکنون ، 15 مورد از کمبود مادرزادی آنتروپپتیداز در سراسر جهان توصیف شده است. با این حال ، علائم بیماری بسیار بیشتر رخ می دهد. کمبود انتروپپتیداز همیشه نباید وجود داشته باشد. از آنجا که تریپسین نقشی اساسی در فعال سازی آنزیم های گوارشی دارد ، نقص یا کمبود تریپسین نیز منجر به علائم مشابه می شود. درمان این اختلالات در هر دو مورد یکسان است. آنزیم ها به صورت فعال شده تجویز می شوند. مطمئناً موارد کمبود آنتروپپتیداز بسیار بیشتر تشخیص داده نشده است. اگر تشخیص قطعی باشد ، انتروپپتیداز نیز می تواند به طور علتی جایگزین شود. کمبود آنتروپپتیداز در بیماری های شدید روده نیز ثانویه است. تشخیص های افتراقی باید بیماری هایی مانند سلیاک بیماری ، روده کوچک کوتاه لاکتاز کمبود ، یا دیگران.
