قابلیت انعقاد پذیری بیش از حد: علل ، علائم و درمان

انعقاد پذیری بالا به افزایش انعقادی غیر طبیعی افزایش می یابد خون. با تمایل به تشکیل ترومبوس همراه است و یکی از اصلی ترین آنها محسوب می شود عوامل خطر برای فلبوترومبوز.

انعقاد پذیری چیست؟

در بیماران با انعقاد پذیری زیاد ، خون لخته شدن سریعتر از افراد سالم است. افزایش قابلیت لخته شدن در اثر افزایش عواملی که لخته شدن را تقویت می کنند یا در عواملی که لخته شدن را مهار می کنند ، کاهش می یابد. نتیجه چنین اختلال انعقادی ، ایجاد خودبخودی ترومبوز است. ترومبوزها انسداد عروقی هستند که در اثر لخته ایجاد می شوند. ترومبوز در کرونر عروق می تواند باعث شود قلب حمله ، ترومب در عروق تأمین کننده مغز رهبری به ضربه. درمان برای انعقاد پذیری زیاد به علت بستگی دارد.

علل

انعقاد پذیری بیش از حد می تواند اکتسابی یا مادرزادی باشد. بیش از حد انعقاد مادرزادی را انعقاد پذیری مادرزادی نیز می نامند. ممکن است چندین دلیل اساسی داشته باشد. اختلال انعقادی می تواند به صورت اتوزومال غالب به ارث برسد. نقص ژنتیکی می تواند رهبری به کمبود پروتئین C, پروتئین-S or آنتی ترومبین III. کمبود اینها آنزیم ها منجر به کاهش غیرفعال آبشار انعقادی و هیپوفیبرینولیز می شود. در نتیجه، خون لخته ها از یک طرف با سرعت بیشتری تشکیل می شوند و از سوی دیگر با سرعت کمتری تخریب می شوند. جهش فاکتور V مقاومت APC همچنین می تواند به صورت اتوزومال غالب به ارث برسد. مقاومت APC با پاسخ ضعیف نسبت به پروتئین فعال شده مشخص می شود. پروتئین C فعال شده لخته شدن خون را مهار می کند. بیماران مبتلا به مقاومت APC رنج می برند ترومبوز سریعتر از افراد سالم. هموسیستینمی مادرزادی نیز با افزایش انعقاد خون همراه است. انعقاد پذیری اکتسابی معمولاً به دلیل اختلال عملکردی است کبد. در این حالت ، سنتز پروتئینی S ، پروتئین C و آنتی ترومبین III توسعه می یابد سنتز کاهش یافته می تواند در اثر کمبود ویتامین K، توسط اختلالات خروج یا با محدودیت های سنتز در زمینه کبد نارسایی کبد نارسایی معمولاً نتیجه سیروز کبدی است. بیماری های خود ایمنی همچنین می تواند باعث انعقاد پذیری زیاد شود. نمونه ای از چنین ایمونوکوآگلوپاتی سندرم آنتی فسفولیپید سیستمیک است لوپوس اریتماتوز. در این مورد ، آنتی فسفولیپید آنتی بادی در خون گردش کند. این موارد ، از جمله ، علیه عوامل لخته شدن است و باعث افزایش تمایل به لخته شدن می شود. سندرم آنتی فسفولیپید همچنین می تواند توسط روماتوئید تحریک شود آرتروز، اچآیوی، هپاتیت B, مالاریا or داروهای مانند کلرپرمازین or پروپرانولول. قابلیت انعقاد پذیری بالا نیز ممکن است در شرایط ایجاد شود هپارین-القاء شده ترومبوسیتوپنی. این ناشی از چسبندگی است پلاکت. قابلیت انعقاد پذیری زیاد نیز در زمینه انعقاد مصرف رخ می دهد. در اینجا ، افزایش انعقاد پذیری باعث مصرف فاکتورهای لخته شدن می شود. در نتیجه ، کمبود عوامل لخته شدن وجود دارد و در نتیجه تمایل به خونریزی افزایش می یابد. در انعقاد پذیری زیاد ، لخته شدن خون افزایش می یابد. این باعث خود به خودی می شود ترومبوز، که همچنین می تواند عود کند. قابلیت انعقاد پذیری جزئی از سه گانه ویرچو است. بر این اساس ، به طور خاص سه عامل در ایجاد ترومبوز مرتبط هستند:

• تغییر در دیواره رگ
• تغییر در سرعت جریان
• تغییر در ترکیب خون (انعقاد پذیری بیش از حد).

علائم ، شکایات و علائم

علائم ترومبوز بسته به موقعیت و میزان رگ می تواند بسیار متفاوت باشد انسداد. غالباً ، ترومبوزها مورد توجه قرار نمی گیرند. حتی ترومبوزهای شدید که رهبری به ریه آمبولی در مرحله بعد در ابتدا اغلب بدون علامت هستند. در مورد تلفظ پا رگ با این وجود ترومبوز به طور معمول تورم و احساس گرما در آن وجود دارد ساق پا یا کل پا تورم اغلب باعث احساس گرفتگی می شود. ارتفاع اندام آسیب دیده باعث تسکین می شود. پوست در ناحیه آسیب دیده قرمز و کشیده است. تغییر رنگ آبی نیز ممکن است قابل مشاهده باشد. خطرناک ترین عارضه عمیق رگ ترومبوز ریوی است آمبولی. در این حالت ، ترومبوس شل می شود ، به ریه ها می رود و از مهم جلوگیری می کند عروق آنجا. ریوی آمبولی می تواند کشنده باشد. یک عارضه دیررس که می تواند پس از عمیق شدن رخ دهد رگ ترومبوز سندرم پس از ترومبوز است. اگر ترومبوز در کرونر تشکیل شود عروق به دلیل انعقاد پذیری زیاد ، الف قلب حمله رخ می دهد. علائم معمول a قلب حمله فشار شدیدی در ناحیه قلب است ، درد قفسه سینه تابش به بازوها یا بالای شکم ، احساس تنگی ، تهوع, استفراغ و تنگی نفس تشکیل لخته در مغز شریان، از طرف دیگر ، منجر به آپوپلکسی ایسکمیک می شود. این شرط همچنین به عنوان شناخته می شود ضربه. در این حالت ، اختلال در گردش خون منجر به فقدان می شود اکسیژن و بنابراین به مرگ مغز بافت.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص در آزمایشگاه انجام می شود. برای این منظور ، پروتئین C ، پروتئین S و آنتی ترومبین III تعیین شده اند. یک یا چند مورد از این سطح در قابلیت انعقاد پذیری کاهش می یابد. اگر به جهش فاکتور V لیدن مشکوک باشید ، آزمایش ژنتیکی مولکولی انجام می شود.

عوارض

در بسیاری از موارد ، انعقاد پذیری بیش از حد مورد توجه قرار نمی گیرد ، بنابراین درمان زود هنگام آن شرط ممکن نیست. فرد مبتلا ممکن است رنج ببرد آمبولی ریوی به دلیل انعقاد پذیری بیش از حد و در بدترین حالت از آن می میرند. به عنوان یک قاعده ، تورم در درجه اول به پایین منتقل می شود پا، که بعداً می تواند کل پا را بپوشاند. علاوه بر این ، همچنین وجود دارد درد روی پاها و رنگ آمیزی پوست. حرکت محدود شده است و این منجر به اختلالات شدید در زندگی روزمره می شود. انعقاد پذیری زیاد نیز بعداً می تواند منجر به a سکته، که توسط آن مقدم است درد قفسه سینه. این امر همچنین می تواند به مناطق دیگر بدن منتقل شود و منجر به بروز آن شود درد در گردن و برگشت بیمار همچنین از تنگی نفس رنج می برد ، استفراغ و تهوع. سکته همچنین می تواند برای بیمار کشنده باشد. درمان افزایش انعقاد پذیری علیتی است و معمولاً با کمک دارو انجام می شود. هیچ عارضه دیگری رخ نمی دهد. با این حال ، درمان کامل را نمی توان تضمین کرد. سیر بعدی بیماری تا حد زیادی به تظاهرات آن بستگی دارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

مشاوره با پزشک به محض ایجاد اختلال در خون لازم است گردش روی دادن. اگر احساس غیرمعمولی از گرما در بدن وجود داشته باشد یا سرد اندام ها ، علائم باید بررسی و درمان شود. اگر علائم در مدت زمان طولانی تری ادامه داشته یا به طور مداوم بر شدت آن افزوده شود ، جای نگرانی وجود دارد. در صورت وجود تورم ، محدودیت حرکت یا از دست دادن سطح معمول عملکرد ، مشاهدات باید با پزشک در میان گذاشته شود. اگر احساس گرفتگی در وجود داشته باشد قفسه سینه، تغییر در ظاهر پوست یا تغییر رنگ ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. به خصوص تغییر رنگ آبی به عنوان علامت هشدار در نظر گرفته می شود. اگر فرد مبتلا به آن رنج می برد تهوع, استفراغ or سرگیجه، توضیح علائم توصیه می شود. در صورت تنگی نفس یا متناوب تنفس، مراجعه به پزشک باید در اسرع وقت آغاز شود. بیهوشی یا سقوط ناگهانی نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. برای اطمینان از زنده ماندن بیمار باید به پزشک اورژانس مراجعه و دستورالعمل های وی را دنبال کرد. درد قفسه سینه نشان دهنده وضعیت اضطراری است. اگر درد به سمت بازو ، شانه یا بالای شکم حرکت می کند ، به پزشک نیاز است. اگر تنفس مشکلات ، اختلالات خواب ، بیماری عمومی یا مشکلات رفتاری رخ می دهد ، باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

درمان برای انعقاد پذیری زیاد به علت بستگی دارد. اگر چندین ترومبوز خود به خودی رخ داده باشد ، باید انعقاد پذیری مادرزادی را به طور مادام العمر با دارو درمان کرد. برای این منظور اصطلاحاً از داروهای ضد انعقاد استفاده می شود. این رقیق کننده های خون از لخته شدن خون جلوگیری می کنند. داروهای ضد انعقاد شناخته شده مشتقات کومارین مانند فن پروکومون or وارفارین. هپارین نمی توان استفاده کرد زیرا اثر دارو با کمبود آنتی ترومبین -XNUMX کاهش می یابد. درمان برای انعقاد پذیری اکتسابی نیز وابسته به علت است. در شرایطی که ویتامین K کمبود ، ویتامین K جایگزین می شود. هپارین سازی ترومبوپروفیلاکتیک نیز ممکن است مورد نیاز باشد. اگر بیش از حد انعقاد پذیری به علت بیماری کبدی باشد ، این بیماری مسبب باید درمان شود. کمبود آنتی ترومبین III ناشی از بیماری کبدی در کوتاه مدت با جایگزینی آنتی ترومبین III قابل درمان است. با این حال ، این درمان پایدار نیست.

چشم انداز و پیش آگهی

اگر بیش از حد انعقاد درمان نشود ، پیش آگهی نامطلوبی دارد. اثرات این اختلال می تواند شرایط مختلف تهدید کننده زندگی را در فرد مبتلا ایجاد کند. غالباً یک وضعیت حاد اتفاق می افتد که در طی چند دقیقه بیمار می میرد. اگر بیش از حد انعقاد پذیری به موقع مشاهده و تشخیص داده شود ، می توان در درمان طولانی مدت پیامدهای تهدید کننده زندگی را به میزان قابل توجهی کاهش داد. برای اطمینان از پیش آگهی خوب باید بیماری ایجاد شده را یافت و درمان کرد. همه بیماریهای زمینه ای این بیماری نیستند انعقاد خون اختلال قابل درمان هستند. در بسیاری از موارد ، علاوه بر درمان دارویی ، باید شرایط زندگی نیز تغییر کرده و بهینه شود. در صورت وجود بیماری های اندام ، باید به صورت جداگانه ارزیابی شوند. در صورت صدمات جبران ناپذیر به بافت اندام ، ممکن است نیاز به عضوی اهدا کننده باشد تا زندگی بیمار تأمین شود. یک عمل جراحی همیشه با خطرات و عوارض مختلفی همراه است. اگر عمل موفقیت آمیز باشد و ارگان دهنده به خوبی توسط ارگانیسم پذیرفته شود ، پیشرفت های چشمگیری در سلامت روی دادن. اگرچه محدودیت هایی باقی مانده اند ، در شرایط تغییر یافته می توان به کیفیت خوبی از زندگی دست یافت. با این وجود منظم است نظارت بر مقادیر حیاتی و خونی باید در طول زندگی بیمار انجام شود. در صورت تغییرات و ناهنجاری ها ، درمان های جدید لازم است. به طور کلی، انعقاد خون در تعداد زیادی از بیماران منجر به رهایی از علائم نمی شود. با این وجود ، در صورت رعایت برنامه درمانی ، پیش آگهی مطلوبی داده می شود.

پیشگیری

انعقاد پذیری مادرزادی مادرزادی است و بنابراین نمی توان از آن جلوگیری کرد. در بهترین حالت ، با شناخت زودرس و درمان بیماری زمینه ای می توان از افزایش انعقاد پذیری اکتسابی جلوگیری کرد.

پیگیری

در بیشتر موارد افزایش انعقاد پذیری ، بیمار بیمار کم یا بسیار کمی دارد معیارهای و گزینه هایی برای مراقبت های بعدی. در این حالت ، مهمترین چیز تشخیص زود هنگام با درمان بعدی برای کاهش مناسب علائم و جلوگیری از وخیم شدن بیشتر علائم است. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، معمولاً روند بعدی بیماری بهتر است. در بیشتر موارد ، این بیماری با مصرف دارو درمان می شود. با انجام این کار ، فرد مبتلا به یک دوز صحیح با مصرف منظم وابسته است تا شکایات را به طور صحیح و مهمتر از همه برای همیشه کاهش دهد. دستورالعمل های پزشک باید همیشه دنبال شود. معاینات منظم توسط پزشک نیز باید انجام شود تا وضعیت کنترل شود. از آنجا که انعقاد پذیری بیش از حد بیماری مادرزادی است ، نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد. اگر فرد مبتلا می خواهد بچه دار شود ، مشاوره ژنتیک همچنین می تواند برای جلوگیری از عود این بیماری انجام شود. با این حال ، غیرمعمول نیست که این بیماری منجر به کاهش امید به زندگی برای بیمار با وجود درمان شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در بیشتر موارد ، با استفاده از دارو ، انعقاد پذیری بیش از حد درمان می شود. با انجام این کار ، افراد مبتلا باید اطمینان حاصل کنند که مرتباً داروهای رقیق کننده خون مصرف کنند تا از ترومبوز و سایر عوارض جلوگیری کنند. علاوه بر این ، این بیماری همچنین می تواند منجر به کمبود ویتامین K، بنابراین باید از این ویتامین استفاده شود مکمل. به ویژه افراد مسن باید در معاینات منظم با متخصصان مختلف شرکت کنند تا از این امر جلوگیری کنند سکته، مثلا. حتی درد جزئی در نواحی مربوطه می تواند بیماری را نشان دهد. از آنجا که بسیاری از مبتلایان به دلیل انعقاد پذیری زیاد از تحرک محدودی رنج می برند ، در زندگی روزمره خود به کمک افراد دیگر وابسته هستند. در این زمینه ، کمک دوستان و خانواده به ویژه مفید واقع می شود. بحث و گفتگو با روانشناسان و یا با نزدیکترین دوستان و بستگان در مورد این بیماری نیز می تواند تخفیف دهد افسردگی. در مورد کودکان ، برای نشان دادن روند مناسب بیماری ، باید آموزش مستقیم انجام شود. درمان بیشتر بستگی شدیدی به بیماری زمینه ای دارد ، بنابراین در اینجا نمی توان پیش بینی کلی کرد.