آکرومگالی: علل ، علائم و درمان

اگر فردی رشد ناگهانی اندام های خود یا قسمت های بیرون زده بدن را تجربه کند ، ظن به آکرومگالی موجه است این یک اختلال هورمون رشد است که از جمله به سندرم پیر ماری معروف است. در اولین علائم ، فرد مبتلا باید بلافاصله با یک متخصص مشورت کند ، زیرا به ویژه رشد اعضای داخلی مرتبط با این بیماری می تواند عواقب جدی برای بیمار داشته باشد.

آکرومگالی چیست؟

علت اصلی این بیماری رشد بیش از حد است هورمون در خون، که از غده هیپوفیز، به اصطلاح غده هیپوفیز ، و رشد بافت را امکان پذیر می کند. آکرومگالی یک اختلال خاص هورمون رشد است که معمولاً در افراد مبتلا در حدود 50 سالگی ظاهر می شود. در حال حاضر فرض بر این است که در میان یک میلیون نفر در آلمان حدود 50 فرد مبتلا وجود دارد. علت اصلی این بیماری رشد بیش از حد است هورمون در خون، که از غده هیپوفیز و تشکیل بافت را فعال کنید. این رشد هورمون شامل هورمون رشد انسانی (HGH) ، هورمون رشد (GH) ، هورمون سوماتوتروپیک (STH) و somatotropin. غالباً یک دوره تا ده سال برای تشخیص نهایی بیماری لازم است. دلیل این امر این واقعیت است که علائم خارجی بیماری تا دیر وقت قابل مشاهده نیستند.

علل

آکرومگالی ناشی از آدنوم در است غده هیپوفیز در اکثر موارد بنابراین ، آدنوم ، که یک تومور خوش خیم تولید کننده هورمون است ، اساس آکرومگالی در بیش از 95 است. ایجاد یک هورمون در آدنوم ها توسط یک مدار کنترل طبیعی قطع نمی شود ، بنابراین در دراز مدت تولید بیش از حد هورمون رشد اتفاق میافتد. اگر آدنوم موجود کوچکتر از یک سانتی متر باشد ، به آن میکروآدنوم گفته می شود. اگر اندازه آنها بیش از یک سانتی متر باشد ، دوباره به آنها ماکروآدنوم گفته می شود. در موارد نادرتر ، تولید خارج رحمی به اصطلاح somatotropin همچنین ممکن است زمینه ساز آکرومگالی باشد. این تولید خارجی می تواند از طریق تومورهای هورمون ساز در انسان رخ دهد. بدخیم تومور هیپوفیز همچنین یک علت احتمالی است. با این حال ، این تومورهای بدخیم به عنوان علت آکرومگالی بسیار نادر هستند.

علائم ، شکایات و علائم

در آکرومگالی ، علائم در طی سالها ظاهر می شود. در ابتدا ، افراد مبتلا غیرقابل تعریف هستند سردرد و همچنین افزایش خستگی و خستگی با پیشرفت بیماری ، درد استخوان اضافه شد. اندازه دست ها و پاها به آرامی افزایش می یابد و باعث شکایت هایی مانند ضخیم شدن استخوان می شود پوست، بیش از حد مفصلی غضروف و بیماری مفصل. همراهی با این افزایش می یابد مو رشد و اغلب فشار خون بالا. به طور معمول ، اندام ها نیز رشد - به اصطلاح visceromegaly رخ می دهد ، که بسته به اینکه کدام ارگان تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، می تواند منجر به شکایت مانند اختلالات گوارشی شود ، زردی or آریتمی قلبی. در مردان ، آکرومگالی نیز با مشکلات نعوظ آشکار می شود. در زنان ، اختلال عملکرد جنسی و عدم وجود قاعدگی روی دادن. رشد بیش از حد را می توان در ابتدا با بی حسی ، گزگز و افزایش تعریق تشخیص داد. در صورت ، تغییراتی در گوش ، حفره های چشم و چانه ایجاد می شود. زبان، فک ، دندان ها و لب ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند. ناهنجاری های چند شکلی علائم و شکایات مختلفی را ایجاد می کند که فقط می تواند در طول بیماری به آکرومگالی نسبت داده شود. بارزترین علامت رشد اندام است.

تشخیص و دوره

علائم مشخصه آکرومگالی فقط در طی یک دوره طولانی مشخص می شود ، بنابراین تشخیص این بیماری دشوار تلقی می شود. در طی دوره آکرومگالی ، دست و پای افراد مبتلا رشد به طور پیوسته علاوه بر این ، تغییراتی در صورت مشخص است که شامل گوش های بزرگ ، لبه های مداری برآمده و چانه برجسته است. افراد مبتلا نیز اغلب دارای زبان بزرگ و یک فک بزرگ ، که می تواند موقعیت دندان ها را تغییر دهد. رشد فزاینده اغلب با همراه است درد مفاصل, سردرد، اختلالات بینایی یا اختلالات جویدن. با این حال ، بزرگترین مشکل بزرگ شدن است اعضای داخلی، که می تواند رهبری نشت کردن قلب دریچه ها یا آریتمی قلبی. اگر اولین علائم احتمالی هورمون رشد وجود دارد ، باید سریعاً با یک متخصص مشورت شود. اولین قدم اندازه گیری میزان GH و ماده پیام رسان است انسولینمانند فاکتور رشد 1 (IGF-I) در خون. اگر این میزان هورمون افزایش یافته را نشان دهد ، a گلوکز تست تحمل در دوره بعدی تشخیص انجام می شود. سپس سطح GH در خون بیمار مشخص می شود. اگر سطح GH نشان دهنده تشکیل GH کنترل نشده باشد ، در مرحله بعدی MRI انجام می شود. این می تواند آدنوم احتمالی هیپوفیز را به عنوان علت بیماری در مراحل اولیه تشخیص دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در آکرومگالی که به موقع تشخیص داده می شود ، مراجعه منظم به پزشک به دلیل بسیاری از عوارض و علائم بیماری ضروری است. علاوه بر این ، رشد غیر معمول اندازه در اینجا رخ می دهد و به زودی قابل مشاهده است. مراجعه به متخصصان داخلی ، ارتودنتیست یا سایر پزشکان سفارش روز است. با این حال ، اگر آکرومگالی قبل یا بعد از بلوغ رخ دهد ، ابتدا باید رشد اندازه اندام و سایر ویژگی های برجسته بدن را یادآوری کرد. این معمولاً به دلیل کمیاب بودن ، سریعاً انجام نمی شود شرط و شروع تدریجی بیماری. غدد درون ریز آموزش دیده به احتمال زیاد علت رشد اندازه برخی از قسمتهای بدن را تعیین می کنند. بیمار معمولاً فقط پس از مشاهده رشد زیاد برخی از قسمتهای بدن به پزشک مراجعه می کند. وجود آدنوم یا تولید بیش از حد هورمونی نیز توسط پزشک می تواند براساس سایر علائم و علائم معمول آن تعیین شود. با این حال ، از آنجا که آکرومگالی به طور موذیانه پیشرفت می کند ، اغلب تشخیص های نادرست انجام می شود. علائم فردی غالباً با یکدیگر ارتباط ندارند. بدون تجزیه و تحلیل هورمون ، پزشكانی كه از آنها مشاوره می گیرند معمولاً آكرومگالی را در اواخر مرحله كشف می كنند. در صورت وجود آدنوم ، می توان درمان جراحی ، دارویی یا رادیوتراپی را شروع کرد. برای این منظور ، باید یک متخصص انکولوژیست یا متخصص داخلی را بررسی کند تا وجود آکرومگالی مرتبط با تومور را بررسی کند و یک توصیه مناسب را ارائه دهد.

درمان و درمان

روش های مختلفی برای درمان آکرومگالی وجود دارد. برداشتن آدنوم هیپوفیز از طریق جراحی یک گزینه معمول است. این عملیات ، که معمولاً شامل دسترسی از طریق بینی، به ویژه برای میکروآدنوم موفق هستند. علاوه بر اقدامات جراحی ، امکان درمان آکرومگالی با دارو نیز وجود دارد. این شامل سوماتوستاتین آنالوگ ها ، که به طور قابل توجهی از ترشح هورمون رشد از غده هیپوفیز جلوگیری می کنند. آنها همچنین می توانند باعث کاهش آدنوم شوند ، اما در عین حال خطر ابتلا به آن را دارند سنگهای صفراوی. داروهای اغلب با اصطلاح ترکیب می شوند دوپامین آگونیست ها ، که از جمله ، برای درمان نیز استفاده می شود فلج مرتعشاست. وقتی که دوپامین از آگونیست ها استفاده می شود ، کبد مقادیر باید همیشه برای افزایش احتمالی بررسی شوند. اگر درمان با سوماتوستاتین or دوپامین آگونیست ها موفقیت کافی را نشان نمی دهند ، همچنین می توان از آنتاگونیست های گیرنده GH استفاده کرد. اینها مانع می شوند هورمون رشد از گسترش م effectivelyثر در بدن. اگر این اقدام نیز نتواند موفقیت ایجاد کند ، تلاش می شود آدنوم از طریق تابش با دقت بالا برداشته شود درمان. اگر بعد از این تابش کم کاری هیپوفیز رخ دهد درمان یا جراحی دیگر ، درمان جایگزینی هورمون درخواست می شود موفقیت همه روش های درمانی باید توسط پزشک با بررسی همیشه اندازه گیری ها انجام شود هورمون رشد در خون.

چشم انداز و پیش آگهی

آکرومگالی باعث می شود اختلال رشد در بیمار این اختلال می تواند به همان اندازه بر اعضای داخلی، منجر به شکایت و عوارض مختلف می شود. به عنوان یک قاعده ، این می تواند باعث تغییر اندام ها شود ، در نتیجه سایر اعضای بدن را خراب می کند. بنابراین آکرومگالی می تواند رهبری برای بیماران تهدید کننده زندگی است ، که در هر صورت باید توسط پزشک درمان شود. در بیشتر موارد ، توانایی بیمار برای کنار آمدن با آن فشار به شدت کاهش می یابد و فرد مبتلا از شدت رنج می برد سردرد و خستگی. استخوان ها و مفاصل همچنین زندگی روزمره بیمار را صدمه زده و به شدت محدود می کند. علاوه بر این ، رشد عظیمی وجود دارد ، که به ندرت همراه نیست ریزش مو و فشار خون بالا. به دلیل علائم خارجی ، کودکان اغلب مورد تحریک قرار می گیرند. بی حسی یا فلج نیز ممکن است در کل بدن رخ دهد. آکرومگالی معمولاً با جراحی درمان می شود. این علائم دیگری ایجاد نمی کند. با این حال ، تابش درمان معمولاً بعد از جراحی برای مبارزه کامل با بیماری ضروری است.

پیشگیری

هنوز یک اقدام پیشگیرانه در برابر آکرومگالی مشخص نیست. افراد مبتلا فقط می توانند در اولین علائم بلافاصله با یک متخصص مشورت کنند. به این ترتیب هیچ زمان درمانی مهمی تلف نمی شود.

مراقبت پس از آن

پس از درمان موفقیت آمیز آکرومگالی ، مراقبت پیگیری مداوم توصیه می شود. این شامل معاینات پیگیری در فواصل منظم است. در طی این موارد ، موفقیت در درمان بررسی می شود. در صورت تغییر مقادیر بیمار ، این تنها راه اقدام به موقع است. قرارهای بعدی با پزشک مسئول هماهنگ می شوند. در طی این معاینات ، مقادیر خون و تومور غده هیپوفیز بررسی می شود. عوارض جانبی بالقوه داروهای مصرفی نیز بررسی می شود. علاوه بر این ، وضعیت عمومی بیمار از سلامت همیشه مورد بررسی قرار می گیرد. در این فرآیند ، تمام اطلاعات اضافی مربوط به پزشک معالج کمک می کند. این شامل بهزیستی جسمی و روحی و همچنین مصرف داروهای دیگر است. سایر معاینات پیگیری ممکن است شامل بررسی بینایی بینایی ، معاینات مفصلی و تیروئیدی و سرطان غربالگری. این معاینات بسته به علائم بیمار انجام می شود. در موارد فردی ، این تصمیم توسط پزشک معالج تعیین می شود و دستور درمان اضافی صادر می شود. علاوه بر معاینات پیگیری منظم با پزشک ، سبک زندگی سالم نیز توصیه می شود. این با سالم و سالم حاصل می شود رژیم غذایی، ورزش کافی و ارتباطات اجتماعی ارزشمند. به ویژه خانواده و دوستان می توانند به بیماران کمک کنند تا با بیماری خود کنار بیایند. علاوه بر این ، در صورت لزوم یا مشکلات روانی ناشی از بیماری ، می توان با روان درمانگر مشورت کرد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

به منظور کنترل دوره آکرومگالی ، خود بیمار می تواند به مواردی کمک کند. به عنوان مثال ، مشارکت در یک گروه پشتیبانی اقدامی مفید تلقی می شود. برای اینکه روند درمان آکرومگالی روند مطلوبی را طی کند ، مهم است که بیمار در معاینات پیگیری و کنترل منظم شرکت کند. در صورت لزوم ، از این طریق می توان تنظیم اولیه درمان را با تغییرات احتمالی انجام داد. بیمار همچنین این فرصت را دارد که با ایجاد یک دفترچه یادداشت خاص که در آن شکایات خود را وارد می کند و همچنین اثرات داروهای مصرفی یا نتایج معاینات کنترل ، فعال شود. بنابراین ، دفتر خاطرات بیمار دارای یک قسمت مثبت در است نظارت بر سیر بیماری. روان فرد مبتلا نیز در آکرومگالی نقش مهمی دارد. بنابراین ، این بیماری نه تنها از نظر جسمی ، بلکه از نظر روانی و عاطفی نیز تأثیر می گذارد تعادل. اگر آکرومگالی عواقب منفی برای روان داشته باشد ، مشاوره حرفه ای توسط یک روانشناس یا پزشک می تواند مفید باشد. مشارکت در یک گروه خودیاری ، مانند شبکه "Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV" (بیماری های هیپوفیز و غده فوق کلیه) نیز مفید تلقی می شود. در اینجا فرد مبتلا برای تبادل نظر با آنها با افراد دیگری که از آکرومگالی رنج می برند ارتباط برقرار می کند. همچنین توصیه می شود یک سالم است رژیم غذایی، ورزش و حمایت از بستگان یا دوستان برای نقاشی استحکام برای مقابله با بیماری جدی